Restriktiv kardiomyopati: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Restriktiv kardiomyopati kännetecknas av närvaron av oupplösliga ventrikulära väggar som motstår diastolisk fyllning. En eller båda ventriklerna, oftare kvar, påverkas. Symptom på restriktiv kardiomyopati inkluderar trötthet och dyspné med fysisk ansträngning. Diagnosen är etablerad ekokardiografiskt. Behandling av restriktiv kardiomyopati är ofta ineffektiv, och det är bättre om det riktas mot orsaken. Ibland är kirurgisk behandling effektiv.

Restriktiv kardiomyopati (RCM) är den vanligaste formen av kardiomyopati. Det är uppdelat i icke-kull (infiltration av myokardiet med en patologisk substans) och obliterans (fibros av endokardium och subendokardium). Dessutom skiljer sig diffus och fokal typ (vid förändringar gäller endast en ventrikel eller del av en ventrikel).

ICD-10-kod

142,5. Annan restriktiv kardiomyopati.

Orsaker till restriktiv kardiomyopati

Restriktiv kardiomyopati hänvisas till gruppen CMP av blandad genes, d.v.s. Ha egenskaper av både arvskadade och förvärvade sjukdomar.

Restriktiva förändringar i myokardiet kan orsakas av olika lokala och systemiska förhållanden, Accepted tillhandahålla peovichnuyu (idiopatiska) eller sekundära former av restriktiv kardiomyopati.

[1], [2], [3], [4]

Orsaker till restriktiva förändringar i myokardiet

Myokardial:

• Neinfiltrativnye.
  • Idiopatisk RMS.
  • Familj ILC.
  • Hypertrofisk CML.
  • Sklerodermi.
  • Easteroma (rseudoxantom eLasticum).
  • Diabetisk cMYP.
• Infiltrativ.
  • Amyloidos.
  • Sarkoidos.
  • Fettinfiltrering.
  • Gauchers sjukdom.
  • Fabrys sjukdom.
• Socker i ackumulering.
  • Gemoxromatoz.
  • Glycogenoses.

Endomyokardiell:

• Endomiararialialny fibros.
• Hypereosinofil syndrom.
• Carcinoid.
• Metastatisk skada.
• Strålningsbestrålning.
• Toxiska effekter av antracyklin.
• Läkemedel (beredningar av kvicksilver, bisulfan, serotonin, metisergid, ergotamin).

Idiopatisk restriktiv kardiomyopati - "uteslutningsdiagnos", ett tillstånd som utvecklar den typiska morfologin (interstitiell fibros) och fysiologisk (restriktion) ändras när det är omöjligt att bestämma den specifika orsaken.

Kan utvecklas i alla åldrar. Det finns fall av familjesjukdom. Det finns en association med myopatier av skelettmuskulatur.

Närvarande, bland de genetiska faktorer som orsakar RCM, isoleras: Muta proteiner sarkomeren [troponin I (RCM +/- HCM) av väsentlig myosin lätt kedja], familjär amyloidos [transtyretin (RCM + neuropati) och polyp ol Rothe och n (RCM + neuropati)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma elasticum), hemokromatos, en sjukdom-Andereola Fabry glycogenoses.

Andra sjukdomar och tillstånd orsakade av sekundär restriktiv kardiomyopati (icke-familj eller icke-genetiska formen, ESC, 2008) inkluderar: amyloidos, skleroderma, endomyokardiell fibros [hypereosinofilt syndrom, idiopatisk fibros, kromosomavvikelser, mediciner (serotonin, metysergid, ergotamin, beredningar kvicksilver, bisulfan)], karcinoid hjärtsjukdom, metastatisk skada - strålning, antracyklin.

[5], [6], [7], [8]

Amyloidos

Hjärtansatsning är sannolikt vid primär amyloidos och visar sig vara en negativ prediktor. Amyloidfyndigheter infiltrerar och till och med ersätter normala myokardiska kontraktile enheter. Myokardiet blir styvt, tätt, förtjockat, men dilatation av hålrummen brukar inte utvecklas. Ekokardiografi myokardium infiltrerade amyloid ser ljus, granulär avsättning av amyloid i förmaken, leder den atrioventrikulära zonen till olika störningar av rytm och konduktion. För att klargöra diagnosen är det möjligt att använda endomyokardbiopsi

[9], [10], [11], [12]

Sklerodermi

Restriktiv kardiomyopati kan utvecklas med systemisk sklerodermi. En av mekanismerna för kardiovaskulär skada i sklerodermi är utvecklingen av progressiv myokardiofibros, vilket orsakar allvarlig diastolisk dysfunktion i myokardiet.

