Medfödd och unilateral anosmi: hur man behandlar det

Fullständig förlust av luktsinnet – anosmi – är en störning i det luktkänsliga systemet och uppstår av olika anledningar, och är ett symptom på ett ganska stort antal sjukdomar.

Dessutom finns det många sjukdomar vars symtom inkluderar minskad eller partiell förlust av luktsinne - hyposmi. Båda varianterna klassificeras enligt ICD-10 som en av manifestationerna av diagnostiserade sjukdomstillstånd och patologier associerade med perception och har koden R43.0.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Med tanke på hur lite läkare pratar om anosmi (biokemin bakom luktuppfattning studeras men är inte helt förstådd) är data om dess förekomst motstridiga. Experter från American Academy of Neurology (AAN) säger dock att cirka 14 miljoner amerikaner över 55-60 år har problem med sitt luktsinne, och mer än 200 000 personer besöker läkare om det varje år.

Män är mer benägna än kvinnor att förlora sitt luktsinne, särskilt rökare och de som har haft stroke eller lider av kronisk rinit och nästäppa.

Enligt British Rhinological Society klagar minst 220 000 brittiska vuxna över nedsatt luktsinne. Och en undersökning av nästan 10 000 personer i Spanien visade att två av tio svarande hade någon form av nedsatt luktsinne.

År 2004 diagnostiserades 1 400 vuxna svenskar (av en befolkning på 10 miljoner) med fullständig anosmi. Dessa är mestadels äldre personer, och experter tillskriver detta atrofi och minskning av antalet luktneuroner eller sensorineurala störningar, vilka är typiska för äldre.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Orsaker anosmi

De viktigaste orsakerna till anosmi har en gradering, som är baserad på neurofysiologin för luktuppfattning och de kliniska egenskaperna hos andnings- och paranasala sjukdomar, såväl som neurosensoriska patologier.

När det gäller varaktighet kan luktsinnesförlust vara tillfällig eller permanent, och när det gäller etiologi kan den vara medfödd (genetiskt betingad) eller förvärvad. Oftast uppstår symtom på anosmi i nivån av näshålans epitel och luktreceptorer (neurosensoriska celler).

Således bestäms initial eller essentiell anosmi av destruktiva förändringar i luktepitelet, när receptorerna slutar detektera lukter, dvs. reagerar på partiklar av flyktiga ämnen som kommer in i näshålan med luft. Denna form av luktförlust anses vara perifer och uppträder som ett symptom vid infektioner, i synnerhet som luktförlust vid rinnande näsa.

Först och främst noteras luktsinnesförlust vid förkylning, men man bör komma ihåg att 25 % av rhinovirus inte ger några symtom, och kanske det enda tecknet kan vara luktsinnesförlust utan rinnande näsa, diagnostiserad som idiopatisk.

Som regel orsakar tillfällig luktförlust efter influensa ingen oro hos människor, eftersom cellerna i luktepitelet kan återställas (mer om detta senare - i avsnittet Behandling av anosmi).

Olfaktoriska sensoriska neuroner lider mycket mer av bakteriella toxiner. Således förklaras luktförlust vid bihåleinflammation, särskilt kronisk, av öron-näs-halsläkare med att den inflammatoriska processen lokaliserad i bihålorna kan sprida sig högre upp - till frontala bihålorna, och det resulterande ödemet komprimerar luktnerven. Akut inflammation i etmoideumlabyrinten, som kan vara en komplikation av bihåleinflammation och leda till fullständig luktförlust, kräver allvarlig uppmärksamhet. Irritation av slemhinnorna, deras dystrofi och partiell luktförlust är karakteristiska för kronisk atrofisk rinit, bihåleinflammation, frontal bihåleinflammation och ozena.

Svår svullnad av slemhinnan och nästäppa med flytningar av varierande konsistens och minskat luktsinne är symtom på hösnuva (allergisk rinit).

I alla åldrar kan nästäppa och luktsinnesförlust på grund av näsgångsblockering uppstå inte bara med rinnande näsa, utan också på grund av en avvikande nässkiljevägg, polyper, förekomsten av främmande kroppar i näshålan, samt förekomsten av polyper och maligna tumörer i näsan. Dessutom orsakas problem med att urskilja lukter inte bara av näspolyper i sig: rhinologer medger att luktsinnesförlust uppstår efter borttagning av polyper eller tumörer, såväl som efter misslyckad näsplastik - på grund av bildandet av ärr eller broskbroar (synechi) i näsan.

Luktreceptorer skadas genom inandning av giftiga kemikalier, bekämpningsmedel, tungmetaller och genom strålbehandling: fullständig luktförlust efter bestrålning är en konsekvens av gammastrålbehandling av tumörer i hjärnan, benvävnaden och huden i ansiktets del av skallen.

