Esophagus atresia

Esofagens atresia är en medfödd missbildning, där matstrupen i slutänden slutar på ett avstånd av ca 8-12 cm från ingången till munhålan.

Atosia i matstrupen (Q39.0, Q39.1) är den vanligaste missbildningen i neonatalperioden och diagnostiseras strax efter födseln. De nedan angivna missbildningarna manifesteras senare, ofta komplicerade av aspirations lunginflammation, hypotrofi, esofagit.

Esofagos atresia är en ofullständig bildning av matstrupen, ofta kombinerad med trakeo-fagena fistlar. Diagnos görs när det är omöjligt att utföra ett nasogastriskt rör i magen. Behandling är snabb.

Congenital trakeal-esophageal fistel utan atresi är en patologisk kanal fodrad med granulationsvävnad eller epitel, som rapporterar oförändrad lumen i matstrupen med lungorna i luftröret.

Atosia av matstrupen är den vanligaste varianten av atresi i mag-tarmkanalen. Det finns 5 huvudtyper av esophageal atresi. Den vanligaste typen (85%) är när övre matstrupen slutar blint, och trakeoesofageal fisteln öppnas till det lägre. Den näst vanligaste typen (8%) är ren esofageal atresi utan fistelbildning. De återstående alternativ inkluderar fistel "H-typ" mellan luftstrupen och matstrupen, matstrupen pass (4%), esofageal atresi med proximala trakeo fistel (1%) och esofageal atresi med två fistel (1%).

ICD-10-kod

• Q39 0 Atosi av matstrupen utan fistel.
• Q39 1 Atresia i matstrupen med trakeofosfistel.
• Q39.2. Medfödd trakeal esophageal fistel utan atresi.

Epidemiologi

Epidemiologi av esophagus atresia

Frekvensen är 1 per 3000-5000 nyfödda. Omkring 100 varianter av denna defekt är kända, men det finns tre vanligaste:

1. esofagus atresi och fistel mellan esofagens distala del och luftröret (86-90%),
2. isolerad esophageal atresi utan fistel (4-8%),
3. trakeoesofageal fistel, "typ H" (4%).

I 50-70% av esofageal atresi föreligger samtidiga missbildningar:

• medfödda hjärtfel (20-37%),
• gastrointestinala defekter (20-21%),
• defekter av genitourinary system (10%)
• defekter i muskuloskeletala systemet (30%),
• defekter i kraniofaciala regionen (4%).

I 5-7% av fallen åtföljs atresi i matstrupen med kromosomala abnormiteter (trisom 18, 13 och 21). En särskild kombination av utvecklingsavvikelser i esophageal atresi indikeras som "VATER" efter de initiala latinska bokstäverna av följande missbildningar (5-10%):

• ryggradssvikt (V),
• missbildningar av anusen (A),
• trakeoesofageal fistel (T),
• matstrupe atresi (E),
• fel i radien (R).

30-40% av barnen med esophageal atresi är inte fullständiga eller har intrauterin tillväxtnedgång.

Esofagens atresia är en mycket sällsynt patologi, diagnostiserad hos 4% av barnen med matstrupe i matstrupen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Orsaker matstrupe atresi

Orsaker till esophageal atresi

Atosi av matstrupen uppträder när det föreligger en ojämn matchning mellan rörets riktning och hastighet för luftstrupen och matstrupen, liksom vakuoliseringsprocesserna i matstrupen under perioden från den 20: e till den 40: e dagen för intrauterin utveckling.

[9], [10], [11]

Symtom matstrupe atresi

Symtom på esophageal atresi

Under de första timmarna av livet finns det rikligt urladdning av skummande saliv från barnets mun och näsa, ibland kräkningar. Symptom på andningssvikt (andnöd, rassel i lungorna, cyanos) är resultatet av aspiration av slem från den orala änden av matstrupen in i luftstrupen och gjutning av maginnehåll till luftvägarna genom den nedre trakeo fistel. Hos vissa barn med distala trakeofosfistel observeras bukdistension på grund av luftutsläpp i magen, speciellt efter användning av mekanisk ventilation. I avsaknad av en distal trakeosofageal fistel hos ett barn noteras en nedsänkt mage.

Karakteristiska tecken är uppstötning, hosta och cyanos efter försök och aspiration lunginflammation aspiration lunginflammation. Atosia av matstrupen med en distal fistel leder till en ökning i buken, som när man skriker, trycks luften ut ur luftröret och genom fisteln går ner i matstrupen och magen. När sonden matar ett barn försvinna alla ovanstående symtom.

[12], [13]

Diagnostik matstrupe atresi

Diagnos av esophageal atresi

Diagnosen innebär oförmåga att hålla ett nasogastriskt rör i magen. En radiopaque kateter bestämmer lokaliseringen av atresi under radiografi. I atypiska fall kan en liten mängd vattenlöslig kontrast krävas för att bestämma anatomin för en defekt under fluoroskopi. Kontrastmaterial ska evakueras snabbt, eftersom det kan orsaka kemisk pneumonit i ingrepp i lungorna. Denna procedur bör utföras av en erfaren radiolog i centrum där den nyfödda ska drivas.