Endomiokardiell fibros och Lefflers eosinofila kardiomyopati.

Båda tillstånden är förknippade med hypereosinofili och Lefflers eosinofila endokardit. De finns som regel i Nordafrika och Sydamerika.

Infiltrering med hypereosinofilt syndrom påverkar primärt de endokardiella ventriklerna och de atrioventrikulära ventilerna. Förtjockning av endokardiet, parietaltrombos och endomyokardial fibros leder till en minskning av hålrummen (partiell utplåning) och ett brott mot att fylla ventriklerna. Kännetecknas av närvaron av mitral och tricuspid regurgitation, samt en ökning av atrierna. De flesta patienter dör inom två år efter sjukdomsuppkomsten.

Andra infiltrativa sjukdomar och ackumulationssjukdomar

Restriktiva förändringar i myokardiet kan detekteras med många infiltrativa sjukdomar.

Boleen Gaucher - en sjukdom där det finns en ackumulering av cerebrosidan i organen på grund av en brist på enzymet beta-glukocerebrosidas.

Hurlers syndrom karakteriseras av deponering av mukopolysackarider i myokardiell interstitium, ventiler, artärväggar.

Fabrysjukdom är en ärftlig störning av glykosfosolipidutbyte som leder till intracellulär ackumulering av glykolipider.

Hemokromatos är en ärftlig sjukdom av järnmetabolism, vilket leder till ackumulering i organ, inklusive myokardiet. Hjärtats nederlag, som regel, utvecklas efter utvecklingen av diabetes och levercirros.

Vid systemisk sarkoidos utveckling av interstitiell granulomatös inflammation i myokardiet med brott mot diastolisk funktion samt utveckling av arytmier och blockader. Därefter utvecklar fibros och störningar av myokardkontraktilitet kan hjärtsjukdomar i sarkoidos har olika varianter av kursen: subkliniska långsamt progressiva eller dödliga, för utvecklingen av plötslig död på grund av arytmier och ledning. Fokuserna på hjärtinfarkt kan upprättas genom scintigrafi med [ ²⁰¹ TI | eller [ ⁶⁷ Ga] följt av endomyokardbiopsi.

Övriga restriktiva villkor

Carcinoid hjärtsjukdom är en senare komplikation av carcinoid syndrom. Hjärtskadornas svårighetsgrad är korrelerad med graden av ökning av serotonin och dess metaboliter i blodet. Det huvudsakliga patologiska tecknet är bildandet av en fibrös plack på hjärtkärlets endokardium, inklusive ventiler. Detta leder till diastolisk dysfunktion av högra ventrikel, tricuspid regurgitation och systemisk venös trängsel.

Läkemedelsinducerad restriktiv kardiomyopati kan utveckla anticancerläkemedel vid behandlingen av gruppen av antracykliner, serotonin, protivomigrenoznym läkemedels metysergid, ergotamin, anorektiker (fentermin) och några andra (preparat kvicksilver, busulfan).

Hjärtats misslyckande med strålningsexponering (hjärtstrålning) kan också leda till RCMF. De flesta av dessa fall utvecklas som en komplikation av lokal strålbehandling av mediastinum, vanligtvis om Hodgkins sjukdom.

Patogenes av restriktiv kardiomyopati

Patogenesen av restriktiv kardiomyopati har studerats ganska bra. Vissa störningar som orsakar restriktiv kardiomyopati påverkar också andra vävnader. Infiltration infarkt amyloid (amyloidos) eller järn (hemokromatos) brukar också åtföljas av skador på andra organ, ibland påverkar amyloidos kranskärl. Sarcoidos och Fabrys sjukdom kan också leda till patologi i ledningssystemet. Loeffler syndrom (en variant hypereosinofilt syndrom med primär hjärt engagemang), som finns i tropiska länder, börjar som en akut arterit med eosinofili, följt av bildning av blodproppar på endokardiet, och kordorna hos de atrioventrikulära ventiler, och sedan fortskrider med resultatet av fibros. Endokardiell fibroelastos, som uppträder i tempererade zoner, skadar endast vänster ventrikel.

