Konvulsiv attack (angrepp av våldsamma rörelser)

Anfall av våldsamma rörelser eller "konvulsioner" kan fortsätta med avstängning av medvetande, eller i bakgrunden av de förändrade medvetandetillstånd. De kan också observeras i fullt behålla medvetandet. Genom sin genesis våldsam rörelse kan bära epileptiska eller icke-epileptiskt karaktär; Ibland i form av kramper eller tetanic spasmer eller manifest bild av psykogena anfall, eller psyko hyperkinetiska paroxysmer. Vid första anblicken, de ger ofta intryck av en "obegriplig" syndrom. Diagnos underlättas om motorn ritning våldsamma rörelser är typisk karaktär (t ex fas tonic och därefter kloniska anfall med en exemplifierande generaliserade anfall, dystoniska kramper picture paroxysmal dyskinesier; toniska konvulsioner i bild svimning, Carpio pedal spasmer vid tetani eller ovanliga plast psykogen motor störningar). I ett anfall av våldsamma rörelser är inte alltid typisk karaktär (t.ex. "honnör" krampanfall eller andra postural reaktioner i filmen sapplementarnoy epilepsi eller rent tonic spasmer i paroxysmal dyskinesi). I sådana fall är analysen av viktiga "syndrom miljö" våldsamma rörelser, liksom alla andra funktioner av sjukdomen i allmänhet och dess flöde av största vikt. Videoinspelningen är mycket användbar för att utvärdera passning av sin natur.

De huvudsakliga formerna av "konvulsiva" anfall:

1. En epileptisk passform.
2. Feberkramper.
3. Paroksizmalne diskinezije.
4. Psykogena (konvertering) anfall.
5. Konvulsiv synkope.
6. Akut paroxysm av hyperventilation.
7. Tetani.
8. Tidig dyskinesi.
9. Anfall av hemiballism med ischemisk infarkt eller TIA.
10. Syndromet.
11. Övergående ataxi.
12. Psykogen hyperkinesis.

[1], [2], [3]

Epileptisk passform

Typiska anfall ( "standard klinisk modell konvulsiv generaliserade tonisk-kloniska anfall") kännetecknas av plötslig, kort (ofta), varaktighet, förekomst frekvens, stereotypa uttryck, närvaron av anfall som en primär öppen tecken på närvaron av fas (den toniska och kloniska) i en passform , ett brott mot medvetandet. Med rätt val av läkemedelsbehandling effekt karakteristiska antiepileptika (i de flesta fall). Men ibland ett beslag kan ske utan de typiska epileptiska faser utan karakteristiska generaliserade kramper, och även när en sparad medvetande (t ex vissa utföringsformer frontal epileptiska anfall). Epileptisk aktivitet på EEG finns inte alltid. På naturen av epileptiskt anfall, säger sådana funktioner som närvaron av postictal förändringar i medvetande och elektroencefalogram; reaktion på sömnstabilitet, vilket gör det möjligt att upptäcka EEG tecken på epilepsi. Tillgänglighet karakteristisk för ictal perioden psychosensory epilepsi, affektiva och beteendemässiga manifestationer av göra diagnosen av epilepsi vissa. Ibland för att bekräfta diagnosen epilepsi krävs utskrift registrering av en natts sömn eller en mer sofistikerade metoder för att registrera bioelektriska aktiviteten hos cortex och subkortikala strukturer i hjärnan. Ytterligare indirekt bekräftelse på den typ av epileptiska anfall är uteslutande av andra möjliga orsaker till attacken.

[4], [5], [6]

Feberkramper

Feberkramper hos barn är en epileptiska anfall och anfall speglar ökad, vilket indikerar risken för ytterligare typiska epileptiska anfall (särskilt i familjär burdeness feberkramper och epilepsi) med en progressiv kurs. Sannolikheten för epilepsi ökar med hög frekvens av febrila anfall och särskilt med deras flödesstatus.

[7], [8]

Paroksizmalna diskinezija

Paroxysmal dyskinesi (tidigare känd som "paroxysmal koreoatetos") - en heterogen grupp av störningar som kännetecknas av episoder av ofrivilliga rörelser och abnorma kroppsställningar som sker utan försämring av medvetande.

Det finns sex former av paroxysmal dyskinesi:

1. Paroksizmalna kineziotogena diskinezija.
2. Paroksizmalna noncineziogena diskinezija.
3. Paroxysmal dyskinesi, inducerad av fysisk ansträngning.
4. Paroksizmalna hipogenska diskinezija.
5. Paroxysmal godartad kortikollis hos spädbarn.
6. Paroxysmal dyskinesier på bilden av alternerande hemiplegi hos barn.

