Vitiligo

Vitiligo är en sjukdom som kännetecknas av att hudens färg förloras fläckvis. Omfattningen och hastigheten av färgförlusten är oförutsägbar och kan drabba vilken del av kroppen som helst. Tillståndet är inte livshotande och inte smittsamt. Behandling för vitiligo är att förbättra utseendet på de drabbade hudområdena. Sjukdomen kan inte botas helt.

Epidemiologi

Enligt olika studier är den genomsnittliga prevalensen av vitiligo bland befolkningen världen över cirka 1 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Orsaker vitiligo

Orsakerna till och patogenesen för vitiligo är fortfarande okända. För närvarande är de mest erkända teorierna om vitiligos ursprung de neurogena, endokrina och immunologiska teorierna, såväl som teorin om melanocyternas självförstörelse.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Riskfaktorer

För närvarande kan ett antal tidigare faktorer identifieras som bidrar till utvecklingen av depigmentering. Dessa inkluderar: psykologiskt, lokalt fysiskt trauma, patologi i inre organ, berusning (akut eller kronisk), förlossning, exponering för ultravioletta (eller joniserande) strålar, brännskador etc.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogenes

Dessutom har ett antal interna och externa faktorer identifierats som spelar en viktig roll i utvecklingen av dermatos: cytokiner och inflammatoriska mediatorer, antioxidantskydd, oxidativ stress etc. Externa faktorer som ultraviolett strålning, virusinfektioner, kemikalier etc. är också av inte ringa betydelse.

Man bör dock också komma ihåg den oberoende eller synergistiska inverkan av ovanstående faktorer, dvs. vitiligos multifaktoriella natur. I detta avseende ansluter sig vissa författare till konvergensteorin vid vitiligo.

Den neurogena hypotesen baseras på lokaliseringen av depigmenteringsfläckar längs nerverna och nervplexus (segmental vitiligo), uppkomsten och spridningen av vitiligo börjar ofta efter nervösa upplevelser, psykiskt trauma. När man studerar tillståndet hos dermisnerverna hos patienter upptäcks förtjockning av Schwann-cellernas basalmembran.

Frågan om immunsystemets inblandning i patogenesen av vitiligo har debatterats länge. Analys av förändringar i immunologiska parametrar hos patienter med vitiligo har visat att immunsystemet spelar en viss roll i uppkomsten och utvecklingen av den patologiska processen. Förekomsten av ett visst underskott i T-celler (minskning av den totala populationen av T-lymfocyter och T-hjälpare) och humorala länkar (minskning av immunglobuliner av alla klasser), försvagning av ospecifika resistensfaktorer (indikatorer för fagocytiska reaktioner) mot bakgrund av oförändrad eller ökad aktivitet av T-suppressorer indikerar störningar i immunsystemets funktion, försvagning av immunologisk övervakning, vilket i slutändan kan vara en av utlösande faktorerna för uppkomsten och utvecklingen av den patologiska processen.

Den frekventa kombinationen av vitiligo med olika autoimmuna sjukdomar (perniciös anemi, Addisons sjukdom, diabetes, fokal alopeci), närvaron av cirkulerande organspecifika antikroppar och antikroppar mot melanocyter, samt avsättningen av C3-komponenten och IgG i vitiligohudens basalmembranzon, en ökning av nivån av lösligt interleukin-2 (RIL-2) i blodserum och hud bekräftar inblandningen av en autoimmun mekanism i utvecklingen av denna sjukdom.

Den frekventa kombinationen av vitiligo med sjukdomar i de endokrina körtlarna har antytt att de senare är involverade i utvecklingen av vitiligo.

