Leprosy (Hansens sjukdom, spetälska)

Spetälska (lat. Lepra, Hansen sjukdom, hanseniaz, spetälska, sjukdomen av St Lazarus, ilephantiasis Graecorum, lepra arabum, leontiasis, satyriasis, lata död, svart sjukdom, ledsen sjukdom) är en kronisk infektion av syrafasta baciller Micobacterium leprae, som har ett unikt tropism perifera nerver, hud och slemhinnor. Symptom på lepra (spetälska) är extremt varierande och inkluderar smärtfri hudskador och perifer neuropati. Diagnos leprae (spetälska) klinisk och bekräftas av en biopsi. Behandling spetälska (spetälska) utförs dapson i kombination med andra antibakteriella medel.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Även om de flesta fallen finns i Asien är lepra också utbredd i Afrika. Endemiska foci finns också i Mexiko, Syd- och Centralamerika, Stilla havet. Av de 5 tusen fallen i USA har nästan alla upptäckts hos invandrare från utvecklingsländer som har bosatt sig i Kalifornien, Hawaii och Texas. Det finns flera former av sjukdomen. Den mest allvarliga, lepromatösa formen är vanligare hos män. Leprosy kan vara vilken som helst ålder, även om den högsta frekvensen är mellan 13-19 och 20-åringar.

Fram till nyligen betraktades människor som den enda naturreservat av spetälska, men det visade sig att 15% av armadillorna var infekterade, mänskliga primater kan också vara en reservoar för infektion. Med undantag för infektionssändningsvägen (genom insekter, myggor) är infektion från djur inte en determinantfaktor för mänsklig sjukdom. M. Leprae finns också i jorden.

[4],

Orsaker prokazы

Leprosy (Hansens sjukdom, spetälska) orsakas av Micobacterium leprae, vilket är en obligatorisk intracellulär parasit.

Man tror att orsakssambandet av spetälska överförs genom nysning och utsöndring av patienten. En obehandlad spetälskare är bäraren av ett stort antal patogener som ligger på nässlemhinnan och i hemligheter, även före klinikens utseende. Cirka 50% av patienterna hade nära kontakt med en smittad person, ofta med familjemedlemmar. Kort kontakt medför låg risk för överföring. De icke-allvarliga tuberkuloida formerna är vanligtvis inte smittsamma. De flesta (95%) immunokompetenta individer blir inte sjuka även efter kontakt. De som är sjuka har förmodligen en genetisk predisposition.

Micobacterium leprae växer långsamt (fördubblingstiden är 2 veckor). Vanligtvis är inkubationsperioden 6 månader - 10 år. När infektionen utvecklas sker hematogen spridning.

[5], [6], [7], [8],

Symtom prokazы

Cirka 3/4 av patienter med infektion utvecklar en enda hudskada, som passerar spontant; De återstående patienterna utvecklar klinisk leprosy. Symptom på spetälska och svårighetsgraden av sjukdomen varierar beroende på svårighetsgraden av cellulär immunitet mot M. Leprae.

Tuberkuloid leprosy (Hansens oligobacillary sjukdom) är den enklaste formen av spetälska. Patienter har stark medierad cellulär immunitet, vilket begränsar sjukdomen till flera ställen på huden eller att separera nerver. Skador innehåller en liten mängd bakterier eller innehåller inga. Hudskador innehåller en eller flera hypopigmenterade fläckar, med skarpa upphöjda kanter, med minskad känslighet. Utslag, liksom med alla former av lepra kliar inte. Lesionerna är torra, eftersom störningarna i de autonoma nerverna skador på svettkörtens innervation. Perifera nerver kan skadas asymmetriskt och palperas av förstorade i angränsande foci av hudskador.

Lepromatisk spetälska (polybacillär sjukdom hos Haneana) är den mest allvarliga sjukdomsformen. Berörda patienter har ett otillräckligt immunsvar mot M. Leprae, liksom en systemisk infektion med spridning av bakterier infiltrerar huden, nerver och andra organ (näsa, testiklar och andra). De kan förekomma på hudfläckar, papper, knutar och plack, ofta symmetriska (fyllda med spetälskare). Gynekomasti, fingeravbrott och ofta svår perifer neuropati kan utvecklas. Patienterna sjunker ögonfransar och ögonbryn. Sjukdom i västra Mexiko och på andra ställen i Latinamerika orsakar utveckling av diffus kutan infiltration med håravfall på kroppen och andra hudskador, men utan tecken på foci. Detta kallas diffus lepromatosis eller leptra bonita. Patienter kan utveckla subakut erytem nodosum, medan hos patienter med diffus lepromatosis - fenomenet Lazio, med sår, särskilt på benen, som ofta tjänar som en källa till sekundär infektion, vilket leder till bakteriemi och död.

Gräns leprosy (multibacillary) har en mellanliggande karaktär och är vanligast. Hudskador liknar tuberkuloid lepra, men är mer talrika och oregelbundna; påverka hela benen, perifera nerver med utseende av svaghet, förlust av känslighet. Denna typ har en instabil kurs och kan gå till lepromatisk spetälska eller ha en omvänd utveckling med övergången till tuberkuloid form.

