Pemfigoid bullous

Bullös pemfigoid (synonymer: pemfigoid, parapemfigus, pemfigus senil, aktinisk dermatit herpetiformis) - autoimmun sjukdom utvecklas, vanligtvis hos personer över 60 år, bland annat som en paraneoplaziya. Det kan förekomma hos barn. Pemfigoid är en godartad kronisk sjukdom, den kliniska bilden som är mycket lik pemfigus vulgaris, och histologi - med dermatitis herpetiformis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Orsaker och patogenes av bullous pemfigoid

Under senare år har studier visat att autoimmuna processer spelar en viktig roll vid patogenesen av dermatos. Patienter bullös pemfigoid serum och cystisk fluid detekteras IgG-antikropp, IgA-antikroppar mot basalmembran avsättning av IgG, sällan - IgA och NW-komponenten av komplement i basalmembran såsom hud eller slemhinna. Man har funnit att titern av antikroppar och cirkulerande immunkomplex vid pemfigoid korrelerar med sjukdomsaktivitet.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Pathomorphology of bullous pemphigoid

Process Nachet cytoplasmiska processer mellan basalceller bildade många vakuoler, som sedan smälter samman för att bilda större bubblor subepidermala mot kraftig ödem i dermis. Ett däck blåsan är oförändrade epidermis, vilka celler sträckta men intercellulära broar inte skadas. I framtiden sker nekros av epidermala celler. Pegeneriruyuschy epidermis, avancera kanter med bubbla successivt griper dess botten, varvid bubblan blir intraepidermal, ibland podrogovym. Inflammation i dermis uttrycks på olika sätt. Om blåsor utvecklas på intakt hud är perivaskulära infiltrat finns. Om bubblor bildas på bakgrunden av den inflammatoriska processen, infiltrerar i dermis är mycket massiv. Komposition polymorf infiltration, men mestadels domineras av lymfocyter och neutrofila dopade med speciella eosinofila granulocyter, som kan vara belägna i blåsan innehållet bland fibrin filamenten. När immunomorfologisk studie infiltrerar MS Nester och medarbetare. (1987) fann ett stort antal T-lymfocyter i lesioner. Inklusive T-hjälpar och T-suppressor, makrofager och makrofager intraepidermal. En sådan komposition av infiltration indikerar rollen av cellulära immunsvar i bildandet av bubblor med medverkan av makrofager process Elektronmikroskopisk undersökning av lesioner i olika stadier av processen visade att i de mycket tidiga stadierna observerade svallning av de övre sektionerna av dermis, och mellan de basala cellerna inom basalmembranbildning zon små vakuoler. Senare det finns ett expansionsutrymme mellan plasmolemma basalceller och basala lamina, vilket är grunden för bubblan. Då är det delvis kondenserat och förstört. Processer av basalceller i kontakt med andi-celler (filtrat dermis, eosinofila granulocyter penetrera epidermis och defanuliruyut däri, I 40% av fallen där eosinofil spongios till närvaron av cystisk vätska kemotaktisk faktor. I 50% av fallen i basalmembranet zonen identifierade globulära celler som var histologiskt , ultrastrukturellt och immunologiskt inte skilde sig från de i lichen planus, lupus erytematosus, dermatomyosit och andra dermatoser. Metoden för direkt immunfluorescens J. Horiguchi et al. (1985) obna uzhili däri immunoglobuliner G och M, C3-komponenten av komplement och fibrin. Ursprunget till dessa celler involverade destruktivt förändrad epitelial däckblåsan.