Kinesiogena anfall orsakas av oförberedd rörelse, fläckar, gångavbrott etc. I de flesta fall är kinesiogena anfall korta (vanligtvis 10-20 sekunder); De kännetecknas av en hög förekomst av anfall (ibland mer än 100 per dag). Nekinesiogena anfall induceras av känslomässig stress, intellektuell spänning, smärta; ofta utvecklas de spontant utan någon uppenbar anledning. Nekinesiogena anfall i 100% är långa (från 1 till flera timmar); de förekommer mycket mindre ofta (från 1 dag till 1 i veckan eller 1 om några veckor). En särskild form av anfall är också utpekad: det kallas ibland "mellanliggande", eftersom deras varaktighet är 5-30 minuter, och själva attacken provoceras strängt, inte genom rörelse utan genom långvarig fysisk ansträngning.

I alla former av paroxysmala dyskinesier cirka 80% av fallen lyckas identifiera de prekursorer eller andra attack ( "aura") som en känsla av domning, obehag, stress och styvheten hos individuella muskelgrupper, med vilka vanligtvis börjar själv attack. Kinesiopatiska anfall börjar i dessa muskler, vars reduktion orsakar en attack. Vanligtvis är det de distala delarna av armarna eller benmusklerna. Spasm i musklerna under en attack kan sprida sig från handen (eller benet) till hela kroppen, inklusive ansiktet och manifesteras i detta fall av hemisyndromet. Men attacken kan också generaliseras. Det är också möjligt att växla från en attack av vänstersidiga, högsidiga och generaliserade paroxysmer i samma patient.

Det övervägande elementet i konstruktionen av motorns manifestationer är dystoniska spasmer och dystoniska ställningar, men tonisk, choreisk, myoklonisk, ballistisk eller blandad rörelse är möjliga. Liknande attacker hos vissa patienter utvecklas endast under sömnen (hypnotisk paroxysmal dyskinesi). Beskrivs sporadiskt och ärftliga former. Dessa attacker utvecklas endast i långsam sömn, kan vara nattliga och ibland förekomma upp till 10 eller fler gånger per natt.

Många patienter med paroxysmal dyskinesi upplever lindring efter en attack, eftersom de är väl medvetna om att det inte finns någon tid för en attack (eldfasthet).

Det finns en missuppfattning att paroxysmal dyskinesier manifesteras uteslutande av motoriska symtom. Attacken är vanligtvis åtföljd av ångest, ångest, en känsla av rädsla. Permanenta känslomässiga störningar är också karakteristiska för interictalperioden, som ibland komplicerar differentialdiagnos med psykogena motoriska störningar.

Alla former av paroxysmal dyskinesi är primära (sporadisk och ärftlig) och sekundär. När obearbetad form i den neurologiska status fokala neurologiska symtom inte upptäcks. Möjliga orsaker till sekundär paroxysmal dyskinesi fortsätter att förfinas. På senare tid, bland de skäl som nämns endast tre sjukdomar: cerebral pares, multipel skleros och hypoparatyreoidism. Idag etiologin för detta syndrom omfattar utöver dessa skäl pseudohypoparathyreosis, hypoglykemi, hypertyreos, hjärninfarkt (inklusive systemisk lupus erythematosus), transitorisk ischemisk attack, blödning i förlängda märgen, arteriovenös missbildning, huvudskada, encefalit ( under den akuta fasen), HIV-infektion, iatrogen (Reglan, metylfenidat, cisaprid) och toxisk (kokain, alkohol, etc.) formuläret och några andra skäl (progressiv supranukleär pares, komplext regionalt smärt syn- rom, ryggmärgsskada). Kanske kretsen av dessa sjukdomar är inte helt stängt och kommer att utökas.

EEG under en attack är vanligtvis fylld med motorartefakter; I samma fall där inspelningen av EEG är framgångsrik, finns det i de flesta fall ingen epileptisk aktivitet. Det är karakteristiskt att beslag som regel svarar mot antikonvulsiva medel (clonazepam, finlepsin, etc.).

För diagnosen är det viktigt att kunna känna igen typiska dystoniska ställningar i extremiteterna, EEG-undersökning i interstitialperioden och om möjligt i attacken. Ibland är videoregistreringen av ett anfall användbart.

