Subakut skleroserande leukoencefalit: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Gruppen subakut skleroserande leukoencefalit omfattar specifika former av kronisk och subakut encefalit med progressivt svårt förlopp (encefalit med Dawson-inklusioner, subakut skleroserande leukoencefalit enligt Van Bogaert, nodulär panencefalit enligt Pette-Doering). Eftersom skillnaderna i deras kliniska bild och morfologi är relativa och obetydliga, behandlas de för närvarande som en sjukdom, oftast under namnet "subakut skleroserande panencefalit". Denna grupp av sjukdomar omfattar även Schilders periaxiella encefalit (diffus periaxial skleros), som har några ganska tydligt definierade kliniska och patomorfologiska särdrag.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orsaker till subakut skleroserande leukoencefalit

I etiologin för subakut skleroserande encefalit spelar en viktig roll en ihållande virusinfektion, tydligen mässling, enterovirus, fästingburen encefalitvirus. Hos patienter med subakut skleroserande panencefalit finns mycket höga titrar av mässlingantikroppar i blodet och cerebrospinalvätskan (observeras inte ens hos patienter med akut mässlinginfektion).

Autoimmuna mekanismer, såväl som förvärvade eller medfödda defekter i immunsystemet, spelar en roll i sjukdomens patogenes.

Patomorfologi

Mikroskopiskt detekteras uttalad diffus demyelinisering och glios i den vita substansen i hjärnhalvorna. I vissa fall detekteras multipla glialnoduler. I andra fall detekteras oxyfila inneslutningar i kärnorna i neuroner i cortex, subcortex och hjärnstammen mot bakgrund av deras dystrofa förändringar. Axialcylindrar förblir initialt relativt intakta, sedan dör de. Måttligt uttalad perivaskulär infiltration av lymfoida och plasmaceller noteras. Schilders leukoencefalit kännetecknas av glialproliferation med sklerosfokus.

Symtom på subakut skleroserande leukoencefalit

Sjukdomen drabbar främst barn och ungdomar i åldrarna 2 till 15 år, men ibland uppstår sjukdomen i vuxen ålder. Sjukdomens debut är subakut. Symtom som anses vara neurasteniska uppträder: tankspriddhet, irritabilitet, trötthet, gråtmildhet. Sedan upptäcks tecken på personlighetsförändringar och beteendeavvikelser. Patienterna blir likgiltiga, förlorar känslan för distans, vänskap, pliktkänsla, korrekthet i relationer och disciplin. Primitiva drifter börjar dominera: girighet, själviskhet, grymhet. Samtidigt uppträder störningar i högre hjärnfunktioner (agrafi, afasi, alexi, apraxi), rumslig orientering och störningar i kroppsschemat, vilka långsamt ökar. 2-3 månader efter sjukdomens debut upptäcks hyperkinesi i form av myoklonus, torsionsspasm och hemiballismus i det neurologiska tillståndet. Samtidigt uppstår konvulsiva epileptiska anfall, mindre epileptiska anfall och konstanta partiella anfall av Kozhevnikovsky-epilepsitypen. Senare, allt eftersom sjukdomen fortskrider, försvagas hyperkinesi, men parkinsonism och dystoniska störningar börjar öka, upp till decerebrat rigiditet. Extrapyramidala störningar kombineras vanligtvis med uttalade vegetativa störningar: ansiktsfett, salivutsöndring, hyperhidros, vasomotorisk labilitet, takykardi, takypné. Ofrivilligt skratt och gråt, plötsliga skrik ("måsskrik") förekommer ofta. Ett vanligt symptom är statisk och lokomotorisk ataxi av frontalt ursprung (patienten håller inte kroppen i upprätt position).

I sjukdomens sena skede uppstår mono-, hemi- och tetrapares av spastisk natur, överlagrade extrapyramidala och frontocerebellära motoriska störningar. Sensorisk och motorisk afasi, auditiv och visuell agnosi avslöjas. Kakexi fortskrider.

Förlopp och prognos

Under förloppet av subakut skleroserande encefalit skiljer man sig i tre stadier.

• I stadium I är de dominerande symtomen personlighetsförändringar, beteendeavvikelser, ökande defekter i högre hjärnfunktioner, olika hyperkineser, konvulsiva och icke-konvulsiva anfall.
• I stadium II ökar extrapyramidala tonusstörningar och störningar i den autonoma centralregleringen.
• Stadium III kännetecknas av kakexi och fullständig dekortikering.

Förloppet av skleroserande encefalit är stadigt progressivt och slutar alltid dödligt. Sjukdomens varaktighet är vanligtvis från 6 månader till 2-3 år. Det finns former som är kroniska med periodiska remissioner. Döden inträffar i ett tillstånd av fullständig orörlighet, kakexi, marasmus, oftast vid epileptisk status eller på grund av lunginflammation.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnos av subakut skleroserande leukoencefalit

Vissa svårigheter uppstår i ett tidigt skede, då neurasteni, hysteri och schizofreni ofta felaktigt diagnostiseras. Senare utförs differentialdiagnostik vid hjärntumör. Diagnostiken bör förlita sig på lesionens diffusitet (inte en enda fokalitet), frånvaron av intrakraniell hypertoni, förskjutningen av hjärnans mittlinjestrukturer under EchoES, MRI och den patognomoniska bilden av EEG-resultaten. Diagnosen bekräftas av resultaten av molekylärgenetiska, immunologiska studier och neuroavbildningsmetoder.

Symtom på Schilders leukoencefalit har vissa särdrag: pyramidala symtom är mer uttalade och dominerar över extrapyramidala, grand mal-anfall observeras oftare. I de inledande stadierna råder psykiska störningar. Sjukdomsförloppet kan vara i form av en pseudo-tumörform med tecken på ökande unifokala hemisfäriska symtom, åtföljda av intrakraniell hypertoni. Skador på kranialnerverna är karakteristiska, särskilt II- och VIII-paren. Amblyopi upp till amauros är möjlig. Atrofi av synnervsskivorna detekteras på fundus. I vissa fall förblir pupillreaktioner på ljus intakta med amauros, vilket beror på amaurosens centrala natur (på grund av skada på occipitalloben).

Måttlig pleocytos, ökat protein- och γ-globulininnehåll detekteras i cerebrospinalvätskan. Langes kolloidreaktion ger en paralytisk kurva vid subakut skleroserande encefalit, inflammatorisk och blandad - vid Schilders leukoencefalit. Patologiska förändringar i Lange-reaktionen och hypergammaglobulinorakia är tidiga tecken på leuko- och panencefalit. EEG registrerar periodiska stereotypa regelbundna bilateralt synkrona högamplitudurladdningar av elektrisk aktivitet (Rademaker-komplex). EchoES, utförd i fall med pseudotumorös leukoencefalit, avslöjar inte förskjutningar av mittlinjestrukturerna. Axial CT är den mest informativa.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]