Vissa avsvällande medel för näsan, särskilt de som lindrar nästäppa, kan skada luktepitelet och till och med orsaka nasalt beroende.

Frekvent svullnad i nässlemhinnan orsakas av folkbehandling av rinnande näsa med hemlagade vitlök- eller lökdroppar som bränner slemhinnan. Luktsinnesförlust kan uppstå efter cyklamen (Cyclamen purpurascens), som används i homeopati: när outspädd juice från dess knölar som innehåller giftiga saponiner injiceras i näsan kan slemhinnan svullna, som vid en kemisk brännskada.

Luktförlust under graviditeten är i de flesta fall partiell och uppstår på grund av svullnad i nässlemhinnan som svar på hormonella förändringar, såväl som vid en vanlig rinnande näsa eller förvärring av allergier.

Vad är neurotransient och central anosmi?

Förmågan att lukta kan gå förlorad på grund av en störning i överföringen av signaler från luktsensoriska neuroner till hjärnan (sensorisk transduktion) eller skador och dysfunktion i de viktigaste hjärnstrukturerna som analyserar nervimpulser och genererar ett svar - det limbiska systemets medierade luktsinnet. I det första fallet talar vi om neurotransient (konduktiv) anosmi, och i det andra - om central (cerebral) eller sensorineural.

Anosmi efter huvudtrauma – med en fraktur på basen av den främre kranialgropen eller etmoideumbenet – orsakas av en störning i sensorisk transduktion. Många patienter kan uppleva ensidig (ensidig) anosmi (eller hemianosmi) till följd av mindre huvudtrauma. Och orsakerna till central anosmi vid traumatiska hjärnskador är förknippade med skador på luktlökarna eller temporalloberna som finns i hjärnans frontallober.

Luktförlust utan rinnande näsa är ett av de kliniska symtomen på: Pechkrantz syndrom (adiposogenital dystrofi som utvecklas på grund av skador på hypotalamus); Foster-Kennedys syndrom; epilepsi, signifikant ökning av intrakraniellt tryck, demens (inklusive Lewykroppsdemens), Alzheimers sjukdom.

Bilateral eller bilateral anosmi kan vara en följd av herpesencefalit, primär amöbisk meningoencefalit, neurosyfilis. Luktsinnesförlust orsakas av meningiom i främre kranialgropen; maligna tumörer i cerebellopontinavinkeln eller pyramiden i tinningbenet; neurokirurgiska operationer; neurotoxiska läkemedel.

Samtidig förlust av lukt och smak är möjlig – anosmi och ageusi (ICD-10-kod – R43.8): båda sensoriska systemen har specialiserade receptorer som stimuleras av kemiska molekyler, och deras funktioner kompletterar ofta varandra som speciella viscerala afferenter i ett limbiskt system. Dessutom är luktsystemet kopplat till de vegetativa centra i det centrala nervsystemet via den retikulära formationen, vilket förklarar reflexerna från luktreceptorerna till matsmältning och andning, till exempel illamående och kräkningar med särskilt obehagliga lukter.

Och förlusten av känsel och luktsinne (anafi och anosmi) är bevis på att somatosensoriska funktioner också är nedsatta: hudreceptorer reagerar inte på yttre stimuli. Oftast är detta en konsekvens av traumatisk skada på hjärnans frontallober och temporallober eller förlust av funktioner i hjärnans limbiska system vid traumatisk hjärnskada, stroke, intrakraniellt aneurysm, hjärntumörer, multipel skleros.

Medfödd anosmi är sällsynt och förekommer vid ärftlig ciliopati (Kartageners syndrom), Kallmanns och Refsums syndrom, medfödd dermoid nasalcysta och vissa andra former av embryonala utvecklingsanomalier.

[ 9 ], [ 10 ]

Riskfaktorer

Det är logiskt att riskfaktorerna för uppkomsten av ett symptom är sjukdomar. Så alla sjukdomar som anges ovan - från rinnande näsa till hjärntumör - anses av läkare vara bland dem.

Men zink (Zn) förtjänar ett särskilt omnämnande, eller snarare dess brist i kroppen. Inom klinisk medicin anses luktsinnesförlust vara ett av de första tecknen på kronisk zinkbrist, vilket också minskar produktionen av leukocyter i blodet och minskar motståndskraften mot infektioner.

