Parapsoriasis

Parapsoriasis (syn. morbus Brocq) är en kliniskt heterogen sjukdom med okänd patogenes.

Brocq beskrev det först 1902. Han kombinerade tre dermatoser i en grupp som hade några gemensamma drag: förloppets kronicitet, det fläckiga-fjälliga utslagets ytliga natur, avsaknad av subjektiva förnimmelser och allmänna fenomen, resistens mot behandling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orsaker parapsoriasis

Orsakerna till och patogenesen för parapsoriasis har inte studerats fullt ut. Vid sjukdomens utveckling läggs stor vikt vid tidigare infektioner ( influensa, tonsillit etc.), förekomsten av kroniska infektionsplatser (kronisk tonsillit, bihåleinflammation, pyelonefrit etc.), kärlförändringar och immunstörningar. Bland de faktorer som bidrar till utvecklingen av parapsoriasis noteras immunstörningar, allergiska reaktioner, dysfunktioner i det endokrina systemet, olika infektioner och virussjukdomar, vilka spelar en viktig roll vid akut varioliform parapsoriasis.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogenes

Histologisk undersökning visar inga specifika förändringar. Alla former av parapsoriasis har spongios, akantos och mild parakeratos. Karakteristiska drag inkluderar vakuolär degeneration av basala lagerceller och exocytos. I dermis är kärlen dilaterade, med ett infiltrat av polymorfonukleära leukocyter, lymfocyter och histiocyter runt dem. Akut parapsoriasis kännetecknas av hyperkeratos, akantos och vakuolär degeneration av Malpighiska mesh-celler med bildandet av intraepidermala vesiklar i vissa fall; i dermis finns ett tätt perivaskulärt infiltrat med en övervikt av lymfocyter; områden med vävnadsdöd med bildandet av nekrotiska skorpor.

Patomorfologi för parapsoriasis

I färska element av plackparapsoriasis observeras papillärt dermalt ödem, fokala lymfohistiocytiska infiltrat av varierande intensitet; i epidermis observeras fokal parakeratos, lätt akantos med fokalt intercellulärt ödem och exocytos. Kärlen är vanligtvis vidgade, endotelet är svullet och lymfohistiocytiska element detekteras runt dem.

I den stora plackvarianten är förändringarna i huden mer uttalade. Infiltratet är tjockare, lymfohistiocytiskt till sin natur, med uttalad epidermotropism, ibland med bildandet av intraepidermala håligheter fyllda med infiltratceller. Vid studier av infiltratets sammansättning i den stora plackformen av parapsoriasis med hjälp av elektronmikroskopi och cytofototometri visade I. M. Raznatoisky (1982) att det innehåller många odifferentierade lymfocyter och mycket aktiva histiocyter; cytofototometri gav atypiska histogram med en ökning av det genomsnittliga DNA-innehållet över den diploida standarden. SE Orfanos och D. Tsambaos (1982) fann ultrastrukturella tecken på Sezary-celler (från 11 till 30%) i infiltratet av stor plackparapsoriasis, belägna inte bara i det dermala infiltratet, utan också inuti epidermis, i kontakt med epidermala makrofager och epitelceller. Sådana fakta ger dessa författare skäl att klassificera stor plackparapsoriasis som en lymfoproliferativ sjukdom.

Vid lichenoid parapsoriasis liknar hudens patohistologi den hos andra former, men kännetecknas av ett tätare och remsliknande infiltrat bestående av lymfocyter, histiocyter och plasmaceller i den övre delen av dermis. Karakteristiskt är expansionen och förtjockningen av venulväggarna, särskilt i den perifera delen av infiltratet. Epidermis är något förtjockad, med uttalad exocytos med bildandet av parakeratotiska foci och stratum corneum. Elektronmikroskopisk undersökning avslöjade ett betydande antal atypiska former av lymfocyter bland infiltratcellerna, som liknar Sezary-celler, på grundval av vilket dessa författare klassificerar denna form, liksom den föregående, som lymfom.

Akut lichenoid och varioliform parapsoriasis kännetecknas av förtjockning av epidermis, fokal parakeratos, vakuolisering och dystrofa förändringar i cellerna i det spinala lagret, ofta med bildandet av intraepidermala vesiklar och nekrosfokus, samt retikulär dystrofi med exocytos av lymfoida och histiocytiska element. I dermis - lymfohistiocytiskt infiltrat, både perivaskulärt och sammanslagande. Signifikanta förändringar finns i kärlen i form av vaskulit, perivaskulit med erytrocytdiapedes, ibland trombos och nekrotiska förändringar i kärlväggarna. Baserat på detta klassificerar vissa författare denna form som vaskulit.

