Sann pemphigus: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Sanna pemfigus (pemfigus) (synonym: akantolytisk pemfigus) - allvarlig kronisk återkommande autoimmun sjukdoms av hud och slemhinnor, vilket är baserat på morfologisk akantolys processen - en kränkning av relationer mellan cellerna i epidermis. Bubblor uppstår från akantholys. Mekanismen för immunförsvar är inte helt etablerad.

Folk av alla nationaliteter lider av puzyrchatka, men människor av judisk nationalitet lider oftare. Sjukdomen registreras också ofta bland Medelhavsländerna (greker, araber, italienare etc.), i östra Indien. En sådan frekvent förekomst av pemphigus förklaras kanske av de konsanguinösa äktenskap som tillåts i vissa nationaliteter. Den flesta vetenskapliga litteraturen om problemet med pemfigus indikerar förekomsten av denna dermatos bland kvinnor.

Orsaker och patogenes av sann pemfigus

Trots många studier är etylologin och patogenesen av pemphigus fortfarande okänd. Det finns många teorier för att förklara förekomsten av sjukdomen :. Theory fördröjnings klorider, giftiga ursprung teori, teorin om cytologiska avvikelser, neurogen ursprung teori, endokrina teori, beskärning av enzym, teorin om autoimmuna ursprung, etc. Men många existerande teorier är föråldrade och har bara historiskt värde.

Baserat på nuvarande tillgängliga immunologiska data är pemphigus en autoimmun sjukdom, även om orsakerna till nedsatt funktion av immunsystemet i denna patologi är oklara. Kanske sker förändringen i immunsystemet under påverkan av exogena faktorer i närvaro av immunets genetiska egenskaper.

Bevis på den heterogena cellulär immunitet och har varit en ökning av IgG, autoantikroppar i serumet, reduktion av T-cellimmunitet, minskade den proliferativa responsen på T-cell mitogener, såsom Concanavalin A och fitogemagglyutenin. De erhållna uppgifterna uppkommer emellertid endast hos patienter med en allvarlig och utbredd process.

Det finns en skillnad i produktionen av olika IgG hos patienter i den akuta fasen av sjukdomen och i ett tillstånd av remission. IgG1 och IgG4 dominerar hos patienter med exacerbationer. Det avslöjades att IgG pemphigus antikroppar fixar både tidiga (Clq, C3 C4) och sena (СЗ-С9) komponenter av komplement. Tidiga komplementer kan ackumuleras i keratinocytmembranet, vilket leder till sen aktivering under påverkan av pemphigus IgG. I detta fall inträffar ett komplex som bryter permeabiliteten hos keratinocytmembran.

Autoantikroppar i serum hos patienter med pemfigus riktade mot antigener intercellulär limning substans (desmosomer) stratifierat skvamöst epitel, som är korrelerad med sjukdomens aktivitet.

För närvarande är tre representanter för desmoglyinklassen (Dcr) kända. Denna desmoglein-1 (Dsk1), desmoglein-2 (Dskr2) och desmoglein-3 (Dcr3). Vikt, de kodas av gener som ligger på den 18: e kromosomen, vilket bekräftar deras förhållande. Elektronmikroskopstudier har visat lokalisering av både Dc1 och Dcr3 i desmosomer. Båda desmoglyinerna är väl representerade i flerskiktsplatt epitel och är associerade med disulfidbindningar med placoglobuliner - desmosomala plackproteiner. Dcr2 är det vanligaste desmosomproteinet och är lokaliserat i desmosomer av icke-epitelceller.

Immunohistokemiska studier avslöjade att Dcr1 är ett antigen för bladliknande, och Dcr3 är för vulgärt pemphigus. Detta tillvägagångssätt för patogenesen av pemphigus gör det möjligt för en att kategoriskt hävda förekomsten av endast två av dess former: vulgära och löviga (ytliga). Alla andra former är deras varianter.

Symtom på sann pemfigus

Kliniskt är acantholytisk pemphigus indelad i vanligt, vegetativt, bladliknande och erytematöst (seborrheiskt eller Senira-Asher-syndrom).

