Elakartade tumörer i näsan

Enligt moderna data är maligna tumörer i näsan ganska sällsynta inom öron-näsa-hals- och näsvård (0,5 % av alla tumörer), varav skivepitelcancer står för 80 % av fallen; esthesioneuroblastom (från luktepitelet) förekommer också.

Maligna tumörer i näsan delas in i tumörer i näspyramiden och näshålan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symtom på maligna tumörer i näshålan

Symtom på maligna tumörer i näshålan beror på tumörtyp, dess lokalisering och utvecklingsstadium. Evolutionen genomgår fyra perioder: latent, perioden med intranasal lokalisering, perioden med extraterritorialitet, dvs. tumören sträcker sig bortom näshålan till angränsande anatomiska strukturer (organ), och perioden med metastatiska lesioner i regionala lymfkörtlar och avlägsna organ. Det bör noteras att metastasering av tumörer, särskilt sarkom, kan börja under den andra perioden.

Behandling: bred excision helst med laserskalpell, kemoterapi, immunterapi. Vid avlägsna metastaser är prognosen ogynnsam.

Mesenkymala tumörer (sarkom) har olika strukturer beroende på varifrån tumören uppstod (fibrosarkom, kondrosarkom). Dessa tumörer kännetecknas av tidig metastasering till regionala lymfkörtlar och avlägsna organ, även med obetydlig storlek.

Mycket sällsynta tumörer av mesenkymal natur inkluderar gliosarkom i näsvingen och så kallade dysembriom, lokaliserade vid basen av nässkiljeväggen. Mesenkymala tumörer kännetecknas av tät infiltrativ tillväxt, smärtlöshet vid sjukdomsdebut och frånvaro av hudskador.

Maligna tumörer i näspyramiden

Maligna tumörer i näspyramiden kan härröra från det skivepitelformade keratiniserande epitelet som utgör huden på den yttre näsan, eller från de mesenkymala vävnader som utgör skelettet i näspyramiden, vilka består av bindväv, brosk och ben. Epiteltumörer finns huvudsakligen hos vuxna, medan mesenkymala tumörer förekommer i alla åldersgrupper.

Patologisk anatomi

Baserat på den histologiska strukturen finns det flera typer av maligna tumörer i näspyramiden.

Hudepiteliom från basalagret kan vara typiska, metatypiska, blandade, odifferentierade, basalcells- etc. Dessa tumörer, kallade basaliom, observeras oftare hos äldre personer och uppstår som ett resultat av malignitet av senil keratos; de manifesterar sig i olika kliniska former, såsom skivepitelcancer i huden, destruktiv basalcellsstruktur. Dessa former av cancer i näspyramiden behandlas framgångsrikt med strålbehandling.

Epiteliom från det integumentära epitelet har utseendet av epidermala keratiniserade sfäriska formationer, kännetecknade av snabb utveckling, metastasering och återfall efter strålbehandling.

Cylindrom uppstår från det kolumnära epitelet som ligger längs kanterna av näsförrådet.

Nevoepiteliom utvecklas från ett pigmenterat nevus (melanoblastom) eller från en pigmenterad fläck på huden. Mycket mer sällan kan de första manifestationerna av melanom vara förändringar i nevus färg, sårbildning eller blödning vid minsta skada. Utåt kan det primära fokuset på hudmelanom se ut som ett papillom eller magsår. Nevokarcinom är neuroepiteliala till sin natur och har sitt ursprung i luktregionen, som innehåller melanin. Oftast uppstår dessa tumörer i slemhinnan i de bakre cellerna i etmoidbenet, mer sällan - på nässkiljeväggen.

Sarkom

Denna klass av maligna tumörer i den inre näsan definieras av den typ av vävnad från vilken tumören härrör och är indelad i fibrosarkom, kondrosarkom och osteosarkom.

Fibrosarkom

Fibrosarkom bildas av fibroblaster och innefattar jättespindelceller, vilket är anledningen till att denna typ av tumör även kallas fusocellulärt sarkom. Tumören har en extremt malign infiltrativ tillväxt och förmåga till tidig hematogen metastasering.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kondrosarkom

Kondrosarkom har sitt ursprung i broskvävnad och är mycket sällsynta i näsgångarna. Dessa tumörer, liksom fibrosarkom, kännetecknas av en mycket uttalad malignitet och sprids snabbt genom hematogen metastasering.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Osteosarkom

Osteosarkom är mycket proliferativa och infiltrativa och kan bestå av osteoblaster eller odifferentierade mesenkymala celler som kan anta ett fibröst (fibroid), broskigt (kondroid) eller benigt (osteoid) utseende. Dessa tumörer metastaserar tidigt genom den hematogena vägen, främst till lungorna.

