Avvikelser i njurarnas utveckling

Anomali (anomalia; från grekiskan "avvikelse") är en medfödd avvikelse från den struktur och/eller funktion som är inneboende i en given biologisk art. Avvikelser i njurarnas utveckling är sjukdomar i urogenitalsystemet och är de vanligaste och står för cirka 40 % av medfödda missbildningar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Formulär

Det stora antalet och mångfalden av upptäckta utvecklingsdefekter krävde att de systematiserades. De första försöken att skapa en klassificering gjordes av I. Delmas och P. Delmas år 1910, I.Kh. Dzirne år 1914 och S.P. Fedorov år 1924. Den mest kompletta klassificeringen föreslogs av E.I. Gimpelson år 1936, och i en något utökad form - år 1958 - av R. Marton. Dessa klassificeringar används fortfarande av många urologer både i vårt land och utomlands. Framväxten av diagnostiska metoder som angiografi, nefroscintigrafi och datortomografi i slutet av 1900-talet gjorde det dock möjligt för N.A. Lopatkin och A.V. Lyulko att föreslå följande klassificering år 1987.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Njurvaskulära anomalier

• Kvantitetsanomalier:
  • accessorisk njurartär;
  • dubbel njurartär;
  • flera artärer.
• Positionsavvikelser:
  • länd;
  • höftbenet;
  • bäckendystopi i njurartärerna.
• Anomalier i formen och strukturen hos artärstammar:
  • njurartäraneurysmer (ensidiga och bilaterala);
  • fibromuskulär njurartärstenos;
  • genu njurartär.
• Medfödda arteriovenösa fistlar.
• Medfödda förändringar i njurvenerna:
  • anomalier i höger njurven (flera vener, testikelvenens inträde i njurvenen till höger);
  • anomalier i vänster njurven (annulär vänster njurven, retroaortisk vänster njurven, extrakaval återgång av vänster njurven).

Avvikelser i njurantalet

• Aplasi.
• Njurfördubbling - komplett och ofullständig.
• Ytterligare, tredje njure.

Avvikelser i njurstorlek

• Hypoplasi (rudimentär, dvärgnjure)

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Anomalier i njurarnas placering och form

• Njurdystopi:
  • ensidig (thorax, ländrygg, iliac, bäcken);
  • korsa.
• Fusion av njurar:
  • ensidig (I-formad njure);
  • bilateral (symmetrisk - hästskoformad, galletformad njure; asymmetrisk - L- och S-formade njurar).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Anomalier i njurstrukturen

• Dysplastisk njure.
• Multicystisk njure.
• Polycystisk njursjukdom:
  • polycystisk sjukdom hos vuxna;
  • polycystisk sjukdom i barndomen.
• Solitära njurcystor:
  • enkel;
  • dermoid.
• Parapelvikal cysta, kalyceal och njurbäckencystor.
• Calyceal-medullära anomalier:
  • megacalix;
  • polymegakalyx;
  • svampig njure.

[ 18 ], [ 19 ]

Kombinerade njuravvikelser

• med vesikoureteral reflux (VUR);
• med IVO;
• med PMR och IVO;
• med avvikelser i andra organ och system (reproduktions-, muskuloskeletala, kardiovaskulära, matsmältningssystemet).

Forskning under senare år har förändrat en del av våra uppfattningar om huruvida vissa tillstånd är utvecklingsdefekter, och vissa njurutvecklingsanomalier kan klassificeras som andra typer.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]