Fördröjd kardiomyopati

Fördröjd kardiomyopati - ett brott mot myokardfunktionen, vilket leder till hjärtsvikt, vilket domineras av ventrikulär dilatering och systolisk dysfunktion.

Symtom på dilaterad kardiomyopati innefattar dyspné, trötthet och perifert ödem. Diagnos upprättas på grundval av kliniska data, bröströntgen och ekkokardiografi. Behandling av dilaterad kardiomyopati syftar till att eliminera orsaken, det kan bli ett behov av hjärttransplantation.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologi av dilaterad kardiomyopati

Förekomsten av dilaterad kardiomyopati är 5-7,5 fall per 100 000 personer per år. Hos män sker det 2-3 gånger oftare, särskilt i åldern 30-50 år). Denna sjukdom orsakar också kroniskt hjärtsvikt i 30% av fallen. Bland alla typer av kardiomyopatier är DCMP 60%.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Orsaker till dilaterad kardiomyopati

Fördröjd kardiomyopati (DCMP) har många kända och förmodligen många okända orsaker. Den vanligaste orsaken är en diffus lesion av kransartärer (IHD) med utbredd ischemisk myopati. Mer än 20 virus kan orsaka dilaterad kardiomyopati. I tempererade klimat är Coxsackie-grupp B-virus vanligast. I Central- och Sydamerika är den vanligaste orsaken Chagas sjukdom som orsakas av Trypanosoma cruzi. Fördjupad kardiomyopati ses alltmer bland personer med AIDS. Andra orsaker inkluderar toxoplasmos, tyrotoxikos och beriberi. Många giftiga ämnen, särskilt alkohol, olika organiska lösningsmedel och vissa kemoterapeutiska läkemedel (till exempel doxorubicin) orsakar hjärtskador.

I de flesta fall är etiologin av denna sjukdom okänd, men i utvecklingen av primär dilaterad kardiomyopati är för närvarande mycket uppmärksamhet på tre punkter:

• familj och genetiska faktorer;
• överfört viral myokardit;
• immunologiska störningar.

I genetiska studier i utvecklingen av idiopatisk dilaterad kardiomyopati, tredjedel av det definierade släkthistoria vid vilken råder huvudsakligen autosomalt dominant nedärvning (autosomalt dominant DCM). Tillsammans med autosomal dominant, autosomal recessiv, beskrivs även X-länkade och mitokondriella former av dilaterad kardiomyopati.

Autosomala dominerande former karakteriseras av klinisk variabilitet och genetisk heterogenitet. De är associerade med sex olika loci: enkel dilaterad kardiomyopati - med loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCMC med ledningsstörningar - med loci lql-lql, 3p22-3p25, och det är inte känt vilka dessa hjärtländer är ansvariga för syntesen av hjärtproteiner.

Mitokondriell dilaterad kardiomyopati är förknippad med avvikelser från mitokondriell struktur och dysfunktion i processen med oxidativ fosforylering. Som en följd av mutationen stör energimetabolismen hos kardiomyocyter, vilket leder till utvecklingen av DCMP. Punktmutationer och multipel fission i mitokondrialt DNA beskrivs både i sporadiska fall av DCMP och i familjefall. Många mitokondriella myopatier är förknippade med neurologiska störningar.

För närvarande studeras molekylbasen för X-länkad DCMP. Mutationerna av olika delar av genen som är ansvariga för syntesen av dystrofinproteinet (kromosom 21) beskrivs. Dystrofi - myokardial protein, en del av multiproteinkomplex som ansluter muskeln cytoskelettet av kardiomyocyter med den extracellulära matrisen, så det är bundet till den extracellulära matrisen av kardiomyocyter. Koppling till aktin, dystrofi utför ett antal viktiga funktioner:

• membranstabiliserande;
• överför kardiomyocytens kontraktil energi till den extracellulära miljön;
• tillhandahåller en membrandifferentiering, d.v.s. Specificitet av kardiomyocytmembranet.

