Glyukosteroma

Glukosterom förekommer hos 25-30% av patienterna med tecken på total hyperkorticism. Bland andra kortikala tumörer är det också den vanligaste. Patienter i denna grupp i sin status är bland de tyngsta. Nästan hälften av patienterna har en malign tumör. Om kvinnor är dominerande (4-5 gånger oftare än män) godartade adenomer, uppträder maligna tumörer med samma frekvens hos personer av båda könen. Ökningen i symtom och utvecklingen av sjukdomen i sig beror inte på tumörens storlek, bara dess hormonella aktivitet är viktig.

[1]

Patogenes

Glucosterom är vanligtvis ensamma och ensidiga, kan sällan vara bilaterala. Storlekarna av tumörer varierar från 2-3 till 20-30 cm i diameter och mer; respektive deras vikt varierar från flera gram till 2-3 kg. Det finns ett bestämt förhållande mellan tumörtillväxtens storlek, massa och karaktär. Om dess massa är upp till 100 g och dess diameter är upp till 5 cm är den vanligtvis godartad; tumörer av större storlek och större massa är maligna. Godartade och maligna kortikosteroider förekommer ungefär vid samma frekvens. Vissa tumörer upptar en mellanliggande position av växtens natur.

Adenom i binjurebarken (glyukosteromy) ofta rundad, täckt med väl vaskulariserade tunn fibrös kapsel, som är synliga genom de ockra-gula områden förtvinade binjurebarken. De är vanligtvis mjuka, glittrande på en sektion, ofta av grovkornig struktur, av motley utseende: okergula fläckar alternerande med rödbruna. Även i små tumörer kan nekros och förkalkning uppträda. Fri från tumörområdena i binjuran har uttalat atrofiska förändringar i det kortikala skiktet.

Mikroskopiskt ogerguliga områden bildas av stora och små svampocyter, deras cytoplasma är rik på lipider, särskilt kolesterolbundna. Dessa celler bildar strängar och alveoler, mindre ofta - områden med fast struktur. Områden av rödbrun färg bildas av kompakta celler med en skarp oxifil cytoplasma, dåliga eller bristande lipider. Morfologiska tecken på aktiv proliferation av tumörceller är i regel frånvarande, men tumörtillväxt, närvaron av multinukleerade celler, etc. Indikerar att de aktivt delar upp, uppenbarligen amitotiskt. Det finns också exemplar, speciellt hos patienter med förhöjda nivåer av androgener i blodet, med en blandning av celler som liknar cellerna i retikulärzonen. De innehåller lipofuscin och formkonstruktioner som liknar meshcortexen. I vissa tumörer finns områden som bildas av element i den glomerulära zonen. Sådana patienter utvecklar hyperaldosteronism. Mycket sällan bildas adenomer helt av celler med oxifil cytoplasma innehållande en mångfald lipofuscin. Närvaron av detta pigment ger tumören en svart färg. Sådana adenom kallas svart.

Maligna tumörer är vanligtvis stora, väger från 100 g till 3 kg eller mer, mjuka, täckta med en tunn, rik vaskulär kapsel. Under det finns islets av den atrofierade barken i binjuran. På ett snitt är de av en varierad art med många områden av nekros, fräscha och gamla blödningar, förkalkningar, cystiska fläckar med hemorragisk innehåll i en grov-lobad struktur. Lobuler separeras av mellanlag av fibervävnad. Mikroskopiskt utmärks cancer genom signifikant polymorfism både i struktur och i cytologiska egenskaper.

I adrenalkirteln som innehåller tumören och i den kontralaterala binjuren observeras uttalade atrofiska förändringar. Barken bildas huvudsakligen av ljusceller, kapseln är förtjockad, ofta edematös. I ställen för tumörlokalisering är cortex nästan fullständigt atrofierad, endast enstaka delar av glomerulärzonen förblir.

Patologiska förändringar i de inre organen, i benens skelett, i huden, musklerna, etc., liknar dem som observerats med Itenko-Cushing-sjukdomen.

I sällsynta fall kortizolsekretiruyuschie adrenokortikal adenom kombinerat med ACTH-producerande hypofysadenom, fokal hyperplasi eller ACTH-producerande hypofysceller.

