Vitiligo

Vitiligo är en sjukdom som kännetecknas av förlust av hudfärg i form av fläckar. Skalan och graden av färgförlust är oförutsägbar och kan påverka någon del av kroppen. Detta tillstånd är inte livshotande och är inte smittsamt. Behandling av vitiligo är att förbättra utseendet på drabbade områden i huden. Sjukdomen kan inte helt botas.

Epidemiologi

Enligt olika studier, i världen är den genomsnittliga förekomsten av vitiligo bland befolkningen cirka 1%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Orsaker vitiligo

Orsakerna och patogenesen av vitiligo är fortfarande okänd. För närvarande är de mest erkända teorierna om framväxten av vitiligo neurogena, endokrina och immunteorier, liksom teorin om självförstöring av melanocyter.

[9], [10], [11], [12]

Riskfaktorer

För närvarande är det möjligt att identifiera ett antal tidigare faktorer som bidrar till starten av depigmentering. Dessa inkluderar: psykiskt, lokalt fysiskt trauma, inre organens patologi, förgiftning (akut eller kronisk), förlossning, verkan av ultravioletta (eller joniserande) strålar, brännskador etc.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Patogenes

Vidare identifierar den ett antal interna och externa faktorer som spelar en viktig roll i dermatos utveckling :. Cytokiner och inflammatoriska mediatorer, antioxidantskydd, oxidativ stress, etc. Lika viktigt är externa faktorer såsom ultraviolett strålning, virusinfektion, kemikalier, etc.

Man bör emellertid också komma ihåg det oberoende eller synergistiska inflytandet av de ovannämnda faktorerna, dvs den multifaktoriella naturen hos vitiligo. I detta avseende följer vissa författare konvergensteorin i vitiligo.

Neurogen hypotes bygger på placeringen av depigmentnyh fläckar längs nerverna och nervplexus (segment vitiligo) börjar uppkomsten och spridningen av vitiligo ofta efter nerv upplever trauma. När man studerar tillståndet hos nerverna i dermis, har patienter en förtjockning av basmembranet i Schwann-celler.

Frågan om deltagande i immunsystemet i patogenesen av vitiligo har länge diskuterats. Analys av förändringar i immunologiska parametrar hos patienter med vitiligo visade att immunsystemet spelar en roll i uppkomsten och utvecklingen av patologiska processen. Närvaron av en viss brist i T-cell (minskning av den totala populationen av T-lymfocyter och T-hjälparceller) och humoral (minskning av immunglobuliner av alla klasser), försvagning av de icke-specifika resistensfaktorer (indikatorer fagocytiska reaktion) på grund av fortsatt eller ökad aktivitet hos T-suppressorer beskriver kränkningar av immunsystemet, försvagningen av den immunövervakning, som i slutändan kan vara en av de utlösare i förekomst och utveckling av patologiska processen.

Frekvent kombination vitiligo med olika autoimmuna sjukdomar (perniciös anemi, Addisons sjukdom, diabetes, alopecia areata), närvaron av cirkulerande organspecifika antikroppar och antikroppar mot melanocyter och avsättnings SOC komponent och IgG i området för basalmembranet vitiliginoznoy hud, ökade nivåer av löslig interleukin-2 ( RIL-2) i blodserum och hud stödja deltagande av autoimmuna mekanismer i utvecklingen av denna sjukdom.

Den frekventa kombinationen av vitiligo med sjukdomar i de endokrina körtlarna har föreslagit att de senare deltar i utvecklingen av vitiligo.

Förstärka processerna för lipidperoxidation (LPO), minskad katalas-aktivitet i tioredoksiireduktazy vitiliginoznoi hud föreslog PAUL involverade i melanogenes. Förekomsten av vitiligo hos familjemedlemmar och nära anhöriga till patienterna vittnar om ärftliga faktorer i utvecklingen av vitiligo. Analysen av författarens eget material och litteraturdata om familjär fall av vitiligo föreslog att en person med en familjehistoria är i riskzonen och effekterna av vissa faktorer utlösa sina vitiliginoznye fläckar kan förekomma.

Forskare har ännu inte kommit överens om typen av arv i vitiligo.

Av särskilt intresse är studien av sambandet med vitiligo med stora histokompatibilitetsgener (HLA-system). I studier upptäcktes HLA-haplotyper, såsom DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 och A19 oftast. Dock kan frekvensen av haplotyper variera beroende på den undersökta befolkningen.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

Symtom vitiligo

En vitiligo-plats är en depigmentering av vit eller mjölkvit med tydliga gränser, en oval form, en annan storlek. Spots kan vara separata eller multipla och brukar inte åtföljas av subjektiva förnimmelser. Med den vanliga kursen är ytan av vitiligo-fokusen jämn, slät, atrofi, telangiectasia och peeling observeras inte. Detta är en allmän definition av vitiligo.

Färgen på vitiligopunkten beror på hudens typ och bevarande av melaninpigmentet i lesionen. Den depigmentella fokusen är vanligtvis omgiven av en normalt pigmenterad zon.

