Kronisk bihålsinsufficiens

Binjureinsufficiens (synonym: gipokortitsizm) - minskning glukokortikoid och mineralokortikoidnoi adrenal funktion - en av de mest allvarliga sjukdomar i det endokrina systemet.

Isolera akut och kronisk bihålsinsufficiens. Är primära gipokortitsizm orsakas av direkt skada binjurebarken och sekundär gipokortitsizm samband med hypotalamus eller hypofys defekter tillsammans med ACTH-brist.

ICD-10-kod

• E27.1 Primär insufficiens av binjurebarken.
• E27.3 Biverkning av binjurens biverkning.
• E27.4 Annan och ospecificerad insufficiens i binjurskortet.

Orsaker till kronisk bihålsinsufficiens

Den främsta orsaken till primär hypokorticism är autoimmun förstörelse av binjurskortet. Utseendet av autoantikroppar mot adrenala antigener celler ofta åtföljs av produktionen av autoantikroppar och andra organ som leder till utveckling av multipel endokrin syndrom - en kombination av kronisk binjureinsufficiens med autoimmun tyreoidit, diabetes mellitus, hypoparatyreoidism, perniciös anemi, vitiligo, candidiasis. En annan orsak till primär adrenal involvering är tuberkulos, även om tuberkulos etiologi är mindre vanlig hos barn än hos vuxna. Ibland primära gipokortitsizm kan bero på medfödd hypoplasi av binjurebarken, genetiskt bestämd sjukdom med recessiv nedärvning typ fäst till X-kromosomen (endast pojkar).

Den vanligaste orsaken till sekundär hypokorticism är destruktiva processer i hypotalamus-hypofyssystemet (tumör, trauma, infektion).

På grund av bristen på glukokortikoider, som säkerställer aktivering av glukoneogenes i en hälsosam organism, minskar glykogenreserverna i muskler och leverminskning, glukosinnehållet i blod och vävnader minskar. Att minska intag av glukos i vävnaden leder till adynamia och muskelsvaghet. Bristen på mineralokortikoider orsakar ökad utsöndring av natrium, klorider och vatten, vilket leder till hyponatremi, hyperkalemi, dehydrering och sänkning av blodtrycket. Brist på adrenal androgener, åtföljande adrenalinsufficiens, manifesteras av en försening i tillväxt och sexuell utveckling. Samtidigt minskar intensiteten hos anabola processer i ben och muskler. Kliniska tecken på kronisk bihålsinsufficiens uppträder när 90% av körtelcellerna förstörs.

[1], [2],

Symtom på kronisk bihålsinsufficiens

Symtom på kronisk bihålsinsufficiens beror främst på brist på glukokortikoider. Medfödda former av hypokorticism framträder från de första månaderna av livet. Med autoimmun adrenalit uppträder sjukdomen oftare efter 6-7 år. Karakteristisk brist på aptit, viktminskning, lägre blodtryck, asteni. Ofta noterade smärta i buken, illamående, orsakslöshet.

Hyperpigmentering av huden - patognomoniskt kliniskt symptom på primär hypokorticism. Intensivt färgade naturliga veck i huden, kontaktpunkter med kläder. Hyperpigmentering orsakas av överdriven sekretion av ACTH och melanocytstimulerande hormon. Med sekundär hypokorticism finns det ingen hyperpigmentering.

I vissa fall utvecklas hypoglykemiska tillstånd på grund av bristande motsättning av glukokortikoider.

Med medfödd kronisk bihålsinsufficiens visas tecken på sjukdomen strax efter födseln. Karaktäriserad av snabb förlust av kroppsvikt, hypoglykemi, anorexi, uppkastning. Typisk pigmentering av bröstvårtor, vit mage, yttre könsorgan på bakgrunden av blek hud.

Klassificering av kronisk bihålsinsufficiens

I. Primär insufficiens hos binjurebarken (Addisons sjukdom)

• Medfödd.
  • Medfödd hypoplasi hos binjuren.
  • Gipoaldosteronizm.
  • Adrenoleykodistrofiya.
  • Familj isolerad glykokortikoidbrist.
  • Syndrom Allgrove.
• Förvärvats.
  • Autoimmunadrenalin.
  • Infektiös adrenalit (tuberkulos, syfilis, mykoser).
  • Amyloidos.
  • Metastaser av maligna tumörer.