Mutationer hittades i vilka nukleotidutbyte sker, vilket leder till en aminosyrasubstitution. Detta kan orsaka en kränkning av dystrofinmolekylens polaritet och förändra andra egenskaper hos detta protein, vilket minskar dess membranstabiliserande egenskap. Som ett resultat uppträder kardiomyocytdysfunktion. Mutationer av dystrofingenen beskrivs i DCMD förknippad med Duchenne muskeldystrofi, Becker, oftast finns borttagningar i dessa fall.

Av stor betydelse är också fäst till rollen av enterovirus infektion (t ex, coxsackievirus B, hepatit C, herpes, cytomegalovirus, y) i DCM utveckling. Persistiruyushie viruset insatt i dess RNA-genetiska apparat kardiomyocyter, skada mitokondrierna och bryta energimetabolism av celler. Det finns bevis på närvaron av hjärtautoantikroppar, såsom antimiozin, antiaktin, antimiolemma, anti-alpha-myosin och anti-beta-myosin tung kedja. Det detekteras som ett anti-adenosindifosfat, adenosintrifosfat, vilket är antikroppen till mitokondriemembranet cardiomyocyte och negativt påverka funktionen hos membran kalcium, kanaler, vilket i sin tur leder till störningar av hjärtmuskelmetabolism. Hos vissa patienter, fann man en ökning av pro-inflammatoriska cytokiner (IL-1, IL-6, TNF-a) i blodet. Förmodligen patienter med baseline autoimmun brist är mer mottagliga för de skadliga effekterna av virus och utveckling av dilaterad kardiomyopati.

Det antas att i vissa patienter med dilaterad kardiomyopati börjar med akut myokardit (förmodligen viralt i de flesta fall), följt av en variabel latent fas, under vilken utvecklar en gemensam cardiomyocyte nekros (på grund av en autoimmun reaktion på de modifierade virus myocyter), och sedan finns det en kronisk fibros. Oavsett orsaken överlevande hjärtmuskeln expanderar och blir tunnare kompensations hypertrofi, vilket ofta leder till funktionella mitral eller tricuspid uppstötningar och atrial förlängning.

I de flesta patienter påverkar sjukdomen båda ventriklerna, vissa har bara vänster ventrikel (LV) och mycket mindre ofta bara högerkammaren (RV).

Eftersom hjärtkammarens expansion når en betydande storlek, speciellt under den akuta fasen av myokardit, bildas ofta växtproppar. Arrytmier komplicerar ofta akut myokardit och sen fas i kronisk dilatation, det är också möjligt att utveckla atrioventrikulär blockad (AV-blockad). På grund av dilatation av vänstra atriumet uppträder förmaksflimmer ofta.

Orsaker till kardiomyopati

Form	Etiologi
Fördjupad kongestiv kardiomyopati (akut eller kronisk)	Kronisk, utbredd ischemi hos myokardiet (lesion av kransartärer). Infektioner (akuta eller kroniska) orsakade av bakterier, spirochetes, rickettsia, virus (inklusive HIV), svampar, protozoer, helminter. Granulomatös sjukdom: sarkoidos, en granulomatös eller jättecell myokardit, Wegeners granulomatos. Metaboliska störningar: ätstörningar (BERIBERI, selenbrist, karnitin brist, kwashiorkor), familjär lagring sjukdom, uremi, hypokalemi, hypomagnesemi, hypofosfatemi, diabetes, hypertyreoidism, hypotyreos, feokromocytom, akromegali, morbid fetma. Droger och toxiner etanol, kokain, antracykliner, kobolt, antipsykotika (och kvadritsiklicheskie tricykliska antidepressiva, fenotiaziner), katekolaminer, cyklofosfamid, strålning. Tumörer. Systemiska sjukdomar i bindväv. Isolerat familjesyndrom (dominerande i Mendel). Ärftliga neuromuskulära och neurologiska sjukdomar (Friedrichs ataxi). Graviditet (postpartumperiod)
Hypertrofisk kardiomyopati	Autosomalt dominerande arv, feokromocytom, akromegali, neurofibromatos
Restriktiv kardiomyopati	Amyloidos, systemisk skleros, endokardiell fibros, Fabrys sjukdom, fibroelastosis, Gauchers sjukdom, hemokromatos, hypereosinofilt syndrom Leffler, sarkoidos, hypereosinofilt syndrom, tumörer

Cirka 75 etiologiska faktorer beskrivs vid bildandet av sekundär / specifik DCMD.

