Intestinal amyloidos

Intestinal amyloidos är en sjukdom i tarmen (en oberoende sjukdom eller "andra sjukdom") orsakad av avlagringar av amyloid i dess vävnader.

Vid amyloidos kan hela mag-tarmkanalen påverkas, men den mest betydande amyloidavsättningen sker i tunntarmen.

Den mest kända kliniska typen av intestinal amyloidos är amyloidos som en komplikation av många sjukdomar av infektiös, immuninflammatorisk natur - sekundär amyloidos, där prekursorn till proteinet från amyloidfibriller - SAA-proteinet - cirkulerar i blodet. Samma prekursor fungerar som grund för amyloidos vid periodisk sjukdom. Sekundär amyloidos och amyloidos vid periodisk (ärftlig) sjukdom kombineras i gruppen AL-amyloidos. Intestinal amyloidos kan också vara en manifestation av en oberoende nosologisk form av okänd natur (idiopatisk, primär amyloidos), eller amyloidos vid kronisk lymfatisk paraproteinemisk leukemi, främst myelomsjukdom. I dessa fall talar vi om AL-amyloidos, där amyloidfibriller bygger upp lätta kedjor av immunglobuliner som cirkulerar i blodet. Enligt kliniska data observeras tunntarmsskador vid sekundär amyloidos hos 40 % och enligt patologiska data hos 64 % av patienterna, vid primär amyloidos hos 30–53 respektive 60–80 % av patienterna. Tjocktarmen är något mer sällan involverad i processen: enligt kliniska data hos 30–55 % av patienterna, enligt avsnittsdata hos 40–45 % av patienterna. Information om frekvensen av tarmskador vid ärftlig (periodisk sjukdom) amyloidos är motsägelsefull.

Man bör komma ihåg att tarmlesioner huvudsakligen uppträder i former av generaliserad amyloidos (främst AA- och AL-amyloidos). Lokal tumörliknande intestinal amyloidos är mycket sällsynt. När kliniska manifestationer av intestinal amyloidos dominerar kallas det den enteropatiska typen av amyloidos.

Etiologi och patogenes. Orsaken till amyloidos, inklusive intestinal amyloidos, är inte klarlagd. Mekanismen för amyloidbildning kan anses vara endast avslöjad vid AA- och AL-amyloidos, dvs. de former av generaliserad amyloidos där tarmen oftast påverkas.

Orsaker och patogenes av intestinal amyloidos

Klinisk bild

Mag-tarmkanalen påverkas längs hela sin längd vid amyloidos. Makroglossi (signifikant förstoring av tungan) observeras hos 20–22 % av patienterna, hepatomegali och splenomegali – hos 50–80 % av patienterna kan matstrupen påverkas, ibland finns det en tumörliknande lesion i magsäcken.

Symtom på intestinal amyloidos

Diagnostik

Följande tecken kan hjälpa till vid diagnostisering av intestinal amyloidos:

1. Förekomsten av en underliggande sjukdom som leder till utveckling av intestinal amyloidos (tuberkulos, bronkiektasi, reumatoid artrit, etc.).
2. Ihållande diarré som är resistent mot behandling med antibakteriella, astringerande, adsorberande och fixerande medel (amyloidos med övervägande skada på tunntarmen).
3. Klinisk bild av malabsorptionssyndrom (karakteristiskt för amyloidos med övervägande skada på tunntarmen).

Diagnos av intestinal amyloidos

Behandling av intestinal amyloidos. Vid amyloidos, inklusive intestinal amyloidos, rekommenderas ett komplex av läkemedel som påverkar de viktigaste länkarna i sjukdomens patogenes.

För att påverka den intracellulära syntesen av amyloidprotein förskrivs derivat av 4-aminokinolin (klorokin, delagyl, plaquenil), kortikosteroidhormoner i små och medelstora doser, kolchicin, immunstimulerande medel: T- och B-aktivin, levamisol.

Behandling av intestinal amyloidos

Förebyggande av sekundär amyloidos är förebyggande av kroniska purulent-inflammatoriska, autoimmuna och tumörsjukdomar från gruppen av paraproteinemisk leukemi.

Prognosen för intestinal amyloidos är ogynnsam, särskilt när malabsorptionssyndrom uppstår, liksom allvarliga komplikationer som blödning och tarmperforation. Njurarnas inblandning i den patologiska processen försvårar prognosen. Samtidigt gör möjligheten till amyloidresorption vid sekundär amyloidos mot bakgrund av kolchicinbehandling prognosen för denna form av sjukdomen mer gynnsam.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]