Medfödda missbildningar i bronkopulmonella systemet

Kliniskt diagnostiserade missbildningar av bronkopulmonala systemet upptäcks hos 10% av patienter med kroniska lungsjukdomar.

Agenesi, aplasi, hypoplasi i lungan. Kliniskt kännetecknas dessa defekter av bröstkorgens deformation - depression eller tillplattadhet på defektsidan. Slagljudet över detta område förkortas, andningsljuden är frånvarande eller kraftigt försvagade. Hjärtat förskjuts mot den underutvecklade lungan.

Typiska röntgentecken är en minskning av bröstkorgens volym på defektsidan, intensiv mörkfärgning i detta område, prolaps av den friska lungan genom det främre mediastinum till den andra halvan av bröstkorgen. Den bronkografiska bilden gör det möjligt att bedöma graden av underutveckling av lungan.

Polycystisk lungsjukdom (cystisk hypoplasi) är en av de vanligaste defekterna. Infekterad polycystisk lungsjukdom har en ganska tydlig klinisk bild. Patienter besväras av hosta med separation av en stor mängd sputum, ofta hemoptys. Knastrande fuktiga raller ("trumvirvel") hörs över lungorna, i närvaro av stora hålrum - amforisk andning. Oral krepitation noteras. Patienter släpar efter i fysisk utveckling, har tecken på kronisk hypoxi.

Röntgen av lungorna avslöjar cellulära formationer, medan bronkogram eller datortomografiska undersökningar avslöjar runda håligheter.

Medfött lobäremfysem. Denna defekt kännetecknas av underutveckling eller avsaknad av bronkialbrosk i den drabbade loben, vilket orsakar luftretention vid utandning med efterföljande ökning av intrapulmonellt tryck och översträckning av parenkymet i den drabbade loben. Den huvudsakliga kliniska manifestationen är andningssvikt, vars svårighetsgrad beror på graden av svullnad (hyperinflation) i loben.

Trakeobronkomegali (Mounier-Kuhns syndrom) är en uttalad vidgning av luftstrupen och huvudbronkerna, vilket leder till kronisk luftvägsinfektion. Karakteristiska drag inkluderar en högljudd, vibrerande hosta med en specifik klangfärg, som påminner om en gets bräkande, heshet, riklig varig upphostning och eventuellt hemoptys. Det finns karakteristiska bronkoskopiska tecken. Röntgenundersökning av barn med denna defekt visar en luftstrupens diameter lika med eller större än bröstkotornas diameter. Ett karakteristiskt drag är formen på den forcerade utandningskurvan under studien av den externa andningens funktion: en kurva med ett brott eller ett typiskt skår.

Trakeobronkomalaci är en medfödd defekt som är förknippad med ökad mjukhet i brosket i luftstrupen och de stora bronkerna. Det manifesterar sig som ett syndrom av stenos i luftstrupen och huvudbronkerna: stridor, "sågande" andning, skällande hosta, kvävningsattacker som inte lindras av kramplösande medel.

En låg grad av trakeobronkomalaci i tidig barndom manifesteras av stinkande andning, återkommande obstruktiv bronkit, vars frekvens minskar under det andra levnadsåret.

Williams-Campbells syndrom är en brist på broskiga ringar i bronkernas väggar, med början i III-IV och upp till VI-VIII ordningen. Sjukdomen manifesterar sig som långsamt progredierande pneumoskleros, lungemfysem, bronkiolit, ibland med utplåning av bronkiolerna. Sjuka barn halkar efter i fysisk utveckling, har en tunnformad bröstkorg, tecken på kronisk hypoxi. Röntgenbildad ser de uttänjda bronkerna ut som hålrum, ibland med en vätskenivå. Diagnosen bekräftas med bronkoskopi och bronkografi.

[ 1 ], [ 2 ]