[14], [15]

De främsta orsakerna till sekundär / specifik utvidgad kardiomyopati

• Elektrolytstörningar.
  • Gipokaliemiya.
  • Gipofosfatemiya.
  • Uremi. 
• Endokrina störningar.
  • Itenko-Cushing sjukdom.
  • Diabetes mellitus.
  • Akromegali.
  • Hypotyreoidism / hypertyreoidism.
  • Feokromocytom.
• Förlängd befintlig arteriell hypertoni.
• Ischemisk hjärtsjukdom.
• Infektionssjukdomar.
  • Bakteriell (brucellos, difteri, tyfusfeber etc.).
  • Svamp.
  • Mikobaktyerialinyye.
  • Parasitisk (toxoplasmos, Chagas sjukdom, schistosomiasis).
  • Rickettsia.
  • Viral (Coxsackie A och B-virus, HIV, adenovirus).
• Infiltrativ sjukdom.
  • Amyloidos.
  • Gemoxromatoz.
  • Sarkoidos.
• Neuromuskulär patologi.
  • Myopatier.
  • Ataxia Friedrich.
  • Atrofisk myotoni.
• Störning av näring.
  • Brist på selen.
  • Brist på karnitin.
  • Tiaminbrist.
• Reumatiska sjukdomar.
  • Giant cellartärit.
  • Systemisk sklerodermi.
  • Systemisk lupus erythematosus.
• Exponering för toxiner.
  • Amfetamin.
  • Antivirala läkemedel.
  • Kolmonoxid.
  • Bestrålning, kemoterapeutiska läkemedel.
  • Klokokin, fenotiazin.
  • Kobolt, bly, kvicksilver.
  • Kokain.
  • Etanol. 
• Takhiaritmii.
• Medfödda och förvärvade hjärtfel.

Patogenes av dilaterad kardiomyopati

Som ett resultat av påverkan av etiologiska faktorer på hjärtat, utvecklas kardiomyocytskador med en minskning av antalet fungerande myofibriller.

Detta leder till en progression av hjärtsvikt som manifesteras i en signifikant minskning av myokardiums kontraktilitet med den snabba utvecklingen av dilaterad hjärtkavitet. I de första faserna kompenserar aktiveringen av sympathoadrenala systemet med utvecklingen av takykardi för att upprätthålla chockvolymen och utstötningsfraktionen. Därför bildade kompensations myocardial hypertrofi, det finns en betydande ökning av myocardial syre med tillkomsten av ischemi tecken kardiofibroza utveckling och progression av hjärtsvikt. Som ett resultat av patologisk process sker kritisk minskning av pumpfunktionen hos hjärtat, ökat slutdiastoliska trycket i ventriklarna och utveckla myogenic dilatation av hjärtats kaviteter relativa insufficiens av mitralis och trikuspidalventilerna. Ökad aktivering neyrogormonalpyh kroppens system leder till mer skada på hjärtmuskeln, perifer vasokonstriktion störningar i blodkoagulering och antikoagulationsparametrarna system med utvecklingen av intrakardiella tromber och system tromboemboliska komplikationer.

Symptom på dilaterad kardiomyopati

Sjukdomen förekommer ofta hos ungdomar och medelålder. Uppkomsten är vanligtvis gradvis, utom i fall av akut myokardit. Symtom beror på vilken ventrikel som påverkas. LV-dysfunktion orsakar andfåddhet under fysisk ansträngning, liksom utmattning på grund av ökat diastoliskt LV-tryck och låg hjärtutgång. Otillräcklighet i prostata leder till perifer svullnad och svullnad i nerverna i nacken. För isolerade PI-lesioner är utvecklingen av atriella arytmier och plötslig död på grund av maligna ventrikulära takyarytmier typiska. Cirka 25% av alla patienter med utvidgad kardiomyopati rapporterar otypisk bröstsmärta.

