Demyelinisering

Demyelinisering är en patologisk process där myeliniserade nervfibrer förlorar sin isolerande myelinskida. Myelin, fagocyterat av mikroglia och makrofager, och därefter av astrocyter, ersätts av fibrös vävnad (plack). Demyelinisering stör impulsledningen längs den vita substansen i hjärnan och ryggmärgen; perifera nerver påverkas inte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Demyeliniserande sjukdomar som orsakar ögonpatologi:

• isolerad optisk neurit utan kliniska manifestationer av generaliserad demyelinisering, som ofta utvecklas senare;
• multipel skleros är den vanligaste;
• Devics sjukdom (neuromyelitis optica) är en sällsynt sjukdom som kan uppstå i alla åldrar. Den kännetecknas av bilateral optikusneurit och efterföljande utveckling av transversell myelit (demyelinisering av ryggmärgen) inom dagar eller veckor;
• Schilders sjukdom är en mycket sällsynt, oupphörligt progressiv, generaliserad sjukdom som debuterar före 10 års ålder och är dödlig inom 1 till 2 år. Bilateral optikusneurit kan utvecklas utan någon utsikt till förbättring.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Ögonmanifestationer

• Lesioner i synvägen drabbar oftast synnerverna och leder till optikusneurit. Demyelinisering kan ibland förekomma i chiasmområdet och mycket sällan i synvägarna;
• Hjärnstamslesioner kan leda till internukleär oftalmoplegi och blickpares, lesioner på okulomotoriska, trigeminus- och ansiktsnerverna samt nystagmus.

Samband mellan optikusneurit och multipel skleros. Även om vissa patienter med optikusneurit inte har en kliniskt påvisbar associerad systemisk sjukdom, finns det ett starkt samband mellan neuriten och multipel skleros.

• Patienter med optisk neurit och normala MR-resultat av hjärnan har 16 % risk att utveckla multipel skleros inom 5 år.
• Vid den första episoden av optikusneurit uppvisar cirka 50 % av patienterna utan andra symtom på MS tecken på demyelinisering på MR-undersökning. Dessa patienter löper hög risk att utveckla symtom på MS inom 5 till 10 år.
• Tecken på optisk neurit kan hittas i 70% av fallen av etablerad multipel skleros.
• Hos en patient med optisk neurit ökar risken att utveckla multipel skleros under vintersäsongen, med HLA-OK2-positivitet och UhlolT-fenomenet (ökade symtom med ökad kroppstemperatur, fysisk ansträngning eller efter ett varmt bad).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Demyeliniserande optisk neurit

Presenterar sig som subakut monokulär synnedsättning; samtidig påverkan av båda ögonen är sällsynt. Obehag i eller runt ögat är vanligt och förvärras ofta av ögonrörelser. Obehag kan föregå eller åtfölja synstörningar och varar vanligtvis i flera dagar. Vissa patienter upplever frontal smärta och ömhet i ögonen.

Symtom

• Synskärpan ligger vanligtvis mellan 6/18 och 6/60, och kan ibland vara nedsatt till den grad att ljusuppfattningen uteblir.
• Synnervsnerven är normal i de flesta fall (retrobulbär neurit); mycket mer sällan - en bild av papillit.
• I det andra ögat kan blekhet i den temporala delen av disken observeras, vilket indikerar tidigare optisk neurit.
• Dyskromatopsi är ofta allvarligare än vad som skulle förväntas med tanke på graden av synnedsättning.
• Andra manifestationer av synnervsdysfunktion som beskrivits tidigare.

Synfältsdefekter

• Den vanligaste manifestationen är diffus känselförlust inom det centrala 30-talet, följt av altus- och/eller bågformade defekter och centrala skotom.
• Skotom åtföljs ofta av allmän depression.
• Förändringar kan också förekomma i synfältet på det andra ögat, vilket inte uppvisar uppenbara kliniska tecken på sjukdomen.

Kurs. Synåterställning börjar vanligtvis inom 2–3 veckor och fortsätter i 6 månader.

Prognos. Cirka 75 % av patienterna återhämtar synskärpan till 6/9 eller bättre; 85 % återhämtar sig till 6/12 eller bättre, även om synskärpan minskar under det akuta skedet till den grad att ljusuppfattningen förloras. Trots återhämtning av synskärpan förblir andra synfunktioner (färgseende, kontrastkänslighet och ljuskänslighet) ofta nedsatta. En afferent pupilledefekt kan kvarstå och synnervsatrofi kan utvecklas, särskilt vid återkommande sjukdom.

Behandling

Indikationer

• Vid måttlig synnedsättning är behandling förmodligen onödig.
• Om synskärpan minskar inom 1 månad efter sjukdomen >6/12, kan behandlingen påskynda återhämtningsperioden med flera veckor. Detta är viktigt vid akuta bilaterala lesioner, vilka är sällsynta, eller vid dålig syn i det andra ögat.

Läge

Intravenös administrering av natriumsuccinatmetylprednisolon 1 g per dag i 3 dagar, sedan oralt prednisolon 1 mg/kg per
dag i 11 dagar.

Effektivitet

• Bromsa utvecklingen av ytterligare neurologiska manifestationer karakteristiska för multipel skleros över 2 år.
• Accelererad synåterhämtning vid optikusneurit, men inte till ursprunglig nivå.

Oral steroidmonoterapi är kontraindicerad eftersom den inte är till någon nytta och fördubblar återfallsfrekvensen av optikusneurit. Intramuskulärt interferon beta-la under den första episoden av optikusneurit är användbart för att dämpa kliniska manifestationer av demyelinisering hos patienter med hög risk att utveckla multipel skleros, vilket bestäms av förekomsten av subkliniska hjärnförändringar på MR.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]