Hypopigmentering och huddepigmentering: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Hypopigmentering och depigmentering av huden åtföljs av en signifikant minskning eller fullständig försvinnande av melanin. De kan vara medfödda och förvärvade, begränsade och diffusa. Ett exempel på depigmentering av medfödd natur är albinism.

Albinism hos det dermala ögat är en heterogen sjukdom som kännetecknas av frånvaron eller skarp minskning av pigmentet i ögonets hud, hår och iris. Två former av hud-ögonalbinism - tyrosinas-negativ och tyrosinas-positiv - är associerade med brist eller otillräcklighet av tyrosinasaktivitet. Mekanismen för utveckling av andra former (syndrom Chediak-Higashi, Germanic-Pudlak, etc.) har ännu inte klargjorts.

Patologi. Pigmentmelanin hittades inte. Melanocyter har normal morfologi, är jämnt fördelade (förutom syndromet "svart curl-albinism - dövhet"), men deras pigmentsyntetiseringsfunktion reduceras. I den tyrosinas-negativa varianten finns melanosomer på I, mindre frekvent i stadium II av mognad, med tyrosinas-positiv vid steg III. Med syndromen av tyska-Pudlak och Chediak-Higashi beskrivs jätte melanosomer. Dessutom finns stora cytoplasmatiska inklusioner (color toluidin blue) i mastcellerna i huden i Chediak-Higashi syndromet.

Till begränsad depigmentering ingår vitiligo, som kännetecknas av hudhypomelanos, orsakad av frånvaro av melanocyter.

Vitiligo. Naturen av dermatos är okänd, men det finns data om rollen som immune och metaboliska störningar, neuroendokrina störningar, exponering för ultravioletta strålar (solbränna). Förekomsten av familjefall indikerar en möjlig roll av den genetiska faktorn. Det kan också manifesteras som paraneoplasi, vara resultatet av exogena, inklusive professionella, sjukdomar. Kliniskt karaktäriserad av närvaron av fläckar av olika storlekar och former, mjölkvit, omgiven av normal hud eller en remsa av hyperpigmentering. Försvinnandet av pigmentet kan vara fullständigt eller partiellt, i form av retikulering eller små fläckar. Depigmentering kan föregås av erytemstadiet. Mycket ofta i början påverkas borstarna, vilket inte observeras i autosomalt dominerande medfödd vitiligo (piebaldism). Lesioner av lesioner kan lokaliseras på hela huden. Beroende på förekomsten av processen isoleras fokala, segmentella och generaliserade former.

Patologi. I lesioner av stora förändringar, som regel inte är märkta. Epidermis är normal tjocklek eller något tunnas, jämnas dess utväxter. Stratum corneum till stor del förtjockad, partikelformigt består av en rad av celler med dålig granularitet. Prickly lager utan några ändringar, basalskiktscellema innehåller inte nästan pigment. Men med hypopigmentering i vissa fall har det visat sig, men i litet antal. Melanocyter i huden depigmentirovannoi nästan aldrig förekommer i hypopigmented områden som är mindre än normalt. Dermis observeras svullnad och homogenisering de enskilda kollagenfibrer, elastiska nätverket utan några ändringar. Fartygen, vanligtvis utvidgas, deras väggar förtjockas, de är arrangerade runt alopecia ansamling av fibroblaster, histiocyter och vävnads basofiler. Epitelial färgpigmenten i hårsäckarna i områden något atrofisk, vidgade sin mun fylld med kåta massorna, talgkörtlar och atrofisk, Electron-mikroskopisk undersökning av huden på kanten av vitiligo fokus visar en ökning av antalet epidermala makrofager och destruktiva förändringar i melanocyter, påverkar alla strukturer dessa celler. De långa existerande foci Vitiligo melanocyter och melanin strukturer i epitelceller frånvarande. Antal epidermala makrofager, enligt vissa författare, vitiligo härdar ökade sin aktivitet avsevärt. I områden utåt frisk hud melanocyter innehåller melanosomer och premelanosomy men inte komplexa melanosomer, som är den högsta nivån av organisation av melanin granulat. Detta tyder på en brist på melanocyter funktion.

Histogenesen av vitiligo är oklart. Vissa författare associerar vitiligo med en överträdelse av funktionen hos det autonoma nervsystemet, andra - med en minskning av produktionen av melanocytstimulerande hormon. RS Babayants och Yu.I. Lonshakov (1978) ansåg melanocyter i denna sjukdom att vara underlägsen och oförmögen att reagera på verkan av melanocytstimulerande hormon, Yu.N. Koshevenko (1986) mottog data som indikerar närvaron av cellulära immunsvar i den depigmenterade huden med deltagande av komplement C3-komponenten, som kan orsaka skador på melanocyt.

Förvärvade depigmentering kan observeras i yrkesmässig exponering (professionell leukoderma), användning av läkemedel (läkemedels leukoderma), platsen för inflammatoriska celler (psoriasis, sarkoidos, spetälska) i syfilis, pityriasis versicolor (sekundär leucoderma).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]