Pemfigus vulgaris kännetecknas av utslag kvardröjande bubblor, som är belägna, som regel, intakt hud och slemhinnor, med tydlig innehåll. Bubblor öppnas snabbt med bildandet av smärtsamma erosioner, som har en röd mjuka yta, vilket ökar även med mildt trauma. I glidande erosion kan inträffa vid den utåt oförändrad, huden, i synnerhet i närheten av bubblor (Nikolsky symptom). Utslagen kan vara anordnad på någon del av huden, men oftast påverkar slemhinnor, hudveck och områden som utsätts för skada. Cirka 60% av patienterna börjar processen i munhålan och kan begränsas till detta område länge, som liknar stomatit. Isolerade skador, ibland med vegetation, hyperkeratos, särskilt hos barn, ofta med en betydande likhet med svinkoppor, seborroiskt eksem, rosa zoster, bullös erythema multiforme ekssudatavnoy och andra dermatoser, kan vara på huden. I syfte att diagnostisera i sådana fall undersöktes utstryk med erosiv yta för detektering akantolytisk Immunomorfologichesky celler och utförde en undersökning för att identifiera immunkomplex i zpilermise.

Blandade former med tecken på pemfigus och pemfigoid beskrivs liksom varianter som liknar Dherings herpetiform dermatit. Sjukdomen utvecklas i mitten och åldern, även om det kan observeras hos barn.

Vulg (vanlig) pemfigus är vanligtvis akut och börjar hos de flesta patienter (mer än 60% av fallen) med en sår i munnhinnan, som länge är det enda symptomet på sjukdomen. Kanske uppkomsten av sjukdomen med slimhinnans slim i könsorganen, struphuvudet, luftröret. I början finns det singel eller några bubblor, ofta placerade i det retro-molära området, på sidans yta av tungan. Under inverkan av tand eller tänder öppnas det tunna och fläckiga bubbelkåpan snabbt och ljusa röda erosioner exponeras, i periferin av vilken man ibland ser skrot av bubbelkåpa. Utspridda områden i munslimhinnan är mycket smärtsamma: patienter kan inte tugga och svälja mat, markerad salivation, djupa sprickor i hörnen av munnen, låt inte den öppna. Patienter med en sår i munslemhinnan vänder sig ibland till tandläkaren och tar lång tid behandling om stomatit. Efter 3-6 månader visas enstaka blåsor på huden och progressionen börjar generaliseringen av processen. För pemphigus är utseendet på blöta blåsor (utslagets monomorfa natur) uppenbarligen oförändrad, sällan på erytromatisk hud. Bubblor kan vara små eller stora, med serös och efter en viss tid - oklart, ibland hemorragiskt innehåll. Med tiden tenderar blåsorna att växa perifert, sammanfoga med varandra för att bilda stora scalloped foci. Efter ett tag torkar innehållet i blåsorna upp och bildar gulaktiga skorskor, med förlust av vilka förblir hyperpigmenterade sekundära fläckar. Om skadade däck bubbla bildas ljusa röda smärtsamma erosioner med saftig röd botten, separerar den tjocka exsudat, på vars periferi det finns fragment av däckblåsan. Under denna period är symtomen på Nikolsky nästan alltid positiv (inte bara i skadornas omedelbara närhet, utan även i områden med externt oförändrad hud). Kärnan i detta fenomen ligger i avlägsnandet av den kliniskt oförändrade epidermis med glidtryck på dess yta. Ändring av symtomet på Nikolsky är fenomenet Asbo-Hansen: när du trycker på fingret på omslaget av en oförklarlig blås ökar området på grund av akantholys.

Fenomenet "päron" beskrivs Sheklakov ND (1961): under tyngden av den ackumulerade vätskan i blåsan när den uttrycks fenomen akantolys dess ökar bas-området och bubblan blir en päronform. Behandling av patienter på grund av smärtsam erosion är begränsad.