Ökade lipidperoxidationsprocesser (LPO), minskad katalas- och tioredoxireduktasaktivitet i vitiligohud tydde på att LPO är involverat i melanogenes. Förekomsten av vitiligo hos familjemedlemmar och nära släktingar till patienter indikerar ärftliga faktorer i utvecklingen av vitiligo. Analys av författarens eget material och litteraturdata om familjefall av vitiligo tydde på att individer med en belastad familjehistoria löper risk och kan utveckla vitiligofläckar under påverkan av vissa utlösande faktorer.

Forskare har ännu inte kommit överens om vilken typ av arv som uppstår vid vitiligo.

Av särskilt intresse är studiet av sambandet mellan vitiligo och de viktigaste histokompatibilitetsgenerna (HLA-systemet). I studier var de vanligast upptäckta HLA-haplotyperna DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 och A19. Frekvensen av haplotyper kan dock variera beroende på vilken population som undersöks.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Symtom vitiligo

En vitiligo-fläck är en vit eller mjölkvit depigmentering med tydliga kanter, oval form och varierande storlekar. Fläckarna kan vara separata eller flera och åtföljs vanligtvis inte av subjektiva förnimmelser. Normalt sett är ytan på vitiligo-lesionen jämn, slät och det finns ingen atrofi, telangiektasi eller fjällning. Detta är en allmän definition av vitiligo.

Färgen på vitiligo-fläcken beror på hudtypen och hur mycket melaninpigmentet finns kvar i lesionen. Den depigmenterade lesionen är vanligtvis omgiven av en normalt pigmenterad zon.

Vid trikrom vitiligo finns en ljusbrun zon där den centrala depigmenterade zonen övergår i den omgivande bruna (eller mörkbruna) normalt pigmenterade zonen. Denna mellanliggande zon varierar i bredd och är tydligt synlig under en Woods lampa. Trikrom vitiligo-fläcken är ofta belägen på bålen och finns vanligtvis hos personer med mörk hud.

Hos vissa patienter kan den depigmenterade fläcken vara omgiven av en hyperpigmenterad zon. Närvaron av alla dessa färger (depigmenterad, akrom, normal och hyperpigmenterad) gjorde att denna typ av vitiligo kunde kallas kvadrikrom vitiligo (fyrfärgad).

Vid punktformad vitiligo syns små, punktformade depigmenterade fläckar mot en bakgrund av hyperpigmenterad eller normalt pigmenterad hud.

Inflammatorisk vitiligo är sällsynt. Den kännetecknas av rodnad (erytem), vanligtvis i kanterna av den vitiliginösa fläcken. Det noteras att dess närvaro är ett tecken på progression av vitiligo.

Under påverkan av olika irriterande ämnen eller solinstrålning infiltrerar vitiligo-fläckar (när de är lokaliserade på öppna hudområden - bröst, nacke, baksida händer och fötter), förtjockar, hudmönstret förändras, vilket leder till lichenifiering av lesionen, särskilt dess kanter. Denna variant av sjukdomen kallas vitiligo med upphöjda kanter.

Man bör komma ihåg att depigmenteringsfokus också kan uppstå vid långvariga inflammatoriska hudsjukdomar (psoriasis, eksem, lupus erythematosus, lymfom, neurodermatit, etc.). Sådana fokus kallas vanligtvis postinflammatorisk vitiligo och är ganska lätta att skilja från primär vitiligo.

Depigmenterade fläckar kan vara belägna symmetriskt eller asymmetriskt. Vitiligo kännetecknas av uppkomsten av nya eller en ökning av befintliga depigmenterade fläckar i området där de exponerats för mekaniska, kemiska eller fysiska faktorer. Detta fenomen är känt inom dermatologi som en isomorf reaktion, eller Koebner-fenomenet. Vid vitiligo är det vanligaste efter hudförändringar missfärgning av håret, kallad leukotrichia ("leuko" - från grekiskans vitt, färglöst, "trichia" - hår). Vanligtvis missfärgas håret som finns i vitiligo-fläckar på huvudet, ögonbrynen och ögonfransarna när depigmenterade fläckarna är lokaliserade på huvudet och ansiktet. Skador på nagelplattorna vid vitiligo (leukonyki) är inte ett specifikt symptom och dess förekomstfrekvens är densamma som i den allmänna befolkningen. Vitiliginösa fläckar vid sjukdomsdebuten har hos de flesta patienter en rund eller oval form. Allt eftersom lesionerna fortskrider, ökar i storlek eller smälter samman, förändras lesionens form och tar formen av figurer, girlanger eller en geografisk karta. Antalet fläckar i vitiligo varierar från enstaka till flera.