I de tidiga stadierna av en bestämd individuella symtom på hjärtsvikt, och röntgen bröstkorg - hjärtförstoring. På grund av den progressiva vänsterkammarsvikt visas andfåddhet, astmaanfall, som kännetecknas av trötthet, muskelsvaghet. Auskultation detekterad hjärt takykardi och auskulteras III ston ( "galopp"), ofta -. (V tonen brus relativ mitral regurgitation hos 40-50% av fallen inom dilaterad kardiomyopati kompliceras av uppkomsten av ventrikulära arytmier tillsammans synkope, och 15-20% av fall utvecklas först paroxysmalt förmaksflimmer, förvandlas till en konstant, vilket dramatiskt ökar risken för tromboemboliska händelser mot bakgrund av existerande systolisk myokardiell dysfunktion. Signs pravozheludoch oic misslyckande (svullnad i benen, gravitation i rätt hypochondrium, leverförstoring, buken i volym på grund av ascites) visas senare. Således malosimptomno de kliniska symtom från dilaterad kardiomyopati strömma till svår hjärtsvikt.

Klassificering av dilaterad kardiomyopati

Enligt den nuvarande WHO klassificering bland DCM isoleras följande former: idiopatisk, familjära / genetiska, virala och / eller immun, alkoholhaltiga / giftiga, samt "specifika kardiomyopati" andra sjukdomar i hjärta och systemprocesser.

Enligt klassificeringen av Maron et al. (2006), är alla fall av dilaterad kardiomyopati uppdelade i två grupper: primär (genetiska, icke-genetiskt förvärvade), i vilka företrädesvis endast den påverkade myokardium, och sekundär (vid olika systemiska sjukdomar).

Arbetsgrupp ESC (2008) föreslagit en ny klassificering av kardiomyopatier, som i själva verket, för oss tillbaka till definitionen av Goodwin och utesluta förekomsten av dilaterad kardiomyopati är ischemisk, klaff, högt blodtryck.

Klassificering av dilaterad kardiomyopati innefattar familje / genetiska och icke-familje / icke-genetiska former.

[16], [17], [18], [19], [20]

Diagnos av dilatationskardiomyopatier

Diagnos av dilaterad kardiomyopati baserat på anamnes, fysisk undersökning och andra orsaker uteslutits kammarsvikt (t ex systemisk arteriell hypertension, primära klaff störningar). Det är således nödvändigt att utföra bröströntgen, EKG och ekkokardiografi. I närvaro av akuta symptom eller bröstsmärta är definitionen av kardiospecifika markörer nödvändig. En ökning av troponin är typisk för kranskärlssjukdom, men den kan uppstå med hjärtsvikt, särskilt med nedsatt njurfunktion. Utför identifiering av eventuella specifika orsaker (se övriga avsnitt i guiden). I frånvaro av särskilda skäl bör undersökas i serumferritin och järn-bindningskapacitet, för att bestämma koncentrationen av sköldkörtelhormon och utför serologiska tester för toxoplasmos, Coxsackie-virus och ECHO att identifiera påverkbara orsaker.

När EKG kan identifiera sinustakykardi, låg spänning komplex QRS och ospecifik depression segmentet ST, kan inverterade tand R. Ibland prekordiala leads vara närvarande patologisk tine Q, simulerar myokardinfarkt. Ofta avslöjas en blockering av vänstra benet på buntet.