Bubblor kan dyka upp på den edematiska och erytematösa bakgrunden och tenderar att gruppera. Det antas att blåsor med vanlig pemfigus uppträder på oförändrad hud och den kliniska bilden liknar Dührings herpetiforma dermatit. I sådana fall är det en herpetiform pemphigus. I litteraturen ges följande kliniska, histologiska och immunomorfologiska kriterier för herpetiform pemphigus som en variant av vanlig pemfigus:

• utslagning av utslag i samband med bränning och klåda;
• suprabasal och subkorneal acantholys genom bildandet av intraepidermala blåsor;
• detektion av IgG i epidermis intercellulära utrymme.

I framtiden, tillsammans med herpetiforma utbrott, förekommer stora blåsor på patienter med uppenbarligen oförändrad hud och den kliniska bilden tar på sig de klassiska egenskaperna som är kända för vulgära pemphigus.

Erosioner epitheliseras långsamt och efter att läkning av foci på slemhinnorna och konjunktiva ärrbildning inte kvarstår. Vid sekundär infektion eller när basalmembranet är involverat i den patologiska processen bildas områden av cikatricial atrofi eller ärr vid platsen för de tidigare skadorna. Generaliseringen av processen följer ofta av försämring av patientens allmänna tillstånd, sjukdom, svaghet, sömnlöshet, feber, ibland feber. Om behandling inte utförs, dör patienter av att gå med i en sekundär infektion eller kakexi.

Histopatologi. Vid lesionsskador noteras förlusten av intercellulära broar i de epidermis-akanthos djupa skikten, bildandet av intra-epidermala kaviteter. Bubblor innehåller runda akantholytiska celler i Tzanka. I epidermis intercellulära utrymmen detekteras antikroppar av IgG-klassen.

Histogenes. Vid basen av akantholys finns förändringar i cementeringsämnet som är i direkt kontakt med det yttre skiktet av plasmamembranet i epitelceller och i ett större antal i desmosomer. Det är uppenbart att immunförsvaren i den primära skada av cementeringsämnet spelar en viktig roll. Med metoden för direkt immunofluorescens detekterades antikroppar av IgG-typen i huden. Lokaliserad i epidermis intercellulära utrymmen. Metoden för indirekt immunofluorescens avslöjade antikroppar mot komponenterna i epidermis intercellulära cementeringsämne när de behandlades med luminescerande anti-IgG-serum. C3-komplementkomponenterna hittades också, vilket medger att denna sjukdom tillskrivs immunokomplex.

Mekanismer för immunförsvar i pemphigus har ännu inte fastställts. Man tror att den huvudsakliga patogen roll tillhör det cirkulerande blodet till antigenet desmoglein III, som är ett glykoprotein i komplex med plakoglobinom och medierar celladhesion i desmosomer. Det antas att uppkomsten av antigenantikroppsreaktionsbefrämjande acantholys föregås av aktiveringen av proteaser och plasminogenaktivatorn. Genom immunokemisk analys av epidermala antigener. Matushevskaya (1996) avslöjade tidigare okänt antigen - vattenlösligt hudglobulin a2-BGC. Dessutom fanns två specifika proteiner av a2-GPVP-130 och a2-GPLP-160, associerade, i vesikelvätskan. Respektive med vanliga och bladliknande former av pemphigus. Indikerar skador på immunsystemet på olika nivåer, inklusive bräss, och hud, är den möjliga rollen av genetiska faktorer som föreslagits av familjära fall av allt snabbare upptäcka vissa histokompatibilitetsantigener data. I synnerhet har associationen av sjukdomen med HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38 etablerats. Man tror att bärare DRw6 serotyp har ökat 2,5 gånger större risk att utveckla sjukdomen, och anlag för sjukdomen pemphigus samband med kopplingsojämvikt med DQw3 och DQwl alleler DQ. En ny allel (PV6beta) av samma locus och föreslog test med PV6beta - allelspecifik oligonukdeotidom att diagnostisera sjukdomen i ett tidigt skede eller atypiska fall. Rollen av virusinfektion har inte bevisats. I grund och botten förändras B-cellimmuniteten, men med en förlängd kurs utvecklas också en T-celldefekt. Insufficiensen av interleukin-2-syntesen har uppenbarats. Vegetiruyushaya pemfigus kännetecknas av närvaron i området för erosions papillomatous verrukös utväxter lokaliserade övervägande i hudveck och periorifitsialno. Hos vissa patienter kan lesioner likna dem i vegetativ pyoderma på grund av vegetationens utseende i pustulära element (Allogo vegging pemphigus). En differentialdiagnostisk egenskap i sådana fall är detekteringen med metoden för direkt immunofluorescens av IgG-bildande immunkomplex med antigenet i epidermis. Den vegetativa pemfigus av denna typ fortsätter mer positivt än den klassiska versionen av Neumann.