Stages

I det kliniska förloppet av vitiligo skiljer man sig åt följande stadier: progressivt, stationärt och repigmenteringsstadiet.

Oftast observeras en enda lokaliserad fläck, som kanske inte ökar i storlek under en längre tid, dvs. är i ett stabilt tillstånd (stationärt stadium). Det är vanligt att tala om vitiligoaktivitet eller progression när nya eller gamla depigmenteringsplatser uppträder inom tre månader före undersökningen. Men med vitiligos naturliga förlopp uppträder efter några månader nya depigmenterade fläckar nära den primära eller på andra områden av huden, dvs. vitiligo börjar utvecklas långsamt. Hos vissa patienter inträffar en förvärring av hudens patologiska process inom några dagar eller veckor efter sjukdomens debut, eller så uppträder flera depigmenteringar efter varandra på olika områden av huden (huvud, torso, arm eller ben). Detta är ett snabbt fortskridande stadium, det så kallade vitiligo fulminans (blixtvitiligo).

Alla ovanstående kliniska symtom (leukotriki, Koebnerfenomen, familjefall, hår- och slemhinneskador, sjukdomens varaktighet etc.) förutbestämmer i de flesta fall progressionen av vitiligo eller finns ofta hos patienter med en aktiv hudpatologisk process.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Formulär

Följande kliniska former av vitiligo utmärks:

1. lokaliserad form med följande sorter:
   • fokus - det finns en eller flera fläckar i ett område;
   • segmental - en eller flera fläckar är belägna längs nervernas eller plexusernas gång;
   • slemhinnor - endast slemhinnor påverkas.
2. generaliserad form med följande varianter:
   • akrofascial - skador på de distala delarna av händer, fötter och ansikte;
   • vulgärt - en mängd slumpmässigt spridda fläckar;
   • blandad - en kombination av akrofasciala och vulgära eller segmentala och akrofasciala och (eller) vulgära former.
3. universell form - fullständig eller nästan fullständig depigmentering av hela huden.

Dessutom finns det två typer av vitiligo. Vid typ B (segmental) är depigmenterade fläckar belägna längs nervernas eller nervplexusarnas lopp, som vid herpes zoster, och är associerade med dysfunktion i det sympatiska nervsystemet. Typ A (icke-segmental) omfattar alla former av vitiligo där dysfunktion i det sympatiska nervsystemet inte observeras. Vitiligo av denna typ är ofta associerad med autoimmuna sjukdomar.

Repigmentering i en vitiliginös lesion kan induceras av solstrålar eller medicinsk behandling (inducerad repigmentering) eller uppstå spontant, utan någon verkan (spontan repigmentering). Det är dock mycket sällsynt att lesionerna helt försvinner som ett resultat av spontan repigmentering.

Följande typer av repigmentering skiljer sig åt:

• perifer typ, där små pigmentfläckar uppträder längs kanten av den depigmenterade lesionen;
• perifollikulär typ, där små nålshuvudstora pigmentprickar uppträder runt hårsäckarna på en depigmenterad bakgrund, vilka sedan ökar centrifugalt och, om processen fortskrider gynnsamt, smälter samman och täcker lesionen;
• fast typ, där en knappt märkbar ljusbrun, fast skugga först uppträder på hela ytan av den depigmenterade fläcken, sedan blir färgen på hela fläcken intensiv;
• marginell typ, där pigmentet börjar krypa ojämnt från den friska huden in i mitten av den depigmenterade fläcken;
• blandad typ, där en kombination av flera av de ovan beskrivna typerna av repigmentering kan ses i en lesion eller i en angränsande lesion. Den vanligaste kombinationen är den perifollikulära marginella typen av repigmentering.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differentiell diagnos