På bröstdiagrammen på kardialletet detekteras kardiomegali, vanligtvis med en ökning i alla hjärtkamrarna. Pleural effusion, speciellt till höger, åtföljer ofta en ökning av lungtrycket och interstitiellt ödem. Ekkokardiogrammet visar utvidgningen, hypokinesen hos hjärtkamrarna och utesluter primärvalvulära störningar. Fokala störningar av hjärtväggrörelser, typiska för hjärtinfarkt, är möjliga med DCMP, eftersom processen kan vara fokal. Ekkokardiografi kan också visa närvaron av en trombos i kamrarna. MR utförs vanligen inte, men det kan användas för detaljerad kartläggning av myokardets struktur och funktioner. Med kardiomyopati kan MRI avslöja den patologiska strukturen hos myokardvävnad.

Koronarangiografi indikeras om diagnosen är tveksam efter icke-invasiva tester, särskilt hos patienter med bröstsmärta eller äldre som har sannolika CHD. Men icke-strukturella förändringar i koronararterierna som detekteras av angiografi kan inte vara orsaken till DCM. Under kateterisering kan utföra en biopsi av en kammarvägg, men det är oftast inte utföras eftersom effektiviteten är ofta tillräckligt låg, sjukdomsförloppet kan vara ojämn och resultaten kommer sannolikt inte att påverka behandlingen.

Diagnos och behandling av kardiomyopatier

Tecken eller metod	Fördjupad kongestiv kardiomyopati	Hypertrofisk kardiomyopati	Restriktiv kardiomyopati
Patofysiologiska egenskaper	Systolisk dysfunktion	Diastolisk dysfunktion obstruktion av utstötning	Diastolisk dysfunktion
Klinisk undersökning	Misslyckande Bukspottkörteln och LV. Hjärt. Funktionell regurgitation hos atrioventrikulära ventiler, S 3 och S	Angina, andnöd vid ansträngning, synkope, plötslig död, exil brus mitral regurgitation, den tvåfasiga puls i halspulsåder med den snabba ökningen och fall	Dyspné och svaghet i motion, LV-brist, funktionell upprepning på atrioventrikulära ventiler
EKG	Nonspecifika förändringar i ST-T.	Ischemi och LV hypertrofi. Djupa tänder i leder från septiska regionen	Hypertrofi av LV eller lågspänning
Ekokardiografi	Fördröjda hypokinetiska ventriklar i trombben i hjärthålen. Låg FV	Hypertrofi av ventrikel mitral systolisk rörelse framåt asymmetrisk hypertrofi LV deformation	Att öka väggtjockleken minskar hålrummets storlek. Diastolisk LV dysfunktion
Röntgenundersökning	Hjärt. Pulmonell venös lungemboli	Ingen kardiomegali	Frånvaro eller liten kardiomegali
Hemodynamiska egenskaper	Normal eller förhöjd KDD. Låg PV. Diffusivt förstorad hypokinetisk ventrikelupprepning vid de atrioventrikulära ventilerna	Hög KDD, hög EF högtrycksgradient i det subvalvulära området med mitralregurgitation. Normal eller reducerad CB	Hög CDR, djup och platt våg av LV diastoliskt tryck. Normal eller reducerad CB
Utsikterna	70% dödlighet över 5 år	4% dödlighet per år	70% dödlighet över 5 år
Behandling	Diuretika, ACE-hämmare, ARA II, b-blockerare, spironolakton eller eplerenon, en implanterbar elkonverterare-defibrillator, biventrikulär pacemaker, inotropa läkemedel, antikoagulantia	Reduktion av kontraktilitet genom utnämning av b-adrenoblockers verapamil disopyramid septaly myotomi kateter ablation med alkohol. Atrioventrikulär ECS	Flebotomi med hemokromatos. Resektion av endokardiet. Hydroxi-urea för hypereosinofili

[21], [22], [23], [24]

Behandling av dilaterad kardiomyopati

Eliminera primära orsaker (t ex toxoplasmos, hemokromatos, tyrotoxikos, beriberi) bör korrigeras. Annars, samma behandling som vid hjärtsvikt: ACE-hämmare, betablockerare, aldosteronreceptorblockerare, ARA II, diuretika, digoxin, och nitrater. Glukokortikoider, azatioprin, och equine antitymocytglobulin inte längre används även om dessa läkemedel kan minska en del akut fas inflammatorisk kardiomyopati (t.ex. Akut myokardit, viral myokardit eller sarkoidos), de inte förbättra den långsiktiga resultat. Antivirala läkemedel är ineffektiva.