Patologi. Acanthosis med förlängning av epidermala utväxter och papiller av dermis och proliferation av epitelkord. På området för verrukoser vegetation - akanthos, papillomatos, intra-epidermal abscesser, innehållande eosinofila granulocyter. Närvaron av dessa abscesser är karakteristisk för den vesicating pemphigus. Med typen Allopo i foci, som är bubbelpustler, finns det akantholys med formationen runt pustlerna av små supramarginala halsar. Hålrummen är fyllda med eosinofila granulocyter och acantholytiska celler.

För att säkerställa en korrekt diagnos är det nödvändigt att biopsisera huden från lesionen med färska, övervägande små blåsor. Tidiga tecken på pemfigus är intercellulärt ödem i epidermis och förstörelse av intercellulära broar (desmosomer) i de nedre delarna av malpighiska skiktet. Som ett resultat av förlusten av förbindelsen mellan epitelcellerna (akantholys) bildas luckor först, följt av bubblor lokaliserade övervägande ovanför basen. Nasalceller, fastän de förlorar kontakten med varandra, förblir bundna till det basala membranet. Blåsans hålighet innehåller som regel runda akantholytiska celler med stora hyperchromatiska kärnor och blekfärgad cytoplasma. Acantholys kan observeras i hårsäckens epitheliala vagina, där sprickor, som i epidermis, bildas, huvudsakligen ovanför basalskiktet. I gamla blåsor regenererar epidermis, botten är täckt med flera lager epitelceller. På platserna för avvisning av bubbelkåpan är dess botten fodrad med basalskiktets celler. Under läkningsprocessen noteras proliferation av papiller av dermis och förlängning, ibland signifikanta epidermalprocesser. I dessa fall liknar den histologiska bilden en vesicating pemphigus. I dermis kan inflammatoriska förändringar uttalas. Infiltratet består av eosinofila granulocyter, plasmocyter och lymfocyter.

Liknande förändringar finns på slemhinnorna. När munnhinnans slemhinnor påverkas är det väldigt svårt att plocka ut en hel bubbla, så de använder utstrykningar och utskrifter för diagnos. I vilken efter färgning enligt metoden för Romanovsky-Giemsa finns akantholytiska celler (Ttsanka test). Dock är detta test endast ett komplement, men ingen och inget sätt ersätter den histologiska undersökning i elektronmikroskopiska studier av huden i området för urinblåsan och i dess omodifierade kliniska områden hittade stora förändringar när det gäller cell-cell kontakter. I den inledande fasen av utbildnings akantolys avslöjade förändringar i den intercellulära substansen i nästan hela Malpighian lagret, vilket leder till förlust av förmågan att bilda desmosomal anslutningar. Celler som har förlorat kommunikation med varandra är avrundade, antalet tonofilamenter i dem minskar. De koncentrerar sig runt kärnan, genomgår lysis och försvinner.

Histogenesen av denna typ av pemfigus är densamma som hos vanliga pemfigus.

Leaf-Pemphigus karaktäriseras av ytliga bubblor, vilket får dem kliniskt mindre märkbar, snabbt täckt med fjäll, skorpor, ofta skiktade på grund av återbildning av bubblor under dem. Processen är vanligtvis generaliserad, till skillnad från konventionella pemfigus inträffar med ett inflammatoriskt svar som förråder lesioner liknar exfoliativ erytrodermi, psoriasis, seborroisk dermatit och andra dermatoser. Slemhinnor påverkas sällan. Symptomen på Nikolsky är dramatiskt positiv, när traumatiserande finns det stora erosiva ytor. Prognosen med denna form är mindre fördelaktig än med vanlig pemphigus.