Enligt motormönstret liknar patienter med paroxysmal dyskinesi oftast dystoni, och enligt den paroxysmala karaktären av dess manifestationer liknar epilepsi.

För paroxysmal dyskinesier kännetecknas också av plötslig, kort (ofta) varaktigheten, frekvensen av förekomst, stereotypa uttryck, närvaron av "kramper" som en huvud märke uppenbart, och, slutligen, den terapeutiska effekten av antikonvulsiva medel. Dessutom ofta hos patienter med paroxysmal dyskinesi upptäcka olika avvikelser i EEG och även uppenbara epileptisk encephalographic och / eller kliniska manifestationer i historien av patienterna eller deras familjer. Föreslagna strikta kriterier för differentialdiagnos baserad på EEG inspelning av attacken, tyvärr, inte har löst problemet, eftersom EEG under en attack ofta speglar bara rörelseartefakter för att övervinna som kräver telemetri registrering av bioelektriska aktiviteten. Oftast paroxysmal dyskinesi bör differentieras inte med epilepsi i allmänhet och med epilepsi frontal-kapital på ursprung, vilket kännetecknas av att de främre attacker ofta åtföljs av epileptisk aktivitet på EEG, ske utan försämring av medvetandet, som kännetecknas av ovanliga motoriska symtom (så kallade "pseudo-psevdopripadki ", Posturalfenomen i en attack, etc.). I de flesta fall har den kliniska diagnosen paroxysmal dyskinesi inte orsaka stora svårigheter, men det finns observationer, när differentialdiagnos med epilepsi blir extremt svårt. En liknande situation är emellertid möjlig med en differentialdiagnos med psykogena anfall.

Faktum är att paroxysmal dyskinesier skiljer sig från epilepsi med ett antal funktioner, varav många är av grundläggande betydelse. Som sådana funktioner kan listas:

• frånvaro av faser i en passform som är karakteristisk för en typisk epileptisk attack;
• Bevarande av medvetandet;
• frånvaro av postictal förändringar i medvetenhet och elektroencefalogram;
• egenskaper hos motormönstret som inte är karakteristiska för epilepsi (till exempel växling från en attack till en attack av vänstersidiga, högsidiga och bilaterala attacker i samma patient eller utseendet på ett kors-syndrom);
• möjligheten till partiell kontroll av våldsamma rörelser under en attack är mer uttalad än med epilepsi;
• möjligheten till en mycket noggrann imitation av en attack i paroxysmal dyskinesi;
• frånvaro av EEG-förändringar i beslaget i de flesta fall;
• svar på sömnbrist (EEG och klinisk) motsatt i paroxysmal dyskinesi och epilepsi (EEG-aktiverings förskjutningar i det första fallet och en ökning gipersinhronizatsii - i den andra, en minskning av dyskinesi i paroxysmal dyskinesi och provokation av kramper - epilepsi).

Godartade paroxysmal tortikollis spädbarn observerades i det första levnadsåret och manifesteras episoder av lutning eller rotation av huvudet till en sidolängd av 1 till 3 dagar, och ibland med en blek bild av nöd. Denna bild upprepas ibland upp till 3-6 gånger om året. Senare på dessa barn utvecklas paroxysmal corticollis till "godartad paroxysmal yrsel" eller migrän. I en familjehistoria förekommer vanligtvis migrän.

Alternativ hemiplegi hos barn börjar vid 3 års ålder till 3 år och uppenbaras av upprepade attacker av hemiplegi med en växande sida av förlamning. Anfallets varaktighet är från flera minuter till flera dagar. Andra paroxysmala manifestationer är också karakteristiska: dystoni, chorea, som också utvecklas paroxysmalt. Bilateral hemiplegi är möjlig. Karakteristisk förbättring av tillståndet under sömnen (hemiplegi försvinner under sömnen och återkommer igen i vakenhet). De första attackerna kan vara antingen hemiplegiska eller dystoniska eller kombinera båda typerna av anfall. Anfall följs ofta av nystagmus. Dessa barn kännetecknas också av en försening i mental utveckling. Det är möjligt att fästa spasticitet, pseudobulbar syndrom och cerebellär ataxi.