Lepromatösa reaktioner

Patienterna utvecklar immunologiskt medierade reaktioner. Det finns två typer av reaktioner.

En typ 1-reaktion utvecklas som ett resultat av en spontan ökning av cellulär immunitet. De förekommer hos ungefär en tredjedel av patienterna med spetskärlek, vanligtvis efter att behandlingen startats. Kliniskt finns det en ökning av inflammation inom redan existerande skador med utveckling av hudödem, erytem, neurit med smärta, funktionsförlust. Nya skador kan utvecklas. Dessa reaktioner spelar en viktig roll, särskilt i avsaknad av tidig behandling. När immunsvaret ökar kallas detta den reversibla reaktionen, trots eventuell klinisk försämring.

Den andra typen av reaktion är en systemisk inflammatorisk reaktion som ett resultat av avsättningen av avsättningar av immunkomplex. Det kallas också en leprosy subacut erythema nodosum. Tidigare inträffade det i ungefär hälften av patienterna med linjala och lepromatösa former av spetälska under det första behandlingsåret. Nu har det blivit mindre frekvent, eftersom clofazimin tillsätts till behandlingen. Det kan också utvecklas före behandling. Det är en polymorfonukleär vaskulit eller pannikulit med eventuellt deltagande av cirkulerande immunkomplex och en ökning av funktionen hos T-hjälpare. Nivån av tumörnekrosfaktorn ökar. Leprosy subacute erythema nodosum är erytematösa smärtsamma papules eller noder med pustler och sår. Med det utvecklas feber, neurit, lymfadenit, orchitis, artrit (stora leder, särskilt knäet), glomerulonephritis. Som ett resultat av hemolys och benmärgsundertryck kan anemi, hepatit med en måttlig ökning av funktionella test utvecklas.

[9], [10], [11],

Komplikationer och konsekvenser

Spetälska (spetälska) har komplikationer som utvecklas som en följd av perifer neurit, som ett resultat av infektion eller spetälska Det finns en minskning av känslighet och svaghet. Nerverstammar och mikroskopiska nerver i huden, speciellt ulnarnerven, kan påverkas, vilket leder till bildandet av klojliknande 4: e och 5: e fingrar. Även grenarna i ansiktsnerven (buccal, zygomatisk) och den bakre öronnerven kan påverkas. Individuella nervfibrer som är ansvariga för smärta, temperatur och fin taktil känslighet kan påverkas, medan de större nervfibrerna som är ansvariga för vibration och positionskänslighet normalt vanligtvis påverkas. Kirurgiska rörelser i senorna möjliggör justering av lagofthalmia och funktionella störningar i överarmarna, men bör utföras 6 månader efter behandlingens början.

Plantarsår med sekundär sekundär infektion är den främsta orsaken till funktionsnedsättning och bör behandlas med avlägsnande av nekrotiska vävnader och lämpliga antibiotika. Patienterna bör utesluta viktbelastningen och ha på sig ett immobiliserande bandage (Unnas start), vilket gör det möjligt att hålla evnen att röra sig. För förebyggande av återkommande behandling bör majs behandlas. Patienter ska ha speciella skor på en enskild modell eller djupa skor som hindrar foten från att gnugga.

Dina ögon kan vara mycket drabbade. Med lepromatisk spetälska eller med leprosy erythema nodosum kan iriter leda till glaukom. Överkänslighet i hornhinnan och lesionen i ansiktsnervans zygomatiska gren (som orsakar lagofthalmus) kan leda till hornhinnestrauma, ärr och förlust av syn. Vid sådana patienter är det nödvändigt att använda konstgjorda smörjmedel (droppar).

Slemhinnan och brosket i näsan kan påverkas, vilket leder till kronisk rinorré och ibland näsblod. Mindre ofta kan man utveckla perforering av näsbrusk, deformation av näsan, som vanligen förekommer hos obehandlade patienter.

Hos män, spetälska patienter kan utveckla hypogonadism, på grund av en minskning i serum testosteron och ökning av FSH och luteiniseringshormon, med utveckling av erektil dysfunktion, infertilitet och genikomastii. Substitutions-testosteronbehandling kan lindra symtom.

Hos patienter med svår återkommande grad av leprosy subacut erytem kan amyloidos med progressivt njursvikt utvecklas.

[12],

Diagnostik prokazы

Diagnos av spetälska (spetälska) är baserad på den karateriska kliniska bilden av hudskador och perifer neuropati och bekräftas genom mikroskopi av biopsiprover. På artificiella medier växer inte mikroorganismer. Biopsin utförs från de upphöjda kanterna av tuberkuloidskador. Hos patienter med lepromatös form bör en biopsi utföras från knölar och plack, även om patologiska förändringar kan förekomma även i normala delar av huden.

Testet för detektion av IgM-antikroppar mot M. Leprae är mycket specifikt men är lågkänslighet. Dessa antikroppar är praktiskt taget hos alla patienter med lepromatös form, men endast hos 2/3 patienter med tuberkuloid form. Eftersom detekteringen av sådana antikroppar kan indikera en asymptomatisk infektion i endemiska foci är testets diagnostiska värde begränsat. De kan vara användbara för att övervaka sjukdomsaktiviteten, eftersom antikroppsnivåerna faller med effektiv kemoterapi och ökar med återfall.

