Parapsoriaz

Parapsoriasis (blå morbus Brocq) är en kliniskt heterogen sjukdom med en oförklarlig patogenes.

Först beskrivet 1902 Brocq. Han förenade i en grupp tre dermatos med några gemensamma drag: kronicitet flöde, ytliga fläckiga fjällande utslag, avsaknaden av subjektiva känslor och allmänna fenomen, resistens mot terapi.

[1], [2], [3], [4]

Orsaker parapsoriaza

Orapsoriasis orsaker och patogenes har inte studerats fullständigt. I utvecklingen av sjukdomen lägger stor vikt överförda infektioner ( influensa, angina, etc), Närvaron av lesioner av en kronisk infektion (kronisk tonsillit, sinuit, pyelonefrit et al.), Kärlförändringar, immunstörningar. Bland de faktorer som bidrar till para, märkt immunstörningar, allergiska reaktioner, dysfunktioner i det endokrina systemet, olika infektioner och virussjukdomar, som spelar en viktig roll i akut varioliform para.

[5], [6]

Patogenes

Med histologisk undersökning noteras inga specifika förändringar. Alla former av parapsoriasis har spongio, akanthos, mild parakeratos. Vakuumdystrofi av basalskiktceller, exocytos, är karakteristiska. I dermis dilateras kärl, kring dem ett infiltrat av leiimorfonukleära leukocyter, lymfocyter och histiocyter. Vid akut parapsoriasis, hyperkeratos, acanthos, vakuolär degenerering av malpighiska nätverksceller med bildande av intraepidermala vesiklar i vissa fall; i den dermis-täta perivaskulära infiltrera med en dominans av lymfocyter; platser för vävnadsförstöring med bildandet av nekrotiska skorpor.

Patomorfologi av parapsoriasis

Den färska cell plack parapsoriaza markerade ödem papillärdermis, lymphohistiocytic bränn infiltrat av olika intensitet i epidermis - focal parakeratos, akantos med små bränninter ödem och exocytos. Fartygen är oftast förlängs, svullen endotel, runt dem är identifierade lymphohistiocytic element.

När krupnoblyashechnom utförande förändringar i huden är mer uttalad. Infiltration tjockare lymphohistiocytic karaktär epidermotropizmom med svår, ibland att bilda intraepidermal kaviteter fyllda infiltrat celler. I studien av sammansättningen av infiltratet vid krupnoblyashechnoy formen parapsoriaza genom elektronmikroskopi och cytophotometry IM Raznatoiskim (1982) visar att den är sammansatt av många odifferentierade lymfocyter och histiocyter mycket aktiva vid cytophotometry atypisk histogrammet erhållits med ökande medel diploid DNA-halt över standarden. SE Orfanos och D. Tsambaos (1982) som finns i infiltratet krupnoblyashechnogo parapsoriaza ultrastrukturell tecken Sezarys celler (11 till 30%), är inte bara i det dermala infiltratet utan också inom epidermis kontakt de epidermala epitelceller och makrofager. Sådana fakta ger anledning att dessa författare som tillskrivs krupnoblyashechny parapsoriaz limfoproliferatiinym sjukdomar.

När lichenoida parapsoriaza hud histopatologi liknar den i andra former, men har en mer tät och remsliknande infiltrat bestående av lymfocyter, histiocyter och plasmaceller i övre dermis. Karaktäristiska är utvidgningen och förtjockningen av venules, speciellt i den perifera delen av infiltratet. Epidermis är något tjockare, märkt exocytos med bildandet av parakeratotiska foci och stratum corneum. Elektron-mikroskopisk undersökning bland celler avslöjade en signifikant mängd av infiltration av atypiska lymfocyter former som liknar Sezary-celler, varigenom dessa författare tillskrivs denna form, liksom den föregående, till lymfom.

I akut och lichenoida varioliform parapsoriaza observerade epidermal förtjockning, fokal parakeratos, vakuolisering och dystrofiska förändringar spinosus cellagret, ofta med bildning av intraepidermal vesiklar och härdar av nekros och degeneration med retikulära exocytos lymfoida och histiocytiska element. I dermis - lymphohistiocytic infiltrera som perivaskulär och sammanflytande. Betydande förändringar i kärlen är i form av vaskulit perivaskulita med erytrocyter diapedes, ibland trombos och nekrotiska förändringar i kärlväggarna. På grundval av detta vissa författare hänvisar till denna form av vaskulit.

