Osteosarkom hos barn

Osteosarkom är en högkvalitativ primärbentumör bestående av spindelformade celler och kännetecknad av bildandet av en osteoid eller omogen benvävnad.

[1], [2]

Epidemiologi osteosarcomm

Incidensen av osteosarkom är 2,1 per 1 000 000 invånare per år. Ålderstiden för incidensen faller på 10-19 år. I äldre ålder uppträder osteosarkom vanligen på en premorbida bakgrund (Pagets sjukdom, tidigare benbestrålning, multipla exostoser, fibrös bendysplasi).

Den vanligaste lokaliseringen av osteosarkom (upp till 90% av fallen) är långa rörformiga ben. Ben som bildar knäleden påverkas i 50% av fallen, den proximala änden av humerusen - i 25%.

[3], [4], [5], [6], [7]

Diagnos av osteosarkom

I hälften av fall av osteosarkom noterades en ökning av aktiviteten av alkaliskt fosfatas i blodplasma, men detta symptom är icke-specifikt, vilket det finns i många bensjukdomar.

Lokalt är en tumör av tät konsistens associerad med benet. Smärta är det vanligaste klagomålet hos patienter med osteosarkom. I angränsande fogar, som regel, utspädningar inte detekteras bevaras rörelser. Patologiska frakturer förekommer i mindre än 1% av fallen. Systemiska symtom är också sällsynta.

[8], [9], [10], [11]

Radiografi

De vanligaste radiografiska tecknen på bentumörer är foci för osteolys eller patologisk (tumör) osteogenes. Observera ofta en blandad bild med övervägande av en komponent. Det mest komplexa i den diagnostiska planen är den osteolytiska typen av benförändringar. I detta fall måste osteosarkom differentieras från fibrosarkom, bencystor, jättecellstumör. Tumor osteogenes är en av de pålitliga tecknen på osteosarkom.

Radiografisk utvärdering av bentumörer utförs enligt följande parametrar.

• Lokalisering av osteosarkom. Enligt teorin om den "fält" av spindelformade celltumörer (inklusive osteosarkom) lokaliserade främst i metafysen långa ben, medan tumörer i små runda celler (Ewing sarkom, non-Hodgkins lymfom), - i diafysen.
• Gränser av osteosarkom. Reflektera tillväxthastigheten och reaktionen hos omgivande vävnader. Maligna och aggressiva godartade tumörer präglas av fuzzy gränser eller deras frånvaro.
• Förstöring av ben. Detta tecken är ett tillförlitligt symptom på en bentumör. Den mest uttalade benförstörelsen detekteras med högkvalitativa maligniteter. Det tjänar som en markör för tumöraktivitet.
• Benmatrisens tillstånd (patologisk osteogenes). Områden med ökad densitet kan bero på närvaron av förkalkningar, sklerosskador eller nybildad benvävnad.
• Reaktion av periosteum. Godartade tumörer, som regel, inte orsaka förstöring av periosteum. Maligna tumörer av ben, tvärtom. Kännetecknad av närvaron av en uttalad periostealreaktion med en bred övergångszon och involvering av mjukvävnader i processen.

En viktig roll vid bedömning av tumörernas förekomst spelas genom scintigrafisk undersökning av ben. Förhållandet mellan tumören och omgivande vävnader utvärderas av angiografi och MR.

Behandling av osteosarkom hos barn

Fram till början av 1980-talet var den allmänt accepterade taktiken att behandla en lokaliserad form av osteosarkom amputation av lemmen till en övre del i förhållande till det drabbade benet. Orgelskyddsoperationer blev möjliga på grund av införandet av kemoterapi och förbättring av ortopedisk teknik. För närvarande utförs sådana operationer av de flesta patienter med osteosarkom, resultaten av behandlingen försämras inte. Ett nödvändigt villkor för att genomföra organbesparande operationer är möjligheten att resektion av tumören inom gränserna för friska vävnader med efterföljande återställning av lemfunktioner. Var noga med att ta hänsyn till patientens önskan om typen av operation.

Storleken på operationen bestämmer tumörens lokalisering och storlek. För en kvalitativ implementering av det kirurgiska behandlingsstadiet är en tydlig bildbehandling av fokus ytterst viktigt. Graden av borttagning och långsiktiga konsekvenser av operationen beror till stor del på involvering av neuromuskulära buntar i tumörprocessen. För deras exakta visualisering är preoperativ angiografi tillrådligt. Nederlag de huvudsakliga tumör blodkärl och nerver, liksom den omfattande medverkan av omgivande vävnader eller kontaminering av tumörceller, definierade genom biopsi - kontraindikationer för bevarande kirurgi.

Kemoterapi har bidragit avsevärt till att förbättra resultatet av behandling av osteosarkom. De mest effektiva läkemedlen är doxorubicin, cisplatin, ifosfamid och metotrexat i hög dos. Huvudmålet med postoperativ kemoterapi är att uppnå lokal tumörkontroll.

Osteosarkom är en tumör som är okänslig för radioaktiv strålning. Antitumörverkan uppnås endast genom doser, vilket leder till svåra och irreversibla biverkningar. I det ögonblick bestrålningen används för lindring vara permanent när tumörer (osteosarkom axiell skelett, ansiktet ben) och i närvaro av skelettmetastaser.