Angiosarkom i levern

Leverangiosarkom är en sällsynt, mycket malign tumör som är svår att skilja från hepatocellulärt karcinom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Orsaker till leverangiosarkom

Angiosarkom är en grupp sjukdomar som innebär skador på sinusformad barriär, vilket även inkluderar peliosis hepatis och dilaterade bihålor. Dessa tre tillstånd kan vara förknippade med toxiska effekter av vinylklorid, arsenik, thorotrast och anabola steroider. Angiosarkom kan komplicera förloppet av neurofibromatos.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Histologi av leverangiosarkom

Histologisk undersökning av tumören avslöjar blodfyllda kavernösa bihålor beklädda med maligna anaplastiska endotelceller. Dessa celler kan delvis likna vaskulära epitelceller i de tidigaste utvecklingsstadierna i embryogenesen. Högt differentierade tumörer liknar peliosis hepatis. Levern är förstorad och innehåller flera noder som liknar kavernöst hemangiom.

Jätteceller, solida sarkomatösa foci och intrasinusformad tumörspridning med invasion i portal- och levervenerna är tydligt synliga. Proliferation av gallgångar och hypertrofi av sinusformade celler i levervävnaden intill tumören observeras.

Tumörceller kan uttrycka faktor VIII-associerat antigen, vilket är en markör för endotelceller.

Symtom på leverangiosarkom

Leverangiosarkom utvecklas hos äldre personer. Det manifesterar sig med symtom på hepatocellulär leversjukdom, viktminskning och feber, åtföljt av snabb försämring av patientens tillstånd, utveckling av kakexi, hemorragisk ascites; döden inträffar inom 2 år från de första symtomens början.

Ibland hörs ljud ovanför levern. Tumören kan förstöra blodplättar och utveckla DIC-syndrom. Ibland tar sjukdomen ett utdraget förlopp med utveckling av ascites och hepatomegali under många år.

Diagnos av leverangiosarkom

Skanning avslöjar flera levervävnadsdefekter. Diafragmans högra kupol noteras vara förhöjd.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Prognos för leverangiosarkom

Prognosen är dålig; endast i extremt sällsynta fall är tumören känslig för strålbehandling.