Osteosarkom hos barn

Osteosarkom är en mycket malign primär bentumör som består av spindelceller och kännetecknas av bildandet av osteoid eller omogen benvävnad.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi av osteosarkom

Incidensen av osteosarkom är 2,1 per 1 000 000 invånare per år. Ålderstoppen för incidensen är 10–19 år. Vid högre ålder uppträder osteosarkom vanligtvis mot en premorbid bakgrund (Pagets sjukdom, tidigare benbestrålning, multipla exostoser, fibrös dysplasi av benet).

Den vanligaste lokaliseringen av osteosarkom (upp till 90 % av fallen) är de långa rörformiga benen. De ben som bildar knäleden påverkas i 50 % av fallen, den proximala änden av överarmsbenet i 25 %.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnos av osteosarkom

I hälften av fallen av osteosarkom noteras en ökning av alkaliskt fosfatasaktivitet i blodplasman, men detta tecken är ospecifikt, eftersom det finns i många skelettsjukdomar.

Lokalt upptäcks en tät tumör associerad med ben. Smärta är det vanligaste klagomålet hos patienter med osteosarkom. Som regel finns ingen effusion i angränsande leder, och rörelserna bevaras. Patologiska frakturer förekommer i mindre än 1% av fallen. Systemiska symtom är också sällsynta.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Röntgen

De vanligaste radiografiska tecknen på bentumörer är fokus för osteolys eller patologisk (tumör)osteogenes. Ofta observeras en blandad bild med en övervikt av den ena eller andra komponenten. Den osteolytiska typen av benförändringar är den svåraste att diagnostisera. I detta fall måste osteosarkom differentieras från fibrosarkom, bencystor och jättecellstumörer. Tumörosteogenes är ett av de tillförlitliga tecknen på osteosarkom.

Radiografisk utvärdering av bentumörer utförs enligt följande parametrar.

• Lokalisering av osteosarkom. Enligt "fält"-teorin är spindelcellstumörer (inklusive osteosarkom) huvudsakligen lokaliserade i metafysregionen av långa rörformiga ben, medan små rundcelliga tumörer (Ewings sarkom, icke-Hodgkins lymfom) är lokaliserade i diafysregionen.
• Osteosarkomgränser. Återspeglar tillväxthastigheten och reaktionen hos omgivande vävnader. Maligna och aggressiva godartade tumörer kännetecknas av otydliga gränser eller deras frånvaro.
• Benförstöring. Detta tecken är ett pålitligt symptom på en bentumör. Den mest uttalade benförstöringen detekteras i mycket maligna neoplasmer. Det fungerar som en markör för tumöraktivitet.
• Benmatrixens tillstånd (patologisk osteogenes). Områden med ökad densitet kan bero på förekomsten av förkalkningar, sklerosfokus eller nybildad benvävnad.
• Periosteal reaktion. Godartade tumörer orsakar som regel inte periosteal förstörelse. Maligna bentumörer kännetecknas däremot av närvaron av en uttalad periosteal reaktion med en bred övergångszon och involvering av mjukvävnader i processen.

Benscintigrafi spelar en viktig roll vid bedömningen av tumörens spridning. Tumörens förhållande till omgivande vävnader bedöms med hjälp av angiografi och MR.

Behandling av osteosarkom hos barn

Fram till början av 1980-talet var den allmänt accepterade behandlingstaktiken för lokaliserat osteosarkom amputation av extremiteten till leden ovanför det drabbade benet. Organbevarande operationer blev möjliga tack vare införandet av kemoterapi och förbättringar inom ortopedisk teknik. För närvarande utförs sådana operationer på de flesta patienter med osteosarkom, och behandlingsresultaten försämras inte. En nödvändig förutsättning för organbevarande operationer är möjligheten till tumörresektion i frisk vävnad med efterföljande återställande av extremitetsfunktionen. Patientens önskemål angående typ av operation beaktas alltid.

Operationens volym bestäms av tumörens placering och storlek. Tydlig visualisering av lesionen är oerhört viktig för högkvalitativ kirurgisk behandling. Volymen av borttagning och operationens långsiktiga konsekvenser beror till stor del på involveringen av neurovaskulära buntar i tumörprocessen. För deras korrekta visualisering rekommenderas preoperativ angiografi. Tumörengagemang av huvudkärlen och nerverna, liksom omfattande involvering av omgivande vävnader eller deras kontaminering med tumörceller, bestämt genom biopsi, är kontraindikationer för organbevarande operationer.

Kemoterapi har bidragit avsevärt till att förbättra behandlingsresultaten för osteosarkom. De mest effektiva läkemedlen är doxorubicin, cisplatin, ifosfamid och högdos metotrexat. Huvudmålet med postoperativ kemoterapi är att uppnå lokal tumörkontroll.

Osteosarkom är en tumör som är okänslig för radioaktiv strålning. Antitumöreffekten uppnås endast med doser som leder till allvarliga och irreversibla biverkningar. För närvarande används strålning för palliativa ändamål vid inoperabla tumörer (osteosarkom i axialskelettet, ansiktsben) och vid skelettmetastaser.