Guttat parapsoriasis kännetecknas av uttalad parakeratos och spongios, vilket kan likna seborroiskt eksem eller psoriasis, men skiljer sig från det senare genom vakuolär dystrofi av epidermis basalceller och uttalad exocytos av infiltratcellerna. I. M. Raznatovsky (1982) fann signifikanta förändringar i väggarna i kärlen i det ytliga nätverket och perivaskulär, manschettreversibel, övervägande lymfocytär infiltration i denna form. Immunologiska studier har dock inte bekräftat att guttat parapsoriasis är en allergisk vaskulit.

Lichenoid och plackparapsoriasis skiljer sig från det initiala stadiet av mycosis fungoides. Vid parapsoriasis, till skillnad från mycosis fungoides, detekteras måttligt uttryckt proliferation av epidermis och monomorf lymfohistiocytisk infiltrat. I dermis finns inga atypiska celler i infiltratet. Akut lichenoid varioliform parapsoriasis, på grund av svårighetsgraden av vaskulära förändringar, bör differentieras från allergisk vaskulit, från vilken denna form skiljer sig genom avsaknaden av neutrofila granulopiter, fragment av deras kärnor och fibrinoida avlagringar runt kapillärerna i infiltratet.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Histogenes av parapsoriasis

Immunomorfologiska metoder har bevisat immungenesen för vissa former av parapsoriasis. Således, med hjälp av immunoperoxidasteknik i kombination med monoklonala antikroppar, fann FM McMillan et al. (1982) att det i infiltratet vid plackparapsoriasis finns T-lymfocyter av T-hjälpar- och T-suppressortyp med en övervikt av T-hjälpare. Vid akut lichenoid och varioliform parapsoriasis hittades cirkulerande immunkomplex, avlagringar i blodkärlens väggar och i epidermis basalmembran av IgM och komplementets C3-komponent, vilket låg till grund för att klassificera denna form av parapsoriasis som en immunkomplexsjukdom. Det visade sig att i infiltratet i denna form är majoriteten av cellerna T-lymfocyter, med T-suppressorer som dominerar. Dessa data tyder på en viktig roll för cellmedierade immunsvar i histogenesen av denna form av sjukdomen.

Symtom parapsoriasis

Parapsoriasis förekommer ofta på vår och höst. Kliniskt urskiljs traditionellt fyra former av sjukdomen: guttat, plack, lichenoid och varioliform (akut). WN Meigei (1982) klassificerar lymfomatoid papulos, som för närvarande betraktas som ett pseudolymfom, i gruppen papulära former av parapsoriasis.

Det finns isolerade observationer av blandad parapsoriasis - guttat och plack, guttat och lichenoid.

Plackparapsoriasis

Beroende på plackstorleken finns det godartad småplackparapsoriasis och storplackparapsoriasis som är benägna att omvandlas till lymfom. Ytan på vissa lesioner kan se atrofisk, skrynklig ut och likna skrynkligt silkespapper. Telangiektasier, de- och hypopigmentering kan förekomma, vilket gör att lesionerna liknar poikiloderma. Klåda saknas vanligtvis. Uppkomsten av klåda och ökad infiltration kan vara tecken på utveckling av mycosis fungoides, andra typer av lymfom.

Dermatosen börjar med uppkomsten av fläckar eller svagt infiltrerade plack av ljusrosa färg med en gulbrun nyans; deras storlek varierar från 3 till 5 cm, konturerna är ovala, runda eller oregelbundna. Lesionerna är vanligtvis plana, stiger inte över nivån på den omgivande normala huden och är belägna på bålen eller extremiteterna. Utslagens element tenderar inte att smälta samman, det finns små platta eller kli-liknande fjäll på deras yta. Ibland uppträder fina rynkor på ytan av lesionerna, som liknar skrynkligt silkespapper (pseudoatrofi). Subjektiva förnimmelser saknas; ibland observeras en lätt intermittent klåda. Dermatosen är kronisk.

