Neurogen dysfagi: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Funktionen att svälja är den exakt kontrollerade överföringen av matbolus och vätska från munnen till matstrupen. Eftersom luft- och matströmmarna, som korsar varandra, har en gemensam väg i munnen och svalget, finns det en subtil mekanism för att separera dem under sväljning för att förhindra att den sväljda maten kommer in i luftvägarna. Det finns en oral förberedande fas, den faktiska orala sväljningsfasen och en sväljningsreflex. För att matbolusen ska passera genom matstrupen aktiveras en reflexmekanism. I detta fall är de väsentliga delarna av sväljning att utesluta nasofarynx (nasofarynx) med hjälp av velofaryngeal överlappning, trycka bolusen in i svalget med hjälp av en pumpande rörelse av tungan, överlappa larynx med hjälp av epiglottis och faryngeal peristaltik, vilket förflyttar maten genom cricofaryngeal sphincter in i matstrupen. Höjning av larynx hjälper till att förhindra aspiration och höjer tungbasen, vilket underlättar att trycka ner maten i svalget. De övre luftvägarna stängs genom approximation och spänning av struplocket, den nedre av de falska stämbanden och slutligen av de riktiga stämbanden, vilka fungerar som en ventil som hindrar mat från att komma in i luftstrupen.

Inträngning av främmande material i luftvägarna orsakar vanligtvis hosta, vilket beror på spänningen och styrkan i utandningsmusklerna, inklusive bukmusklerna, m. latissimus och m. pectoralis. Svaghet i den mjuka gommen orsakar en nasal ton i rösten och inträngning av flytande föda i näsan vid sväljning. Svaghet i tungan gör det svårt att utföra tungans viktiga pumpfunktion.

Koordinationen av sväljning beror på integrationen av sensoriska banor från tungan, munslemhinnan och larynx (kranialnerverna V, VII, IX, X) och inkluderingen av frivilliga och reflexmässiga kontraktioner av muskler som innerveras av nerverna V, VII och X-XII. Det medullära sväljcentrumet ligger i regionen nucleus tractus solitarius mycket nära andningscentrumet. Sväljning koordineras med andningsfaserna så att sväljningsapné följer inandning och förhindrar aspiration. Reflexsväljning förblir normalt fungerande även i ett ihållande vegetativt tillstånd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

De främsta orsakerna till dysfagi:

I. Muskelnivå:

1. Myopati (okulofaryngeal).
2. Myastenia gravis.
3. Dystrofisk myotoni.
4. Polymyosit.
5. Sklerodermi.

II. Neural nivå:

A. Unilaterala skador. Mild dysfagi (skada på den kaudala nervgruppen vid basal skallfraktur, halsvenstrombos, glomustumor, Garsens syndrom, i sällsynta fall - vid multipel skleros).

III. Bilaterala lesioner:

1. Difteritisk polyneuropati.
2. Tumör i området kring skallbasen.
3. Guillain-Barré polyneuropati.
4. Idiopatisk kranial polyneuropati.
5. Meningit och karcinomatos i membranen.

III. Kärnnivå:

A. Ensidiga skador:

1. Övervägande vaskulära lesioner i bålen, där dysfagi presenteras i bilden av alternerande syndrom av Wallenberg-Zakharchenko, Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson.
2. Mindre vanliga orsaker inkluderar syringobulbi, hjärnstamsgliom och Arnold-Chiari-missbildning.

B. Bilaterala skador (bulbär pares):

1. Amyotrofisk lateralskleros.
2. Infarkt eller blödning i medulla oblongata.
3. Polio.
4. Syringobulbia.
5. Progressiv spinal amyotrofi (bulbära former hos barn; bulbospinal form hos vuxna).

IV. Supranukleär nivå (pseudobulbär pares):

1. Vaskulärt lakunärt tillstånd.
2. Perinatalt trauma.
3. Traumatisk hjärnskada.
4. Amyotrofisk lateralskleros.
5. Degenerativa-atrofiska sjukdomar som involverar det pyramidala (pseudobulbära syndromet) och extrapyramidala systemet (pseudo-pseudobulbär pares), inklusive progressiv supranukleär pares, Parkinsons sjukdom, multipel systematrofi, Picks sjukdom, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, etc.
6. Hypoxisk encefalopati.

