Hypopigmentering och depigmentering av huden: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Hypopigmentering och depigmentering av huden åtföljs av en signifikant minskning eller fullständig försvinnande av melanin. De kan vara medfödda och förvärvade, begränsade och diffusa. Ett exempel på medfödd depigmentering är albinism.

Okulär-kutan albinism är en heterogen sjukdom som kännetecknas av frånvaro eller en kraftig minskning av pigment i ögats hud, hår och iris. Två former av okulär-kutan albinism - tyrosinasnegativ och tyrosinaspositiv - är associerade med frånvaro eller otillräcklig aktivitet av tyrosinas. Mekanismen för utveckling av andra former (Chediak-Higashi, Hermansky-Pudlak syndrom, etc.) har ännu inte klarlagts.

Patomorfologi. Pigmentet melanin detekteras inte. Melanocyter har normal morfologi, är jämnt fördelade (förutom syndromet "svart lock - albinism - dövhet"), men deras pigmentsyntetiserande funktion är reducerad. I den tyrosinasnegativa varianten befinner sig melanosomerna i stadium I, mer sällan - i stadium II av mognaden, i den tyrosinaspositiva varianten - i stadium III. Jättemelanosomer har beskrivits vid Hermansky-Pudlak och Chediak-Higashi syndrom. Dessutom finns stora cytoplasmiska inneslutningar i hudens mastceller (färgade med toluidinblått) vid Chediak-Higashi syndrom.

Begränsad depigmentering inkluderar vitiligo, som kännetecknas av hypomelanos i huden orsakad av avsaknaden av melanocyter.

Vitiligo. Dermatosens natur är okänd, men det finns data om immun- och metaboliska störningars roll, neuroendokrina störningar och exponering för ultravioletta strålar (solbränna). Förekomsten av familjära fall indikerar en möjlig roll av en genetisk faktor. Det kan också manifestera sig som paraneoplasi, eller vara ett resultat av exogena sjukdomar, inklusive yrkessjukdomar. Kliniskt kännetecknas det av förekomsten av mjölkvita fläckar av olika storlekar och former, omgivna av normal hud eller en remsa av hyperpigmentering. Pigmentets försvinnande kan vara fullständigt eller partiellt, i form av ett nät eller små punktformade fläckar. Depigmentering kan föregås av ett erytemstadium. Mycket ofta drabbas händerna först, vilket inte observeras vid autosomalt dominant kongenital vitiligo (piebaldism). Lesioner kan vara lokaliserade på hela huden. Beroende på processens förekomst särskiljs fokala, segmentala och generaliserade former.

Patomorfologi. Som regel observeras inga större förändringar i lesionerna. Epidermis har normal tjocklek eller är något tunnare, dess utväxter är utjämnade. Stratum corneum är mestadels förtjockat, det granulära lagret består av en rad celler med sparsam granularitet. Det taggiga lagret är utan några signifikanta förändringar, cellerna i basala lagret innehåller nästan inget pigment. Vid hypopigmentering detekteras det dock ibland, om än i små mängder. Melanocyter finns nästan aldrig i depigmenterad hud, och i hypopigmenterade områden finns det färre av dem än normalt. I dermis observeras svullnad och homogenisering av enskilda kollagenfibrer, det elastiska nätverket är utan några signifikanta förändringar. Kärlen är vanligtvis vidgade, deras väggar är förtjockade och kapslade ansamlingar av fibroblaster, histiocyter och vävnadsbasofiler finns runt dem. De epiteliala hårsäckarna i de depigmenterade områdena är något atrofiska, deras munnar är vidgade, fyllda med horniga massor, talgkörtlarna är också atrofiska. Elektronmikroskopisk undersökning av huden vid gränsen till vitiligo-lesionen visar en ökning av antalet epidermala makrofager och destruktiva förändringar i melanocyter, vilket påverkar alla strukturer i dessa celler. I områden med långvarig vitiligo saknas melanocyter och melanininnehållande strukturer i epitelcellerna. Enligt vissa författare ökar antalet epidermala makrofager i vitiligo-lesionen, deras aktivitet ökar signifikant. I områden med utåt sett frisk hud innehåller melanocyterna melanosomer och premelanosomer, men inte ett komplex av melanosomer, vilka har den högsta graden av organisation av melaningranuler. Detta indikerar otillräcklig melanocytfunktion.

Histogenesen för vitiligo är fortfarande oklar. Vissa författare associerar vitiligo med dysfunktion i det autonoma nervsystemet, andra med minskad produktion av melanocytstimulerande hormon. RS Babayants och Yu.I. Lonshakov (1978) anser att melanocyter vid denna sjukdom är defekta och oförmögna att reagera på melanocytstimulerande hormons verkan. Yu.N. Koshevenko (1986) erhöll data som indikerar förekomsten av cellulära immunreaktioner i depigmenterad hud som involverar komplementets C3-komponent, vilka kan orsaka skador på melanocyter.

Förvärvad depigmentering kan observeras vid yrkesrisker (yrkesrelaterad leukodermi), användning av läkemedel (läkemedelsinducerad leukodermi), på platsen för inflammatoriska element (psoriasis, sarkoidos, spetälska), syfilis och pityriasis versicolor (sekundär leukodermi).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]