Guttat parapsoriasis

Denna typ manifesteras av ett utslag av många rundade knölar upp till storleken av en lins, rosa eller ljusbruna i färgen. Utslagets mitt är täckt med brungrå fjäll. Utslagets element är belägna på huden på bålen, övre och nedre extremiteter, men kan även förekomma på andra områden. Vid denna form av parapsoriasis observeras tre fenomen: fenomenet med oblat (när fjällningen försiktigt avlägsnas separeras den helt), fenomenet med dold fjällning (när man skrapar på utslagets yta är det möjligt att orsaka kliliknande fjällning) och symtomet på purpura (när man intensivt skrapar utslaget uppstår punktformade blödningar). Elementen försvinner spårlöst och lämnar ibland leukoderma-fläckar. Sjukdomen kan vara i åratal.

Lichenoid parapsoriasis

Lichenoid parapsoriasis (syn.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) är en extremt sällsynt form, vars huvudsakliga del är en konformad papule med runda eller ovala konturer, rödgul eller rödbrun färg med en slät, lätt blank yta, ibland täckt med tätt sittande vitaktiga fjäll. Utslagen är belägna i form av ränder, som korsar varandra och ger lesionerna en retikulär karaktär. Existensen av denna form är inte känd av alla. AA Kalamkaryan (1980) delar ST Pavlovs (1960) åsikt och anser att lichenoid parapsoriasis är den första formen av vaskulär atrofisk poikiloderma Jacobi. Delar av utslaget finns ofta på bålen och lemmarna. Klåda saknas vanligtvis. Lichenoid parapsoriasis är mycket resistent mot behandling.

Akut Mucha-Haberman parapsoriasis

Akut Mucha-Haberman parapsoriasis (syn.: akut lichenoid och lichen ossificans, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) skiljer sig från andra former av parapsoriasis genom polymorfism i utslagen: det finns vesikulära, papulära, pustulära, variceala, hemorragiska utslag, nekrotiska skorpor som upptar betydande områden av huden, inklusive hårbotten, ansiktets hud, händer och fötter. Samtidigt kan det finnas element som är typiska för guttat parapsoriasis. Sjukdomen börjar akut, i de flesta fall regredierar det helt och lämnar smittkoppsliknande ärr i stället för de varioliforma elementen; mer sällan, efter att de akuta manifestationerna försvunnit, kvarstår en bild av guttat parapsoriasis, vilket gav anledning för ett antal författare att betrakta varioliform parapsoriasis som en variant av guttat med ett akut förlopp. Samtidigt anser OK Shaposhnikov och NV Dsmenkova (1974) och andra Angoras att det är en form av allergisk vaskulit. Akut Mucha-Haberman parapsoriasis börjar akut och blir snabbt generaliserad. Vissa dermatologer tror att akut parapsoriasis är en variant av den droppformade formen med ett akut förlopp. Den kliniska bilden kännetecknas av polymorfism. Utslagens element är spridda, symmetriska och inte grupperade. Tillsammans med typiska utslag finns vesikulära, pustulära, varicellaliknande element, hemorragiska noduler och nekrotiska skorpor. Efter att utslaget har försvunnit kvarstår smittkoppsliknande atrofiska ärr. Utslag observeras på slemhinnorna i könsorganen och munhålan. Vissa patienter upplever prodromala fenomen i form av allmän svaghet, huvudvärk och sjukdomskänsla, subfebril temperatur och förstorade perifera lymfkörtlar.

Transformation av plack och lichenoid parapsoriasis till mycosis fungoides har noterats.

Differentiell diagnos

Guttatparapsoriasis skiljer sig från psoriasis, sekundär papulär syfilis, lichen planus och poikiloderma av Jacobi-typen; plackparapsoriasis - med mycosis fungoides, seborroiskt eksem, kronisk trikofytos i huden; akut parapsoriasis - med vattkoppor.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Behandling parapsoriasis

Vid guttate parapsoriasis saneras infektionsfokus. Bredspektrumantibiotika, hyposensibiliserande, antihistaminer, vaskulära läkemedel (theonikol, complamin) förskrivs. Vid kroniska och subakuta former i resolutionsstadiet rekommenderas PUVA-behandling. Om effekten av ovanstående behandling inte är tillräckligt effektiv förskrivs små doser glukokortikosteroider.

Topiska glukokortikosteroider och absorberbara salvor förskrivs.

Vid plack- och lichenoid parapsoriasis utförs samma behandlingsåtgärder som vid guttate parapsoriasis, men behandlingen medför betydande svårigheter.