Avvikelser i njurparenkymets struktur

Anomalier i njurparenkymets struktur är indelade i megakalyx, svampnjure, medullär cystisk sjukdom (Fanconi sjukdom).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Formulär

Megacalyx (megakalykos)

Megakalyx (megakalikos) är en anomali i njurparenkymstrukturen, en medfödd lokal icke-retentiv expansion av calyxen. Om alla grupper av calyxer är expanderade kallas denna defekt polymegakalyx (megapolykalyx). Njurbäckenet och urinledaren har en normal struktur. Bilateral skada är typisk för män och förekommer oftast hos invånare i sydöstra Europa. Orsakerna till megakalyx är hypoplasi av Malpighiska pyramiderna, samt dysplasi av fornix- och calyxmusklerna. Megakalyx kan tillskrivas verkliga calyceal-medullära anomalier, eftersom båda orsakerna (medullära och calyceala) är lika. Vid megakalyx finns ingen urinstagnation i calyxerna, vilket skiljer det från retentionshydrokalykos. Megakalyx diagnostiseras med ultraljud i form av vätskebildningar i njurmärgen. Differentialdiagnostik av megakalikos med cystor och hydrokalikos kan dock utföras med hjälp av exkretionsurografi. Megakalikos kännetecknas av fullständig tömning av kalycerna från kontrastmedlet på fördröjda bilder (30–60 min). Samma symtom upptäcks även med MSCT. Okomplicerad megakalikos kräver ingen behandling. De vanligaste komplikationerna av megakalikos är pyelonefrit och nefrolitiasis.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Svampig njure

Svampnjure - anomalier i njurparenkymets struktur, kännetecknad av ojämn (i form av pseudocystor och divertiklar) expansion av de flesta samlande tubuli i njurpyramiderna. Njurglomeruli och det calyceala-bäckensystemet utvecklas normalt. Det är ganska sällsynt - 0,32% av alla njuravvikelser, nästan alltid hos män, eftersom denna defekt är ärftlig, delvis kopplad till kön. Unilateral skada är inte typisk, förekommer i isolerade fall. De vanligaste komplikationerna av svampnjure är följande sjukdomar: stenbildning, pyelonefrit, hematuri, arteriell hypertoni.

En svampig njure kan upptäckas efter en allmän bild av urinvägarna, som visar kluster av konkrementskuggor som liknar pyramider i formen. Utsöndringsurogram visar säckliknande expansioner av samlingskanalerna. Dessa symtom definieras tydligare med MSCT. Patienter med stenar som finns i njurbäckenet eller som migrerat därifrån till urinledaren behandlas. För detta ändamål används endoskopiska metoder för stenborttagning, såväl som DLT.

Medullär cystisk sjukdom eller Fanconis nefronofti har en liknande embryofetal morfogenes som svampnjuren. Trots liknande strukturella förändringar är dessa olika typer av utvecklingsdefekter. Till skillnad från svampnjuren ärvs medullär cystisk sjukdom autosomalt recessivt (juvenil, nefronofti) och autosomalt dominant (vuxen nefronofti eller medullär cystisk sjukdom). Skador på glomerulär (hyalinos) och tubulär (epitelial atrofi) apparaten uttrycks av tidig debut av kronisk njursvikt på grund av gradvis rynkning av njurarna. Enligt vissa data förekommer det i en av 100 000 observationer.