Lepramin (termoinaktiverad leprae) är tillgänglig för hudtest, men det har ingen känslighet och specificitet, så det rekommenderas inte för klinisk användning.

[13], [14], [15], [16], [17],

Behandling prokazы

Leprosy har en gynnsam prognos som möjliggjorde snabb behandling av sjukdomen, men kosmetisk deformation leder till ostracism hos patienter och deras familjer.

Läkemedel mot spetälska

Det huvudsakliga läkemedlet för behandling av spetälska är dapson 50-100 mg oralt en gång om dagen (för barn 1-2 mg / kg). Biverkningar inkluderar hemolys och anemi (mild), allergisk dermatit, som kan vara ganska svår; sällan syndrom, inklusive exofoltativ dermatit, hög feber och förändringar i blodanalys (leukocyter), som i mononukleos (dapsonsyndrom). Även om fall av dapsonresistens hos spetälska beskrivs är motståndet lågt och patienter svarar på vanliga doser av läkemedel.

Rifampin är den första baktericiden som behandlar M. Leprae. Men det är mycket dyrt för många utvecklingsländer, om de ges i rekommenderade doser: 600 mg oralt en gång om dagen. Biverkningar är förknippade med att behandlingen avslutas och inkluderar hepatotoxicitet, influensaliknande symptom och sällan trombocytopeni och njursvikt.

Clofazimin har en dapsonliknande aktivitet mot M. Leprae vid doser om 50 mg oralt en gång om dagen till 100 mg 3 gånger per vecka; 300 mg en gång i månaden är användbara 1 (X för förebyggande av letharga reaktioner av typ 2 och förmodligen typ 1. Biverkningar inkluderar gastrointestinala sjukdomar och röd-mörk dikromi i huden.

Behandling av spetälska utförs också med etionamid i doser på 250-500 mg oralt en gång om dagen. Det kan emellertid ofta orsaka mag-tarminflammation och leverdysfunktion, särskilt vid användning med rifampin, och rekommenderas inte om det inte finns möjlighet att regelbundet övervaka leverfunktionen.

Nyligen funnit att tre av antibiotikumet minocyklin (100 mg oralt en gång om dagen), klaritromycin (500 mg oralt två gånger per dag) och ofloxacin (400 mg oralt en gång dagligen 1) snabbt dödade M. Leprae och minska hud infiltration. Deras sammanlagda bakteriedödande aktivitet mot M. Leprae högre än dapson, klofazimin och etionamid, men rifampicin. Endast minocyklin har visat säkerhet vid långvarig behandling, vilket är nödvändigt för spetälska.

Rekommenderade system

Trots det faktum att antimikrobiell leprosybehandling är effektiv är optimala system okända. I USA, för patienter med lepromatous och borderline former, rekommenderas spetälska ofta att utföra ett läkemedelskänslighetstest hos möss.

WHO rekommenderar ett kombinationsprogram för användning av droger för alla former av spetälska. Behandlingslepra i lepromatisk form kräver mer aktiva ordningar och varaktighet än för tuberkuloid leprosy. Hos vuxna, WHO rekommenderar den dapson 100 mg en gång per dag, klofazimin 50 mg en gång per dag + 300 mg en gång per månad och rifampin 600 mg en gång per månad under minst 2 år eller tills negativa resultat hudbiopsi (approximativt om 5 år). Med tuberkuloid leprosy utan isolering av syrafasta baciller rekommenderar WHO dapsone 100 mg 1 gång per dag och rifampin 600 mg en gång i månaden i 6 månader. Många författare från Indien rekommenderar behandling mer än ett år.

I USA behandlas lepromatös spetälska med rifampin 600 mg en gång om dagen i 2-3 år + dapson 100 mg en gång om dagen för livet. Tuberkuloid lepra behandlas med dapson 100 mg en gång om dagen i 5 år.

Lepromatösa reaktioner

Patienter med den första typen av reaktion (exklusive mindre inflammation) ges prednisolon 40-60 mg oralt en gång dagligen, börjar med 10-15 mg en gång om dagen följt av en ökning på flera månader. Små hudinflammationer behandlas inte.

När den första eller andra episod av akut erythema nodosum leprosum subakut lung fall aspirin kan administreras i allvarligare fall - vnugr prednisolon 40-60 mg en gång per dag under en vecka plus antibiotika. Om återfall är föreskrivna, är talidomid 100-300 mg oralt en gång om dagen, men med tanke på dess teratogenicitet ska den inte ges till kvinnor som kan ha graviditet. Biverkningar inkluderar förstoppning, mild leukopeni och sömnighet.

Förebyggande

BCG-vaccinet och dapson har begränsad effekt och rekommenderas inte för profylax. Eftersom spetälska (spetälska) har minimal smittsamhet har den historiskt använda isoleringen ingen vetenskaplig grund. Förebyggande av spetälska består i uteslutning av direktkontakt med infekterade patienters hemligheter och vävnader.

[18], [19]