Äkta vesiklar: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Sann pemfigus (pemfigus) (synonym: akantolytisk pemfigus) är en allvarlig kroniskt återkommande autoimmun sjukdom i hud och slemhinnor, vars morfologiska grund är akantolysprocessen - en kränkning av kopplingarna mellan epidermis celler. Blåsor uppstår som ett resultat av akantoly. Mekanismen för immunstörningar är inte helt fastställd.

Pemfigus drabbar människor av alla nationaliteter, men är vanligare bland judar. Sjukdomen är också ofta registrerad bland medelhavsfolk (greker, araber, italienare etc.) i östra Indien. Sådan frekvent förekomst av pemfigus förklaras möjligen av blodsäktenskap, vilka är tillåtna i vissa nationaliteter. Merparten av den vetenskapliga litteraturen som ägnas åt problemet med pemfigus indikerar förekomsten av denna dermatos bland kvinnor.

Orsaker och patogenes av äkta pemfigus

Trots många studier är etiologin och patogenesen för pemfigus fortfarande okänd. Det finns många teorier som förklarar sjukdomens ursprung: teorin om kloridintag, teorin om toxiskt ursprung, teorin om cytologiska anomalier, teorin om neurogent ursprung, den endokrina teorin, teorin om enzymatiskt ursprung, teorin om autoimmunt ursprung, etc. Många befintliga teorier är dock föråldrade och har endast historisk betydelse.

Baserat på tillgängliga immunologiska data är pemfigus en autoimmun sjukdom, även om orsakerna till immunförsvarets dysfunktion vid denna patologi fortfarande är oklara. Det är möjligt att immunförsvaret förändras under inverkan av exogena faktorer i närvaro av genetiska egenskaper hos immunförsvaret.

Data från studier av cellulär immunitet är heterogena och de visar en ökning av IgG, autoantikroppar i blodserum, en minskning av T-cellsimmunitet, en minskning av det proliferativa svaret på T-cellsmitogener såsom concanavalin A och fytohemagglutinin. De erhållna data finns dock endast hos patienter med en allvarlig och utbredd process.

Det finns en skillnad i produktionen av olika IgG hos patienter i sjukdomens akuta fas och i remission. IgG1 och IgG4 dominerar hos patienter med exacerbationer. Det visade sig att IgG-pemfigusantikroppar fixerar både tidiga (Clq, C3 C4) och sena (C3-C9) komplementkomponenter. Tidiga komplement kan förackumuleras i keratinocytmembranet, vilket leder till aktivering av sena komplement under påverkan av pemfigus-IgG. I detta fall bildas ett komplex som stör permeabiliteten hos keratinocytmembranen.

Autoantikroppar i blodserumet hos patienter med pemfigus är riktade mot antigener i den intercellulära adhesiva substansen (desmosomer) i det stratifierade skivepitelet, vilket korrelerar med sjukdomsaktivitet.

För närvarande är tre representanter för desmogleinklassen (Dcr) kända. Dessa är desmoglein-1 (Dcr1), desmoglein-2 (Dcr2) och desmoglein-3 (Dcr3). Alla kodas av gener belägna på kromosom 18, vilket bekräftar deras samband. Elektronmikroskopiska studier har visat lokaliseringen av både Dcr1 och Dcr3 i desmosomer. Båda desmogleinerna är väl representerade i stratifierat skivepitel och är associerade med disulfidbindningar med plakoglobuliner, proteiner i desmosomala plack. Dcr2 är det vanligaste desmosomala proteinet och är lokaliserat i desmosomer i icke-epiteliala celler.

Immunhistokemiska studier har visat att Dcr1 är ett antigen för pemphigus foliaceus och Dcr3 för pemphigus vulgaris. Denna metod för att bedöma pemphigus patogenes gör det möjligt att kategoriskt konstatera att det endast finns två former: vulgaris och pemphigus foliaceus (ytlig). Alla andra former är deras varianter.

Symtom på äkta pemfigus

Kliniskt delas akantolytisk pemfigus in i vanlig, vegetativ, foliaceous och erytematös (seborroisk eller Senier-Usher syndrom).

