Bence-Jones protein

Urinen hos en frisk person innehåller inte Bence-Jones-proteinet, vilket representeras av lätta kedjor av immunoglobuliner som detekteras som ett resultat av bildandet av maligna tumörprocesser.

Laboratoriestudier för närvaron av ett specifikt protein med låg molekylvikt är nödvändiga för att diagnostisera ett antal patologiska tillstånd (oftare problem med p-systemet av immunitet) och också för att bestämma effektiviteten av den använda terapin.

I ett överflöd produceras Bens-Jones-proteinet av plasmaceller, rör sig med blodflöde och utsöndras genom urinering. Det är den senare egenskapen hos proteinkroppar som gör att man kan misstänka följande sjukdomar vid undersökning av urin:

• myelom;
• osteosarkomu;
• plasma;
• lymfocytisk leukemi i kronisk fas;
• lymfogranulematos;
• amyloidos av primär typ;
• makroglobulinemi;
• idiopatisk syra monoklonal gammopati.

Kliniskt bekräftade associationen mellan specifika proteinisolering och efterföljande försämring av njurfunktionen orsakad av de toxiska effekterna av proteiner på epiteliala njure tubuli strukturer, vilket i sin tur orsakar ett fenomen dystrofi, Fanconis syndrom, renal amyloidos.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Bens-Jones protein i urinen

Närvaron av protein i urinen kallas proteinuri. Med prerenal förstås proteinuria innehållet i urinen hos ett stort antal lågmolekylära proteiner. Samtidigt finns det ingen skada på njurfiltret och tubulerna, och njurarnas normala funktion kan inte ge reabsorption av proteinkroppar. Extrakorporeal (falsk) proteinuri, d.v.s. Som fortsätter utan störning av njurfunktionen, indikerar närvaron av en infektiös eller malign process i kroppen. Proteinuri uppmärksammas i 60-90% fall av myelompatienter. Omkring 20% av de patologiska tillstånden uppträder på myelom av Bence-Jones.

Bens-Jones-proteinet i urinen differentieras på grund av humörförändringar av p-systemet av immunitet. Framväxten av proteiner i samband med patologi av multipelt myelom, paraproteinemic hematologiska maligniteter, endotheliosis, makroglobulinemi, lymfatisk leukemi, osteosarkom. Identifiering av Bens-Jones-proteinet i urin är ett viktigt diagnostiskt och prognostiskt stadium. Bence Jones protein är på grund av låg molekylvikt utsöndras i urinen, renala tubuli epitel skada, riskera utvecklingen av njursvikt som kan leda till döden. Viktigt är också att rätt tidpunkt klassificeras av proteinet i enlighet med typen: λ-protein har en större nefrotoxisk effekt än K.

[10], [11], [12], [13], [14]

Analys för Bens-Jones protein

Förekomsten av andra proteinkroppar än serum i urin indikerar lymfatisk leukemi, osteosarkom eller myelom (benmärgs-tumörprocesser). Bence-Jones-proteinet när urinfiltratet värms till 45-60 ° C faller i form av en grumlig sedimentering på rörets väggar. Ytterligare temperaturökning till kokpunkten löser upp den isolerade grumligheten.

Den kvantitativa analysen för Bens-Jones-proteinet är följande:

• användning av en del vatten och en del salpetersyra som ett reagens;
• Placering i ett salpetersyra (0,5-1 ml) med lagring av samma nivå av urin under studien;
• utvärdering av resultatet efter 2 minuter (utseendet på en tunn ring vid gränsen för flytande media indikerar närvaron av 0,033% av proteinkroppar).

Observation av trådformiga ringen kräver spädning av urin med vatten i ett förhållande av 1: 1, uppkomsten av nämnda tjocka ringdelen av behovet av att blanda urinen med tre delar vatten, och i fallet med en kompakt ringparti urin späddes sju portioner vatten. Och avelningen fortsätter tills det karakteristiska sedimentet uppträder i 2-3-minuters testningen.

Mängden protein som ingår är beräknat genom att multiplicera 0,033% med mängden utspädning. Urinen späddes t ex 10 gånger, ringen av proteinkroppar visade sig i slutet av den 3: e studiens minut, sedan beräknades procentuell inklusion av proteinet som: 0,033x10 = 0,33.