När guttat parapsoriaza märkt uttalad parakeratos, spongios, som kan likna psoriasis eller seborroiskt eksem, men den skiljer sig från den senare vakuolär degeneration av basalceller i epidermis uttryckta exocytos och cellinfiltration. IM Raznatovsky (1982) i denna form finns det en signifikant förändring i kärlväggen och perivaskulär yta nätverk, muftoobratuyu övervägande lymfocytisk infiltration. Immunologiska studier har dock inte bekräftat tillskrivningen av droppformad parapsoriasis mot allergisk vaskulit.

Lichenoid och plaque parapsoriasis skiljer sig från det initiala skedet av svamp mykos. När parapsoriaza skillnad mycosis fungoides uppvisar måttligt uttryckt epidermal proliferation, monomorf limfogistiotsitarnyi infiltrat. I dermis finns inga atypiska celler i infiltratet. Akut liheoidny varioliform parapsoriaz grund av svårighetsgraden av kärlförändringar bör särskiljas från allergisk vaskulit, från vilken denna form kännetecknas av en brist på neutrofil infiltrering i granulopitov, fragment av deras kärnor och fibrinoid insättningar runt kapillären.

[7], [8], [9]

Histogenes av parapsoriasis

Immunomorfologicheskie metoder visat immun uppkomsten av vissa former parapsoriaza. Så, med hjälp av immunoperoxidasteknik i kombination med monoklonala antikroppar, FM McMillan et al. (1982) fann att under infiltreringen plackpara är T-lymfocyter av T-hjälpar- och T-suppressor med en dominans av hjälpar T. I akut och lichenoida varioliform parapsoriaza fann cirkulerande immunkomplex, insättningar i kärlväggarna och i basalmembranet i epidermis och NW-IgM-komponenten av komplement, som var basen för att hänvisa till denna form parapsoriaza immunkomplexsjukdomar. Det har visat sig att infiltration i denna form de flesta celler - T-lymfocyter. Varvid de dominerande T-suppressorer. Dessa data tyder på en viktig roll av cellmedierade immunsvar i histogenes av denna form av sjukdomen.

Symtom parapsoriaza

Parapsoriasis förekommer ofta på våren och hösten. Kliniskt skiljer man traditionellt fyra former av sjukdomen: teardrop, plaque, lichenoid och varioliform (acute). I gruppen av papillformar av parapsoria WN Meigei (1982) hänvisas till lymfomatoid papulos, som nu anses vara ett pseudolymphom.

Det finns separata observationer av blandad parapsoriasis - teardrop och plaque, teardrop och lichenoid.

Plaque parapsoriasis

Beroende på plackens storlek, skiljer sig den godartade plåsterna och de stora plackparaporiaserna som är benägna att omvandlas till lymfom. Ytan på vissa lesioner kan vara atrofisk, skrynklig, som liknar skrynkligt tissuepapper. Det kan finnas telangiectasi, de- och hypopigmentering, vilket ger foci likheten med poikilodermi. Klåda är vanligtvis frånvarande. Utseendet av klåda, ökad infiltrering kan vara tecken på utvecklingen av svampmykos, andra varianter av lymfom.

Dermatos börjar med utseende av fläckar eller svagt infiltrerade plack av blekrosa färg med en gulbrun tinge; deras storlek varierar från 3 till 5 cm, konturerna är ovala, runda eller oregelbundna i form. Foci av lesion, som regel, platt, stiga inte över nivån på den omgivande normala huden och ligger på stammen eller extremiteterna. Element av utslaget är inte utsatta för fusion, på deras yta finns fina lamellära eller otrebusiforma vågar. Ibland förekommer på ytan av lesioner delikata rynkor som påminner om krympt vävnadspapper (pseudoatrofi). Subjektiva sensioner är frånvarande; ibland finns det en liten skingrande klåda. Dermatos fortsätter kroniskt.