Lymfosarkom

Lymfosarkom kännetecknas av proliferation av lymfoida celler, snabb spridning per kontinuum och lymfogen metastasering. Oftast är denna typ av sarkom lokaliserad på mellersta näskonkan och nässkiljeväggen. Tumören kännetecknas av extremt hög malignitet, snabb spridning, metastasering och frekventa återfall.

Diagnos av maligna tumörer i näshålan

Diagnosen baseras på histologisk undersökning av den borttagna tumören eller biopsin, samt på tumörens yttre tecken och dess kliniska förlopp.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Maligna tumörer i den inre näsan

Maligna tumörer i den inre delen av näsan är ganska sällsynta sjukdomar. Enligt konsoliderade utländska och inhemska data utgör de 0,008 % av alla maligna tumörer och 6 % av alla maligna tumörer i övre luftvägarna. De förekommer oftare hos män. Epiteliom observeras oftare hos vuxna i åldern 50 år, sarkom förekommer i alla åldersgrupper, inklusive alla åldrar i barndomen.

Patologisk anatomi

Tumörer av denna lokalisering är indelade i epiteliom (cancer) och sarkom.

Epiteliom är ett allmänt namn för olika epiteltumörer. De kan härröra från flerskiktat cylindriskt cilierat epitel, från epitelväggarna i körtlarna i nässlemhinnan. En variant av dessa epiteliom är så kallade cylindrom, vars kännetecken är deras förmåga att inkapsla, vilket separerar dem från omgivande vävnader.

Symtom på maligna tumörer i den inre näsan

De första symtomen uppträder obemärkt och gradvis och är ganska banala: slemhinnor från näsan, ibland mukopurulent eller blodigt, men vanligtvis ensidig manifestation av dessa tecken. Gradvis blir näsan varig, smutsig grå med en unken lukt, åtföljd av frekventa näsblod. Samtidigt ökar obstruktionen av ena halvan av näsan, vilket manifesteras av ensidiga störningar i näsandning och luktsinne. Under denna period ökar även objektiv kakosmi och en känsla av nästäppa i örat på den drabbade sidan och subjektivt brus i det. Den resulterande svåra kraniofaciala neuralgin och huvudvärk i frontal-occipitala lokaliseringen är ständiga följeslagare till maligna tumörer i näshålan. Vid lösa epiteltumörer eller sönderfallande sarkom, ibland under kraftig nässnötning eller nysningar, kan fragment av tumören frigöras från näsan och näsblod kan uppstå.

Under den latenta perioden upptäcks inga karakteristiska onkologiska tecken i näshålan, endast i den mellersta näsgången eller i luktregionen kan det finnas polyper som är banala både till utseende och struktur ("medföljande polyper"), vars förekomst V.I. Voyachek förklarar med neurovaskulära störningar orsakade av tumören. Dessa polyper kännetecknas av att när de avlägsnas uppstår mer uttalad blödning, och deras återfall sker mycket tidigare med mer riklig tillväxt än när vanliga polyper avlägsnas. Närvaron av "medföljande polyper" leder ofta till diagnostiska fel, och deras upprepade avlägsnande bidrar till snabbare tumörtillväxt och accelererar metastaseringsprocessen, vilket avsevärt försämrar prognosen.

På nässkiljeväggen uppträder en malign tumör (vanligtvis sarkom) först som en ensidig, slät svullnad av röd eller gulaktig färg med varierande densitet. Slemhinnan som täcker den förblir intakt under lång tid. Tumörer som härrör från de främre cellerna eller är belägna på näskonkan (vanligtvis epiteliom) växer snabbt in i slemhinnan, som sårar, vilket orsakar frekventa spontana ensidiga näsblod. Den blödande tumören fyller ena halvan av näsan, är täckt med en smutsig grå beläggning, blodig, varig flytning, och dess fria fragment observeras ofta. I detta skede är tumören tydligt synlig både vid främre och bakre rinoskopi.

