Hemosideros hos barn

Idiopatisk pulmonell hemosideros (kod ICD-10: J84.8) utvecklas som en primär sjukdom och avser interstitiell lungsjukdom av okänd etiologi. Eftersom terapin med glukokortikoider och immunosuppressorer är effektiv i hemosideros är den aktuella hypotesen av denna sjukdom immunoallergen, d.v.s. Associerad med bildandet av autoantikroppar. Den ärftliga faktorens roll är inte utesluten. Patogenesen av blödning processen ligger i alveolerna, följt av impregnering med salter av järn i blödningen området, interstitiell förtjockning, utveckling av fibros, pulmonell hypertension och bildandet av pulmonell hjärta.

I sputum hos patienter med hemosideros finns makrofager (hemosiderofager), fagocytiserande hemosiderin. Hos barn är hemosideros sällsynt, ofta hos tjejer.

Symtom på idiopatisk lunghemosideros

Barn är oftare sjuk i åldern 3-8 år. Sjukdomsuppkomsten är gradvis: dyspnö ser ut i vila, anemi. Vid krisstidens febertemperatur ökar ömningen med rostfritt blod, andning (hemoglobin upp till 20-30 g / l och lägre!). Under perkussion noteras områdena för förkortning av lungljudet. När auscultation - diffust fuktig, finbubblande rals. Karakteristisk ökning av lever och mjälte. Krisens period varar flera dagar (mer sällan - längre), och blir gradvis till eftergift. Höjningen av hemoglobin ökar, symtomen försvinner.

Diagnos av idiopatisk lunghemosideros

Laboratoriediagnostik

Karakteristiska förändringar i form av mikrocytisk hypokrom anemi, låg serumjärn, retikulocytos, erythroblastic märg reaktion och måttlig leukocytos, ökad erytrocyt-sedimentationshastighet, trombocytopeni. Coombs-reaktionen (direkt och indirekt) är sällan positiv. Avslöjade ökad halt av cirkulerande immunkomplex, komplement låga titrar, hypergammaglobulinemi, ibland reduktion i IgA-innehåll.

I vissa fall indikeras lungbiopsi för diagnos av hemosideros.

Instrumentala metoder

På röntgenbilder i bröstet är kraniala fokalskuggor av blödningar, ibland dränering, förstorade basala lymfkörtlar tydligt synliga vid krisstidpunkten. Vid upprepade kriser på roentgenogrammen detekteras nya foci. Under remission, är radiografisk bild annorlunda: förbättrad interstitiell mönster, som påminner om ett fint nät, en massa små (miliär) skuggor, som bildar en "bild Butterfly", som är ett karakteristiskt särdrag för hemosideros.

När bronkoskopi i bronchoalveolärvätska hittas, är mer än 20% sidofrån, är "järnindex" högre än 50 (normen är upp till 25). 

Heiner syndrom - lung hemosideros sort överkänslighet mot komjölk, enligt den kliniska bilden skiljer sig från idiopatisk vet patienter har antikroppar (pretsipitiny) och positiva hudtester till allergener mjölk. I vissa barn är sjukdomen åtföljs av en fördröjning i fysisk utveckling, kronisk rinit, otitis media, adenoiditis.

I undersökningsplanen är bestämning av antikroppar mot mjölk obligatorisk.

Behandling av idiopatisk lunghemosideros

Behandling av hemosideros beror på sjukdomsperioden. Vid tidpunkten för krisen administreras prednisolon vid 1,5-3 mg / kg per dag. Således är det nödvändigt att observera en strikt mejerifri diet. När remission sker, när järnindex för bronchoalveolär vätska sjunker till 25 och under, avbryts glukokortikoider. I terapi tillsätts immunosuppressiva medel vid en underhållsdos: cyklofosfamid (2 mg / kg per dag) eller azatioprin (3 mg / kg per dag). Efter massiv blödning injiceras desferoxamin för att avlägsna överskott av järn.

En mjölkfri diet är indicerad för alla barn med hemosideros, speciellt med Hayners syndrom.

Prognosen för sjukdomen är ogynnsam. Livsfaren är krisens ögonblick, utvecklingen av lungblödning, andnings- och hjärtsvikt.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom verkar som en form av hemosideros hos ungdomar. Det är vanligare hos pojkar. Karakteristisk lungblödning, anemi, hematuri och andra tecken på proliferativ eller membranös glomerulonefrit, vilket snabbt leder till högt blodtryck och kroniskt njursvikt. I patogenesen av denna form av hemosideros spelar rollen som antikroppar som påverkar inte bara membranet i lungalveolerna, utan även membranet i njursglomeruli.

Prognosen är ogynnsam, eftersom sjukdomen har en stadigt framskridande karaktär.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]