Hypoparathyroidism hos barn

Hypoparathyroidism - brist på parathyroidkörtelfunktion, kännetecknad av minskad produktion av parathyroidhormon och ett brott mot kalcium- och fosformetabolism.

ICD-10-kod

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Idiopatisk gipopatiyroidism.
• E20.1 Pseudohypoparathyroidism.
• E20.8 Andra former av hypoparathyroidism.
• E20.9 Gipoparatyroidstörning.

Orsaker till hypoparathyroidism

• Postoperativ hypoparathyroidism - som ett resultat av kirurgiska ingrepp på sköldkörteln och paratyroidkörtlarna.
• Skador på paratyroidkörtlar (infektioner, strålningsexponering, amyloidos, blödning).
• Idiopatisk variant (autoimmun, hypoplasi eller aplasi av paratyroidkörtlar).
• Pseudohypoparathyreosis - Albright syndrom, okänslighet för parathormon målorgan, i kombination med kortväxthet, bensjukdom, hyperpigmentering, mjukvävnad förkalkning, försening i mental utveckling.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenes

Brist på PTH leder till en ökning av blodfosfornivån (på grund av njur PTH reduktionseffekt), samt hypokalcemi på grund av minskning av kalciumabsorption i tarmen, minskar dess mobilisering från ben och otillräcklig kalcium återabsorption i renala tubuli. Uppkomsten av hypokalcemi är inställd på att minska i njuren syntesen av den aktiva metaboliten av vitamin D, 1,25-digidrooksiholekaltsiferola.

Symptom på hypoparathyroidism hos barn

Symptom på hypokalcemi och hypoparatyreoidism beror på hyperfosfatemi, vilket leder till en ökning neuromuskulär retbarhet och övergripande autonom reaktivitet, ökad anfalls. Kännetecknas av spastisk sammandragning av skelettmuskler, parestesier, fibrillär ryckningar i muskler, toniska konvulsioner, ryckningar glatt muskulatur - laryngo och bronkospasm, sväljsvårigheter, kräkningar, diarré, förstoppning, mentala förändringar (neuroser, minnesförlust, sömnlöshet, depression), trofiska sjukdomar ( grå starr, tandemaljen defekter, torr hud, sköra naglar, nedsatt hårväxt, tidig grånande), vegetativa störningar (feber, frossa, yrsel, smärta i hjärtat, hjärtklappning).

Latent hypoparathyroidism fortskrider utan synliga kliniska symptom och detekteras av verkan av provokerande faktorer (infektion, stress, förgiftning, hypotermi).

Diagnostik

Detektion av latenta former av tetany och klinisk diagnos av sjukdomen utanför attacken kan utföras på basis av symtom associerade med ökad excitabilitet hos motornerven.

• Svans symptom är sammandragningen av ansiktsmusklerna när man slår vid utgången av ansiktsnerven på sidan av effleuragen.
• Symtom på Weiss är sammandragningen av ögonlockens runda muskel och frontmuskeln när man pawar i ytterbanans ytterkant.
• Symptomen på Trusso är utseendet av anfall i handen ("en förlossningshands hand") 2-3 minuter efter att axeln är komprimerad av en turnering tills pulsen försvinner.

Man måste komma ihåg att dessa prover är icke-specifika och avslöjar inte hypoparathyroidism som sådana, men indikerar bara en ökad krampsberedskap.

[7], [8], [9], [10], [11]

Laboratorieforskning

Laboratorieresultat hypoparatyreoidism: hypokalcemi, hyperfosfatemi, gipokaltsiuriya minskade serum parathormon minskade cAMP utsöndring i urinen.

Differentiell diagnostik

Differentiell diagnos utförs med syndrom med nedsatt absorption, epilepsi, hyperinsulinism och andra krampaktiga tillstånd.

[12], [13], [14], [15], [16]

Behandling av hypoparathyroidism hos barn

Behandling av akut konvulsivt syndrom innefattar intravenösa infusioner av kalciumsalter. För underhållsbehandling under interictalperioden används kalciumsalter och olika preparat av vitamin D: dihydrotachysterol, ergocalciferol. Aktiva metaboliter av vitamin D3 - alfacalcidol, kalcitriol används.