Demyelinisering

Demyelinering är en patologisk process där myelinerade nervfibrer förlorar sitt isolerande myelinerat skikt. Myelin, fagocytoserad med microglia och makrofager, och senare astrocyter, ersätts av en fibrös vävnad (plack). Demyelinering stör impulsens beteende längs de ledande vägarna i hjärnans och ryggmärgs vitämne. Perifera nerver påverkas inte.

[1], [2], [3], [4], [5],

Demyeliniserande sjukdomar, som orsakar ögonpatologi:

• Isolerad optisk neurit utan kliniska manifestationer av generaliserad demyelinering, som ofta utvecklas senare;
• Multipel skleros är mest frekvent;
• Devic disease (neuromyelitis optica) är en sällsynt sjukdom som uppträder vid vilken ålder som helst. Karakteriserad av bilateral optisk neurit och efterföljande utveckling av transversell myelit (demyelinering av ryggmärgen) inom några dagar eller veckor;
• Schilders sjukdom är en mycket sällsynt, stadigt framskridande generaliserad sjukdom som börjar vid 10 års ålder och leder till döden inom 1-2 år. Optisk nervs bilaterala neurit kan utvecklas utan att det finns möjlighet till förbättringar.

[6], [7], [8]

Ögon manifestationer

• lesioner av den visuella vägen berör de optiska nerverna oftast och leder till optisk neurit. Demyelinering kan ibland förekomma i chiasmområdet och mycket sällan i de visuella områdena;
• hjärnstammens lesioner kan leda till intrakärnal oftalmoplegi och lammning av ögat, lesioner av oculomotoriska, trigeminala och ansiktsnerven och nystagmus.

Kommunikation av optisk neurit med multipel skleros. Trots det faktum att vissa patienter med optisk neurit inte har en kliniskt påvisbar associerad systemisk sjukdom, finns det ett nära samband mellan neurit och multipel skleros.

• Patienter med optisk neurit och normala hjärn MR-resultat har en 16% chans att utveckla multipel skleros inom 5 år.
• Vid den första episoden av optisk neurit har cirka 50% av patienterna utan några andra symptom på multipel skleros tecken på demyelinering enligt MR. Dessa patienter har stor risk att utveckla symtomen på multipel skleros inom 5-10 år.
• Tecken på optisk neurit kan detekteras i 70% av fallen med etablerad multipelskleros.
• I en patient med optisk neurit risk att utveckla multipel skleros ökar i vintersäsongen, när HLA-HC2-positiva och fenomen UhlolT (ökad symptom med ökande kroppstemperatur, ansträngning eller efter ett varmt bad).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Demyelinerande optisk neurit

Visas subakut monokulär synskador Samtidigt nederlag av båda ögonen är sällsynt. Obehag i ögat eller runt det - ett vanligt fenomen som ofta ökar med ögonloppets rörelse. Obehag kan föregås eller åtfölja synförlust och brukar vara ett par dagar. Vissa patienter har smärta i frontalområdet och ömhetens ömhet.

Symptom

• Visuell skärpa vanligtvis mellan 6/18 och 6/60 kan ibland minskas till frånvaro av ljusuppfattning.
• Den optiska nervens skiva är normalt i de flesta fall (retrobulbarneurit). Mycket mindre ofta - en bild av papillit.
• På det parade ögat kan bladen på den tidsmässiga delen av skivan noteras, vilket indikerar föregående optisk neurit.
• Dyshromatopsi är ofta mer uttalad än vad som kan förväntas vid en viss grad av synstörning.
• Andra manifestationer av optisk nervdysfunktion, såsom beskrivits tidigare.

Fält av synfältet

• Oftast är det en diffus minskning av känslighet och gränserna för central 30, nästa i frekvensen är altituminala och / eller archuerade defekter och centralt scotom.
• Skott följs ofta av generell depression.
• Förändringar kan också vara i synfältet för paret, vilket inte har uppenbara kliniska tecken på sjukdomen.

För. Återställandet av syn börjar vanligtvis med 2-3 veckor och varar i 6 månader.

Prognos. Cirka 75% av patienterna har synskärpa återställd till 6/9 eller mer; i 85% av fallen, återhämtning till 6/12 eller mer, även med minskad synskärpa under det akuta skedet före frånvaro av ljusuppfattning. Trots restaurering av synskärpa förblir ofta andra visuella funktioner (färgvision, kontrast och ljuskänslighet) störda. En afferent pupillfel kan kvarstå och atrofi av optisk nerv utvecklas, speciellt om sjukdomen återkommer.

Behandling

vittnesbörd

• Med en måttlig synförlust är behandling troligen onödig.
• Med minskad synskärpa under 1 mild sjukdom> 6/12 kan behandling påskynda återhämtningsperioden med flera veckor. Detta är viktigt vid akuta bilaterala skador, vilket är sällsynt eller med dålig syn på paret i ögat.

regim

Intravenös administrering av natriumsuccinat metylprednisolon 1 g per dag i 3 dagar, därefter - prednisolon inuti 1 mg / kg per
dag 11 dagar.

effektivitet

• Fördröjningen i utvecklingen av ytterligare neurologiska manifestationer, karakteristiska för multipel skleros, i 2 år.
• Accelererande synhöjning med optisk neurit, men inte upp till den ursprungliga nivån.

Oral monoterapi med steroider är kontraindicerad. Eftersom ger inte fördelar och dubblerar frekvensen av återfall av optisk neurit. Intramuskulär interferon beta-la i den första episoden av optisk neurit är användbar för att dämpa de kliniska manifestationerna av demyelinisering hos patienter med högrisk symptom av multipel skleros, som definieras genom närvaron av subkliniska förändringar i hjärnan ingen MPT.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]