Cystisk njursjukdom

Termen "cystisk njursjukdom" förenar en grupp njursjukdomar av olika orsaker, vars utmärkande drag är förekomsten av cystor i njurarna.

Njurcystor är vätskefyllda, vidgade segment av nefronet eller samlingskanalen av varierande storlek, fodrade med ett enda lager av förändrat tubulärt epitel. Vätskan i cystorna kommunicerar vanligtvis med det tubulära innehållet; vissa cystor kan kommunicera med njurarnas blodkärl och, i sällsynta fall, med innehållet i njurbäckenet.

Cystor kan hittas var som helst: i njurbarken och märgen, i njurbäckenet och peripelvicområdet, och mer sällan vid njurpolerna. Cystornas storlek och mängden vätska i dem kan variera kraftigt: små cystor (mindre än 2 mm i diameter) innehåller vanligtvis högst 3 ml, medan stora cystor kan innehålla liter. Njurcystor kan antingen vara lika stora (vid polycystisk sjukdom hos barn) eller avsevärt olika i form och storlek (vid polycystisk sjukdom hos vuxna); de kan vara enstaka (solitära) eller flera, och belägna i en eller båda njurarna.

Det är viktigt att betona att i njurarna samexisterar cystor med områden med oförändrat parenkym. Allt eftersom sjukdomen fortskrider ökar vanligtvis antalet cystor, deras storlek ökar och massan av bevarat njurparenkym minskar. Det är den senare faktorn – mängden intakt vävnad – som avgör njurarnas funktionella tillstånd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klassificering av cystiska njursjukdomar

• Polycystiska sjukdomar.
  • Autosomalt dominant polycystisk njursjukdom.
  • Autosomal recessiv polycystisk njursjukdom.
• Förvärvade cystiska njursjukdomar (med azotemi, kronisk hemodialysbehandling).
• Cystiska sjukdomar i njurmärgen.
  • Nefronoftis (uremisk medullär cystisk sjukdom).
  • Medullär spongiform sjukdom.
• Enkla cystor (enstaka och flera).
• Olika parenkymala och icke-parenkymala njurcystor.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]