Dystopi av njuren

Njurdystopi är en medfödd onormal position i njuren (står för 2,8 % av alla njuravvikelser).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Orsaker njurdystopi

Orsakerna till njurdystopi är störningar i embryonal migration och rotation av organet från bäckenet till ländryggen. Processen med 90% rotation börjar efter att njuren har stigit över aortaförgreningen, så upphörandet av migrationen i tidiga stadier kombineras alltid med ofullständig rotation. Ju lägre organet är beläget, desto mer störs dess rotation. I detta fall är njursinus och bäckenet riktade framåt eller i sidled. Processen med njurrotation kan vara ofullständig, även när organet är på sin plats. Beroende på vilken nivå njurens uppåtgående migration har upphört, skiljer man mellan bäcken-, höft- och ländryggsnjurdystopi.

Thorakal njurdystopi är ett specialfall som uppstår vid överdriven migration av organet in i brösthålan på grund av ett medfött diafragmabråck; det förekommer dubbelt så ofta till vänster som till höger. Njurdystopi kan vara ensidig eller bilateral. Njurdystopi utan förskjutning till motsatt sida kallas homolateral. Mycket mer sällan, under migration till ländryggen, förskjuts njuren till motsatt sida, och sedan utvecklas korsad (heterolateral) dystopi.

Njurkärlens struktur vid njurdystopi är atypisk och har två egenskaper - flera huvudartärer och deras atypiska ursprung (bukaorta, aortaförgrening, iliacartär och hypogastrisk artär). År 1966 föreslog A. Ya. Pytel och Yu. A. Pytel att betrakta njurartärernas ursprungsnivå från aorta som ett absolut anatomiskt tecken på njurdystopi. Normen anses vara njurartärernas ursprung i nivå med den första ländkotans kropp, vilket förekommer hos 87% av människor. Andra ursprungsnivåer för njurartärerna från aorta är karakteristiska för njurdystopi. Baserat på detta är det nödvändigt att skilja mellan följande typer av njurdystopi.

• Subdiafragmatisk njurdystopi. Njurartärerna har sitt ursprung i nivån av den 12:e bröstkotan, vilket gör att njuren är belägen mycket högt och till och med kan vara belägen i bröstet (bröstnjure).
• Lumbal dystopi av njuren. Njurartärerna förgrenar sig från aorta i nivå med andra ländkotan till aortaförgreningen, vilket resulterar i att njuren är belägen något lägre än vanligt.
• Iliakal dystopi i njuren. Njurartärerna förgrenar sig vanligtvis från de gemensamma iliakala artärerna, vilket resulterar i att njuren är belägen i höfthålan.
• Njurbäckendystopi. Njurartärerna har sitt ursprung i arteria iliaca interna, vilket gör att njuren kan inta en medial position i korsbenet eller mellan ändtarmen och urinblåsan hos män och i Douglas-påsen hos kvinnor. Uretern i en sådan njure är alltid kort.

I utländsk litteratur är dessa varianter av dystopi inte strikt åtskilda.

Korsad (heterolateral) njurdystopi kännetecknas av att en eller båda njurarna förskjuts åt motsatt sida, så den kan vara unilateral eller bilateral. Korsad (heterolateral) njurdystopi uppstår efter att njuren har förskjutits uppåt ovanför aortaförgreningen. Vid denna anomali är njuren ett oberoende, anatomiskt och funktionellt fullt utvecklat organ, eftersom varje metanefroskanal är inbäddad i sitt metanefrogena blastema. Mycket ofta kombineras korsad (heterolateral) och asymmetrisk dystopi (L-formad, S-formad) felaktigt till en grupp.

De skiljer sig åt genom att under utvecklingsprocessen, vid asymmetrisk dystopi, båda metanefroskanalerna introduceras i ett metanefrogent blastema, vilket ofta leder till ett gemensamt kortikalt lager och en fibrös kapsel. Dystopi av njuren med sammansmälta njurar är alltid sekundär, eftersom dessa njurar under utvecklingsprocessen inte kan röra sig uppåt.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symtom njurdystopi

Symtom på njurdystopi beror på dess typ. Den största kliniska betydelsen är bäckennjurdystopi. Denna omständighet orsakas av njurens tryck på angränsande organ (iliacakärl, bäckenets sympatiska plexus, rektum, urinblåsa, livmoder), och därför kan kliniska manifestationer uppstå även i frånvaro av en patologisk process i den onormala njuren. Dessutom misstas ofta en dystopisk njure för en volymetrisk formation, och kirurgiskt ingrepp har sina egna egenskaper och svårigheter. Det finns kända observationer av bäckendystopi hos en enstaka njure och till och med tragiska fall av borttagning av en sådan njure, misstagna för en tumör.

Vid analys av njurartärens ursprung vid bäckendystopi har den i hälften av observationerna sitt ursprung i arteria iliaca communis och inte i arteria iliaca interna, vilket noterats av A. Ya. Pytel och Yu. A. Pytel, och referenspunkten var i större utsträckning den mediala platsen i korsbensgropen. De flesta dystopiska njurar (75%) har onormal blodtillförsel. Symtom på lumbal njurdystopi är inte så signifikanta. Mycket mer signifikant är thorakal njurdystopi, eftersom en onormal njure ofta misstas för sjukdomar som abscess, tumör eller inkapslad pleurit.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostik njurdystopi

Traditionella radiologiska diagnostiska metoder (ultraljud, isotoprenografi, exkretions- och retrograd urografi) möjliggör med hög sannolikhet misstänkt en eller annan typ av njurdystopi. Traditionell angiografi ger information om angioarkitektoniken och därmed om lokaliseringsvarianten.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling njurdystopi

Moderna diagnostiska metoder (MSCT, MRI) bestämmer exakt typen av njurdystopi, urodynamik, relationer med angränsande organ och hjälper till att välja den optimala behandlingsmetoden med vilken njurdystopi kommer att botas.