Patologi. I fräscha fält uppträder akantholys vanligtvis i ett granulärt skikt eller direkt under det med bildandet av bubblor av subkorneal lokalisering. Fenomenet akantholys kan vara både i basen och i blåsans lock. Ibland kan det kåt och delvis granulära skiktet separeras utan att en bubbla bildas på grund av akantholys. De cirkel epidermotsitov slots är inte desmosomer och tenderar att deras separation, vilket resulterar i en spalt kan bildas i den mellersta delen av epidermis. Det är möjligt att separera hela epidermis från basalskiktet. I den gamla härdar med mer godartade sjukdomsförloppet brukar ses akantos, papillomatosis och hyperkeratos, ibland med hyperkeratotiska proppar i munnen av hårsäckarna. Sektionerna kan observeras hyperkeratos med pyknos Heterokromi individuella celler liknar i utseende den "grain" vid Dariers sjukdom, måttligt uttryckt i dermis infiltration, ibland närvaron av eosinofila granulocyter.

Histogenes. Grundval av bildningen av en bubbla vid blad-pemfigus ligger också akantolys resulterar från patologisk antigen-antikroppsreaktion, men autoantikroppar riktade mot andra än under ovanstående former av pemfigus, antigen, nämligen desmoglein I - andra viktiga protein desmosomal komponent i kombination med plakoglobinom I . Dessutom kan utvecklingen av bubblor spela rollen av så kallade eosinofil spongios, knackade i epidermis i de tidigaste stadierna av den patologiska processen, ibland till utvecklingen akantolys, påminna morphologically herpetiform dermatitis av Dühring. Elektronmikroskopi av denna period, sjukdomen uppvisar upplöst intercellulär cement och ett reducerat antal desmosomer. Tonofilament är ordnade perinuclear, som i dyskeratos. Med denna typ av pemphigus i intercellulära utrymmen i överhuden detekterar autoantikroppar som är identiska med dem i pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus anses av oss som en begränsad version av pemphigus foliaceous, men det finns en uppfattning att det är en självständig form av pemphigus eller pemfigus kombination med SLE. Detta indikeras av de kliniska och morfologiska egenskaperna som är karakteristiska för båda sjukdomarna. Foci av lesion ligger främst på ryggen, bröstet och i det interscapulära området. De har kliniska tecken på pemfigus (bubblor), lupus (erythema och ibland atrofi) och seborroiskt eksem (skiktning-flinga skorpor) kan också likna impetigo, psoriasis, exsudativ. Symptomen på Nikolsky är positiva, förändringar i slemhinnorna observeras ofta.

Patologi. Ändringarna liknar lövpemphigus. I de gamla elementen noteras follikulär hyperkeratos med akantholys och dyskeratos i det granulära skiktet. Med klinisk likhet differentieras lupus erythematosus från erytematös pemphigus endast histologiskt. Akantolys blåsan och lokalisering i det granulära lagret av epidermis, smärre inflammatoriska infiltrat i dermis med pemfigus erytematösa skilja den från lupus erythematosus.

Histogenes. Förändringar i epidermis. Avslöjas av elektronmikroskopi, liknar de hos bladliknande pemfigus, såväl som autoimmunstatus. Men i denna sjukdom genom direkt immunofluorescens detekterad luminiscens erhållna basmembran avsättning däri av ett immunglobulin G. Och antinukleär antikropp som är utmärkande för autoimmuna sjukdomar i allmänhet. Th. Van Joost et al. (1984), under den tid som forskning Immunomorfologichesky seborroiskt pemfigus funnit att patogenesen för denna sjukdom är den primära defekten i funktionen av T-suppressor uttryckt i överproduktion av autoantikroppar.

Differentiell diagnos. Vanlig pemfigus ska särskiljas från andra former av sant pemfigus, pemfigoid, Dührings sjukdom och andra vesikulära sjukdomar.

I den kliniska studien av vegetativ pemphigus särskiljs klassiska (Neumann-typ) och godartade (Gallopo-typ) former.

