Atrezium tricuspidventil

Atrezium tricuspidventil - det här är frånvaron av tricuspidventil, kombinerad med hypoplasi i högerkammaren. Associerade anomalier är vanliga, omfattar förmaksseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt, öppetstående ductus arteriosus och införlivandet av de stora kärlen. Symtom på tricuspidventil atresi inkluderar cyanos och manifestationer av hjärtsvikt. II-tonen är singel, brusets natur beror på närvaron av samtidiga defekter. Diagnosen är baserad på ekokardiografi eller hjärtkateterisering. Radikal behandling är kirurgisk korrigering. Det rekommenderas att förhindra endokardit.

Atrezium-tricuspidventilen står för 5-7% av alla medfödda hjärtfel. I den vanligaste typen (cirka 50%) är en interventrikulär septalfel (VSD) och lungartärstensos närvarande och blodflödet i lungorna reduceras. Vid nivån av atriumet utvecklas en tillräcklig blodutgivning, vilket leder till cyanos utseende. I de återstående 30% har införlivandet av de stora kärlen med en normal ventil av lungartären, och blodet i lungcirkulationen tillförs direkt från vänster hjärtkammare, som ett resultat av hjärtsvikt, utvecklas vanligen.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symtom på tricuspid atresi

Vid födsel observeras uttalad cyanos vanligtvis. Symtom på hjärtsvikt kan uppträda i 4-6 veckors ålder.

Fysisk undersökning avslöjar vanligtvis en enda II-ton och ett systoliskt eller tidigt systoliskt brus av intensitet 2-3 / 6 av defekten i interventrikulär septum i III-IV-mellanrummet till vänster om båren. Systolisk jitter bestäms sällan i närvaro av lungartärstensos. Diastoliskt mugg på toppen hörs, om lungblodflödet ökar. Med långvarig cyanos kan fingrar bildas i form av tympaniska stavar.

Diagnos av tricuspid atresi

Diagnosen är gjord på grundval av kliniska data, med hänsyn till bröstdiagrammet och EKG, en korrekt diagnos etableras baserat på tvådimensionell ekokardiografi med färgdopplerkardiografi.

I den vanligaste formen på roentgenogrammet är hjärtat av normal storlek eller något förstorad, det högra atriumet förstoras och lungmönstret är fattigt. Ibland påminner hjärtans skugga en av Fallotets tetralogi (hjärtat i form av en start, smal midja av hjärtat på grund av segmentet av lungartären). Lungmönstret kan stärkas, såväl som kardiomegali hos spädbarn under införlivandet av huvudkärlen. EKG kännetecknas av en avvikelse från hjärtans elektriska axel till vänster och tecken på vänster ventrikulär hypertrofi. Hypertrofi av det högra atriumet eller hypertrofi hos båda auriklarna förekommer också ofta.

Hjärtkateterisering är vanligtvis nödvändig för att klargöra anatomin hos fläcken före operationen.

[6], [7], [8]

Behandling av tricuspid atresi

Neonatal uttryckt i närvaro av cyanos genom prostaglandin E1 infusion [0,05-0,10 ug / (kgh min)] för att åter öppna ductus arteriosus före den planerade hjärtkateterisering eller kirurgisk korrektion.

Ballongatriumseptostomi (Rashkind kirurgi) kan utföras som en del av den primära kateteringen för att öka blodutmatningen från höger till vänster om det interatriella meddelandet är otillräckligt. Några nyfödda med införlivande av större kärl och tecken på hjärtsvikt kräver läkemedelsbehandling (t.ex. Diuretika, digoxin, ACE-hämmare).

Radikal behandling atresi av trikuspidalventilen innefattar en fasstyrd korrigering: strax efter födseln anastomos på BlalockTaussig (förening artär i den systemiska cirkulationen och lungartären via GoreTex slangar); åldern 4-8 månader dubbelriktad bypassoperation utförs - Glenn drift (anastomos mellan den övre hålvenen och högra lungartären) eller hemiFontan drift (skapande av en förbiblodflödesbana mellan den övre hålvenen och den centrala avdelningen av den högra lungartären genom att bilda en anastomos mellan höger öra atrium och lungartären med hjälp av en plåster suturerad i regionen i övre högra atrium) Vid 2 års ålder utförs en modifierad Fontan operation. Denna metod ökade tidig postoperativ överlevnad till mer än 90%; Överlevnad efter 1 månad är 85%, 5-års överlevnad är 80% och 10-årig överlevnad är 70%.

Alla patienter som har tricuspidventil atresi, oavsett om korrigering av defekten utfördes eller ej, bör få endokarditprofylax före tand- eller kirurgiska ingrepp där bakterememi kan utvecklas.