Detta mikroelement är en komponent i minst tre tusen olika proteiner i vår kropp; det är nödvändigt för produktionen av metalloenzymet kolsyraanhydras (CAs VI), vilket säkerställer upprätthållandet av optimala pH-nivåer, vävnadsregenerering och nervledning.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogenes

När man förklarar patogenesen för luktsinnesförlust vid akuta luftvägsinfektioner och rinnande näsa är det nödvändigt att komma ihåg att det inte är det cilierade respiratoriska epitelet (regio respiratoria) som täcker näshålan som uppfattar lukter, utan ett speciellt luktepitel lokaliserat i luktregionen eller luktspalten (regio olfactoria) - mellan de övre delarna av näsmusslorna och nässkiljeväggen.

Slemhinnan i näsans luktregion har en mycket komplex struktur: nästan 10 miljoner luktsensoriska neuroner är koncentrerade här, som var och en har en dendrit med cilier i ena änden och ett axon i den motsatta änden. Luktepitelet är täckt med slemsekret, och kemoreceptorernas cilier är täckta med ett bindande protein som produceras av de tubuloalveolära körtlarna som är belägna runt cilier. Dessutom finns ett stödjande epitel (för att skydda kemoreceptorerna) och celler i basalplattan i slemhinneepitelet.

Det antas att patogenesen för essentiell anosmi vid rinit ligger i minskningen av den funktionella aktiviteten (eller fullständig blockering) av cilier i neuronerna i luktepitelet på grund av hyperproduktion av slem, och i fall av kronisk inflammation i slemhinnan eller kemiska effekter på den - i atrofi av luktepitelet och dess ersättning med andningsorganen.

De centrala luktbanorna bildas av axonerna i de luktsensoriska neuronerna. De är sammankopplade till två buntar av omyeliniserade afferenta fibrer - luktnerverna (det första paret kranialnerver). Dessa nerver passerar genom etmoideumbenet, frontallobens prefrontala cortex och luktbulben (kluster av signalförstärkande neuroner som fungerar som ett relä för luktanalysatorn). Eventuella skador på dessa strukturer skapar ett hinder för överföringen av impulser och kan leda till fullständig eller partiell förlust av luktsinne (ensidig eller bilateral).

Signalen når sin slutdestination via luktnerverna – strukturerna i hjärnans limbiska system: pyriform- och entorhinalbarken i temporalloberna i hjärnhalvorna och amygdalan (som ansvarar för den slutliga kodningen av luktsignaler av neuroner och beteendemässiga reaktioner på lukter). Patologier på de listade platserna leder till avsaknaden av analys av signaler från luktsensoriska neuroner, utan vilka det helt enkelt är omöjligt att känna en lukt.

[ 17 ], [ 18 ]

Komplikationer och konsekvenser

Baserat på de funktioner som luktsinnet utför, gäller de huvudsakliga konsekvenserna och komplikationerna av dess partiella eller fullständiga frånvaro igenkännandet av graden av livsmedels lämplighet för konsumtion: utan att uppfatta lukten av en förstörd produkt är det lätt att få matförgiftning. Och i vissa situationer - till exempel vid gasläcka, bränder i elektriska apparater eller närvaron av giftiga gasformiga ämnen i luften - finns det ett direkt hot mot livet.

Samtidigt behåller anosmiker oftast en normal smaksinne, men de vanliga psyko-emotionella reaktionerna på lukter saknas.

Även partiell förlust av luktsinne kan leda till minskad aptit och depression. Enligt vissa uppgifter blir 17 % av personer som lider av förvärvad anosmi deprimerade när de inte kan känna lukter som väcker positiva känslor eller är förknippade med trevliga minnen.

Rätten till funktionsnedsättning vid anosmi (med tilldelning av förmåner) kan endast uppstå när detta tillstånd - tillsammans med andra symtom - hindrar en person från att arbeta, och detta händer vid stroke, sjukdomar och traumatiska hjärnskador, psykosomatiska störningar etc.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnostik anosmi

Luktsinnesförlust är ett symptom på olika sjukdomar, och diagnosen anosmi beror på deras identifiering.

Vanligtvis orsakar diagnosen vid akut rinit inga särskilda problem: ÖNH-läkaren behöver bara lyssna på patientens klagomål och utföra en rhinoskopi (undersökning av näsgångarna och näshålan). Men om patienten har långvarig eller kronisk rinnande näsa, nästäppa och luktsinne, krävs tester, inklusive en analys av nässlem. Och om det finns misstanke om ett samband mellan rinit och sensibilisering av kroppen, hänvisar öron-näs-hals-läkare patienter till en allergolog - för allergidiagnos.