Pemphigus vulgaris kännetecknas av ett utslag av slappa blåsor, vanligtvis belägna på oförändrad hud och slemhinnor, med transparent innehåll. Blåsorna öppnas snabbt och smärtsamma erosioner bildas med en röd, våt yta, som ökar även vid lätt trauma. Vid friktion kan erosioner även uppstå på utåt oförändrad hud, särskilt nära blåsorna (Nikolskys symptom). Utslagen kan finnas på vilket hudområde som helst, men oftast påverkas slemhinnor, hudveck och områden som utsatts för trauma. Hos cirka 60 % av patienterna börjar processen i munhålan och kan under lång tid vara begränsad till detta område, vilket liknar stomatit. Isolerade lesioner, ibland med vegetation, hyperkeratos, särskilt hos barn, ofta med betydande likheter med impetigo, seborroiskt eksem, rosa lav, bullös multiform exsudativ erytem och andra dermatoser, kan också finnas på huden. För diagnostiska ändamål undersöks i sådana fall utstryk från erosiva ytor för att detektera akantolytiska celler och en immunomorfologisk studie utförs för att identifiera immunkomplex i epidermis.

Blandformer med drag av pemfigus och pemfigoid beskrivs, liksom varianter som liknar Dührings dermatit herpetiformis. Sjukdomen utvecklas i medelåldern och hög ålder, även om den även kan observeras hos barn.

Vulgär (vanlig) pemfigus är vanligtvis akut och börjar hos de flesta patienter (mer än 60 % av fallen) med lesioner i munslemhinnan, vilket är det enda symptomet på sjukdomen under lång tid. Det är möjligt att sjukdomen börjar med lesioner i slemhinnan i könsorganen, struphuvudet och luftstrupen. Till en början uppträder enstaka eller få blåsor, ofta belägna i den retromalära regionen, på tungans laterala yta. Under inverkan av mat eller tänder öppnas blåsornas tunna och slappa hölje snabbt och ljusröda erosioner exponeras, längs vars periferi man ibland kan se fragment av blåsornas höljen. Eroderade områden i munslemhinnan är mycket smärtsamma: patienter kan inte tugga och svälja mat, det finns uttalad salivproduktion, djupa sprickor i mungiporna, vilket hindrar den från att öppnas. Patienter med lesioner i munslemhinnan konsulterar ibland en tandläkare och får behandling för stomatit under lång tid. Efter 3–6 månader uppträder isolerade blåsor på huden och allt eftersom processen fortskrider börjar generaliseringen av processen. Pemfigus kännetecknas av uppkomsten av slappa blåsor (ett monomorft utslag) på till synes oförändrad, i sällsynta fall erytromatös hud. Blåsorna kan vara små eller stora, med seröst och efter en tid grumligt, ibland hemorragiskt innehåll. Med tiden tenderar blåsorna att växa perifert och smälta samman med varandra för att bilda stora, vågiga härdar. Efter en tid torkar blåsornas innehåll ut och bildar gulaktiga skorpor som faller av och lämnar hyperpigmenterade sekundära fläckar. Om blåsans lock skadas bildas ljusröda, smärtsamma erosioner med en saftig röd botten som separerar tjockt exsudat, längs vars periferi det finns fragment av blåsans lock. Under denna period är Nikolskys symptom nästan alltid positivt (inte bara i omedelbar närhet av lesionen, utan även på områden med utåt oförändrad hud). Kärnan i detta fenomen är att den kliniskt oförändrade epidermis lossnar med glidande tryck på dess yta. En modifiering av Nikolskys symptom är Asboe-Hansen-fenomenet: när man trycker med ett finger på locket på en oöppnad blåsa ökar dess område på grund av akantolys.

"Päron"-fenomenet beskrevs av N.D. Sheklakov (1961): under tyngden av vätskan som ackumulerats i urinblåsan med uttalad akantolys ökar basarean och urinblåsan antar en päronformad form. Patienternas rörlighet begränsas på grund av erosionens smärta.

