Celiaki (gluten enteropati)

Celiaki (nontropical sprue, gluten enteropati, celiaki) - immunologiskt medierad sjukdom i mag-tarmkanalen hos genetiskt predisponerade personer, manifesterad intolerans till gluten, slemhinnan inflammation och malabsorption. Symtom på celiaki inkluderar generellt diarré och magbesvär sensationer. Diagnosen ställs genom biopsi av tunntarmen, vilket visar några ospecifik, består i onormal villi atrofi, med förbättringen kommer i utnämningen av en strikt diet som utesluter gluten.

Synonymt med begreppet "gluten eller gluten enteropati" är celiaki-sprue, celiaki, celiac vuxna, idiopatisk steatorré, nontropical glutenintolerans. Ett antal författare anser att termen "celiaki" är mer framgångsrik. Många betonar att definitionen av "gluten enteropati" är alternativ. 

[1], [2], [3], [4]

Vad orsakar cøliaki?

Celiac sjukdom är en ärftlig sjukdom orsakad av ökad känslighet för gliadinfraktionen av gluten, ett protein som finns i vete; liknande proteiner finns i råg och korn. Genetiskt mottagliga personer aktiveras glutenkänsliga T-celler vid presentation av gluten-härledda protein-determinanter. Det inflammatoriska svaret leder till en karakteristisk atrofi hos villi i tunntarmen slemhinna.

Förekomsten av sjukdomen varierar från ca 1/150 i sydvästra Irland till 1/5000 i Nordamerika. Sjukdomssjukdomens sjukdom observeras hos omkring 10-20% av den första generationen släktingar. Kvoten mellan kvinnor och män är 2: 1. Sjukdomen manifesterar sig oftast i barndomen, men kan utvecklas senare.

Symtom på celiaki

Specifika symtom på celiaki är frånvarande. Hos vissa patienter är sjukdomen asymptomatisk eller endast med symptom på matbrist. I andra kan det finnas märkta tecken från mag-tarmkanalen.

I spädbarn och barndom kan celiaki uppstå efter tillsats av spannmål i mat. Barnet har en utvecklingsstörning, apati, anorexi, pallor, allmän hypotoni, uppblåsthet och muskelhypotrofi. Stolen är vanligtvis mjuk, riklig, färgen på leran med en obehaglig lukt. Äldre barn brukar ha anemi och dysplasi.

Hos vuxna är de vanligaste symptomen på celiaciasjukdom trötthet, svaghet och anorexi. Måttlig och instabil diarré är ibland huvudsymptomet. Steatorea manifesterar sig från måttlig till signifikant (7-50 g fett / dag). Vissa patienter upplever viktminskning, men viktminskning är mindre än normalt. Vanligtvis har dessa patienter anemi, glossit, vinkelstomatit och aphthous sår. Typiska manifestationer av brist på vitamin D och kalcium (t.ex. Osteomalaki, osteogenes, osteoporos). Både män och kvinnor kan ha minskad fertilitet.

Ca 10% har dermatitis herpetiformis, svår papulös-vesikulärt utslag med klåda, som är symmetriskt fångar extensor ytan av armbåge och knäleder, höfterna, skuldrorna och hårbotten. Utseendet på utslag kan orsakas av att äta högt glutenhalt. Utvecklingen av celiaki är också associerad med diabetes mellitus, autoimmuna sköldkörtelsjukdomar och Downs syndrom.

Diagnos av celiaki

Diagnosen är misstänkt vid kliniska och laboratorieförändringar som indikerar malabsorption. Familjhistoria är ett viktigt inslag i diagnosen. Celiac sjukdom förväntas hos patienter med järnbrist utan uppenbar blödning i mag-tarmkanalen.

Bekräftelse av diagnosen kräver en liten tarmbiopsi från duodenumets nedåtgående gren. Morfologiska data innefattar brist eller sammandragning av villi (villös atrofi), en ökning av intraepiteliala celler och hyperplasi av kryptor. Sådana data kan emellertid också observeras i tropisk sprue, svårt flöde av överdriven intestinal bakterietillväxt, eosinofil enterit, intolerans av laktos och i lymfom.