Differentieringen av denna sjukdom från pemphigus vulgaris är inte svårt, även med intraepidermal vesikler lokalisering. För pemphigus primära karakteristiska förändringar i epidermis, där de bildar akantolytiska bubblor Medan vid pemfigoid akantolys frånvarande, och förändringar i överhuden är sekundära. Skilj mellan bullös pemfigoid från sjukdomar med subepidermala blåsor lokalisering är mycket svårt, ofta omöjligt. Blåsor utvecklas på grundval av icke-inflammatoriska, får inte innehålla eosinofila granulocyter, då de är svåra att skilja från bubblor med epidermolysis bullosa, eller porfyri cutanea tarda. Bubblor orsakade på inflammatoriska basis är mycket svåra att skilja från bubblor i godartad mucosal pemfigoid och dermatitis herpetiformis. Benign slemhinnor pemfigoid de observerade en mer intensiv fällnings bubblor än med pemfigoid. Skillnad med dermatitis herpetiformis bullös pemfigoid inga papillära microabscesses bildar ytterligare multi-chambered bubblor. Från multiforme exsudativ zritemy bullös pemfigoid av frånvaron av perivaskulära eosinofil granulonitov ligger nära huden papilla mononukleära infiltrat naturen nära dermoepidermalnogo anslutningar och tidiga epilermalnyh förändringar som spongios, exocytos och necrobiosis. I alla fall av svårigheter är immunofluorescensdiagnos nödvändig.

Histogenes av bullous pemfigoid

Pemfigoid, som pemphigus, avser autoimmuna dermatoser. Antikroppar i denna sjukdom riktas mot två antigener - BPAg1 och BPAg2. Antigen BPAg1 belägen vid fastställande poludesmosom i keratinocyter i basalskiktet BPAg2 antigen är också i poludesmosom och förmodligen bildas kollagen typ XII.

Immunoelektronmikroskopi mikroskopisk studie med peroxidas-IgG antiperoksidaznogo metod visade lokalisering, C3- och C4-komponenter av komplement i basalmembranet lamina lucida och den nedre ytan av det basala zpiteliotsitov. Dessutom finns komplement C3-komponenten på den andra sidan av basalmembranet - i de övre delarna av dermis. I vissa fall finns IgM-avsättningar. Cirkulerande antikroppar mot basalmembranzonen hittas i 70-80% av fallen, det vill patogmonichnym pemfigoid. Det finns ett antal verk som visar dynamiken hos immunmorfologiska förändringar i huden på platser där blåsor bildas. Sålunda, I. Carlo et al. (1979). Studera huden nära lesionen, fann beta1-lobulin - plasmaprotein som reglerar den biologiska aktiviteten av C3-komponenten av komplementet i basalmembranzonen tillsammans med WS-komponenten av komplement avslöjade immunglobulin G. T. Nishikawa et al. (1980) fann antikroppar mot basala celler i intercellulära utrymmen.

I histogenesen av blåsan spelar enzymer som frigörs av infiltrets celler också en roll. Det har visat sig att makrofager och eosinofiler ansamlas nära basalmembranet, sedan migrerar genom det ackumuleras i lamina lucida och avståndet mellan basalceller och basalmembranzonen. Dessutom, som svar på aktiveringen av komplement finns en uttalad degranulering av mastcellerna. Enzymer som släpps ut av dessa celler orsakar vävnadsnedbrytning och därmed deltar i blåsans bildning.

Gistopatologiya

Histologiskt observeras exfoliering av epidermis från dermis med bildandet av en subepidermisk blåsan. Acantholys är inte noterat. Som en följd av tidig regenerering av botten av blåsan och dess perifera del blir den subepidermala blåsan som den var intra-epidermal. Blåsans innehåll består av histiocyter, lymfocyter med en blandning av eosinofiler.

Blåsans botten är täckt med ett tjockt lager av leukocyter och fibrin. Dermis är edematisk, diffus infiltrerad och består av histiocytiska element, lymfocyter, antalet eosinofiler varierar.

Fartyg är dilaterade, deras endotel är edematöst. På grund av bristen på akantholys saknas Tzanck-celler i smutsavtryck. Platsen för IgG och den komplementära C3-komponenten är markerad längs basalmembranet.