I avsaknad av nederbörd, bedöma graden av grumlighet - uttalade, svaga eller knappt märkbara spår av grumlighet.

[15], [16], [17], [18], [19],

Utsöndring av Bence-Jones-proteinet

Av den typ av utsöndrad immunoglobulin utmärks:

• patologi av de lätta kedjorna (utsöndring av Bence-Jones-proteinet);
• glomerulopati (utsöndring av andra immunglobuliner).

Det finns också olika kombinationer av njurskador. Som övning visar nefropati en konsekvens av lymfoproliferativ patologi (multipel myelom, kronisk lymfocytisk leukemi, Waldenstroms sjukdom, etc.).

Isolering i blodomloppet, som alla proteiner med en massa molekyler upp till 40 kDa, passerar lätta kedjor njurfiltret, sedan genom lysosomer bryts ner till oligopeptider och aminosyror. Överskottet av lätta kedjor orsakar dysfunktion av katabolismreaktionen och möjlig frisättning av lysosomenzymer, vilket medför nekros av de rörformiga vävnaderna. Proteiner orsakar oförmåga att reabsorberas, och när monoklonala lätta kedjor är anslutna till Tamm-Horsfall-proteinet bildar proteinkylindrar i distala tubulerna.

Bence-Jones protein i myelom

Genom multipelt myelom förstås ett patologiskt tillstånd, när kroppen ersätter fullvängda lungor med lätta immunglobulinkedjor. Diagnos av sjukdomen och övervakning av tillståndet utförs genom laboratorieundersökning av urin som visar det kvantitativa innehållet av proteinkroppar. Konkretiseringen av myelom-subtypen är baserad på serumanalys. Kliniska tecken på sjukdomen inkluderar: smärtsamt bensyndrom, dysfunktion av urinering, hematomer av okänt ursprung, vätskeretention i kroppen.

Bence-Jones-protein i myelom detekteras på grundval av standardtest, vilket visar det kvantitativa innehållet av proteinkroppar och bedömer graden av njurskada. Identifiering av protein i urin förklarar epitelskada med skleros av renal stroma, så småningom bilda njursvikt - en vanlig orsak till dödlighet som resulterar från myelom lesioner (Bence-Jones-protein täpper helt tubuli och förhindrar urin).

Statistiken indikerar att myelom är differentierad hos män över 60 år som har en historia av genetisk predisposition, fetma och immunosuppression och som har utsatts för giftiga och radioaktiva ämnen.

[20], [21], [22], [23], [24],

Bestämning av Bence-Jones-proteinet

För att differentiera ett specifikt protein utförs en laboratorieundersökning av den genomsnittliga delen av morgonurinen (en volym av minst 50 ml krävs). Närvaron av Bence-Jones-proteinet med bestämningen av den kvantitativa komponenten är möjlig med immunfixeringsmetoden. Separation av proteiner sker genom elektrofores följt av immunfixering med hjälp av speciella sera. Vid bindning av proteinet till antikropparna i lungorna och tunga kedjor i immunoglobuliner bildas immunkomplex som utvärderas genom färgning.

Det bör noteras att även den minsta proteinkoncentrationen detekteras på grund av utfällningsreaktionen på den sura sulfosalicylen. Bens-Jones-proteinet bestäms genom att kombinera den filtrerade urinen (4 ml) med acetatbuffert (1 ml). Efterföljande upphettning till 60 ° C i ett vattenbad och hålles i 15 minuter med ett positivt prov ger en karakteristisk fällning. Denna teknik anses vara den mest tillförlitliga. Negativ påverkan Resultaten av analysen kan vara överdriven sur eller alkalisk miljö och låg relativ densitet av urin.

Forskningsmetoder där Bens-Jones-proteinet löses upp som ett resultat av upphettning till 100 ° C eller utfälls igen under kylning är opålitliga, eftersom inte alla proteinelement har motsvarande egenskaper. Men användningen av indikatorpapper är absolut inte lämplig för detektering av Bence-Jones-proteinet.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]