Förtjockning endokardiell eller myokardial infiltrering (ibland med förlust av myocyter, papillarmuskeln infiltration, kompensatorisk myokardhypertrofi och fibros) kan förekomma i en (vanligen vänster) eller båda ventriklarna. Som ett resultat utvecklas dysfunktionen hos mitral- eller tricuspidventilen vilket leder till uppstötning. Funktionell regurgitation på AV-ventiler kan vara ett resultat av infiltrering av myokardiet eller förtjockning av endokardiet. Om vävnaden hos noderna och ledningssystemet påverkas, fungerar syndrometoden dåligt, vilket ibland leder till olika AV-blockeringar.

Som ett resultat av detta utvecklas diastolisk dysfunktion med en styv, ständig ventrikel, reducerad diastolisk fyllning och högt fyllningstryck, vilket leder till lunghinnans hypertension. Den systoliska funktionen kan förvärras om komprimerande hypertrofi hos de infiltrerade eller fibrotiska ventriklarna är otillräcklig. Intrakavitär trombi kan bilda, vilket leder till systemisk emboli. 

Symptom på restriktiv kardiomyopati

Förloppet av restriktiv kardiomyopati beror på hjärtets art och svårighetsgrad och kan variera från subklinisk till dödlig, inklusive plötslig hjärtdöd.

För de tidiga stadierna av restriktiv hjärtsjukdom kännetecknas utseendet av svaghet, snabb utmattning, paroxysmal nattlig dyspné. Angina är frånvarande, förutom vissa former av amyloidos.

Vid senare skeden utvecklas kongestivt hjärtsvikt utan bevis på kardiomegali, med övervägande av höger ventrikelfel. Typiskt en signifikant ökning av centralt venetryck, utveckling av hepatomegali, ascites, svullnad av livmoderhalsarna. Symptom på restriktiv kardiomyopati kan inte skilja sig från symptomen på konstrictiv perikardit.

Ledningsavvikelser är vanligast vid amyloidos och sarkoidos, tromboemboliska komplikationer - med Lefflers kardiomyopati.

Atriell fibrillering är karakteristisk för idiopatisk restriktiv kardiomyopati.

Symtom inkluderar dyspné med fysisk ansträngning, ortopedi och (med retentrisk lesion) perifer ödem. Orsaken till trötthet är ett brott mot hjärtutmatning på grund av obstruktion till ventrikulär fyllning. Atriella och ventrikulära arytmier, liksom AB-blockader är vanliga, angina och svimning är sällsynta. Symptom liknar dem med constrictive perikardit.

Diagnos restriktiva kardiomyopatier

Fysisk undersökning avslöjar en försvagning av hjärtljud, och hög hastighet låg amplitud puls i halspulsådrorna, lung rassel och uttalad svullnad av halsvenerna med en snabb minskning IV hjärtljud (S ₄ ) är nästan alltid närvarande. Ill hjärnton (S ₃ ) är mindre vanligt, den måste differentieras från ett prekardisk klick med constrictive perikardit. I vissa fall, finns det buller funktionell mitralis eller tricuspid regurgitation associerad med det faktum att infiltrationen av myokardiet eller endokardiala fibros eller ändra ackord eller ventrikulär konfiguration. Parodoxisk puls är inte uppfylld.

För diagnos, EKG, bröströntgen och ekkokardiografi är nödvändiga. I EKG registreras icke-specifika förändringar i form av förändringar i ST- segmentet och tand G, ibland - låg spänning. Det kan finnas onormala Q-vågor som inte är associerade med tidigare överförda MI. Ibland finns vänster ventrikulär hypertrofi på grund av kompensationshypertrofi hos myokardiet. På bröstdiagrammen är hjärnstorleken ofta normal eller minskad, men kan ökas med sena amyloidos eller hemokromatos.

Ekkokardiografi visar vanligen normal systolisk funktion. Ofta finns ett förstorat atrium och hypertrofi av myokardiet. Med RCMP är myokardiums ekokardiografi ovanligt ljus på grund av amyloidos. Ekkokardiografi hjälper till att differentiera constrictive perikardit med ett förtjockat perikardium, medan den paradoxala rörelsen i septum kan uppstå i var och en av dessa sjukdomar. När en tvivelaktig diagnos för avbildningsstrukturer perikardium är nödvändigt att genomföra CT och MRI kan avslöja patologiska förändringar av hjärtsjukdomar åtföljda av dess infiltrering (t ex amyloid eller järn).