I esophagus atresia är det omöjligt att införa en sond i magen. Sonden möter ett hinder på ett avstånd av ca 10 cm från bettlinjen. Med tanke på den enorma betydelsen av tidig diagnos, bör spridningen av matstrupen utföras till alla barn som har skummande urladdning från munnen och andningsorganen efter födseln. På röntgenbilden i bröstet och bukhålan med införandet av den radiopaque sonden tills den stannar i matstrupen, detekteras ett blindtändande övre segment. Detektion av luftackumulering i magen och tarmarna är patognomonisk för trakeofosfageln i nedre matstrupen. Mangel på luft är karakteristisk för ospecificerad esophageal atresi. Kontrast av matstrupen ökar frekvensen av andnings komplikationer och dödsfall.

Prenatal diagnos

Prenatal diagnos baseras på indirekta tecken, såsom:

• det höga vattenflödet förknippas med en minskning av cirkulationen av fostervätska på grund av fostrets oförmåga att svälja fostervätska,
• frånvaron av en echografisk bild av magen eller den lilla storleken av magen under dynamisk ultraljudsobservation.

Känsligheten hos dessa tecken är 40-50%. I II-III trimestern är det möjligt att visualisera den periodiskt fyllda och tömma blindproximal änden av matstrupen med en noggrannhet på 11-40%.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Behandling matstrupe atresi

Behandling av esophageal atresi

Preoperativ beredning

Om en esophageal atresi upptäcks är det brådskande att överföra barnet från matsjukhus till operationssjukhuset.

För att minska aspirationssyndromet är det nödvändigt att ge barnet ett förhöjt läge (30-40 °), sätt in en kateter fäst vid systemet med konstant aspiration in i den proximala änden av matstrupen eller utföra frekvent aspiration av slem från orofarynxen.

Det är nödvändigt att avbryta matning och börja infusionsbehandling, föreskriva bredspektrum antibiotika, hemostatiska droger. Inandning av fuktat syre bidrar till att eliminera hypoxi. Med ökad andningsfel utförs tracheal intubation och mekanisk ventilation startas. Med traditionell mekanisk ventilation i ett barn med en distal trakeofosfistel, är en signifikant luftutsläpp genom fisteln i magen möjlig, vilket leder till överbelastning av mag- och tarmslingorna. Förstorrade bukorgar begränsar utflödet av membranet, som ett resultat av andningsfelframsteg, möjlig perforering av mage och hjärtstillestånd. I dessa fall borde du försöka ändra positionen hos endotrachealröret för att rotera eller fördjupa för att minska luftutsläpp genom fisteln. Om ventilation inte är möjlig på grund av en signifikant luftutsläpp genom fisteln, indikeras en AChO IVL eller enstaka lungventilation. Med en signifikant lufturladdning bör frågan om akutoperation av gastrostomi och / eller ligering av trakeofosfisteln lösas.

Om barnets kroppsvikt överstiger 2 kg, och det inte finns några kränkningar av kroppens vitala system, startar operationen omedelbart efter det att den nödvändiga forskningen har utförts. Om barnets kroppsvikt är mindre än 2 kg, eller om det finns störningar av homeostas och andra missbildningar, ökar varaktigheten av preoperativ beredning och korrigering av de identifierade överträdelserna utförs.

Samtidigt utför de diagnostiska aktiviteter som syftar till att identifiera samtidig missbildningar och störningar i vitala organ:

• bestämning av blodgrupp och Rh-faktor
• CBS definition
• kliniskt blodprov
• urinanalys,
• biokemiskt blodprov,
• koagulogramanalys
• EkhoKG
• EKG,
• Ultraljud av inre organ
• neurosonography.

Venös åtkomst utförs genom kateterisering av den centrala venen, medan det är föredraget att hålla katetern i överlägsen vena cava från den ulna eller axillära venen. Det rekommenderas inte att utföra punktering och kateterisering av höger höger subklaviska och inre halshinnan på grund av den höga risken för hematombildning i operationsområdet.

Preoperativ behandling av esophageal atresi syftar till att säkerställa att barnet är i optimal skick före operationen, samt förebyggande av aspirationspneumoni, vilket gör operationen mer farlig. Avstå från oral matning. Konstant sugning genom en dubbel lumenkateter i övre matstrupen förhindrar att svalat saliv suger sig. barn ska vara i benägen position med huvudet upp 30-40 ° och den högra sidan av kroppen sänkt för att underlätta tömning av magen och minimera risken för aspiration av surt innehåll i magen genom fisteln. Om radikal kirurgi är nödvändig för att skjuta upp på grund av djup prematuritet, aspirationspneumoni eller andra medfödda missbildningar, ska ett gastrostom bildas för dekompression av magen. Sugning av magsinnehåll genom gastrostomy-röret minskar risken för att det kommer in i trakeobronchialträet genom fisteln.

[23], [24], [25], [26], [27],

Kirurgisk behandling av esophageal atresi

Kirurgi för esophageal atresi avser brådskande kirurgiska ingrepp.

