Duhrings herpetiform dermatit

Herpetiform dermatit av Dühring (synonymer: Dührings sjukdom, pemfigoidherpes, etc.) tillhör gruppen herpetiforma dermatoser.

Denna grupp av sjukdomar innefattar en mängd etiologi och patogenes, men liknar de kliniska och morfologiska manifestationerna av utslag av dermatoser, vilka kännetecknas av herpetiform gruppering av utslaget. Förutom herpetiform dermatit Dühring inkluderar denna grupp även herpes av gravida kvinnor och subkornspustuler.

Namnet gavs till sjukdomen av Philadelphia dermatologen Duhring i 1884. För närvarande är sjukdomen inte sällsynt, förekommer hos personer i alla åldersgrupper. Män är sjuka oftare än kvinnor.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Orsaker och patogenes av herpetiform dermatit Dühring

Orsakerna och patogenesen av sjukdomen till nuvarande tid kvarstår inte fullt ut. Det antas att Dührings herpetiform dermatit är en polysystemisk sjukdom av autoimmun natur. Polisistemny sjukdom bekräftas av det faktum att de tecken på upptag på grund av ökad känslighet för gluten, särskilt gluten, proteiner är i spannmål. I samband med detta leder utnämningen av en glutenfri diet till terapeutiska ändamål till både klinisk förbättring och normalisering av tarmarnas slemhinnor. Detektion av IgA-antikroppar i papillära dermis eller basalmembranet längs de cirkulerande immunkomplex i serum indikerar arten av den autoimmuna dermatos. Vissa dermatologer anser att utvecklingen av dermatoser är viktiga genetiska anlag, överkänslighet mot jod, minskad antioxidant aktivitet, i synnerhet SH-grupper och andra. I vissa fall är Duhring betraktas sjukdomen som paraneoplastisk process.

De flesta författare hänvisar till Duhrings herpetiform dermatit för autoimmuna sjukdomar med närvaro av IgA-antikroppar mot de strukturella komponenterna i dermala papiller nära basalmembranet. VV Serov (1982) anser herpetiform dermatit en immunokomplex sjukdom orsakad av olika exogena antigener. Indirekt bekräftar immuniteten hos herpetiform dermatit sin kombination med andra autoimmuna processer. Ange rollen som gluten enteropati i utvecklingen av sjukdomen. Beroende på beskaffenheten av deponering av IgA (granulär eller fibrillär) på spetsarna av dermis papillor eller linjär längs basalmembranet, utmärks två varianter av denna dermatos. Granulära insättningar dominerar, som förekommer i 85-95% av fallen. Enligt S. Jablonska och T. Chorzelsky (1979) är den granulära typen av IgA-deponering karakteristisk för patienter som lider av gluten enteropati samtidigt.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Histopatologi av herpetiform dermatit Dühring

Under epidermis bildas en bubbla, som bildas som en följd av separationen av epidermis från dermis under inverkan av ödem i den övre delen av huden själv. Huden över blåsan ändras inte. Bubblor är avrundade och innehåller ett betydande antal eosinofiler. Detektera IgA i den dermo-epidermala zonen eller i det papillära skiktet i dermis.

Patomorfologi av herpetiform dermatit Dühring

En typisk bild av dermatitis herpetiformis observeras i celler som erytematösa utslag i de tidiga stegen i processen, vilket resulterar i ackumulering av neutrofiler med en touch av eosinofil i överdelarna av papiller av dermis, med ett ökande antal som är bildade microabscesses. Förr i tiden, bortsett från neutrofila och eosinofila granulocyter, ackumuleras fibrin; Papillens vävnad i dessa områden genomgår nekros. Mezhpapillyarnye epidermala utväxter sålunda förblir bundna till dermis, varigenom bubblor är flerkammar. Några dagar senare anslutning av epidermala utväxter från dermis bryter ner bubblorna växer och blir en enda kammare och symptomatisk. Mycket ofta i periferin av den inre kammarblåsa biopsi kan se den karakteristiska för denna sjukdom papillära microabscesses. Ibland en lång existerande foci i samband med regenerering av överhuden, som täcker botten av bubblan gradvis, stiger de ovan blir intraepidermal och kan vara i stratum spinosum och skikten. I avdelningar subepidermala dermis synliga måttlig inflammatoriskt infiltrat av neutrofila och eosinofila granulocyter, många av dem förstörs kärnor som bildar den så kallade kärn damm. I de nedre regionerna av dermis - perivaskulära infiltrat bestående av mononukleära celler med inblandning av neutrofiler. Ovanstående tecken i bioptater detekteras inte alltid. Så enligt V. Connor och medförfattare. (1972), papillära bölder som finns i 50% subepidermala blåsor - 61%, "nukleär damm" i övre dermis - i 77% av fallen.