Symptom. När typen av Neumann plötsligt, såsom i en vulgär form, visas sladdriga bubblor, som snabbt öppnade locket, avslöjar den ljusa röda erosion oval, rund eller oregelbunden form, tenderar att perifer tillväxt. Utslag förekommer ofta runt mynningarna och i veck (inguinal, lårbens, mezhyagodichnoy, armhålor, under brösten, runt naveln). Med tiden (5-6 dagar) på ytan av erosioner bildas saftig, liten, ljusrött vegetation med fetid avtagbar. Antalet och storleken på vegetativa erosioner ökar. Pustler kan dyka upp på erosionsperiferien. Symptomen på Nikolsky hos de flesta patienter är positiva.

Med godartad vegetativ pemphigus (Gallopo-typ) är lesioner huvudsakligen belägna på hudens intertriginösa delar och, oftare, på slemhinnorna i munnen. Sjukdomsförloppet är mer gynnsamt. Denna form följer alltid med pustulära och follikulära element som slår samman i infiltrerade plack med vegetation.

Histopatologi. I de tidiga stadierna av sjukdomen liknar det histologiska mönstret i området för blåsor och erosioner det som observerats med vanligt pemphigus. Papillomatous och verrux sprouting kännetecknas av fenomenen papillomatos och acanthos med intra-epidermal abscesser, som består av eosinofila granulocyter. Immunomorfologiska studier i epidermis intercellulära utrymmen hos patienter uppvisar IgG-avsättningar.

Differentiell diagnos. Pemfigus vegetans Neumann måste differentieras från pemfigus vulgaris, återkommande sekundär syfilis, medicinal toxicoderma (yododerma, bromoderma) vegetating formen follikulär dyskeratosis Darier, kronisk familial benign pemphigus Hailey-Hailey.

Bladpemphigus är mycket mindre vanligt än vanligt.

Symptom. Bladet pemphigus har de karakteristiska specifika egenskaperna: utseende på den oförändrade eller svagt hypersmaterade ytan av ytliga flabbybubblor med ett race-däck. Deras bränder spricker snabbt, även med en lätt beröring eller under tryck av bubbla vätskan. Samtidigt exponeras saftiga, ljusröda erosioner med exsudat, som snart krymper till skiktad skalig skorpa. Omfattande eroderade områden, täckta med skiktade skorpor, liknar exfoliativ erythroderma. En viktig klinisk egenskap hos bladliknande pemphigus upprepas, ibland kontinuerlig, bildning av ytliga blåsor under skorporna istället för de tidigare erosionerna.

Symptomen på Nikolsky (detta symptom beskrivs först i bladform) är väl uttryckt både i närheten av skadorna och i avlägsna områden av huden. Liksom vid andra former störs patientens allmänna tillstånd (kroppstemperaturen stiger, sekundär infektion föreningar, kakexi utvecklas).

Histopatologi. Histologiskt, med bladformad pemfigus, observeras akantholys vanligen i det granulära skiktet eller under det (subkornala missfall), uttrycks akantholys. I dermis finns en uttalad inflammatorisk infiltration. I epidermis intercellulära utrymmen detekteras antikroppar av IgG-klassen.

Differentiell diagnos. Pemfigus blad måste differentieras från erytrodermisk olika ursprung (sekundär erytrodermi, toxicoderma), pemfigus vulgaris, dermatitis herpetiformis Duhring (cystisk form), toxisk epidermal nekrolys erytematösa (seborré) pemfigus et al.

Erytematösa (seborroisk), pemfigus (Senir-Ushers syndrom) är ett av de alternativ sanna pemfigus, vilket framgår av de ofta förekommande fall av övergång i dess vanliga eller blad pemfigus.

Symptom. När erytematös pemfigus finns symptom på sådana dermatoser, såsom erytematös lupus, pemphigus och seborrheisk dermatit.