I praktiken är det ofta nödvändigt att skilja vitiligo från sekundära depigmenteringsfläckar som uppstår efter att primära element (papuler, plack, tuberkler, pustler etc.) har försvunnit vid sjukdomar som:

1. psoriasis,
2. neurodermatit,
3. lupus erythematosus, etc.

Depigmenterade fläckar kan dock vara primära element i andra sjukdomar ( icke-pigmenterade nevus, syfilis, albinism, spetälska, etc.) och syndrom (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszandrini, etc.).

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Behandling vitiligo

Det finns två fundamentalt motsatta metoder för behandling av vitiligo, som syftar till att skapa en jämn hudpigmentering. Kärnan i den första metoden är att bleka små normalt pigmenterade hudområden, belägna mot bakgrund av kontinuerlig depigmentering. Den andra metoden är vanligare och syftar till att förbättra pigmenteringen eller använda olika kosmetika för att maskera hudfärgsdefekten. Denna behandlingsmetod kan utföras både kirurgiskt och icke-kirurgiskt.

Vid behandling av vitiligo använder många dermatologer en icke-kirurgisk metod, som inkluderar fototerapi (PUVA-terapi, kortvågig ultraviolett B-strålbehandling), laserterapi (lågintensiv helium-neon, Eximer-lazer-308 im), kortikosteroider (systemiska, lokala), behandling med fenylalanin, khellin, tyrosin, melagenin, lokala immunmodulatorer, kalcipatriol, pseudokatalas, örtpreparat.

Under senare år, i och med utvecklingen av mikrokirurgi, har mikrotransplantationer av odlade melanocyter från frisk hud in i vitiligo-lesionen blivit allt vanligare.

En lovande riktning är användningen av en kombination av flera icke-kirurgiska, såväl som kirurgiska och icke-kirurgiska metoder för behandling av vitiligo.

I PUVA-behandling används ofta 8-metoxipsoralen (8-MOP), 5-metoxipsoralen (5-MOP) eller trimetylpyropen (TMP) som fotosensibiliseringsmedel.

Under senare år har det rapporterats om hög effektivitet hos fototerapi med en våglängd på 290–320 nm. Emellertid har sådan (bredbandig UVB-fototerapi) UVB-terapi visat sig vara mindre effektiv än PUVA-terapi, vilket är anledningen till denna behandlingsmetods impopularitet.

Lokal FTX används i fall där patienten har en begränsad form av vitiligo eller om lesionerna upptar mindre än 20% av kroppsytan. En 1% lösning av oxaralen används som fotosensibiliseringsmedel utomlands, och i Uzbekistan (och i OSS-länderna) - ammifurin, psoralen, psoberan i form av en 0,1% lösning.

Det finns många rapporter om effektiviteten av topikala kortikosteroider, immunmodulatorer (elidel, protopic) och kalcipatriol (daivopsx) vid behandling av sjukdomen.

Blekning (eller depigmentering) av normalt pigmenterad hud vid vitiligo används när patientens depigmenterade lesioner upptar betydande områden av kroppen och det är praktiskt taget omöjligt att orsaka deras repigmentering. I sådana fall, för att färga patientens hud i en ton, bleks eller depigmenteras små öar (eller områden) av normal hud med 20 % monobensoyleterhydrokinon (MBEH) salva. Först används 5 % MBEH-salva, och sedan ökas dosen gradvis tills fullständig depigmentering uppnås. Före och efter användning av MBEH rekommenderas patienter att inte utsätta sin hud för solljus.