Histogenes

Bubbelbildningens mekanism är oklart. Immunoflkyuresieniii direkt test i denna sjukdom uppvisar IgA insättningar i dermoepidermalnom förening opåverkad hud och zritematoznyh foci i början av processen, huvudsakligen ovanpå huden papilla liksom inuti dem. I vissa fall observeras deponering av IgG, sällan IgM. Antityroidantikroppar, antikroppar mot parietala celler i magen och IgA-nefropati har också detekterats. Under senare år har betydelsen av antikroppar mot gliadin studerats. Reticulin och glatt muskel endomisis. Specificiteten av IgA för gliadin har visats, men deras frekvens med herpetiform dermatit är låg, därför har den inget diagnostiskt värde. Känsligheten och specificiteten av antiretikulinantikroppar och antikroppar mot Enlomizium har fastställts. I de flesta patienter framkallar produktionen av antikroppar (IgA) ett intaget glutenantigen, innehållet i glutenmjöl och spannmålsföda; det orsakar också sjukdomsspecifik enteropati. Spåras associering av sjukdomen med vissa HLA-antigener hos systemet :. HLA-B8, DR3 och andra haplotyp HLA-B8 / DZ vanligt hos patienter med dermatitis herpetiformis Duhring flera gånger oftare än i kontrollen.

25-35% av patienter med herpetiform dermatit hos Dühring upptäcker cirkulerande immunkomplex, vilket ger skäl att tillskriva denna sjukdom att immunokomplexa.

Symtom på varaktighet herpetiform dermatit

Majoriteten av patienterna är medelålders och äldre, sällan barn.

Kliniska manifestationer av sjukdomen är polymorfa det eritemato-svullen (som nässelutslag), utslag, papulovezikuleznye, vesikulär och sällan (främst hos äldre), bullös utslag, tillsammans med sveda och klåda. Utsläppen ligger ofta symmetriskt på extremiteterna, främst inom området stora leder, axlar, skinkor. Typisk är tendensen till gruppering, typiskt utvecklingen av hyperpigmentering i ställen för regressionsutslag. Beskriver atypiska (eksematoid, trihofitoidnye, strofuloidnye et al.), Blandad (med tecken på dermatit herpetiformis Duhring och pemfigoid) kliniska utföringsformer också möjliga ekhimoznaya lila petekier-lokaliserings på huden på handflatorna. I atypiska fall, såväl som utvecklingen av processen hos äldre personer, bör paraneoplasi uteslutas. Symtom Nikolsky negativ, ökad känslighet för jodpreparat. I blodet och innehållet i blåsorna finns många eosinofiler. Sjukdomsförloppet är långt, cykliskt, med remissioner och paroxysma exacerbationer. Slemhinnor påverkas mindre ofta än när pemfigus, huvudsakligen IgA-linjär med bullös dermatit, vilket betraktas som en process som liknar den klassiska dermatitis herpetiformis Duhring. Den egenheten av fallen med ett linjärt arrangemang av IgA är närvaron av kliniska och morfologiska tecken på dermatit herpetiformis Duhring och bullös pemfigoid. Barn har liknande symptom kallas juvenil bilda IgA-linjär dermatos, som, enligt M. Meurer et al. (1984) är förmodligen identisk med den tidigare beskrivna godartade bullösa dermatosen hos barn.

Före början av utslag har vissa patienter prodromala tecken (allmän sjukdom, feber, stickning i huden). Sjukdomen kännetecknas av sann polymorfism och representeras av erytematösa fläckar, urtikaropodobnymi papuler, blåsor, blåsor och pustler. Beroende på övervägande av element i lesionerna finns det vesikulär, erytematös, bullous och pustulär typ av den kliniska kursen hos Dührings herpetiform dermatit. Men ibland är utslaget monomorft.