Symtom glyukosteromy

I den kliniska bilden av sjukdomen kan överträdelser av alla typer av metabolism och andra tecken på hyperproduktion av kortisol uttryckas i mycket olika grader, så patienterna skiljer sig avsevärt från utseende och svårighetsgrad av tillståndet. Brottet mot fettmetabolism kan betraktas som en av de karakteristiska och tidiga tecknen på glukosterom. Ökningen i massa är vanligen parallell med omfördelningen, det finns "matronism", klimakterisk hump, extremiteter är relativt tunna. Emellertid är fetma inte ett obligatoriskt symptom på sjukdomen. Ofta finns det ingen ökning av kroppsvikt, men det finns bara androgen omfördelning av fettvävnad. Tillsammans med detta finns det patienter som minskar sin kroppsvikt.

Förutom  fetma  (eller fettfördelning) innefattar de tidiga symptomen menstruationsdysfunktion hos kvinnor, liksom huvudvärk i samband med ökat blodtryck, ibland törst och polydipsi. Huden blir torr, tunn, förvärvar ett marmormönster, frekvent follikulit, pyoderma, blödning med det minsta traumet. En av de gemensamma tecknen är de skarpa streckbanden, vanligtvis belägna på buken, i axillärregionerna, mindre ofta på axlarna och höfterna.

Nästan hälften av patienterna med glyukosteromami observerade vissa kränkningar av kolhydratmetabolismen - från naturen av diabetisk glycemic kurvan efter glukosbelastning till svår diabetes kräver destination insulin eller andra glukossänkande läkemedel och diet. Det bör noteras sällsyntheten hos ketoacidos, liksom bristen på dessa patienter för att minska seruminsulinaktiviteten. Normalt är överträdelsen av kolhydratmetabolism reversibel, och snart efter att tumören tagits bort normaliseras glukosinnehållet i blodet.

Av förändringarna i vattenelektrolytbalansen är det viktigaste praktiska värdet hypokalemi, vilket finns hos cirka 1/4 av patienter med godartad och 2/3 av patienter med malignt glukosterom. Förorsakad av glukokortikoids kataboliska verkan leder en minskning av muskelmassa och en degenerativ förändring i dem till en kraftig svaghet, som förvärras ytterligare av hypokalemi.

Graden av svårighetsgrad hos osteoporos korrelerar med mängden hormoner som produceras av tumören.

Diagnostik glyukosteromy

Det karakteristiska utseendet och klagomålen hos patienter med total hyperkorticism möjliggör antagandet av denna sjukdom vid den första undersökningen. Svårigheten ligger i differentialdiagnos av Cushings sjukdom, ett syndrom som orsakas av glyukosteromoy och ektopisk ACTH-syndrom, som orsakas ofta inte endokrina elakartad tumör. Den kvantitativa bestämningen av hormoner i blodet eller deras metaboliter i urinen i denna plan kan inte hjälpa (analys för förekomst av steroider). En normal eller minskad mängd ACTH-blod är mer sannolikt att indikera en tumör i binjuran. En stor hjälp för differentialdiagnos har farmakologiska tester med ACTH metapyron, dexametason, vilket detekteras som en följd av hormon uthållighet karakteristisk för tumörprocessen. I den meningen är den mest informativa skanning av binjurarna. Den asymmetriska absorptionen av läkemedlet indikerar förekomsten av en tumör, och samtidigt diagnostiseras sidan av lesionen. Denna studie är oumbärlig i fallet med ektopisk glukosid, då diagnosen är särskilt svår.

Störningar av vatten och elektrolyt balans hos patienter med glyukosteromoy manifesteras av polyuri, polydipsi,  hypokalemi, beror inte bara på en ökning av aldosteron produktion (bevisat i vissa), men också påverkan av glukokortikoider själva.

Som en följd av brott mot kalciummetabolismen hos patienter med glyukosteromoy, liksom i Cushings sjukdom, osteoporos utvecklas, uttryckt i ryggraden, skallen ben och platta ben. Liknande förändringar i skelettet har observerats hos patienter som får långsiktiga steroidläkemedel eller ACTH, vilket visar orsakssambandet mellan osteoporos och överdriven produktion av glukokortikoider.