Atresi av trikuspidalisklaffen

Trikuspidalatresi är avsaknaden av trikuspidalklaffen i samband med högerkammarhypoplasi. Associerade avvikelser är vanliga och inkluderar förmakseptumdefekt, ventrikulär septumdefekt, öppen ductus arteriosus och transposition av de stora kärlen. Symtom på trikuspidalatresi inkluderar cyanos och tecken på hjärtsvikt. Det andra hjärtljudet är ett enda ljud, mumlets natur beror på förekomsten av associerade defekter. Diagnosen baseras på ekokardiografi eller hjärtkateterisering. Radikal behandling är kirurgisk korrigering. Endokarditprofylax rekommenderas.

Trikuspidalatresi står för 5–7 % av alla medfödda hjärtfel. Vid den vanligaste typen (cirka 50 %) finns en ventrikulär septumdefekt (VSD) och lungartärstenos, och blodflödet till lungorna är reducerat. I förmaksnivå utvecklas en höger-vänster-shunt av blod, vilket orsakar cyanos. I de återstående 30 % sker en transposition av de stora kärlen med en normal pulmonell klaff, och blod kommer in i lungcirkulationen direkt från vänster kammare, vilket vanligtvis leder till hjärtsvikt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symtom på trikuspidal atresi

Svår cyanos förekommer vanligtvis vid födseln. Tecken på hjärtsvikt kan uppstå vid 4 till 6 veckors ålder.

Fysisk undersökning visar vanligtvis ett enda andra hjärtljud och ett holosystoliskt eller tidigt systoliskt blåsljud med intensiteten 2-3/6 av en ventrikulär septumdefekt i det 3:e-4:e interkostalrummet till vänster om sternum. Systolisk thrill detekteras sällan vid pulmonell artärstenos. Diastoliskt blåsljud vid apex hörs om pulmonellt blodflöde är ökat. Vid långvarig cyanos kan klubbningar bildas.

Diagnos av trikuspidal atresi

Diagnosen föreslås utifrån kliniska data, med hänsyn till lungröntgen och EKG, den exakta diagnosen fastställs utifrån tvådimensionell ekokardiografi med färgdoppler.

I den vanligaste formen visar röntgenbilden att hjärtat är av normal storlek eller något förstorat, höger förmak är förstorat och lungmönstret är dåligt. Ibland liknar hjärtskuggan Fallots tetraditet (ett stövelformat hjärta, en smal midja på hjärtat på grund av lungartärsegmentet). Lungmönstret kan vara förstärkt och kardiomegali kan observeras hos spädbarn med transposition av de stora kärlen. EKG visar en vänsterdeviation av hjärtats elektriska axel och tecken på vänsterkammarhypertrofi. Hypertrofi i höger förmak eller hypertrofi i båda förmaken är också vanligt.

Hjärtkateterisering är vanligtvis nödvändig för att klargöra defektens anatomi före operation.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandling av trikuspidal atresi

Hos nyfödda med svår cyanos administreras prostaglandin E1-infusioner [0,05–0,10 mcg/(kg x min)] för att öppna ductus arteriosus igen före planerad hjärtkateterisering eller kirurgisk korrigering.

Ballongförmaksseptostomi (Rashkind-procedur) kan utföras som en del av primärkateterisering för att öka höger-vänster-shunten om den interatriella kommunikationen är otillräcklig. Vissa nyfödda med transposition av de stora kärlen och tecken på hjärtsvikt kräver medicinsk behandling (t.ex. diuretika, digoxin, ACE-hämmare).

Radikal behandling av trikuspidalatresi inkluderar stegvis korrigering: strax efter födseln utförs Blalock-Taussig-anastomos (förbindelse av artären i den systemiska cirkulationen och lungartären med hjälp av ett GoreTex-rör); vid 4-8 månaders ålder utförs en dubbelriktad shuntoperation - Glenn-operationen (en anastomos mellan vena cava superior och höger lungartär) eller hemiFontan-operationen (skapande av en bypass-väg för blodflödet mellan vena cava superior och den centrala delen av höger lungartär genom att bilda en anastomos mellan höger förmaksbihang och lungartären med hjälp av en lapp som sys fast i området kring den övre delen av höger förmak); vid 2 års ålder utförs en modifierad Fontan-operation. Denna metod har ökat den tidiga postoperativa överlevnaden till mer än 90%; Överlevnadsgraden efter 1 månad är 85 %, 5-årsöverlevnaden är 80 % och 10-årsöverlevnaden är 70 %.

Alla patienter med trikuspidal atresi, oavsett om defekten har korrigerats eller inte, bör få endokarditprofylax före tand- eller kirurgiska ingrepp som kan resultera i bakteriemi.