Eftersom biopsi inte avslöjar några specifika förändringar kan serologiska markörer hjälpa till vid diagnosen. Bestämning i kombination antigliadin (AGAT) och antiendomysial antikroppar (AEAT - antikropps mot intestinal protein av bindväv) har en positiv och en negativ prediktivt värde på nästan 100%. Dessa markörer kan också användas för screening studier av populationer med en hög förekomst av celiaki, inklusive den första generationens släktingar infekterade patienter sjukdomen och patienter som ofta förknippas med celiaki. Vid eventuella positiva test måste patienten utföra en diagnostisk biopsi i tunntarmen. Om båda testen är negativa är klyftan osannolik. Titern av dessa antikroppar minskar med avseende glutenfri kost, och därför är dessa provningar är effektiva vid kontroll av efterlevnaden av dieten.

Ofta finns det andra laboratorieändringar som behöver undersökas. De inkluderar anemi (järnbristanemi hos barn och folat-bristande anemi hos vuxna); en minskning av nivån av albumin, kalcium, kalium och natrium; ökning av alkalisk fosfatas och protrombintid.

Malabsorptionsprov är inte specifika för celiaki. Men om studierna utförs, indikerar resultaten steatorrhea upp till 10-40 g / dag, en kränkning av testet för D-xylos och Shillingtestet (med svår ileal skada).

[5], [6], [7], [8]

Behandling av celiaki

Behandling av cøliaki innefattar en glutenfri diet (undvik mat som innehåller vete, råg eller korn). Gluten är allmänt används i livsmedelsprodukter (t ex., I de färdiga soppor, såser, glass, varm korv), för att undvika att ta emot gluten, patienter behöver detaljerad beskrivning livsmedelskomposition,. Patienten behöver samråd med en dietist och inkludering av patienter med celiaki i stödgruppen. Resultatet efter utnämningen av en glutenfri diet sker snabbt och upplösningen av symtom uppstår inom 1-2 veckor. Intaget av ens små mängder mat som innehåller gluten kan leda till en exacerbation eller orsaka återfall.

En biopsi i tunntarmen bör upprepas 3-4 månader efter en glutenfri diet. Om förändringar kvarstår, bör andra orsaker till villös atrofi (t.ex. Lymfom) övervägas. Försvinnandet av celiacsjukdomssymtom och förbättring i tunntarmens morfologi åtföljs av en minskning av nivåerna av AGAT och AEAT.

Beroende på underskottet bör du ordinera vitaminer, mineraler och preparat som ökar hemoglobininnehållet. I milda fall kräver behandling inte användning av ytterligare droger, men samtidigt kräver svåra manifestationer av sjukdomen fullvärdig behandling. Hos vuxna ingår ytterligare behandling av järnsulfat 300 mg oralt en till tre gånger om dagen, folat 5-10 mg oralt en gång om dagen, kalciumtillskott och alla vanliga multivitaminkomplex. Ibland är det i sjukdomens svåra utsträckning hos barn och dess primära detektion (sällan vuxna) nödvändigt att utesluta mat och parenteral näring.

Om det inte finns någon effekt av en glutenfri diet, bör man tänka på felaktig diagnos eller utveckling av det refraktära steget i celiac sjukdomsbanan. I det senare fallet kan administrering av glukokortikoider vara effektiva.

Vad är prognosen för celiac sjukdom?

Celiac sjukdom slutar dödlig i 10-30% vid bristande överensstämmelse med kosten. Om kosten observeras är dödligheten mindre än 1%, främst hos vuxna, som ursprungligen hade en allvarlig sjukdomsförlopp. Komplikationer av celiac sjukdomar innefattar eldfasthet i sprue, collagen sprue och utveckling av tarm lymfom. Intestinalt lymfom förekommer hos 6-8% av patienter med celiaki, vanligtvis hos patienter äldre än 50 år. Risken för illamående tillväxt av andra delar av matsmältningskanalen (t.ex. Esofagus eller orofarynx, små intestinala adenokarcinom) ökar. Adherens till en glutenfri diet kan avsevärt minska risken för malignitet.