Som kan bilda tromber intrakavitär användning profylaktisk antikoagulant inåt för att förhindra systemisk eller lungemboli, även om ingen kontrollerade studier stöder effektiviteten av denna behandling. Svåra arytmier behandlas med antiarytmiska läkemedel, även om aktiv behandling av hjärtsvikt minskar risken för arytmi. Vid byte-block i kronisk dilaterad fas kan kräva en permanent pacemaker, emellertid AV-block, som uppstod i den akuta fasen av myokardit ofta tillåts så de permanenta pacemakers är vanligtvis inte nödvändigt. Om patienten har ett utbrett QRS-komplex och svåra kliniska manifestationer kan man överväga möjligheten till biventrikulär stimulering.

Förebyggande av dilaterad kardiomyopati

Patienter med risk för dilaterad kardiomyopati (familjehistoria av sjukdomen, förekomsten av släktingar med utvecklingen av svår hjärtsvikt vid ung ålder), bör du undvika professionell idrott och valet av yrken i samband med överbelastning.

När en utbredd kardiomyopati detekteras i patienten är huvuduppgiften att förhindra framkallandet av hjärtsvikt,

De viktigaste bedömningsområdena för riskfaktorer för utvidgad kardiomyopati, hjärtsvikt och indikatorer som används:

• frågeformulär (frågeformulär);
• psykologisk testning (nivå av ångest);
• Bedömningen av hälsotillståndet i förhållande till den funktionella tillstånd och kliniska manifestationer, prognos för komplikationer (fördelning i riskzonen, valet av "hög risk" grupp);
• Övervakning av risker som påverkar hälsan (övervakning och kontroll av exponering).
• bedömning av effektiviteten av förebyggande ingrepp och behandling (sätt att återhämta sig, genomförande av medicinska rekommendationer och recept, motivation, utbildning i återhämtningstekniker och deras jämförande egenskaper).

Utsikterna

Eftersom prognosen är pessimistisk, blir patienter med utvidgad kardiomyopati ofta kandidater för hjärttransplantation. Urvalskriterier inkluderar frånvaro av systemiska sjukdomar associerade med patologi, psykiska störningar och irreversibel hög lungvaskulär resistans. Eftersom hjärtan för transplantation är små prioriteras yngre patienter (vanligtvis yngre än 60 år).

[25], [26], [27], [28]

Anamnes

Termen "dilaterad kardiomyopati" föreföll relativt nyligen (1957). Ändå är en av de första detaljerade rapporterna från den ryska forskaren S.S. Abramova (1897) en isolerad sjukdom i hjärtmuskeln med subakut i en tidigare friska bonde 28 år, slutade med en dödlig inom 4 månader från början av det första manifestationerna av hjärtsvikt. SS Abramov noterade särskilt kraftig utvidgning av alla delar av hjärtat, med" ... Vänster kammare sträcks så mycket att kapaciteten överstiger kapaciteten hos en av sina tre återstående hålrummen i hjärtat, i kombination. Väggen av hans något förtunnad, köttig koordinat och papillarmusklema på grund av överdriven sträckning av kamrarna verkar tunn. " Enligt Yu.I. Novikov och MA Stulovoy, det var SS. Abramov tillhör en av de första beskrivningarna av DCMP. Definiera "kardiomyopati", dess klassificering och nomenklatur har upprepade gånger undersökt i den inhemska (AB Vinogradov et al., Mukharlyamov NM Sumarokov AB, Moses BC, Storozhakov GI Janashiya PH et al.) och i utlandet (Goodwin JF, Elliot P., Maron V. Et al.) litteraturen och studeras för närvarande.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]