Psykogena (konvertering, hysterisk) anfall

I typfall psevdopripadki kännetecknas känslor starta närvaro provocerande situationer eller händelser fantasi mönster "anfall". Diagnos underlättas genom närvaron av element båge i hysterisk passform (luta huvudet eller bröstlyft karakteristiska skakningar och bäckenet al.). Den hysteriska passform kan orsaka moaning, gråta, tårar, skratt (ibland dessa fenomen observeras vid samma tidpunkt), skrikande, psevdozaikaniya och andra mer komplexa läten och dizlalii. Psykogen kramper alltid kännetecknas av en ljus vegetativt ackompanjemang med takykardi, förhöjt blodtryck, symtom på hyperventilation, åtminstone - för apné varar upp till 1-2 minuter och andra autonoma symptom.

De mest tillförlitliga skillnader psykogena epileptiska anfall av en avvikelse från standardmotormodellen mönster epileptiskt anfall, Absens aktivitet på EEG i passform, ingen uppbromsning av EEG rytmer postpristupnoy, brist på kommunikation mellan frekvensen av attacker och antikonvulsiva medel koncentration i blodplasma. Typiskt detekteras positiva kriterier för diagnos av psykogena störningar och har den så kallade formen polisimptomnaya hysteri.

Även i fall av misstänkt epilepsi att utesluta (eller bekräfta) den senare är viktigt att söka efter andra kliniska och elektroencefalografiska epileptiska bevis: provokation epileptisk aktivitet 5 minuters hyperventilation, sömnbrist, följt av registrering av EEG, typografisk inspelning en natts sömn (den mest tillförlitliga metoden), videoinspelning passning med Syftet med en detaljerad analys av motorns manifestationer av en attack. Det är alltid bra att komma ihåg att för felfria karaktär av attacken upptäckt kräver redovisning av alla komponenter i beslag, Interiktal period och sjukdom i allmänhet. För klinisk diagnos är de mest informativa motorns manifestationer av ett beslag.

Konvulsiv synkope

Konvulsiv svimning uppträder ibland hos patienter som är benägna att utveckla synkope. Utseendet av konvulsioner under svimning vittnar om djupet och varaktigheten av förlust av medvetande. I sådana fall kan det vara betydande likheter synkope och epilepsi: medvetslöshet, vidgade pupiller, tonic och kloniska kramper, salivavsöndring, urininkontinens och även avföring, postictal svaghet ibland med kräkningar och sedan gå till sängs.

Synkope skiljer sig från epilepsi närvaron-headed (lipotimicheskogo) tillstånd som illamående sensation, tinnitus, oro hängande droppe och förlust av medvetandet. Det finns vasodepressor (vasovagal, vasomotorisk); hyperventilationssynkopi; svimning förknippad med överkänslighet hos carotid sinus (GKS syndrom); hosta synkope nikturichesky, hypoglykemiska, ortostatisk och några andra typer av synkope. I alla dessa fall patienten upplever en förlust av medvetandet innan en känsla av matthet, yrsel och säger väntan på medvetslöshet. Synkope, är extremt sällsynta i horisontellt läge och inte förekommer under sömnen (samtidigt som de kan komma ur sängen på natten). I några fall av ortostatisk hypotension och synkope patienten klagar över icke-systemisk yrsel och allmän svaghet. Vid diagnos av synkope viktig faktor redovisning ortostatisk i deras uppkomst. Patienter som lider av svimning visar ofta en tendens till arteriell hypotension. För att klargöra vilken typ av synkope måste också kardiologisk undersökning för att utesluta kardiogen synkope natur. Visst diagnostiskt värde har Aschner prov, såväl som sådana tekniker som kompression av de carotid sinus håller Valsalva, provet 30 minuters stående med periodisk mätning av blodtryck och hjärtfrekvens, hålla kardiotestov för att diagnostisera perifer autonom misslyckande.

Konvulsioner i generaliserade tonisk-kloniska epileptiska anfall skiljer sig något från anfall med svimning. Med svimning är de ofta begränsade till isolerade tuggningar. Muskelspasmer med svimning börjar med opisthotonus, som inte har något att göra med negativa anfall i tidsmässig epilepsi.

Avgörande betydelse är EEG-studier; medan icke-specifika avvikelser på EEG inte talar för epilepsi och inte ska vilseleda läkaren. Applicera alla metoder för provocerande epileptisk aktivitet på EEG.

