Bulbsyndrom

Bulbar syndrom utvecklas med skada på de kaudala delarna av hjärnstammen (medulla oblongata) eller dess anslutningar med den verkande apparaten. Funktionerna i medulla oblongata är olika och har en viktig betydelse. Nukleär IX-, X- och XII-nerver är kontrollcentraler för struphuvud, struphuvud och tunga och är involverade i att ge artikulering och sväljning. De får interceptiv information och är relaterade till många viscerala reflexer (hosta, svälja, nysa, salivation, suga) och olika sekretoriska svar. I medulla passerar den mediala (bakre) längsgående bunten, vilket är viktigt vid reglering av huvud- och nackrörelser och koordinering av det senare med ögonrörelser. Den innehåller reläkärnor av auditiva och vestibulära ledare. Stigande och stigande vägar passerar genom den, vilket sammanbinder de lägre och högre nivåerna i nervsystemet. Retikulärbildning spelar en viktig roll för att lindra eller undertrycka motorisk aktivitet, reglera muskelton, leda avferentation, postural och annan reflexaktivitet, vid kontroll av medvetandet, såväl som viscerala och vegetativa funktioner. Vidare är medulla oblongata genom vagusystemet inblandat i reglering av andningsorganen, kardiovaskulär, matsmältnings och andra metaboliska processer i kroppen.

Här betraktar vi de utvidgade formerna av bulbarförlamning, som utvecklas med bilaterala lesioner av kärnorna IX, X och XII, liksom deras rötter och nerver inom och utanför skallen. Här hänförde vi lesionerna till motsvarande muskler och synapser, vilket leder till samma kränkningar av bulbarmotorfunktionerna: svalning, tuggning, artikulering, fonation och andning.

[1], [2], [3]

Orsaker till bulbar syndrom

1. Sjukdomar i motorneuron (amyotrofisk lateralskleros, ryggrad amyotrofi Fazio-Londe, Kennedy bulbospin amyotrofi).
2. Myopatier (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre syndrom).
3. Dystrofisk myotoni.
4. Paroxysmal myoplegi.
5. Myasthenia.
6. Polyneuropati (Guillain-Barre, postvaccination, difteri, paraneoplastisk, med hypertyreoidism, porfyri).
7. Polio.
8. Processer i hjärnstammen, posterior kraniell fossa och kranio-spinalregion (vaskulär, tumör, syringobulbia, meningit, encefalit, granulomatösa sjukdomar, benabnormaliteter).
9. Psykogen dysfoni och dysfagi.

[4], [5]

Sjukdomar i motor neuron

Slutstadiet av alla former av amyotrofisk lateral syndrom (ALS) eller påbörjandet av dess bulbarform är typiska exempel på nedsatt bulbarfunktion. Sjukdomen börjar vanligtvis med bilateral lesion av kärnan XII-nerven och dess första manifestationer är atrofi, fasciculation och förlamning av tungan. I de första stadierna kan dysarti utan dysfagi eller dysfagi utan dysartri förekomma, men en progressiv försämring av alla bulbarfunktioner observeras ganska snabbt. Vid sjukdomsuppkomsten observeras svårigheten att svälja flytande livsmedel oftare än fasta livsmedel, men när sjukdomen fortskrider, utvecklas dysfagi när man tar fasta livsmedel. I detta fall förenas tungans svaghet av masticatorens svaghet och sedan ansiktsmusklerna, den mjuka gommen hänger ner, tungan i munhålan är immobil och atrofisk. Det visar fastikulyatsii. Anartri. Konstant salivation. Svaghet i andningsvägarna. I samma område eller i andra delar av kroppen detekteras symtom på involvering av den övre motorneuronen.

[6], [7], [8], [9], [10]

Kriterier för diagnos av amyotrofisk lateralskleros

• förekomst av tecken på skador på den nedre motorneuronen (inklusive EMG - bekräftelse av den främre processen i kliniskt bevarade muskler) kliniska symptom på lesion av övre motor neuron (pyramidalt syndrom); progressiv kurs.

"The bulbärparalys" anses idag som en av de varianter av bulbär form av amyotrofisk lateralskleros (precis som den "primära lateral skleros" som en annan typ av amyotrofisk lateral skleros, som löper utan kliniska tecken lesioner i främre horn i ryggmärgen).

Ökande gravis kan vara en manifestation av progressiv spinal amyotrofi, i synnerhet - terminalsteget amyotrofi Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann), och hos barn - spinal amyotrofi Fazio-Londe (Fazio-Londe). Den senare avser autosomal recessiv spinal amyotrofi med tidig barndomsdebut. Hos vuxna, den kända X-bunden spinal bulbär amyotrofi, med början vid en ålder av 40 år och äldre (Kennedys sjukdom {Kennedy}). Kännetecknas av muskelsvaghet och atrofi av proximala övre extremiteterna, spontana fascikulationer, ogranicheskie volym av aktiva rörelser i händer, minskning av senreflexer av biceps och triceps brachii. När sjukdomen fortskrider utveckla bulbär (oftast inte grov) störningar: poporhivanie atrofi språk, dysartri. Benmusklerna blir involverade senare. Egenskaper: gynekomasti och pseudohypertrofi hos gastrocnemius musklerna.