Symtom på bullous pemfigoid

Sjukdomen uppträder vanligen hos personer av båda könen äldre än 60 år, men kan observeras vid vilken ålder som helst. Den huvudsakliga kliniska symptomet är närvaron av intensiva bubblor uppstår på eritemato-ödematös bakgrund, sällan på intakt hud och preimushestvenno lokaliserade till buken, extremiteterna, i veck i huden, i 1/3 av fallen på den orala slemhinnan. Lokala foci observeras. Nikolskijs symptom är negativ, Ttsanka celler visar inte. I vissa fall kan det finnas en polymorfism utslag, ärrbildning, främst godartad mucosal pemfigoid obodochek och lokal ärrbildning pemfigoid. Det finns observationer om kombinationen av förändringar och ärrbildning av bullösa lesioner vanliga hos barn med IgA deponering i dermoepilermalnoy zonen mot bakgrund av låga IgA titrar av antikroppar mot basalmembranet, som behandlas som ett barn ärrbildning pemfigoid linjära IgA-insättningar uteslutas om en kombination av denna process med andra patologi. Sjukdomen börjar med uppkomsten av blåsor på erytematösa eller erytematösa fläckar, urtikaria, sällan - till synes oskadad hud. Bubblor är vanligtvis symmetriska, sällan finns det utslag av utslag. Bubblor värde från 1 till 3 cm har en rund eller halvsfärisk form, fylld med en transparent serösa innehåll, som sedan kan omvandlas till purulent eller hemorragisk. På grund av ett tätt däck är de mycket resistenta mot trauma och kliniskt liknar herpetiform dermatit. Stora blåsor är ibland inte så spända och utåt som de som är vanliga pemphigus. Samtidigt med blåsorna förekommer små och stora utslag av rosa eller rött färg. Detta är särskilt tydligt vid tidpunkten för spridningen av processen, när de erytematösa fenomenen runt blåsorna regrar eller helt kan försvinna. Efter att ha öppnat bubblorna bildas lätt fuktad rosa röd erosion, som epiteliziruyutsya snabbt, ibland till och med på ytan inte har tid att bilda skorpor. Ökningen av erosionsstorleken, som regel, observeras inte, men ibland noteras deras perifera tillväxt. Favorit bubblor lokalisering är de hudveck, underarmar, den inre ytan av de axlar, bålen, inre lår. Mukosal nederlag ovanligt, men den resulterande erosion kliniskt liknar erosion vid vanliga pemfigus på munslemhinnan eller vagina.

Subjektivt, hudutslag åtföljs av en liten klåda, sällan - klåda, smärta och feber. I allvarligt, utbrett flöde, och även hos äldre och underernärda patienter uppmärksammas aptitlöshet, generell svaghet, viktminskning och ibland dödsfall. Sjukdomen varar länge, perioderna med eftergift ersätter med perioder av återfall.

Sjukdomsförloppet är kroniskt, prognosen är mycket fördelaktigare än hos pemphigus.

Differentiell diagnos

Bullous pemphigoid ska särskiljas från den sanna pemfigusen. Under sin herpetiform dermatit, flera former exudativ erytem, etc.

[16], [17], [18], [19]

Behandling av bullous pemfigoid

Behandlad terapi beror på kursens svårighetsgrad och förekomsten av processen. Terapi bör vara omfattande och individuell. Det huvudsakliga terapeutiska medikamentet - glukokortikosteroidläkemedel, som föreskrivs i dosen 40-80 mg prednisolon per dag med en gradvis minskning. Kanske utnämningen av högre doser av läkemedlet. Uppmuntrande resultat observeras med användning av immunosuppressiva medel (cyklosporin A) och cytostatika (metotrexat, azatioprin, cyklofosfamid). Det finns rapporter om hög terapeutisk effekt i kombinationen av glukokortikosteroider med metotrexat, azathiprin eller plasmaphores. För att öka effektiviteten av terapi ordineras kortikosteroider samtidigt med systemiska enzymer (flogogenzym, vobenzyme). Dosen beror på svårighetsgraden av sjukdomen och i genomsnitt är 2 tabletter 2-3 gånger om dagen. Extern applicera anilinfärger, krämer, salvor innehållande glukokortikosteroider.