V. Psykogen dysfagi.

I. Muskelnivå

Sjukdomar som direkt påverkar muskler eller myoneurala synapser kan åtföljas av dysfagi. Okulofaryngeal myopati (okulofaryngeal dystrofi) är en variant av ärftlig myopati som kännetecknas av sen debut (vanligtvis efter 45 år) och manifesteras av svaghet i ett begränsat antal muskler, främst långsamt progredierande bilateral ptos och dysfagi, samt röstförändringar. I senare stadier kan bålmusklerna vara involverade. Dessa mycket karakteristiska kliniska särdrag ligger till grund för diagnosen.

Myasteni debuterar (hos 5-10%) med dysfagi som ett monosymptom. Tillägg av fluktuerande svaghet i andra muskler (okulomotoriska, ansikts- och muskler i extremiteter och bål), samt elektromyografisk diagnostik med ett prozerintest bekräftar diagnosen myasteni.

Dystrofisk myotoni som orsak till dysfagi är lätt att identifiera baserat på den typiska autosomalt dominanta nedärvningstypen och den unika topografin för muskelatrofi (m. levator palpebre, ansiktsmuskulatur, tuggmuskulatur inklusive temporala, sternocleidomastoideusmuskulatur, samt muskler i underarmar, händer och smalben). Dystrofiska förändringar i andra vävnader är karakteristiska (lins, testiklar och andra endokrina körtlar, hud, matstrupe och i vissa fall hjärnan). Ett karakteristiskt myotonifenomen föreligger (kliniskt och på EMG).

Polymyosit är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av tidig sväljningsstörning (bulbärt syndrom av myogen natur), proximal muskelsvaghet med myalgi och muskelkompaktering, bevarade senreflexer, höga nivåer av CPK, förändringar i EMG och i muskelvävnadsbiopsi.

Sklerodermi kan påverka matstrupen (esofagit med en karakteristisk röntgenbild) och manifestera sig som dysfagi, vilket vanligtvis upptäcks mot bakgrund av en systemisk process som påverkar hud, leder, inre organ (hjärta, lungor). Raynauds syndrom utvecklas ofta. Vid järnbristanemi är atrofiska förändringar i slemhinnan i svalget och matstrupen, samt spastisk förträngning av dess initiala del (Plummer-Vinsons syndrom) ett tidigt symptom och föregår ibland utvecklingen av anemi. Hypokrom anemi och ett lågt färgindex upptäcks.

II. Neural nivå

A. Ensidiga skador

Unilateral skada på den kaudala gruppen av nerver (IX, X och XII par), till exempel vid en fraktur på skallbasen, orsakar vanligtvis mild dysfagi i bilden av Bernes syndrom (jugular foramen syndrom, manifesterad av ensidig skada på IX, X och XI par). Detta syndrom är också möjligt vid trombos i halsvenen, glomustumor. Om frakturlinjen passerar genom den intilliggande kanalen för hypoglossusnerven, utvecklas ett syndrom med ensidig skada på alla kaudala nerver (IX, X, XI och XII nerver) med mer uttalad dysfagi (Vernet-Sicard-Collé syndrom). Garsens syndrom kännetecknas av att kranialnerverna är engagerade på ena sidan ("halvbas"-syndromet) och har därför, förutom dysfagi, många manifestationer av engagemang av andra kranialnerver. Multipel skleros kan vara en sällsynt orsak till ensidig skada på rötterna till de kaudala kranialnerverna och åtföljs av andra karakteristiska symtom på denna sjukdom.

B. Bilaterala lesioner

Bilaterala lesioner på stammarna i de kaudala kranialnerverna är huvudsakligen karakteristiska för vissa polyneuropatier och meningeala processer. Difteritisk polyneuropati, liksom AIDP eller vissa andra varianter av polyneuropatier (postvaccination, paraneoplastisk, med hypertyreos, porfyri) kan leda till allvarlig tetraplegi med sensoriska störningar, boulevard- och andra hjärnstamsstörningar upp till förlamning av andningsmusklerna (Landry-typ) och fullständig förlust av förmågan att svälja självständigt.

Idiopatisk kranial polyneuropati (idiopatisk multipel kranial neuropati) är mindre vanlig och kan vara unilateral eller bilateral. Den kännetecknas av en akut debut med huvudvärk eller ansiktssmärta, oftast i periorbitala och frontotemporala områden. Smärtan är av konstant värkande natur och kan inte klassificeras som vare sig vaskulär eller neuralgisk. Vanligtvis observeras efter några dagar en bild av sekventiell eller samtidig inblandning av flera (minst två) kranialnerver (III, IV, V, VI, VII nerver; inblandning av II-paret och den kaudala gruppen av nerver är möjlig). Lukt- och hörselnerverna är inte involverade. Varken monofasiskt eller återkommande förlopp är möjligt. Pleocytos i cerebrospinalvätskan är inte typisk; en ökning av protein är möjlig. En god terapeutisk effekt av glukokortikoider är typisk. Sjukdomen kräver uteslutning av symtomatisk kranial polyneuropati.