Spridningen av tumören till omgivande anatomiska strukturer orsakar motsvarande symtom som är karakteristiska för både dysfunktion hos angränsande organ och deras form. Således orsakar tumörens tillväxt in i orbita exoftalmos, in i den främre kraniala fossa - meningeala symtom, i området kring utgångarna från trigeminusnervens grenar - neuralgi hos denna nerv. Samtidigt, särskilt vid epiteliom, observeras en ökning av submandibulära och carotis lymfkörtlar, både metastatiska och inflammatoriska till sin natur. Otoskopi avslöjar ofta retraktion av trumhinnan, symtom på tubootit och katarral otit på samma sida.

Under denna (tredje) period av extraterritoriell spridning av tumören kan den växa i olika riktningar. När den sprider sig framåt förstör den ofta trumhinnan och näsbenen, samt uppåtgående grenar av maxillärbenet. När nässkiljeväggens integritet äventyras sprider sig tumören till den motsatta halvan av näsan. Vanligtvis observeras i detta skede tumörsönderfall och massiva näsblod från de förstörda kärlen i nässkiljeväggen. Sådan tumörutveckling är mest typisk för sarkom. När tumören sprider sig nedåt förstör den den hårda och mjuka gommen och prolapserar ner i munhålan, och när den växer utåt, särskilt i tumörer som härrör från etmoideumbenets främre celler, kan maxillärbihålan, frontalbihålan och ögonhålan påverkas. När bihålorna påverkas uppstår oftast sekundära inflammatoriska fenomen i dem, vilket kan simulera banala akuta och kroniska bihåleinflammationer, vilket ofta försenar fastställandet av en korrekt diagnos och i hög grad komplicerar behandling och prognos. Invasioner i orbita, förutom synnedsättning, orsakar ökad kompression av tårgångarna, vilket manifesteras av ensidig tårbildning, ögonlocksödem, retrobulbär neurit, amauros, pares och förlamning av ögonmusklerna. Svår exoftalmos leder ofta till atrofi av ögongloben. Tumörens spridning uppåt leder till förstörelse av den kribriforma plattan och uppkomsten av sekundär hjärnhinneinflammation och encefalit. När tumören växer bakåt påverkar den ofta nasofarynx och hörselgången och kan tränga in i örat genom den tubulära kanalen, vilket orsakar ett uttalat syndrom av konduktiv hörselnedsättning, otalgi, och, om öratlabyrinten är påverkad, motsvarande labyrintsymtom (yrsel, etc.). Med den angivna riktningen av tumörtillväxten kan den spridas till sinus sphenoidalis, och därifrån till mellersta kranialgropen, vilket orsakar skador på hypofysen och retrobulbär neurit. När tumören sprider sig bakåt är det möjligt att påverka den retromaxillära regionen med uppkomst av trismus och svår smärta orsakad av skador på pterygopalatinganglion. Neuralgisk smärta i samband med skador på de sensoriska nerverna i maxillofacialregionen åtföljs ofta av anestesi av motsvarande hudområden.

Diagnos av maligna tumörer i den inre näsan

Diagnos av maligna tumörer i den inre delen av näsan är svår i de tidiga stadierna av tumörutvecklingen, särskilt i närvaro av "medföljande polyper". Misstanke om dessa polypers onkologiska ursprung bör bero på deras ensidiga utseende, snabba återfall och frodiga tillväxt efter borttagning, samt deras ökade blödning. Den slutliga diagnosen kan dock endast ställas efter histologisk undersökning, och själva polypvävnaden, tagen som biopsi, ger som regel inte ett positivt resultat. Därför är det nödvändigt att ta material från underliggande, djupare områden av slemhinnan.

Maligna tumörer i nässkiljeväggen skiljer sig från alla godartade tumörer eller specifika granulom i detta område (blödande polyp, adenom, tuberkulom, syfilom, rinosklerom etc.). I sällsynta fall kan gliom i nässkiljeväggen misstas för meningocele i samma område. Det senare är en medfödd defekt och manifesterar sig initialt som expansion och svullnad i området kring både de övre delarna av näsan och näsryggen. Tumörer i näshålan bör också differentieras från primära inflammatoriska och onkologiska sjukdomar i ögonhålan.

[ 16 ], [ 17 ]

Behandling av maligna tumörer i näsan

Modern behandling av maligna tumörer i näshålan, såväl som bihålorna, innebär en kombinerad metod, inklusive radikalt avlägsnande av tumören, strålbehandling och användning av speciella kemoterapeutiska läkemedel för vissa typer av tumörer.