Med progressiva ryggrads amyotrofier är processen begränsad till skador på cellerna i ryggmärgets främre horn. Till skillnad från amyotrofisk lateralskleros är processen alltid symmetrisk, den åtföljs inte av symtom på involvering av övre motorneuron och har en mer gynnsam kurs.

[11], [12], [13], [14], [15],

Myopatier

Vissa former av myopati (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre syndrom) kan uppstå ett brott mot bulbära funktioner. Okulofaringealnaya myopati (dystrofi) - ärftlig (autosomalt dominant) sjukdom, vilket är en funktion debut senare (vanligen efter 45 år) och muskelsvaghet, som är begränsad till ansiktsmusklerna (bilateral ptos) och bulbära musklerna (dysfagi). Ptos, sväljningsstörningar och dysfoni utvecklas långsamt. Det huvudsakliga maladaptiva syndromet är dysfagi. På benen sprider processen endast hos vissa patienter och i senare skeden av sjukdomen.

En av formerna av mitokondriell encefalomyopati, nämligen Kearns-Sayre-syndromet ("oftalmoplegi plus") manifesteras förutom ptos och oftalmoplegi, ett myopatiskt symptomkomplex som utvecklas efter ögonsymtom. Inblandning av bulbar muskler (struphuvud och struphuvud) är vanligtvis inte helt oförskämd, men det kan leda till förändringar i fonation och artikulering, gagging.

[16], [17], [18], [19]

Obligatoriska tecken på Kearns-Sayre syndrom:

• extern oftalmoplegi
• retinal pigmentdegenerering
• ledningsstörningar i hjärtat (bradykardi, atrioventrikulärt block, synkope, plötslig död är möjlig)
• ökat protein i spritet

[20], [21]

Dystrofisk myotoni

Dystrofisk myotoni (eller myotonisk distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) ärvt på ett autosomalt dominant sätt och påverkar män 3 gånger oftare än kvinnor. Hennes debut kommer i åldern 16-20 år. Den kliniska bilden består av myotoniska, myopatiska syndrom och extramuskulära störningar (dystrofa förändringar i linsen, testiklarna och andra endokrina körtlar, hud, matstrupe, hjärta och ibland i hjärnan). Myopatiskt syndrom är mest uttalat i ansiktsmusklerna (tuggning och temporala muskler, vilket leder till ett karakteristiskt ansiktsuttryck), nacke och hos vissa patienter i extremiteterna. Nederlaget hos bulbarmusklerna leder till en nasal nyans av röst, dysfagi och gagging, och ibland andningsvägar (inklusive sömnapné).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Paroxysmal myoplegi (återkommande förlamning)

Periodisk paralys - sjukdom (gipokaliemicheskoe, hyperkalemisk normokaliemicheskaya och form), som visas generpartiella anfall eller muskelsvaghet (utan förlust av medvetande) som pares eller plegia (upp till tetraplegi) med minskade senreflexer och muskel hypotoni. Anfallstiden varierar från 30 minuter till flera dagar. Provocative faktorer: rik på kolhydrater riklig mat, missbruk av salt, negativa känslor, övning, natt sömn. Endast i vissa attacker är det involvering av livmoderhalsen och kranialmusklerna. Sällan i processen är involverad i varierande grad, andningsmusklerna.

Differentialdiagnosen utförs med sekundära former av myoplegi, som finns hos patienter med tyrotoxikos, med primär hyperaldosteronism, hypokalemi vid vissa gastrointestinala sjukdomar, njursjukdomar. Det finns beskrivna iattrogena varianter av periodisk förlamning vid utnämning av droger som främjar avlägsnande av kalium från kroppen (diuretika, laxermedel, lakrits).

Myastenia

Bulbar syndrom är en av de farliga manifestationerna av myastheni. Myasthenia gravis (myasthenia gravis) är en sjukdom, vars ledande kliniska manifestation är onormal muskeltrötthet, minskar tills fullständig återhämtning efter att ha tagit antikolinesterasläkemedel. De första symtomen är oftare dysfunktioner i ögonmusklerna (ptosis, diplopi och begränsning av ögonblocket) och ansiktsmusklerna samt musklerna i lemmarna. Cirka en tredjedel av patienterna upplever masticatory, pharyngeal, laryngeal och tongue involvering. Det finns generaliserade och lokala (huvudsakligen okulära) former.