Blåsor kan uppstå på en ödematös och erytematös bakgrund och tenderar att klumpa ihop sig. Man tror att blåsor vid vanlig pemfigus uppstår på oförändrad hud och den kliniska bilden liknar den vid Dührings dermatit herpetiformis. I sådana fall talar vi om herpetiform pemfigus. Litteraturen anger följande kliniska, histologiska och immunomorfologiska kriterier för herpetiform pemfigus som en variant av vanlig pemfigus:

• herpetiform natur av utslaget, åtföljt av sveda och klåda;
• suprabasal och subkorneal akantolys med bildandet av intraepidermala blåsor;
• detektion av IgG i epidermis intercellulära utrymme.

Senare, tillsammans med herpetiforma utslag, utvecklar patienterna i allt högre grad stora slappa blåsor på utåt oförändrad hud, och den kliniska bilden antar de klassiska dragen som är karakteristiska för pemphigus vulgaris.

Erosionerna epiteliseras långsamt och efter läkning av foci på slemhinnor och konjunktiva finns inga ärr kvar. Vid sekundär infektion eller inblandning av basalmembranet i den patologiska processen bildas områden med ärratrofi eller ärr på platsen för tidigare lesioner. Generalisering av processen åtföljs ofta av försämring av patientens allmäntillstånd, sjukdomskänsla, svaghet, sömnlöshet, ökad kroppstemperatur och ibland feber observeras. Om behandling inte utförs dör patienterna av sekundär infektion eller kakexi.

Histopatologi. Lesionerna visar förlust av intercellulära bryggor, akantos och bildning av intraepidermala håligheter i epidermis djupa lager. Blåsorna innehåller runda akantolytiska Tzanck-celler. IgG-antikroppar detekteras i epidermis intercellulära utrymmen.

Histogenes. Akantolys baseras på förändringar i den cementerande substansen, som är i direkt kontakt med det yttre lagret av plasmamembranet i epitelceller och i större mängder i desmosomer. Det har fastställts att immunsjukdomar spelar en viktig roll i den primära skadan på den cementerande substansen. Direkt immunofluorescens avslöjade IgG-antikroppar i huden, lokaliserade i epidermis intercellulära utrymmen. Indirekt immunofluorescens avslöjade antikroppar mot komponenter i den intercellulära cementerande substansen i epidermis vid behandling med luminescerande humant anti-IgG-serum. C3-komponenten i komplement detekterades också, vilket gör att vi kan klassificera denna sjukdom som en immunkomplexsjukdom.

Mekanismerna bakom immunstörningar vid pemfigus har ännu inte fastställts. Man tror att den huvudsakliga patogenetiska rollen ligger hos antigenet mot desmoglein III som cirkulerar i blodet, vilket är ett glykoprotein i ett komplex med plakoglobin och är en mediator för celladhesion i desmosomområdet. Det antas att starten av antigen-antikroppsreaktionen, som främjar akantolys, föregås av aktiveringen av proteaser och plasminogenaktivator. Genom immunokemisk analys av epidermala antigener identifierade EP Matushevskaya (1996) ett tidigare ostuderat antigen - vattenlösligt hudglobulin α2-BGK. Dessutom hittades två specifika proteiner α2-GPVP-130 respektive α2-GPLP-160, associerade med de vanliga respektive foliaceous formerna av pemfigus, i blåsvätskan. Skador på immunsystemet på olika nivåer, inklusive tymus och hud, en möjlig roll av genetiska faktorer som antyds av familjära fall av sjukdomen, och data om ökad detektion av vissa vävnadskompatibilitetsantigener indikeras. I synnerhet har ett samband mellan sjukdomen och HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4 och BW38 fastställts. Man tror att bärare av serotypen DRw6 har en 2,5-faldigt ökad risk att utveckla sjukdomen, och predisposition för pemfigus är associerad med kopplingsdibalans med DQw3- och DQwl-allelerna på DQ-locuset. En ny allel (PV6beta) av samma locus har upptäckts, och ett test med PV6beta - en allelspecifik oligonukleotid har föreslagits för att diagnostisera sjukdomen i tidiga stadier eller i atypiska fall. Viral infektions roll har inte bevisats. Främst förändras B-cellsimmuniteten, men med ett långt förlopp utvecklas också en T-cellsdefekt. Brist på interleukin-2-syntes har upptäckts. Vegeterande pemfigus kännetecknas av förekomsten av papillomatösa-verrukösa utväxter i erosionsområdet, huvudsakligen lokaliserade i hudvecken och periorifikalt. Hos vissa patienter kan lesionerna likna dem vid vegeterande pyodermi på grund av uppkomsten av vegetation med pustulära element (vegeterande pemfigus av Hallopeau). Det differentialdiagnostiska tecknet i sådana fall är detektion genom direkt immunofluorescens av IgG, som bildar immunkomplex med antigenet i epidermis. Vegeterande pemfigus av denna typ förlöper mer gynnsamt än den klassiska Neumann-varianten.