Med "trichrome vitiligo" (trichrome vitiligo) finns en ljusbrun zon vid övergången från den centrala depigmenterade zonen till den omgivande bruna (eller mörkbruna) som normalt pigmenteras. Denna mellanzon har en annan bredd och syns tydligt under trälampan. Platsen med trichromatic vitiligo ligger ofta på kroppen och finns oftast hos personer med mörk hud.

Hos vissa patienter kan depigmenteringspunkten omges av en hyperpigmentzon. Förekomsten av alla dessa färger (depigment, achromic, normal och hyperpigmental) fick ringa denna typ av vitiligo quadrichrome vitiligo (fyrfärg)

Med punkt vitiligo är småpunktspigmenterade fläckar synliga mot bakgrund av hyperpigmenterad eller normalt pigmenterad hud.

Inflammatorisk vitiligo är sällsynt. Det har rodnad (erytem), vanligtvis kanterna på vitiligo-platsen. Det noteras att dess närvaro är ett tecken på progressionen av vitiligo.

Under påverkan av olika irriterande eller solinstrålning vitiliginoznye fläck (lokaliseringen av de öppna områdena i huden - bröstet, på baksidan av halsen, den bakre ytan av händer och fötter) infiltrerade, tjockna varierar dermal mönster som leder till lichenification lesion, särskilt vid dess kanter. Denna variant av sjukdomen kallas vitiligo med upphöjda gränser.

Man bör komma ihåg att färgpigmenten fickor kan visas på plats länge existerande inflammatoriska hudsjukdomar (psoriasis, eksem, systemisk lupus erythematosus, lymfom, atopisk dermatit, etc.). Sådana foci kallas vanligtvis postinflammatorisk vitiligo (postinflammatorisk vitiligo) och skiljer dem från den primära vitiligo som uppstått ganska enkelt.

Depigmenterade fläckar kan placeras symmetriskt eller asymmetriskt. Vitiligo kännetecknas av utseendet på nya eller ökade tillgängliga depigmenterade fläckar inom området mekaniska, kemiska eller fysiska faktorer. Detta fenomen är känt i dermatologi som en isomorf reaktion, eller fenomenet Kebner. Med vitiligo efter hudförändringar är det vanligaste blekningen hår, kallat leucotrichia ("leuco" - från grekiskt vitt, färglöst "trichia" -hår). Typiskt är håret missfärgat i vitiligofläckar, på huvudet, ögonbrynen och ögonfransarna när de depigmenterade fläckarna på huvudet och ansiktet är lokaliserade. Nederlaget av nagelplattor med vitiligo (leukonichia) är inte ett särskilt tecken och frekvensen av dess förekomst är densamma som i den allmänna befolkningen. Vitiliginösa fläckar i början av sjukdomen hos de flesta patienter har en rund eller oval form. När progressionen fortskrider, ökar eller sammanfogar antalet fläckar, formen av lesionsskadan förändras, i form av figurer, kransar eller en geografisk karta. Antalet fläckar med vitiligo är från singel till multipel.

Stages

Den kliniska kursen av vitiligo skiljer stadierna: progressiva, stationära och repigmentationsstadiet.

Den mest observerade enskilda lokaliserade platsen, som under lång tid inte kan öka i storlek, det vill säga vara i ett stabilt tillstånd (stationärt stadium). Det är vanligt att prata om aktiviteten eller progressionen av vitiligo när nya eller ökade gamla depigmentationscentrum manifesteras inom tre månader före undersökningen. Men i naturliga banan av vitiligo, några månader senare, bredvid de primära eller andra områdena i huden, uppträder nya depigmentella fläckar, dvs långsam progression av vitiligo börjar. Hos vissa patienter, efter några dagar eller veckor efter uppkomsten av sjukdomen förvärras hud-sjukdomsprocess, eller efter varandra verkar flera depigmentering i olika delar av huden (huvud, torso, arm eller ben). Detta är ett snabbt progressivt stadium, de så kallade vitiligo fulminans (blixten-snabb vitiligo).

Alla dessa kliniska symptom (leykotrihiya, Köbnerfenomenet, familjära fall, håravfall och slemhinnor, varaktigheten av sjukdomen, och andra.) I de flesta fall bestämma utvecklingen av vitiligo och ofta hos patienter med aktiv process hud-sjukdom.

[26], [27], [28]

Formulär

Det finns följande kliniska former av vitiligo:

1. en lokaliserad blankett med följande sorter:
   • brännpunkt - i ett område finns en eller flera fläckar;
   • segmental - en eller flera fläckar ligger längs nerven eller plexusen;
   • slemhinnor - bara slemhinnor påverkas.
2. generaliserad form med följande sorter:
   • acrofascial - nederlag av distala delar av händer, fötter och ansikte;
   • vulgär - många slumpmässigt utspridda fläckar;
   • blandad - en kombination av akrophastiska och vulgära eller segmentala och akrofastiska och (eller) vulgära former.
3. universell form - fullständig eller nästan fullständig depigmentering av hela huden.

