Androsteroma

Androsterom - viriliserande tumörer - tillhör en sällsynt patologi (1-3% av alla tumörer); viriliserande, hormonellt aktiv tumör i binjurebarken, som härrör huvudsakligen från dess maskzonen utsöndrar drivet kortikosteroider, androgener, men företrädesvis, och kännetecknas av en klinisk bild som liknar medfödd binjurebarken dysfunktion. Androsterom kan nå stora storlekar - upp till 1000-1200 g.

[1], [2]

Epidemiologi

Androsteromsjukdom kan förekomma i alla åldrar, både hos kvinnor och män. För det mesta är kvinnor sjuka, oftast upp till 35 år. Not forskare androsteromy sällsynt hos män, möjligen på grund av svårigheten att diagnos - vuxna manliga virilization mindre synliga och uppenbarligen en del androsterom de passerade under täckmantel av hormonellt inaktiva adrenal tumörer.

Patogenes

Patogenesen av androsterom beror på ökad produktion av hormoner, främst androgener, tumörvävnad. Vid patoanatomisk undersökning detekteras en tumör i binjurens cortex. Vanligtvis är det av en mjuk konsistens, inkapslad. Histologiskt finns tumörer huvudsakligen i mörka celler som kännetecknas av uttalad polymorfism. I ett antal fall liknar den histologiska bilden av tumören strukturen hos njurcortex hos binjurskortet. Med malignt androsterom uppmärksammas märkt polymorfism, cellulär atypi, infiltrativ tillväxt av tumörceller och en mängd olika foci av nekros. Vid maligna androsterom kan metastasering förekomma i retroperitonealutrymmet, levern och lungorna.

Androsterom är vanligtvis allmänt inkapslad, ytan på skäret är rödbrun, ofta med fokus på nekros, blödning och cystisk förändrade områden. I tumörer detekteras vanligtvis en eller flera enzymdefekter, vilket medför bildning av överskott av androgener av tumörvävnaden. Cellerna är kompakta, av vanlig storlek med vesikulära kärnor; de bildar strängar och akinarstrukturer. I maligna tumörer markeras nukleär och cellulär polymorfism och atypism. Sådana celler bildar syncytiala och alveolära strukturer, det finns en diskomplexerad typ av struktur. Mysoser är sällsynta. Hos barn, viriliserande tumörer, vanligtvis maligna

Symtom androsteromy

Den kliniska bilden hos patienter med androsterom orsakas av överproduktion av manliga könshormoner - androgener. Graden av virilisering beror på tumörens hormonella aktivitet, varaktigheten av sjukdomen. Hos kvinnliga patienter manifesteras androsterom sjukdom genom virilisering av varierande grad. Det subkutana fettskiktet minskar, muskulaturen släpps, dess massa ökar, röstens grovhet blir låg; det finns en hårväxt på kroppen och lemmarna; på ansiktet - i form av skägg och mustasch, medan de på huvudet faller ut, bildas en skallig fläck. Bröstkörtlarna genomgår en mer eller mindre uttalad atrofi. Menstruationer börjar bli förvirrade och sluta snart. Karakteristiska förändringar i de yttre könsorganen - en signifikant ökning och virilisering av klitoris. Patientens välbefinnande i de tidiga stadierna av sjukdomen är fortsatt bra. Fysisk styrka och prestanda kan till och med öka (androgens verkan).

[3]

Diagnostik androsteromy

Med syftet med visualisering av binjurarna används RKT, med oftare ensidig binjurumörk. Data om RTD är avgörande för diagnosen androsteremi. Differentiell diagnos bör utföras med bilateral viriliserande hyperplasi hos binjurarna. För detta tas prov med införandet av ACTH och dexametason. I samband med en viss autonomi av tumören, dvs.. E. Oberoende av dess funktion genom att reglera påverkan hypofys ACTH och dexametason administrering inte åtföljs av förändringar i utsöndring av 17-KS. Röntgenundersökning (suprarenografi) kombineras med retrograd eller infusionspyelografi. Av de andra sjukdomarna som åtföljs av virilisering bör man komma ihåg om ovarial tumörer som producerar androgener, adrenoblastom. I dessa fall förändras ej utsöndringen av 17-CS eller ökas måttligt otillräckligt till graden av virilisering. Metoden för diagnos är gynekologisk undersökning och röntgendiagnostik (oxypelviografi).

Ökningen i äggstocken på ena sidan ger anledning att misstänka en tumör. Beskrivs enstaka fall av virilnogo syndrom på grund av äggstockscancer vid lipoidokletochnoy ektopisk tumör i binjurebarken i äggstocken. Samma diagnostiska test används, inklusive genografi. När hormonella studier på kvinnor med äggstockstumörer bestäms genom att öka utsöndringen av androsteron, etioholanolona, pregnantriola och testosteron glukuronid. Med införandet av metapiron eller korionisk gonadotropin är det en markant ökning av dessa steroider. Pojkar androsteromu särskiljas från tidig pubertet associerad med det centrala nervsystemet lesioner, tumörer i tallkottkörteln,  svullnad av testiklarna. Med all denna patologi når utsöndringen av 17-ketosteroider inte så hög nivå som med androsterom. Vid intracerebrala processer finns det en neurologisk symptomatologi.