Patomorfologi. Akantos med förlängning av epidermala utväxter och dermala papiller och proliferation av epitelceller i strängen. I området med vårtiga vegetationer - akantos, papillomatos, intraepidermala abscesser innehållande eosinofila granulocyter. Förekomsten av dessa abscesser är karakteristisk för vegetativ pemfigus. Vid Hallopeau-typen, i fokus som representerar blåsor-pustler, observeras akantolys med bildandet av små suprabasala slitsar runt pustlerna. Kaviteterna är fyllda med eosinofila granulocyter och akantolytiska celler.

För att säkerställa korrekt diagnos är det nödvändigt att ta en biopsi av huden från lesionen med färska, helst små blåsor. Tidiga tecken på pemfigus är intercellulärt ödem i epidermis och förstörelse av intercellulära bryggor (desmosomer) i de nedre delarna av Malpighi-lagret. Som ett resultat av förlusten av kommunikation mellan epitelcellerna (akantolys) bildas först sprickor och sedan blåsor, lokaliserade huvudsakligen suprabasalt. Näscellerna, även om de förlorar kommunikationen med varandra, förblir fästa vid basalmembranet. Blåsans hålighet innehåller som regel rundade akantolytiska celler med stora hyperkromatiska kärnor och blekt färgad cytoplasma. Akantolys kan också observeras i hårsäckarnas epitelhöljen, där, liksom i epidermis, sprickor bildas, huvudsakligen ovanför basalskiktet. I gamla blåsor sker följande: regenerering av epidermis, deras botten är täckt med flera lager av epitelceller. På platser där blåshöljet har stötts bort är dess botten fodrad med celler från basalskiktet. Under läkningsprocessen noteras proliferation av dermala papiller och förlängning, ibland betydande, av epidermala utväxter. I dessa fall liknar den histologiska bilden vegetativ pemfigus. Inflammatoriska förändringar i dermis kan vara uttalade. Infiltratet består av eosinofila granulocyter, plasmaceller och lymfocyter.

Liknande förändringar finns på slemhinnorna. När munhålans slemhinna är påverkad är det mycket svårt att skära ut hela blåsan, så utstryk används för diagnos. I dessa, efter färgning med Romanovsky-Giemsa-metoden, hittas akantolytiska celler (Tzanck-test). Detta test kompletterar dock endast, men ersätter inte på något sätt, den histologiska undersökningen. Elektronmikroskopisk undersökning av huden i blåsområdet och i kliniskt oförändrade områden därav avslöjade stora förändringar i området för intercellulära kontakter. I de inledande stadierna av akantolys upptäcktes förändringar i den intercellulära substansen nästan längs hela Malpighiska lagrets längd, vilket leder till förlust av förmågan att bilda desmosomala kopplingar. Celler som har förlorat sin koppling till varandra blir rundade, antalet tonofilament i dem minskar. De koncentreras runt kärnan, genomgår sedan lys och försvinner.

Histogenesen för denna typ av pemfigus är densamma som för vanlig pemfigus.

Pemphigus foliaceus kännetecknas av blåsornas ytliga placering, vilket gör att de är kliniskt knappt synliga och snabbt täckta med fjälliga skorpor, ofta skiktade på grund av upprepad blåsbildning under dem. Processen är vanligtvis generaliserad, till skillnad från vanlig pemfigus uppstår den med en inflammatorisk reaktion, vilket ger lesionerna en likhet med exfoliativ erytrodermi, psoriasis, seborroisk dermatit och andra dermatoser. Slemhinnor påverkas sällan. Nikolskys symptom är skarpt positivt, vid trauma uppstår omfattande erosiva ytor. Prognosen för denna form är mindre gynnsam än för vanlig pemfigus.