Teardrop-formad parapsoriasis

Denna mångfald manifesteras genom utfällning många rundade knutor upp linser, rosa eller ljusbrunt. Utsläppscentrumet är täckt med bruntvita vågar. Delar av utslag är placerade på huden på bålen, övre och nedre extremiteterna, men kan visas på andra platser. I denna form parapsoriaza observerat tre fenomen: oblat fenomen (med mjuka borttagning flingor den separeras helt), fenomenet med skalning av den latenta (petekier visas under kraftiga poskablivanii utslag) (vid ytan lesioner poskablivanii samtalet misslyckas defurfuration) och purpura symptom. Element försvinna utan att lämna spår, ibland lämnar leukodermiska fläckar. Sjukdomen kan vara i åratal.

Lichenic parapsoriasis

Lichenoida para (syn: lichen variegatus, paravariegata.) - sällan förekommande form, den grundläggande element som utslag - papule konisk rund eller oval form, rödaktigt gul eller röd-brun färg med en slät, lätt glänsande yta, ibland täcktes tätt sittande vitaktig flinga. Utslag är anordnade i form av remsor, vilka är korsande med varandra, ger hem retikulär natur. Förekomsten av denna blankett erkänns inte av alla. AA Kalamkaryan (1980) har delat vyn i ST, Pavlov (1960), och anser att lichenoida parapsoriaz är den initiala formen av vaskulär atrofisk poykilodermii Jacobi. Element av utslaget ligger ofta på bagage och extremiteter. Klåda är vanligtvis frånvarande. Lichenoidal parapsoriasis är mycket resistent mot terapi.

Mouth-Habermans akuta parsoriasis

Akut parapsoriaz Mucha-Haberman (syn:. Akut och lichenoida osnennepodobny versicolor, para lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) skiljer sig från andra former av polymorfism parapsoriaza utslag: funnet bubbla, utslag, pustulös, varitselepodobnye, hemorragiska skador, nekrotisk peel upptar stora områden av huden täcka, inklusive hårbotten, ansikte, händer och fötter. Samtidigt kan det vara typiskt för droppformade parapsoriasiselement. Sjukdomen börjar akut, i de flesta fall, tillbakabildades fullständigt och lämnar på plats elementen varioliform ospopodobnye ärr; mindre efter försvinnandet av akuta manifestationer förblir en bild av guttat parapsoriaza som ligger till grund för ett antal författare anser varioliform parapsoriaz alternativt droppformad med en akut kurs. Samtidigt OK Shaposhnikov och N.V. Dsmenkova (1974) och andra angora anser att det är en form av allergisk vaskulit. Akut parapsoriaz Mucha-Haberman börjar akut och snabbt tar generaliserad. Vissa dermatologer tror att ön är ett alternativ parapsoriaz droppform med en akut kurs. Den kliniska bilden kännetecknas av polymorfism. Element av utslag är utspridda, symmetriska, inte grupperade. Samtidigt med typiska utslag är vesikulärt, pustulös, varitsellopodobnye elementen noduler hemorragisk, nekrotiska sårskorpor. Efter utslagning av utslag är det atypiska atrofiska ärr. Observerade utslag på genital slemhinna och munhålan. För vissa patienter de prodromala fenomen i form av allmän svaghet, huvudvärk och sjukdomskänsla, låggradig temperaturen och ökning i perifera lymfkörtlar.

Omvandlingen av plack och lichenoid parapsoriasis till svamp mycosis har noterats.

Differentiell diagnos

Teardrop-formad parapsoriasis är differentierad med psoriasis, sekundär papulär syfilis, röd lichen planus och poikilodermia som Jacobi; plaque parapsoriasis - med svampliknande mykos, seborréexem, kronisk hudtrichofytos; akut parapsoriasis - med kycklingpox.

[10], [11], [12], [13], [14]

Behandling parapsoriaza

Med droppformad parapsoriasis är smittcentren saniterade. Prescribe bredspektrum antibiotika, hyposensitiserande, antihistamin, vaskulära (theonikol, komplamin) läkemedel. I kroniska och subakutiska former rekommenderas PUVA-terapin i upplösningsskedet. Om effekten av ovanstående behandling inte är tillräcklig, föreskriva små doser glukokortikosteroider.

Utseende lokala glukokortikosteroider, absorberbara salvor.

Med plack och lichenoid parapsoriasis utförs samma behandlingsåtgärder som vid fallform, men behandling medför betydande svårigheter.