Differentialdiagnosen av myastheni utförs med myastheniska syndrom (Lambert-Eaton syndrom, myastheniskt syndrom i polyneuropati, myastheni-polymyosit-komplex, myastheniskt syndrom vid botulinumförgiftning).

[28], [29], [30], [31]

Polyneuropati

Bulbär förlamning polyneuropatier observeras i bilden av generaliserad polineyropaticheskogo syndrom på bakgrunden av tetrapares eller tetraplegi med karakteristiska sensoriska störningar som underlättar diagnosen av vilken typ av bulbära störningar. Den sista egenskap hos sådana former som akut demyeliniserande polyneuropati, Guillain-Barre-syndrom, post-vaccination och post-infektiös polyneuropati, difteri och paraneoplastisk neuropati och polyneuropati i hypertyreoidism och porfyri.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Poliomyelit

Akut poliomyelit, som orsak till bulbarförlamning, känns igen av närvaron av generella infektiösa (prealalytiska) symtom, den snabba utvecklingen av förlamning (vanligtvis under de första 5 dagarna av sjukdom) med större skada på proximala än de distala. Perioden för den omvända utvecklingen av förlamning snart efter deras utseende är karakteristisk. Spinal-, bulbar- och bulbospinala former är utmärkande. Lägre extremiteter påverkas oftare (i 80% av fallen), men det är möjligt att syndrom utvecklas längs hemitip eller kors. Förlamning är trög i naturen med förlust av tendonreflexer och snabb utveckling av atrofi. Bulbarlammning kan observeras med bulbarformen (10-15% av sjukdoms hela paralytiska form), där inte bara IX, X (mindre ofta XII) nerver, utan även ansiktsnerven lider. Skador på IV-V-segmentets främre horn kan orsaka andningsförlamning. Hos vuxna är den bulbospinala formen mer sannolikt att utvecklas. Inblandning av hjärnstammens retikulära bildning kan leda till kardiovaskulär (hypotension, hypertoni, hjärtarytmi), andningsstörningar ("ataktisk andningshandling"), sväljningsstörningar och våldsamma sjukdomar.

Differentiell diagnos utförs med andra virusinfektioner som kan påverka den lägre motorneuronen: rabies och herpes zoster. Andra sjukdomar som ofta kräver differentialdiagnos med akut polio inkluderar Guillain-Barré-syndrom, akut intermittent porfyri, botulism, toxisk polyneuropati, transversell myelit och akut kompression av ryggmärgen i epidural abscess.

[38], [39],

Processer i hjärnstammen, posterior kraniell fossa och kraniospinalregion

Vissa sjukdomar ibland innebära båda halvorna enkelt medulla, med tanke på den lilla storleken och kompakt form av den kaudala delen av hjärnstammen: intramedullära tumörer (gliom och ependymomas) eller extramedullär tecken (neurofibrom, meningiom, hemangiom, metastatiska tumörer); tuberkulos, sarkoidos och andra granulomatösa processer kan likna de kliniska symptomen på en tumör. Volumetriska processer följs förr eller senare av ökat intrakraniellt tryck. Parenkymal och subaraknoidalblödning, traumatisk hjärnskada, och andra processer som åtföljs av intrakraniell hypertension och diskbråck i förlängda märgen i foramen magnum, kan leda till hypertermi, andningsbesvär, koma och död för patienten från andningsstillestånd och hjärtstillestånd. Andra skäl: siringobulbiya, medfödda störningar och anomalier kraniospinal region (platibaziya, Pagets sjukdom), toxiska och degenerativa processer, meningit och encefalit, vilket leder till dysfunktion av de kaudala delarna av hjärnstammen.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Psykogen dysfoni och dysfagi

Psykogena störningar i bulbarfunktionerna kräver ibland en differentiell diagnos med sann förlamning av bulbar-bar. Psykogena störningar vid sväljning och fonation kan observeras både i bilden av psykotiska störningar och inom ramen för omvandlingsstörningar. I det första fallet observeras de vanligtvis mot bakgrund av kliniskt uppenbara beteendestörningar, i det andra är de sällan en monosymptomatisk manifestation av sjukdomen och i detta fall underlättas deras erkännande genom detektering av polysyndroma demonstrationsstörningar. Det är nödvändigt att använda både positiva kriterier för diagnos av psykogena störningar och uteslutning av organiska sjukdomar med moderna parakliniska undersökningsmetoder.

[46], [47], [48], [49], [50],

Diagnostiska tester för bulbar syndrom

Allmänt och biokemiskt blodprov; urinanalys; CT-skanning eller MR-av hjärnan; EMG av musklerna i tungan, nacken och benen; kliniska och EMG-test för myasthenia gravis med farmakologisk stress; oculist undersökning EKG; spritstudie; esophagoscopy; samråd med terapeuten.

[51], [52], [53], [54]