Patomorfologi. I färska lesioner sker akantolys vanligtvis i det granulära lagret eller direkt under det med bildandet av subkorneala blåsor. Akantolys kan förekomma både vid blåsans bas och i taket. Ibland, som ett resultat av akantolys, kan de horniga och delvis granulära lagren separera utan att en blåsa bildas. I periferin av klyftan saknar epidermocyterna desmosomer och tenderar att separera, vilket leder till att klyftor också kan bildas i epidermis mittersta delar. Separation av hela epidermis ovanför basala lagret är möjlig. I gamla lesioner, med ett mer godartat sjukdomsförlopp, observeras vanligtvis akantos, papillomatos och hyperkeratos, ibland med hyperkeratotiska pluggar i hårsäckarnas mynningar. I områden med hyperkeratos kan pyknos med heterokromi av enskilda celler observeras, som liknar "kornen" i utseende vid Dariers sjukdom; i dermis finns ett måttligt uttalat infiltrat, ibland med närvaro av eosinofila granulocyter.

Histogenes. Blåsbildningen vid pemphigus foliaceus baseras också på akantolys, som sker som ett resultat av en patologisk antigen-antikroppsreaktion, men autoantikropparna är riktade mot ett annat antigen än vid de ovan nämnda typerna av pemfigus, nämligen desmoglein I, en annan viktig proteinkomponent i desmosomer i ett komplex med plakoglobin I. Dessutom kan den så kallade eosinofila spongiosen, som detekteras i epidermis i de tidigaste stadierna av den patologiska processen, ibland före utvecklingen av akantolys, och som morfologiskt liknar Dührings herpetiforma dermatit, spela en roll i utvecklingen av blåsor. Elektronmikroskopi vid denna period av sjukdomen avslöjar upplöst intercellulärt cement och ett minskat antal desmosomer. Tonofilament är belägna perinukleärt, som vid dyskeratos. Vid denna typ av pemfigus detekteras autoantikroppar identiska med de vid vanlig pemfigus i epidermis intercellulära utrymmen.

Vi betraktar erytematös pemfigus som en begränsad variant av foliaceous pemfigus, men det finns en uppfattning att det är en oberoende form av pemfigus eller en kombination av pemfigus med lupus erythematosus. Detta indikeras av kliniska och morfologiska tecken som är karakteristiska för båda sjukdomarna. Lesionerna är huvudsakligen belägna på rygg, bröst och i den interscapulara regionen. De har kliniska tecken på pemfigus (blåsor), lupus erythematosus (erytem, ibland atrofi) och seborroiskt eksem (lager av fjälliga skorpor) och kan också likna impetigo, exsudativ psoriasis. Nikolskys symptom är positivt, förändringar i slemhinnorna observeras ofta.

Patomorfologi. Förändringarna liknar pemphigus foliaceus. Hos äldre element observeras follikulär hyperkeratos med akantolys och dyskeratos i det granulära lagret. Med klinisk likhet differentieras lupus erythematosus från erythematosus pemphigus endast histologiskt. Akantolys och lokalisering av blåsan i det granulära lagret av epidermis, mindre inflammatoriska infiltrat i dermis vid erythematosus pemphigus skiljer den från lupus erythematosus.

Histogenes. Förändringar i epidermis som avslöjas med elektronmikroskopi liknar dem vid pemphigus foliaceus, liksom autoimmun status. Vid denna sjukdom avslöjar dock den direkta immunofluorescensmetoden luminescens i basalmembranet som ett resultat av avsättning av immunoglobulin G i det, såväl som antinukleära antikroppar, vilket är typiskt för autoimmuna sjukdomar i allmänhet. Th. Van Joost et al. (1984), som genomförde en immunomorfologisk studie av seborroisk pemfigus, fann att patogenesen av denna sjukdom beror på en primär defekt i funktionen hos T-suppressorer, uttryckt i hyperproduktion av autoantikroppar.

Differentialdiagnos. Pemfigus vulgaris måste särskiljas från andra former av äkta pemfigus, pemfigoid, Dührings sjukdom och andra blåssjukdomar.

I det kliniska förloppet av vegetativ pemfigus skiljer man mellan klassiska (Neumann-typ) och benigna (Gallopeau-typ) former.