Som regel, tidiga lesioner uppträder på hårbotten, ansiktet (i kinderna eller näsryggen med övergången till angränsande områden av kinderna, pannan), senare skador visas på stammen. Det finns erytematösa foci med tydliga gränser, på vars yta finns tunna eller lösa gråskaliga skorskor. Vid vätning täcker lesionerna grågul eller brunskorpor. Cortex uppträder som ett resultat av torkning av bubbelexsudat, som bildas på skadorna eller intilliggande hudområden. Blåsor som uppstår är ofta inte märkbara för både patienten och läkaren, eftersom de är tunna och fläckiga. De öppnas snabbt och täcks av täta eller lösa skorskor, kan sammanfoga med varandra eller förbli isolerade under lång tid. Symptomen på Nikolsky är positivt hos de flesta patienter.

I hårbotten kan utbrotten likna seborrheisk dermatit.

Slemhinnor påverkas hos ungefär en tredjedel av patienterna. Förloppet av sjukdomen är lång, med remissioner.

Histopatologi. Vid histopatologisk undersökning identifieras sprickor eller blåsor under det horniga eller granulära skiktet av epidermis, som i bladformad pemphigus. För erytematös pemfigus är follikulär hyperkeratos ofta patognomonisk.

Metoden för direkt immunofluorescens i epidermis intercellulära utrymme hos patienter med erytematös pemfigus visar fast IgG.

Differentiell diagnos. Erytematösa (seborroisk) Pemphigus måste skiljas från lupus erythematosus, seborroisk dermatit, vulgare, blad-, brasiliansk pemfigus, subkornealnogo pustulös dermatos Sneddon-Wilkinson.

Behandling av pemfigus

Eftersom pemphigus är en autoimmun sjukdom, bör behandlingen vara uteslutande patogenetisk. I samband med detta utförs modern behandling av patienter med pemphigus av kortikosteroidhormoner och består av två steg:

1. uppnå optimala resultat (fullständigt upphörande av nya utslag, upplösning av morfologiska element) i en sjukhusmiljö;
2. långvarig poliklinisk behandling med underhållsdoser under noggrann uppföljning.

Kortikosteroider ordineras i stora chockdoser, beroende på svårighetsgraden och förekomsten av processen, patientens vikt. Enligt olika författare är dosen 1-2 mg / kg av patientens vikt. För att minska dosen och biverkningarna av kortikosteroider, liksom för att förbättra effektiviteten av behandlingen, kombineras glukokortikosteroider med metotrexat.

En kombination av olika system. Vissa författare rekommenderar att immunosuppressiva ordineras efter att ha uppnått en terapeutisk effekt på kortikosteroider. Andra författare förskriver metotrexat i början av behandlingen en gång i veckan för 10-15 mg.

Immunsuppressiva medel, särskilt metotrexat, undertrycker syntesen av antikroppar, saktar ner allergiska processer och har en icke-specifik antiinflammatorisk effekt. Metotrexat (EBEWE) skiljer det mest fördelaktiga förhållandet mellan effektivitet och tolerans jämfört med andra cytostatika.

Vid behandling av pemfigus har cyklosporin A (sandimmun-neoral) en god effekt. Den initiala dosen av cyklosporin är 2,5 mg per kg kroppsvikt. Effekten förbättras genom kombinationen av cyklosporin med kortikosteroider.

För att öka terapeutisk effekt av kortikosteroider, läggs systemiska enzymer (phlogenzyme, vobenzyme) till behandlingen. Dosen beror på svårighetsgraden av sjukdomen och i genomsnitt 2-3 tabletter 3 gånger om dagen.

För att återställa nedsatt protein, kolhydrat och fettmetabolism, öka aktiviteten av immunobiologiska processer och minska avkalkning vid kortikosteroidbehandling, bör anabola hormoner, retabolyl, tillsättas. Retabolil stimulerar också proteinsyntesen i kroppen.

Extern användning av anilinfärger, krämer, salvor innehållande glukokortikosteroider och antibiotika, medel som förbättrar epitelisering.

För att förbättra metaboliska processer, mikrocirkulation och epithelialisering i lesioner till grundläggande terapi, bifogar vissa författare laserterapi.

Eftersom serum hos patienter med aktiv pemfigus föreliggande antikroppar att intercellulära substans epidermis och cirkulerande immunkomplex för avlägsnande av dessa substanser från de vaskulära används plasmaferes metoder, plasma sorptions- och hemosorption.