Behovet av hjärtkateterisering och myokardbiopsi är sällsynt. I fallet med att utföra kateterisering uppvisar hög förmakstryck restriktiv kardiomyopati, en uttalad minskning i våglängd och diastoliskt tidigt faller, följt av en hög platå i det diastoliska trycket kurvan i ventriklarna. I kontrast, ändringar i konstriktiv perikardit, är diastoliskt tryck i vänstra kammaren vanligtvis några millimeter kvicksilver högre än den högra. Vid angiografi detekteras ventrikulära håligheter med normal storlek med normal eller minskad systolisk kontraktion. Det kan finnas uppstötning på AV-ventilerna. En biopsi hjälper detektera endokardiell fibros och förtjockning, myokardiell infiltration av järn eller amyloid, och kronisk myokardiell fibros. Koronarangiografi avslöjar ingen patologi, utom när amyloidos påverkar epikardiella kranskärl. Ibland hjärtkateterisering inte har ett diagnostiskt hjälpmedel, och ibland torakotomi rekommenderas för att utredningen av hjärtsäcken.

Studier behövs för att identifiera de vanligaste orsakerna till restriktiv kardiomyopati (t.ex. Rektal biopsi med amyloidos, järn metabolism eller leverbiopsitester i hemokromatos).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Differentiell diagnos av restriktiv kardiomyopati

I samtliga fall av oförklarligt höger ventrikelfel bör restriktiv kardiomyopati uteslutas.

RCMF bör differentieras först av konstrictiv perikardit, som har liknande hemodynamiska förändringar. I motsats till RCMP, med konstrictiv perikardit, är framgångsrik kirurgisk behandling möjlig, så det är viktigt att skilja dessa tillstånd i tid.

[19], [20], [21], [22], [23]

Behandling av restriktiv kardiomyopati

För närvarande finns inga specifika metoder för behandling av idiopatiska och familjeformer av restriktiv kardiomyopati. Detta är endast möjligt för vissa sekundära varianter av det (till exempel i hemokromatos, amyloidos, earkoidos, etc.).

Behandling av restriktiv kardiomyopati syftar till att lindra symtomen och förebygga komplikationer.

Förbättrad diastolisk fyllning av ventriklerna uppnås genom övervakning av hjärtfrekvensen (beta-blockerare, verapamil).

Diuretika ordineras för att minska lung- och systemstagnation.

ACE-hämmarnas roll i restriktiva hjärtinfarkt är oklart.

Digoxin ska endast användas i fall av en signifikant minskning av den systoliska funktionen i vänstra kammaren.

Med utvecklingen av AV-blockad sker en kraftig minskning av atriella fraktionen i fyllningen av ventriklerna, vilket kan kräva installation av en tvåkammare elektrisk pacemaker.

De flesta patienter med restriktiv kardiomyopati behöver behandling med antiplatelet eller antikoagulantia.

Ineffektiviteten av konservativ behandling tjänar som en indikation på hjärttransplantation eller andra kirurgiska behandlingsmetoder (endokardektomi, proteshjärtventiler).

Diuretika bör användas med försiktighet, eftersom de kan minska förspänning. Icke-expanderbara ventriklar i deras förmåga att upprätthålla hjärtproduktionen är mycket beroende av förladdning. Hjärtglykosider mycket lite förbättrar hemodynamiken och kan vara farliga vid kardiomyopati på grund av amyloidos, vilket ofta indikerar extrem känslighet för digitalispreparat. Medel som reducerar afterload (till exempel nitrater) kan orsaka djup arteriell hypotension och är vanligtvis ineffektiva.

Om diagnosen görs tidigt kan den specifika behandlingen av hemokromatos, sarkoidos och Lefflers syndrom vara effektiv.

Prognos för restriktiv kardiomyopati

Prognosen är pessimistisk, lik den för utvidgad kardiomyopati, eftersom diagnosen ofta upprättas i sjukdoms sena stadium. De flesta patienter får inte hjälp av någon behandling. Du kan bara erbjuda symptomatisk och substitutionsbehandling.

Femårsöverlevnad är cirka 64%, 10-årig överlevnad hos patienter med idiopatisk RCMP - 50%, majoriteten av de överlevande har svår hjärtsvikt.