Symtom. Vid Neumanns typ uppträder slaka blåsor plötsligt, som vid den vulgära formen, vars hölje snabbt öppnas och avslöjar klarröda erosioner av oval, rund eller oregelbunden form, vilka tenderar att växa perifert. Eruptioner uppträder ofta runt naturliga öppningar och i veck (inguino-femoral, intergluteal, axillär, under mjölkkörtlarna, i navelområdet). Med tiden (på 5:e-6:e dagen) bildas saftiga, små, klarröda vegetationer med en illaluktande flytning på erosionernas yta. Antalet och storleken på vegetativa erosioner ökar. Pustler kan uppstå längs erosionens periferi. Nikolskys symtom är positivt hos de flesta patienter.

Vid benign vegetativ pemfigus (Gallopeau-typ) är lesionerna huvudsakligen lokaliserade på intertriginösa områden i huden och mer sällan på munnens slemhinnor. Sjukdomsförloppet är mer gynnsamt. Denna form åtföljs alltid av pustulära och follikulära element som går samman i infiltrerade plack med vegetation.

Histopatologi. I sjukdomens tidiga stadier liknar den histologiska bilden i området med blåsor och erosioner den som observeras vid vanlig pemfigus. Papillomatösa och vårtiga utväxter kännetecknas av papillomatos och akantos med intraepidermala abscesser bestående av eosinofila granulocyter. Immunomorfologiska studier i patienternas intercellulära utrymmen i epidermis avslöjar IgG-avlagringar.

Differentialdiagnos. Neumanns pemfigus vegetans måste differentieras från vanlig pemfigus, sekundär återkommande syfilis, läkemedelsinducerad toxicodermi (iododerma, bromoderma), vegetativ form av follikulär dyskeratos Darier, kronisk familjär benign pemfigus Hailey-Hailey.

Pemphigus foliaceus är mycket mindre vanlig än den vanliga typen.

Symtom. Pemphigus foliaceus har karakteristiska specifika egenskaper: uppkomsten av ytliga, slappa blåsor med ett tunt hölje på oförändrad eller lätt överkänslig hud. Deras hölje brister snabbt även vid lätt beröring eller under trycket från blåsvätskan. I detta fall blottas saftiga, klarröda erosioner med exsudat, som snart torkar upp till skiktade, fjälliga skorpor. Omfattande eroderade områden täckta med skiktade skorpor liknar exfoliativ erytrodermi. Ett viktigt kliniskt tecken på pemphigus foliaceus är den upprepade, ibland kontinuerliga, bildandet av ytliga blåsor under skorporna på platsen för tidigare erosioner.

Nikolskys symptom (detta symptom beskrevs först i den bladformade formen) uttrycks väl både nära lesionerna och i avlägsna hudområden. Liksom i andra former störs patienternas allmäntillstånd (kroppstemperaturen stiger, sekundär infektion uppstår, kakexi utvecklas).

Histopatologi. Histologiskt uppvisar pemphigus foliaceus akantolys, vanligtvis i det granulära lagret eller under det (subkorneala fissurer), och akantolysen är uttalad. Det finns ett uttalat inflammatoriskt infiltrat i dermis. IgG-antikroppar detekteras i epidermis intercellulära utrymmen.

Differentialdiagnos. Pemphigus foliaceus måste differentieras från erytrodermi av olika ursprung (sekundär erytrodermi, toxicodermi), vanlig pemfigus, Dührings dermatit herpetiformis (blåsform), toxisk epidermal nekrolys av erytematös (seborroisk) pemfigus, etc.

Erytematös (seborroisk) pemfigus (Senier-Usher syndrom) är en av varianterna av äkta pemfigus, vilket framgår av frekventa fall av dess övergång till vanlig eller foliaceous pemfigus.

Symtom: Erytematös pemfigus har symtom på sådana dermatoser som erytematös lupus, pemfigus och seborroisk dermatit.