Dessutom finns det två typer av vitiligo. I typ B (segment) ligger de depigmenterade fläckarna längs nerverna eller nervplexuserna, som till exempel i bältros, och är förknippade med dysfunktion i det sympatiska nervsystemet. Typ A (icke-segmentell) omfattar alla former av vitiligo, där det inte finns någon dysfunktion i det sympatiska nervsystemet. Vitiligo av denna typ är ofta associerad med autoimmuna sjukdomar.

Repigmentering i vitiligenous fokus kan induceras av solljus eller terapeutiska åtgärder (inducerad repigmentering) eller uppträder spontant, inaktivitet av några faktorer (spontan repigmentering). Emellertid är fullständig försvinnande av foci som ett resultat av spontan repigmentering mycket sällsynt.

Det finns följande typer av repigmentering:

• perifer typ, i vilken små pigmentfläckar förekommer längs kanten av den depigmenterade fokusen;
• Perifollicular typ, i vilket runt hårsäckarna depigmented bakgrund visas små punktstorlek av ett knappnålshuvud pigment som ökar och centrifugerades sedan med en gynnsam processens förlopp och sammanfoga sluten lesion;
• En fast typ där den knappt märkbara ljusbruna fasta skuggan först uppträder på hela ytan av den depigmenterade fläcken, blir så hela färgens färg intensiv;
• kanttyp, där pigmentet börjar ojämnt krypa från sidan av den friska huden in i centrum av den depigmentella fläcken;
• blandad typ, i vilken man kan se en kombination av flera typer av repigmentering som beskrivits ovan i en eldstad eller i ett antal lokaliserade foci. Den vanligaste kombinationen av perifollikulära marginala typer av repigmentering.

[29], [30], [31]

Differentiell diagnos

I praktiken är det ofta nödvändigt att skilja vitiligo från sekundära depigmentella fläckar som uppstår efter upplösningen av primära element (papiller, plack, tubercles, pustler etc.) i sjukdomar som ^

1. psoriasis,
2. neurodermatit,
3. lupus erythematosus, etc.

Depigmentnye fläckar kan emellertid vara primära element i andra sjukdomar ( amelanotiska nevus, syfilis, albinism, lepra et al.) och syndrom (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszzandrini et al.).

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Behandling vitiligo

Det finns två grundläggande motsatta metoder för behandling av vitiligo, som syftar till att skapa samma typ av hudpigmentering. Kärnan i den första metoden är missfärgning av små normalt pigmenterade hudområden belägna på bakgrund av kontinuerlig depigmentering. Den andra metoden är vanligare och syftar till att förbättra pigmenteringen eller användningen av olika kosmetika för att maskera defekten i hudfärg. Denna metod för behandling kan utföras både kirurgiskt och icke-kirurgiskt.

Vid behandling av vitiligo, är många dermatologer användning av icke-kirurgisk metod, som omfattar fototerapi (PUVA-terapi, terapi kortvåg ultraviolett B strålar), laser (lägre intensitet helium-neon, eximer-Lazer-308 till dem), kortikosteroider (systemisk, lokal), fenylalanin terapi kellin, tyrosin, melagenin, lokala immunmodulatorer, kalciumpatriol, pseudokatalas, beredningar av vegetabiliskt ursprung.

Under de senaste åren har användningen av mikrotransplantationer av odlade melanocyter från frisk hud till en vitiligo-fokus i ökad utsträckning använts med utvecklingen av mikrokirurgi.

En lovande riktning är användningen av en kombination av flera icke-kirurgiska såväl som kirurgiska och icke-kirurgiska metoder för behandling av vitiligo.

När PUVA terapi som en fotosensibilisator använder ofta 8-metoxipsoralen (8-MOP), 5-metoxipsoralen (5-MOP) eller trimetilpeorapen (TMP).

Under de senaste åren har en rapport om hög effektivitet av fototerapi med en våglängd på 290-320 nm. Sådan UVB-behandling med UVB-strålning (UVB Phototherapy) var emellertid mindre effektiv än PUVA-terapi, vilket medförde att denna behandlingsmetod var impopulär.

Lokal FTX används i fall då patienten har en begränsad form av vitiligo eller lesioner upptar mindre än 20% av kroppsytan. Som fotosensibiliserare utomlands används 1% oxaralenlösning, och i Usbekistan (och CIS-länder) - ammifurin, psoralen, psoberan i form av 0,1% lösning.

Det finns många rapporter om effektiviteten hos lokala kortikosteroider, immunmodulatorer (elidel, protopic), calcipatriol (davopsx) vid sjukdomsbehandling.

Blekning (eller pigmentborttagning) normalt pigmenterad hud i vitiligo används när patientens depigmented lesioner upptar stora delar av kroppen och är nästan omöjligt att kalla dem repigmentation. I sådana fall, för att färga huden på patienten i en enda ton små cellöar (eller delar) av normal hud depigmenterande eller blekt med användning 20% salva monobenzinovy eter hydrokinon (MBEG). Använd först 5% salva MBEH, och öka sedan gradvis dosen tills fullständig depigmentering. Före och efter användning av MBEH rekommenderas det inte för patienter att utsätta huden för solljusets funktion.