Renal tubulär acidos

Renal tubulär acidos - metabolisk, GFR, som regel, ändras inte.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Orsaker renal tubulär acidos

Proximal renal tubulär acidos bildas med en minskning av förmågan hos epitelceller att reabsorbera bikarbonater. Observerad isolerad eller inom Fanconi-syndromet (primär och sekundär) proximal renal tubulär acidos.

Isolerad proximal renal tubulär acidos beror på en genetiskt bestämd minskning av aktiviteten av karbonanhydras eller är associerad med ett förlängt intag av acetazolamid.

Distal renal tubulär acidos utvecklas i frånvaro av utsöndring av vätejoner i lumen i den distala tubulen eller en ökning av deras infångning av epitelcellerna i detta nephron-segment.

En annan formningsmekanism är en minskning av tillgängligheten av urinbuffertar, i första hand ammoniumjoner, med en minskning av deras bildning eller överdriven ackumulering i interstitium.

Kanske arv av distal renal tubulär acidos i en autosomal dominant typ (Albright-Butlers syndrom).

Med många sjukdomar utvecklas en sekundär distal tubulär acidos. Hypercalciuri och hypokalemi förekommer som regel inte.

Sekundär distal tubulär acidos observeras med:

• gipyergammaglobulinyemii;
• krioglobulinemii;
• sjukdom och Sjögrens syndrom;
• thyroidit;
• idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
• primär biliär cirros
• systemisk lupus erythematosus;
• kronisk aktiv hepatit;
• primär hyperparathyroidism;
• berusning med vitamin D;
• Wilson-Konovalovs sjukdom;
• Fabrys sjukdom;
• idiopatisk hyperkalciuri;
• hypertyreoidism;
• tar mediciner (amphotericin B);
• tubulointerstitiell nefropati (endemisk Balkan nefropati, obstruktiv urineringsbesvär);
• njurtransplantationsnefropati;
• cystiska njursjukdomar (medullär svampig njure, medullär cystisk njursjukdom);
• ärftliga sjukdomar (Ehlers-Danlos syndrom, sicklecellanemi).

Eventuell utveckling av distal renal tubulär acidos med hyperkalemi. De flesta av dess varianter är associerade med absolut eller relativ brist på aldosteron.

[8], [9], [10], [11],

Symtom renal tubulär acidos

Symtom på renal tubulär acidos (proximal form) är ofta frånvarande.

Symtom på renal tubulär acidos (distal form) beror på kalciumförlust i urinen, ofta följd av ricketsliknande benförändringar, osteomalaki, patologiska frakturer är möjliga. Alkalisk urinreaktion med en förhöjd kalciumkoncentration där den predisponerar för kalciumnephrolithiasis.

Symptom på syndromet av Albright-Butler - dvärgväxt, svår muskelsvaghet,  polyuri, rakitis (hos vuxna - osteomalaci), nefrokalcinos och nefrolitiasis. De första symtomen på sjukdomen utvecklas som regel under tidig barndom, men fallen av sin debut hos vuxna beskrivs.

Formulär

Isolera de proximala och distala varianterna av renal tubulär acidos.

Varianter av distal renal tubulär acidos med hyperkalemi

Orsak av acidos	Sjukdom
Brist på mineralokortikoider	Kombinerad mineral- och glukokortikosteroidinsufficiens Addisons sjukdom Bilateral adrenalektomi Förstöring av binjurvävnad (blödning, svullnad) Medfödda defekter hos binjurenzymer Brist på 21-hydroxylas Brist på 3b-hydroxidihydrogenas Bristskolesterol-monooxygenaser Isolerad aldosteroninsufficiens Familjbrist på metyloxidas Kronisk idiopatisk hypoaldosteronism Övergående hypoaldosteronism av barndomen Läkemedel (heparinnatrium, ACE-hämmare)
Giporeninemisk hypoalldosteronism	Diabetisk nefropati Tubulointerstitiella nefropatier Obstruktiv uropati Sickle cell anemi Nonsteroidala antiinflammatoriska läkemedel
Pseudohypoaldosteronism	Primär pseudohyperdosteronism Ta emot spironolakton

[12], [13], [14]

Diagnostik renal tubulär acidos

Laboratoriediagnostik av renal tubulär acidos

Med proximal renal tubulär acidos detekteras signifikant bikarbonaturi, hyperkloremsyraos och en ökning av urinets pH.

I samband med ökningen av natriumutskiljning (i natriumbikarbonatet) utvecklas sekundär hyperaldosteronism med hypokalemi ofta.

Vid distal renal tubulär acidos, förutom svår systemisk acidos, observeras en signifikant ökning av urin pH, hypokalemi, hyperkalciuri.

Diagnos av renal tubulär acidos (distal form) består i att använda ett test med ammoniumklorid eller kalciumklorid - urin pH är inte lägre än 6,0. Vid pH-värden bör <5,5 distal tubulär acidos uteslutas.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Behandling renal tubulär acidos

Behandling av renal tubulär acidos (proximal form) är användningen av stora doser natriumbikarbonat. Det är också möjligt att använda citratblandningar. Det är lämpligt att kombinera natriumvätekarbonat med tiazidliknande diuretika, men den senare förvärrar ibland hypokalemi. I dessa fall är samtidig administrering av kaliumpreparat nödvändigt.

Behandling av renal tubulär acidos (distal form) består i utnämning av bikarbonater. Renal tubulär acidos med hyperkalemiska varianter kräver administrering av preparat av mineralokortikoider och loopdiuretika.