Som regel uppträder tidiga utslag i hårbotten, ansiktshuden (i kindområdet eller på näsryggen med övergång till angränsande områden på kinderna, pannan), senare uppträder lesioner på bålen. Erytematösa lesioner med tydliga gränser observeras, på vilkas yta det finns tunna eller lösa gråaktiga fjälliga skorpor. Vid vätskeutslag är lesionerna täckta med grågula eller brunaktiga skorpor. Skorpor uppstår som ett resultat av att blåsornas exsudat torkar ut, vilka bildas på lesionerna eller angränsande hudområden. De blåsor som uppstår är ofta inte märkbara för vare sig patienten eller läkaren, eftersom de är tunna och slappa. De öppnas snabbt och täcks med täta eller lösa skorpor, kan smälta samman med varandra eller förbli isolerade under lång tid. Nikolskys symptom är positivt hos de flesta patienter.

I hårbotten kan utslaget likna seborroiskt eksem.

Slemhinnorna påverkas hos ungefär en tredjedel av patienterna. Sjukdomsförloppet är långt, med remissioner.

Histopatologi. Histopatologi avslöjar fissurer eller bullae under stratum corneum eller granulosum i epidermis, som vid pemphigus foliaceus. Follikulär hyperkeratos är ofta patognomonisk för pemphigus erythematosus.

Med hjälp av direkt immunofluorescensmetod detekteras fixerat IgG i epidermis intercellulära utrymme hos patienter med erytematös pemfigus.

Differentialdiagnos. Erytematös (seborroisk) pemfigus måste särskiljas från lupus erythematosus, seborroiskt eksem, vanlig, foliaceös, brasiliansk pemfigus, subkorneal pustulär dermatos av Sneddon-Wilkinson-typ.

Behandling av pemfigus

Eftersom pemfigus är en autoimmun sjukdom bör dess behandling vara uteslutande patogenetisk. I detta avseende utförs modern behandling av patienter med pemfigus med kortikosteroidhormoner och består av två steg:

1. uppnå optimala resultat (fullständigt upphörande av nya utslag, upplösning av morfologiska element) på sjukhus;
2. långtidsbehandling i öppenvården med underhållsdoser under noggrann övervakning av apoteket.

Kortikosteroider förskrivs i stora chockdoser beroende på processens svårighetsgrad och prevalens, patientens vikt. Enligt olika författare är dosen 1-2 mg/kg av patientens vikt. För att minska dosen och biverkningarna av kortikosteroider, samt för att öka behandlingens effektivitet, kombineras glukokortikosteroider med metotrexat.

Kombination enligt olika scheman. Vissa författare rekommenderar att immunsuppressiva läkemedel förskrivs efter att en terapeutisk effekt av kortikosteroider uppnåtts. Andra författare förskriver metotrexat i början av behandlingen en gång i veckan med 10-15 mg.

Immunsuppressiva medel, i synnerhet metotrexat, hämmar antikroppssyntes, saktar ner allergiska processer och har en ospecifik antiinflammatorisk effekt. Metotrexat (EBEWE) har det mest gynnsamma förhållandet mellan effektivitet och tolerabilitet jämfört med andra cytostatika.

Ciklosporin A (Sandimmune-Neoral) är effektivt vid behandling av pemfigus. Den initiala dosen av ciklosporin är 2,5 mg per 1 kg vikt. Dess effektivitet ökar genom att kombinera ciklosporin med kortikosteroider.

För att förstärka den terapeutiska effekten av kortikosteroider läggs systemiska enzymer (flogensym, wobenzym) till behandlingen. Dosen beror på sjukdomens svårighetsgrad och är i genomsnitt 2–3 tabletter 3 gånger om dagen.

För att återställa den störda protein-, kolhydrat- och fettmetabolismen, öka aktiviteten i immunobiologiska processer och minska avkalkning, bör anabola hormoner - retabolil - läggas till kortikosteroidbehandling. Retabolil stimulerar också proteinsyntesen i kroppen.

Anilinfärgämnen, krämer, salvor som innehåller glukokortikosteroider och antibiotika, och medel som förbättrar epiteliseringen används externt.

För att förbättra metaboliska processer, mikrocirkulation och epitelisering i de drabbade områdena lägger vissa författare till laserterapi till grundterapin.

Eftersom blodserumet hos patienter med aktiv pemfigus innehåller antikroppar mot epidermis intercellulära substans och cirkulerande immunkomplex, används plasmaferes, plasmasorption och hemosorptionsmetoder för att avlägsna dessa substanser från kärlbädden.