I mer än 90% av fallen med esophageal atresi isoleras en fistel och ligeras med ett överlag av esofagoesofagoanastomos. Under operationen passeras ett nasogastriskt rör genom anastomosen, som måste försiktigt fixeras. I mediastinum lämnar dränering kopplad till det passiva aspirationssystemet.

I fall av en lumpig form på grund av en stor diastas mellan esofagusens närliggande ändar, är det ofta pålagt gastrostomi och esofagostomi. I esophagus atresia är kirurgisk kirurgi möjlig.

När barnets tillstånd stabiliseras kan en extrapleurisk kirurgisk korrigering av esophageal atresi och stängning av trakeofosfisteln utföras. Ibland kräver esofagusens atresi att esofagoplastik utförs av kolonsektionen.

[28], [29]

Postoperativ period

Förvaltningstaktiken beror på svårighetsgraden av lungsjukdomar, samtidiga anomalier och grad av prematuritet.

Extubation omedelbart efter operationen är möjlig hos heltidsbarn utan samtidig utvecklingsanomalier och allvarlig lungskada.

När det finns risk för andningssvikt efter operationen, ges barnet en mekanisk ventilation. Ventilationsstöd stoppas så snart barnet självständigt kan leverera gasutbyte och andning.

Trakeomalaki är en vanlig anomali i trakeofosfistel. Det kan orsaka cyanos och apné efter extubation av barnet. I sådana fall indikeras trakeostomi eller trakeopexi.

Under de närmaste 3-7 dagarna efter operationen bör nacken inte vara oändlig, eftersom detta kommer att sträcka esofagealanastomosen och det kan vara ett fel i stygn.

Under aspirationen av slem från luftröret införs katetern strikt till djupet hos endotrakealtröret för att undvika rekanalisering av fisteln. Det är nödvändigt att ständigt genomföra avlägsnandet av nasofaryngealt innehåll utan att införa en kateter i matstrupen bortom anastomosen.

Avlopp, kvar i mediastinum, avlägsnas på 5-7: e dagen, om det inte finns någon patologisk urladdning under denna tid. I vissa fall, innan dräneringen avlägsnas, utförs en röntgenundersökning av matstrupen med en vattenlöslig kontrast.

Smärtkontroll efter operation utförd infusions opioidanalgetika [fentanyl i en dos av 2-5 mg / (kghch), trimeperidin vid en dos av 0,05-0,2 mg / (kghch)] i kombination med metamizol natrium (10 mg / kg) eller paracetamol (10 mg / kg) i 3-5 dagar, sedan överförs de till bolus administrering av dessa läkemedel enligt indikationer.

Infusionsbehandling i den postoperativa perioden utförs i takt med fysiologiska behov. På den första dagen efter operation används 5-10% glukoslösning, till vilken elektrolyter tillsätts. Efter 12-24 timmar efter operationen med okomplicerad postoperativ period börjar parenteral utfodring.

Antibiotikabehandling i den postoperativa perioden utförs med inriktning på att övervaka barnets mikrokologiska status, men under de kommande dagarna efter operationen visas metronidazol IV i en dos av 15 mg / (kg-dag).

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Matar ett barn med esophageal atresi

Om en gastrostomi påläggs och matningskatetern placeras i tolvfingertarmkanalen, kan utfodring starta 24 timmar efter operationen.

När det införs direkt esophagoesophagous anastomos utförs näring genom ett nasogastriskt rör som börjar från 5-7: e postoperativa dagen.

Oral utfodring är endast möjlig 7-10 dagar efter operationen.

Med esofageal atresi börjar enteral näring med anti-återflödesblandningar (Frisom, Nutrizon anti-reflux, Humana AR) i kombination med prokinetik (domperidon i en dos av 0,5 ml / kg), eftersom denna utvecklingsfel efter operationen vanligtvis resulterar i gastro-esophageal återflöde.

[39], [40], [41], [42], [43]

Komplikationer av esophageal atresi

De vanligaste akuta komplikationerna är misslyckandet av anastomos och bildandet av strängningar. Efter framgångsrik kirurgisk korrigering uppstår ofta svårigheter med utfodring på grund av nedsatt motilitet hos distal esophagus, som predisponerar utvecklingen av gastroesofageal reflux (GER). Om läkemedelsbehandling för GER är ineffektiv kan Nissen fundoplication krävas.

Komplikationer i den omedelbara postoperativa perioden:

• lunginflammation,
• misslyckande av anastomosen,
• mediastenit,
• laringotraheomalyatsiya,
• gastroesofageal reflux,
• anemi.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Prognos

Esophageal Atresia Prediction

Överlevnad med isolerad atresi i matstrupen är 90-100%, med svåra kombinerade anomalier - 30-50%. I okomplicerade former av esophageal atresi är prognosen gynnsam. Under de kommande åren efter operationen kan dysfagi och ätstörningar som är förknippade med gastroesofageal reflux eller utveckling av esofagusstenos uppstå. Ökad risk för respiratoriska infektioner, lunginflammation, astma på grund av mikroaspirationer av gastrisk innehåll i luftstrupen.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]