II. Biverknings sekundär insufficiens

• Medfödd.
  • Isolerad kortikotropinbrist.
  • Hypopituitarism.
• Förvärvats.
• Destruktiva skador på hypofysen (tumörer, blödningar, infektioner, autoimmun hypofysit).

III. Tervariell insufficiens hos binjuren

• Medfödd.
• Isolerad brist på kortikolberin.
• Multipel misslyckande av hypotalamus.
• Förvärvats.
• Destruktiva skador på hypotalamusen.

IV. Störningar vid mottagandet av steroidhormoner

• Pseudohypoaldosteronism.
• Iatrogen insufficiens av binjurebarken.

[3], [4]

Komplikationer av kronisk bihålsinsufficiens

Utan behandling ökar symtomen på kronisk bihålsinsufficiens snabbt, och biverkningen av binjurar utvecklas, kännetecknad av symptom på akut biverkningsinsufficiens. Det finns en kraftig svaghet, en minskning av blodtrycket, kräkningar, lös avföring, buksmärtor. Det finns klon-toniska krampanfall och meningealsymptom. Det finns symtom på dehydrering, kardiovaskulär insufficiens. Om det är otillräckligt eller otillräckligt, är det möjligt att få ett dödligt utfall.

[5], [6], [7]

Diagnos av kronisk bihålsinsufficiens

Det huvudsakliga diagnostiska kriteriet för hypokorticism är en minskning av innehållet av kortisol och aldosteron i blodserumet. I den initiala hypokorticismen åtföljs låga nivåer av kortisol och aldosteron av en ökning av innehållet av ACTH och renin i blodplasman.

Brist på glukokortikoider leder till hypoglykemi. Mineralokortikoidinsufficiens kännetecknas av hyperkalemi och hyponatremi.

När raderade former av kronisk binjureinsufficiens genom ACTH Stimulering testet: efter uppsamling av blod för bestämning av basala kortisolnivåer vid 8:00 administrerad läkemedelsdepå ACTH tetrakozaktid eller Snabb sinkorpin, kortikotropin. Sedan, åter bestämma nivån av kortisol efter 12-24 timmar efter administrering tetrakozaktidom antingen vid 60 min efter kortikotropin. Hos friska barn är innehållet av kortisol efter införandet av ACTH 4-6 gånger högre än basal nivå. Bristen på respons på stimulering indikerar en minskning av binjurens reserver.

[8], [9], [10], [11]

Differentiell diagnostik

Differentiell diagnos av kronisk bihålsinsufficiens bör utföras med neurosirkulationsdystoni enligt hypotonisk typ, essentiell arteriell hypotension. Kombinationen av arteriell hypotension med viktminskning kan vara med magsår av mage, anorexia nervosa, onkologisk patologi. I närvaro av hyperpigmentering utförs differentialdiagnos med dermatomyosit, sklerodermi, pigment-papillärdystrofi i huden, förgiftning med salter av tungmetaller.

[12], [13], [14], [15]

Behandling av kronisk bihålsinsufficiens

Behandling av krisen syftar till att eliminera elektrolytskador och hypoglykemi. Infusionsbehandling innehåller 0,9% natriumkloridlösning och 5% glukoslösning. Den totala volymen av vätska beräknas utifrån fysiologiska behov, med hänsyn tagen till förlusterna.

Samtidigt börjar substitutionsbehandling - preferens ges till glukokortikosteroider med mineralokortikoid aktivitet, till exempel hydrokortison. Läkemedlet administreras fraktionalt inom en dag intramuskulärt; i svåra fall administreras vattenlösliga preparat av hydrokortison intravenöst. Därefter överförs patienterna efter att ha brutit bihålsinsufficiens till konstant ersättningsterapi med tablettberedningar (cortef, cortineff). Behandlingsförmågan utvärderas med parametrarna för fysisk och sexuell utveckling, blodtryck, elektrolytnivå i blodplasma, EKG.

Utsikterna

Med adekvat ersättningsbehandling är prognosen för livet gynnsam. Med sammanhängande sjukdomar, skador, stressiga situationer finns risk för att utveckla en kris av binjurinsufficiens. I händelse av antagen risk bör du öka daglig dos av glukokortikosteroider 3-5 gånger. Under det kirurgiska ingreppet administreras läkemedlen parenteralt.

[16],