Inom klinisk öron-näs-näsa-vård används instrumentell diagnostik: röntgen av bihålorna och frontala bihålorna samt endoskopi av näshålan; rhinopneumometri utförs för att bedöma nasal andning och olfaktometri (med ett lukttestkit) används för att bestämma graden av luktkänslighet.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Differentiell diagnos

I fall där anosmi föreligger som ett kliniskt symptom och dess uppenbara orsak inte kan fastställas, är differentialdiagnostik av paranasala sjukdomar och cerebrala patologier nödvändig, inklusive: CT av huvudet (inklusive bihålorna) med kontrastmedel och MR av hjärnan. Användbar information finns också i artikeln - Undersökning av kranialnerver. I par: luktnerv

Många fall av medfödd anosmi rapporteras inte och diagnostiseras inte: eftersom sjukdomen är närvarande från födseln kan patienten ha liten eller ingen luktsinne.

Behandling anosmi

Symtomatisk behandling av anosmi finns för närvarande inte tillgänglig: det finns inga läkemedel för att återställa luktsinnet. Så sjukdomar vars symtom inkluderar luktförlust är föremål för terapeutisk behandling.

Det vill säga, om luktsinnet förloras på grund av rinnande näsa, används följande vid behandlingen: droppar mot rinnande näsa i olika sammansättningar, sprayer mot nästäppa som är lätta att använda. Det praktiseras att förskriva topikala glukokortikoider (kortikosteroider) som ett medel mot svullnad i slemhinnan, till exempel används Nasonex för luktsinne vid allergisk rinit eller akut bihåleinflammation - läs Nasonex sinus (bruksanvisning).

Men användningen av intranasala medel garanterar inte återställandet av luktsinnet, dessutom tar inte deras farmakologiska verkningsmekanism hänsyn till skadorna på näshålans luktepiteel. På samma sätt syftar inhalationer för luktsinnesförlust till att eliminera nästäppa, och de ger definitivt lindring vid rinnande näsa. Örtbehandling är mest effektiv: varmånginhalation med tillsats av kamomill- eller lavendelblommor, groblad, eukalyptus eller salvia och timjanörter - fem minuter en gång om dagen, tre till fyra gånger i veckan eller varannan dag. Sjukgymnastik är också möjlig - se Sjukgymnastik för rinit.

Oral administrering av Dexametason (andra handelsnamn är Dexacort, Dekadin, Cortadex, Hexadrol, Millicorten, Ortadexon, Resticort) kan förskrivas - en tablett (0,5 g) en gång om dagen (på morgonen). GCS är kontraindicerade vid akuta virus-, bakterie- och svampinfektioner, Cushings syndrom, osteoporos, kronisk hepatit, graviditet och amning. Dess biverkningar inkluderar: minskade kalciumnivåer i kroppen och ökad benfragilitet, minskade lymfocyter och förhöjda nivåer av röda blodkroppar, försämring av binjure-hypofys-hypotamiska systemet.

Vitaminer i grupp B, zinkreparat - vitaminer med zink, samt liponsyra (Protogen, Thioactacid), som hjälper till att förbättra luktsinnet vid rhinovirussjukdomar, används; det rekommenderas att ta 0,5-0,6 g per dag (i en till två månader). Liponsyra är kontraindicerat vid gastrit med hög surhetsgrad samt magsår och tolvfingertarmsår.

Antibakteriell behandling är nödvändig för bihåleinflammation och bihåleinflammation av bakteriell etiologi, för hjärnhinneinflammation, och patienter med näspolyper och tumörer genomgår kirurgisk behandling.

När luktperiferin skadas förstörs populationen av luktsensoriska neuroner, men luktreceptorcellerna varar i genomsnitt två månader. Liksom smaklökarna på tungan förnyas luktneuroreceptorerna regelbundet, och detta sker på grund av produktionen av basisk fibroblasttillväxtfaktor (bFGF) av basalcellerna i det primära luktepitelet, vilket gör att de kan differentieras till sensoriska neuroner, kompensera för förluster och regenerera skador.

I Japan försöker man behandla förvärvad anosmi genom att applicera en gelatinhydrogel med bFGF på nässlemhinnan.

Förebyggande

Det finns inga specifika sätt att förhindra att ett sådant symptom som luktsinnesförlust uppstår, och läkares råd gäller:

• rationell användning av droppar och aerosoler för behandling av rinit av vilken etiologi som helst;
• att vistas i områden med förorenad luft, vilket bör undvikas till varje pris;
• sluta röka och dricka alkohol;
• ökad fysisk aktivitet;
• snabb behandling av rinit och paranasala sjukdomar.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Prognos

Luktsystemet har en unik förmåga att återhämta sig, men tyvärr är anosmi inte alltid behandlingsbar, särskilt om orsaken är ålder, patologier i hjärnan och centrala nervsystemet eller nervskador.