Trots den till synes ljus kliniska bilden, diagnos androsteroma ofta placerade sent, och patienter under flera år behandlas av äggstocksfunktion, skallighet, konstitutionell hirsutism och så vidare. N. Kommer, förutom de funktioner som beskrivs här, för tidig fysisk och sexuell Vid barnsjukdomar utveckling i heterosexuella flickor och pojkar i isoseksuell typ. Benåldern är snabbare än passets ålder. Som ett resultat av den tidiga stängningen av tillväxtzoner och patienter efter behandling förblir förkrympta. Kroppsvikt brukar inte öka, ibland kan viktminskning noteras. I senare stadier av utarmning inträffar, svaghet, kan smärta uppstå på grund av stor storlek tumörer.

Patienter med androsterom visar inte de stora metaboliska störningarna, som hos patienter med glukosterom. Antalet androgener, bestämda i urin och i blod, ökar ibland tiotals gånger.

Androsteromfallet

GN patient, född 1987, har riktat till endokrinolog RCP RCH sommaren 2011 med klagomål om hårväxt över hela kroppen under de senaste 2-3 åren, avsaknaden av menstruation under de senaste tre månaderna, viktminskning 10 kg för de senaste 2 åren, ökad känslighet, oförklarlig aggression, labilitet i humör, konstant svaghet.

Hon anser sig vara sjuk om 2-3 år, när hon började märka en minskning i vikt mot bakgrund av god aptit, utseendet av ökad hårväxt på kroppen, oregelbunden menstruationscykel. De senaste månaderna har dessa symtom förvärrats, menstruationen slutade helt. Läkaren har behandlat för första gången.

Ärftlighet i endokrinologiska sjukdomar är inte belastad. Gynekologisk anamnese: menstruation från 14 års ålder, regelbunden, ungvård, smärtfri. För närvarande amenorré. Det fanns inga graviditeter.

Vid undersökning är tillståndet tillfredsställande. Höjd - 168 cm, vikt - 52 kg, BMI - 18 kg / m2. Konstitutionen är normostenisk. Hårtillväxt av manlig typ. Huden är torr. Synliga slemhinnor är rena, bleka, det finns ingen hyperpigmentering. Sköldkörteln är inte palpabel. I lungorna är andetaget vesikulärt, det finns ingen wheezing. Gränserna för relativ slöhet i hjärtat inom åldersgränsen. Hjärtfrekvensen är ökad (96 slag / min.). Hjärtljudet är dämpat. Blodtryck 100/60 mm Hg. Art. (i sammanträdet). Ortostatiskt test är negativt. Puls av tillfredsställande fyllning, det finns inget pulsunderskott. Magen är mjuk, smärtfri. Leveren är inte förstorad, dimensionerna enligt Kurlov är 9x8x7 cm. Mjältet är inte förstorat. Perifert ödem, pasta där.

Resultat av studien

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7mkg / dl) Testosteron = 13,4 (N 0,17-4,13 nmol / L), hydrokortison = 8,2 (N 3,7 - 24,0mkg / dl) = ACTH 14,2 (N-0-46 pg / ml). Halten av LH, FSH, GH, 17 oksiprogesterona, estradiol, somatomedin-C i det normala intervallet.

Datortomografi är en multipel knottig bildning av båda binjurarna. Adenom. Vid en histologisk undersökning av biopsiprovet, ett mörkcell adenom i binjuren med massiv blödning. Ultraljud av livmodern och bilagor - tillståndet motsvarar hypoestrogeni.

Baserat på anamnes och klinisk laboratoriedata gjordes en klinisk diagnos: Androsterom i båda binjurarna.

Patienten genomgick adrenalektomi på vänster sida och resektion av höger binjur. Under perioden efter den postoperativa perioden noterar patienten återställandet av menstruationscykeln, viktstabilisering, stämningsstabilisering och en kvalitativ förbättring av välbefinnandet. Resultat av den postoperativa undersökningen: DHEA-C = 161,3 μg / dl, Testosteron = 1,27 nmol / l.

[4]

Differentiell diagnos

Differential diagnos bör utföras med en medfödd adrenal kortikal dysfunktion, Stein-Leventhal syndrome, viriliserande  äggstockstumörer  hos kvinnor, män och pojkar med testikeltumör, liksom med andra typer av för tidig pubertet. Med tanke på det faktum att hälften, enligt våra uppgifter, och enligt vissa observationer, och mer, ondartad androster, får viktiga frågor tidig diagnos. Om tumören avlägsnas framgångsrikt genomgår symtomen på sjukdomen snabbt en omvänd utveckling.

Behandling androsteromy

Behandling av androsterem endast operativ - avlägsnande av binjurum som påverkas av en tumör.

Prognos

Med tidig diagnos och snabb kirurgisk behandling har godartad androsterom en gynnsam prognos. Med malignt androsterom och närvaron av metastaser är prognosen ogynnsam.