För dermatos kännetecknas av förekomsten av skador på en erytematös bakgrund, men ibland på kliniskt intakt hud. Element utslag (fläckar urtikaropodobnye papler, blåsor, blåsor och pustler) skiljer sig från liknande lesioner i andra dermatoser. Avrundade erytematiska fläckar har en liten mängd, en slät yta, tydliga gränser. Urtikaropodobnye element och papler är scalloped och snygga konturer med tydliga gränser rosa-röd färg. På ytan av fläckar är urtikaropodobnyh-element och papules synliga excoriations. Hemorragiska skorpor och skalor. Bubblor av liten storlek (0,2-0,5 cm i diameter) att synas på den ödematös erytematös bas och har en uttalad tendens att herpetiformis läge (andra funktionen), den hårda däcket och öppet innehåll, som med tiden kan bli grumlig och purulent. Det finns en vesikulär form av dermatos. Bubbla storlekar från 0,5 till 2 cm och mer. Bubbelkåpan är tjock och tjock, så de brister inte så snabbt. De förekommer vanligtvis på erytematös, lite edematös bakgrund, men kan utvecklas på externt oförändrad hud. Innehållet i blåsorna är vanligtvis transparent, sällan - hemorragisk, och när de smittas - purulent. Ofta finns det en kombination av sjukdomar med bullous och vesikulär form. Vid öppnandet, bubblorna bildar en yterosion från gråtande vid periferin av vilka är synliga däck skrotar bubblor och blåsor. Bubblor har vanligen ingen tendens till perifer tillväxt. På ytan av skorpan bildad erosion, enligt vilken snabbt kommer epitelisering och lämnar områden av hyperpigmentering. Nikolskijs symptom är negativt.

Den tredje karakteristiska egenskapen hos During's herpetiform dermatit är förekomsten av intensiv klåda och brinnande, speciellt vid sjukdomsuppkomsten.

Sjukdomen fortsätter med attacker, dvs återkommer vid olika tidsintervaller. Ibland, i de allvarligaste fallen, utbreder hudutslag länge utan att försvinna, även under terapiens inverkan. Utsläppens främsta läge är extremiteterna, scapulaområdet, skinkorna, sakrummet, men processen kan också fånga någon del av kroppen.

Slemhinnans nederlag är inte typiskt. I sällsynta fall finns det vesikelbulloa element. Samtidigt är ytorosioner av oregelbunden form synliga, längs omkretsen som det finns skrot av bubbelkåpa.

För Dührings sjukdom är ett kutant och internt test med kaliumjodid (Yaddason test) av stort diagnostiskt värde. Eosinofili finns i blodet och vätskan. Acantholytiska celler är alltid frånvarande.

Herpetiform dermatit hos gravida kvinnor (herpes gestationis, herpes av graviditet) börjar vanligtvis 3-4 månader av graviditeten, men ibland efter födseln. På stammen och extremiteterna mot bakgrunden av erytematösa-urticariala fläckar förefaller små konformade vesiklar eller pustulära element. Vanligtvis finns det generellt klåda och utbredd erytematös-vesikulära utslag, åtföljda av mer eller mindre uttalade vanliga fenomen. Vesiklar sammanfoga med varandra, de öppnas, deras innehåll hälls i skorporna. Ibland kan det finnas bubblor med en tät beläggning. Slemhinnor påverkas sällan. Återfall av sjukdomen noteras under nästa graviditet.

I klinisk praxis finns det sällan en lokaliserad herpetiform dermatit eller herpetiform dermatit av typen Cottini. Den hudpatologiska processen ligger i området med armbågar och knän, ibland i det heliga området.

Diagnos av herpetiform dermatit Dühring

Sjukdomen bör skiljas från sorter av bullös erythema multiforme, bullös pemfigoid, bara personliga akantolytiska former av pemfigus, bullös läkemedelsreaktion, vesikulär arter centrifugal erytem Daria och andra.

[14], [15], [16]

Behandling av herpetiform dermatit Dühring

Först måste du följa en diet: att utesluta från dietprodukter som är rika på gluten. Behandlingen beror på svårighetsgraden av sjukdomen. Tilldela inuti preparaten diamino-difenylsulfon (dapson, diucifon) till 0,05-0,1 g 2 gånger om dagen i 5-6 dagar med ett intervall på tre dagar. I allvarliga fall rekommenderas glukokortikosteroider. Dosen beror på patientens tillstånd och den kliniska bilden av dermatos (i genomsnitt 40-60 mg / dag). Anilinfärger, kortikosteroida salvor används externt.