Vid epiteltumörer används strålbehandling, kryokirurgi och laserskalpellexcision. Vid bindvävstumörer (sarkom) används bred excision av tumören, avlägsnande av regionala (submandibulära) lymfkörtlar och strålbehandling. Emellertid kan inte ens den mest radikala behandlingen av sarkom i den yttre näsan förhindra återfall och metastaser till avlägsna organ (lungor, lever etc.).

Kirurgisk behandling av maligna tumörer i näsan

Typen av kirurgiskt ingrepp och dess omfattning bestäms av tumörens utbredning och det onkologiska förloppets kliniska stadium. Begränsade tumörer i nässkiljevägen och näskonka avlägsnas fullständigt tillsammans med underliggande vävnader via endonasal väg med efterföljande strålbehandling. Vid en mer uttalad process med tumörspridning till näsans djupa delar används sublabialmetoden enligt Rouget i kombination med operationen enligt Denker.

För tumörer med etmoidal lokalisering används den paralateralonasala metoden enligt Sebilo eller Moore. Kanten av den pyriforma öppningen exponeras längs hela dess längd genom ett vertikalt snitt som går från den inre kanten av den övre cilierbågen och längs den buccal-nasala spåret, omsluter näsvingen och slutar vid ingången till näsans vestibul. Därefter separeras de omgivande vävnaderna så brett som möjligt, vilket exponerar tårsäcken, som flyttas i sidled. Därefter separeras näsbenen längs mittlinjen med en mejsel eller Listonsax, och den resulterande fliken på motsvarande sida flyttas i sidled. Näshålan, särskilt området kring dess övre vägg (etmoidalregionen), blir tydligt synlig genom den resulterande öppningen. Därefter utförs en utökad extirpation av tumören med delvis avlägsnande av misstänkta omgivande vävnader. Därefter placeras "behållare" innehållande radioaktiva element (kobolt, radium) i operationshålan under den föreskrivna tiden och säkras med gasbindor.

Vid tumörer i näshålans botten görs ett Rouget-snitt med sublabial separering av näspyramiden och de främre sektionerna av pyriformöppningen, varefter det fyrkantiga brosket i nässkiljeväggen avlägsnas, varefter den nedre delen av näshålan blir synlig. Tumören avlägsnas tillsammans med den underliggande benvävnaden. Den resulterande defekten i den hårda gommen försluts efter återhämtning med plastikkirurgi.

Strålbehandling

Strålbehandling kan användas för inoperabla tumörer genom att införa lämpliga radioaktiva ämnen i deras tjocklek. Lymfoepiteliom och sarkom är särskilt känsliga för strålbehandling.

Kemoterapi

Kemoterapi används beroende på tumörens känslighet för vissa antitumörläkemedel. Arsenalen av dessa läkemedel inkluderar läkemedel som alkylerande medel (dakarbazin, karmustin, lomustin, etc.), antimetaboliter (hydroxikarbamid, proxyfen), immunmodulatorer (aldesleukin, interferon 0:26), och i vissa fall antitumörantibiotika (daktinomycin) och antitumörhormonella medel och hormonantagonister (tamoxifen, sitazonium). Kirurgisk och kemoterapeutisk behandling kan kompletteras med användning av antitumörmedel av vegetabiliskt ursprung, inklusive ala (vindesin, vinkristin). Varje förskrivning av kemoterapeutiska medel för behandling av onkologiska sjukdomar i ÖNH-organen avtalas med lämplig specialist efter att den slutliga morfologiska diagnosen har fastställts.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Vad är prognosen för maligna tumörer i näsan?

Vanligtvis utvecklas obehandlade fall av tumörer i näshålan under 2–3 år. Under denna tid uppstår omfattande lesioner av omgivande vävnader med tillägg av sekundär infektion, metastasering till angränsande och avlägsna organ, vilket resulterar i att patienter dör antingen av sekundära komplikationer (meningoencefalit, erosiv blödning) eller av "cancer"-kakexi.

Maligna tumörer i näsan har olika prognos. Den bestäms av tumörtyp, dess utvecklingsstadium, behandlingens aktualitet och kvalitet. Prognosen är allvarligare vid dåligt differentierade mesenkymala tumörer (sarkom); i avancerade fall, särskilt med skador på regionala lymfkörtlar och metastaser i mediastinum och avlägsna organ, är den ogynnsam.