Meningeal karcinomatos kännetecknas av bilateral sekventiell (med ett intervall på 1-3 dagar) involvering av kranialnerver. Tumörer i skallbasen (inklusive vid Garsens syndrom), Blumenbachs clivus eller kaudala delar av hjärnstammen åtföljs av involvering av V-VII och IX-XII samt andra nerver. I dessa fall observeras dysfagi i bilden av skador på flera kranialnerver. Neuroavbildning är av avgörande diagnostisk betydelse.

III. Kärnnivå

A. Ensidiga skador

Unilateral skada. Den vanligaste orsaken till unilateral skada på kärnorna i den kaudala nervgruppen är vaskulära lesioner i hjärnstammen. I detta fall presenteras dysfagi i bilden av alternerande syndrom av Wallenberg-Zakharchenko (oftare), eller (mycket sällan) Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson. Sjukdomsförloppet och de karakteristiska neurologiska symtomen i dessa fall ger sällan anledning till diagnostiska tvivel.

Mindre vanliga orsaker till unilateral kaudal hjärnstamsskada inkluderar syringobulbi, hjärnstamsgliom och Arnold-Chiari-missbildning. I samtliga fall ger neuroavbildning ovärderlig diagnostisk hjälp.

B. Bilateral skada (bulbär pares)

Bilateral skada (bulbär pares) på nukleär nivå kan orsakas av vaskulära, inflammatoriska och degenerativa sjukdomar som drabbar hjärnstammens kaudala delar (medulla oblongata). Den bulbära formen av amyotrofisk lateralskleros manifesterar sig redan i sjukdomens tidiga stadier i sväljningsstörningar, vilka som regel åtföljs av dysartri, EMG-tecken på motorneuronsjukdom (även i kliniskt intakta muskler) och ett progressivt förlopp av den systemiska processen.

Infarkt eller blödning i medulla oblongata med bilateral skada manifesterar sig alltid med massiva generella cerebrala och fokala neurologiska symtom, och dysfagi är en karakteristisk del av det.

Poliomyelit hos vuxna är vanligtvis inte begränsad till skador på bulbära funktioner, men hos barn är en bulbär form möjlig (vanligtvis påverkas neuroner i VII, IX och X-nerverna). Vid diagnostik är det, utöver den kliniska bilden, viktigt att ta hänsyn till den epidemiologiska situationen och serologiska forskningsdata.

Syringobulbi kännetecknas av symtom på skador inte bara på motorkärnorna i IX-, X-, XI- och XII-kärnorna (dysfoni, dysartri, dysfagi; vid högre lokalisering kan även ansiktsnerven vara involverad), utan också av karakteristiska sensoriska störningar i ansiktet av segmenttyp. Sjukdomens långsamma utveckling, avsaknaden av ledningssymtom i denna form och den karakteristiska bilden på datortomografi eller magnetresonanstomografi gör diagnosen inte särskilt svår.

Progressiv spinal amyotrofi, manifesterad av dysfagi, förekommer i olika former hos barn och vuxna.

Facio-Londes syndrom, även kallat progressiv bulbär pares hos barn, är en sällsynt ärftlig sjukdom som drabbar barn, ungdomar och unga vuxna. Sjukdomen börjar vanligtvis med andningsproblem (stridor), följt av diplegia facialis, dysartri, dysfoni och dysfagi. Patienterna dör inom några år efter sjukdomsdebut. Övre motorneuronfunktionen skonas vanligtvis.

Vuxen bulbospinal amyotrofi, kallad Kennedys syndrom, observeras nästan uteslutande hos män (X-länkad nedärvning), oftast i åldern 20-40 år, och kännetecknas av en ganska ovanlig kombination av distal atrofi (först i armarna) med milda bulbära tecken. Milt paretiskt syndrom noteras, ibland - episoder av allmän svaghet. Det finns fascikulationer i nedre delen av ansiktet. Gynekomasti är ganska typiskt (cirka 50%). Tremor är möjlig, ibland - kramper. Förloppet är ganska godartat.

IV. Supranukleär nivå (pseudobulbär pares)

Den vanligaste orsaken till dysfagi i bilden av pseudobulbärt syndrom är ett vaskulärt lakunärt tillstånd. Det finns en bild av inte bara bilateral skada på kortikobulbärtrakten, utan även bilaterala pyramidala tecken, gångstörningar (dysbasi), orala automatismreflexer och ofta urineringsstörningar; kognitiv försämring upptäcks ofta, och MR visar flera fokus på mjukning i hjärnhalvorna hos en patient med kärlsjukdom (oftast hypertoni).

Pseudobulbärt syndrom förekommer ofta vid perinatalt trauma. Om det senare åtföljs av spastisk tetraplegi är allvarliga talsvårigheter, andningssvårigheter och dysfagi möjliga. Som regel förekommer även andra symtom (dyskinetiska, ataxiska, nedsatt mental mognad, epileptiska anfall med flera).

Traumatisk hjärnskada kan leda till olika typer av spastisk förlamning och svårt pseudobulbärt syndrom med en störning av bulbära funktioner, inklusive sväljning.

Lateral amyotrofisk skleros vid sjukdomsdebut (den "höga" formen) kan kliniskt manifesteras endast genom tecken på övre motorneuron (pseudobulbärt syndrom utan tecken på atrofi och fascikulationer i tungan). Dysfagi orsakas av spasticitet i musklerna i tungan och svalget. I själva verket uppstår ibland bulbär paralys lite senare. En liknande bild är möjlig med en sådan form av lateral amyotrofisk skleros som primär lateral skleros.

Dysfagi kan observeras i bilden av olika former av multipel systemisk degeneration och parkinsonism (idiopatisk och symtomatisk). Vi talar om progressiv supranukleär pares, multipel systematrofi (i dess tre varianter), diffus Lewykroppssjukdom, kortikobasal degeneration, Parkinsons sjukdom, vaskulär parkinsonism och några andra former.

I de flesta av ovanstående former inkluderar den kliniska bilden av sjukdomen Parkinsonismsyndrom, bland de manifestationer av vilka dysfagi ibland uppstår och når en märkbar svårighetsgrad hos vissa patienter.

Den vanligaste etiologiska formen av parkinsonism åtföljd av dysfagi är Parkinsons sjukdom, vars diagnostiska kriterier också är enhetliga, liksom diagnoskriterierna för progressiv supranukleär pares, multipel systematrofi, kortikobasal degeneration och diffus Lewykroppssjukdom. I allmänhet kännetecknas parkinsonism i bilden av multisystemdegeneration av avsaknad av vilotremor, tidig utveckling av posturala störningar, snabb progressionstakt och låg effektivitet av dopainnehållande läkemedel.

I sällsynta fall orsakas dysfagi av dystonisk spasm i farynx ("spastisk dysfagi") eller annan hyperkinesi (dystonisk, koreisk), till exempel vid tardiv dyskinesi.

V. Psykogen dysfagi

Dysfagi i bilden av konversionsstörningar fungerar ibland som det huvudsakliga kliniska syndromet, vilket leder till en signifikant minskning av kroppsvikten. Analysen av mental och somatisk status avslöjar dock alltid polysyndroma störningar (vid undersökningstillfället eller med hänsyn till anamnes), som utvecklas mot bakgrund av aktuell (och barndoms-) psykogeni hos en person som är benägen för demonstrativa reaktioner. "Neurologiska former" av hysteri observeras dock som regel i frånvaro av uttalade personlighetsstörningar. Samtidiga syn-, pseudo-ataktiska, sensomotoriska, tal- (pseudo-stamning, mutism), "klump i halsen" och andra (inklusive olika vegetativa) störningar avslöjas, vars provokation gör det möjligt att klargöra deras fenomenologi och underlättar diagnosen. Det är alltid nödvändigt att utesluta somatiska orsaker till dysfagi med en röntgenundersökning av sväljningsakten. Mild dysfagi är mycket vanligt hos psykiatriska patienter.

Differentialdiagnos utförs vid andra former av neurogen dysfagi, vägran att äta mat vid negativismsyndrom, viscerala störningar (somatogen dysfagi).

Diagnostiska tester för dysfagi

Kliniska och biokemiska blodprover, esofagoskopi och gastroskopi, röntgenundersökning av övre mag-tarmkanalen, lungröntgen, mediastinumtomografi, EMG av tungmusklerna (med test för myasteni), datortomografi eller magnetresonanstomografi av hjärnan, undersökning av cerebrospinalvätska, undersökning av sköldkörtelhormoner, EEG, konsultation med terapeut, endokrinolog, psykiater.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]