[9], [10]

Akut paroxysm av hyperventilation

Attack psykogena leder till hyperventilering respiratorisk alkalos från typiska symtom som en mild huvudvärk, yrsel, domningar och stickningar i extremiteterna och ansikte, nedsatt syn, muskelspasmer, hjärtklappning, svimning (eller epileptiskt anfall). Sådana patienter klagar ofta på täthet i bröstet, oförmåga att ta ett djupt andetag. Det kan finnas aerofagi, vilket kan leda till buksmärta. Mot bakgrund av dyspné kan orsaka tremor och hyperkinetisk oznobopodobnogo och tetanic spasmer i armar och ben. Sådana patienter gör ibland felaktig diagnos av "diencephalic epilepsy".

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Tetani

Tetany reflekterar öppen eller dold parat insufficiens (hypoparatyreoidism) manifeste ökad syndrom neuromuskulär retbarhet. Den explicita formen observeras vid endokrinopatier och fortsätter med spontana tetanic muskelkramper. Dolda formuläret utlöses oftast neurogen hyperventilation (i bilden permanenta eller paroxysmala psyko-vegetativa störningar) och manifesterar parestesier i extremiteterna och ansikte, såväl som selektiva muskelkramper ( "karpopedalnye spasmer", "hand förlossningsläkare"). Kännetecknas av emotionella och vegetativa störningar liksom andra symtom på psykogen sjukdom (dissomnicheskie, tsefalgicheskie och andra). I svåra fall kan det finnas en spasm av stelkramp och andra ansiktsmuskler, liksom medverkan av ryggmusklerna, diafragman och även struphuvudet (larynx spasm). Det finns ett symptom på Khvostek och ett symptom på Trusso-Bansdorf och andra liknande symtom. En låg nivå av kalcium och en förhöjd fosforhalt i blodet är också karakteristiska. Men det finns också normokalcemisk tetany. Ett positivt EMG-test detekteras för latent tetany.

Det är nödvändigt att utesluta parathyreoidea sjukdomar, autoimmuna processer, psykogena störningar i nervsystemet.

Tidig dyskinesi

Tidig dyskinesi (akuta dystoniska reaktioner) avser neuroleptiskt syndrom manifest mer eller mindre gener dystona spasmer möter flera muskler, tunga, hals, axiell muskel: oculogyric kriser, blefarospasm, trismus, tvångsöppnings av munnen, attack utsprång eller vridning språk tortikollis, opistotonus kriser, psevdosaalamovy attacker. Omkring 90% av akuta dystoniska reaktioner inträffar under de första 5 dagarna av neuroleptikaterapi, med 50% av alla fall - i de första 48 timmarna ( "syndrom 48 timmar" Akut dystoni är vanligare hos unga vuxna (mestadels män) Hon svarar bra på medicinsk korrigering .. Holinolitikami försvinner antingen spontant efter utsättande av antipsykotiska. Tillfällig samband med införandet av neuroleptika syndrom gör diagnosen är inte särskilt svårt.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Anfall av hemiballism med ischemisk infarkt eller TIA

Transient hemiballismus kan observeras i fall av ischemi som påverkar nucleus subthalamicus och verkar övergående attack krupnorazmashistyh trochaic och ballistiska rörelser på den kontralaterala sidan av kroppen ( "hemiballismus-hemichorea"). Hemiballismus förknippas ofta med minskad muskeltonus i de drabbade extremiteterna. Generellt, detta syndrom också beskrivs i lesioner av nucleus caudatus, globus pallidus, precentral gyrus, eller thalamisk kärnor (ischemiska infarkter, tumörer, arteriovenösa missbildningar, encefalit, systemisk lupus erythematosus, HIV-infektion, huvudskada, demyelinering, tuberös skleros, hyperglykemi, förkalkning av basala ganglierna som en sido levodopaterapii symptom på Parkinsons sjukdom, som en komplikation talamotomi).

[26], [27], [28], [29]

Övergående ataxi

Övergående ataxi kan ibland efterlikna transient hyperkinesis. Sådana ataxi kan vara iatrogen (t ex vid behandling av fenytoin) med encefalit hos barn, och i vissa ärftliga sjukdomar (episodisk ataxi typ I, typ II, episodisk ataxi, Hartnupa sjukdoms, urinsjukdomar lönnsirap, pyruvatdehydrogenas-brist). Hos vuxna orsakar periodisk ataxi kan vara läkemedelsförgiftning, multipel skleros, transitorisk ischemisk attack, kompression skada i foramen magnum, intermittent obstruktion av den ventrikulära systemet.

Psykogen hyperkinesis

För differentialdiagnos av psykogena och organiska hyperkinesier, a

1. positiv diagnos av psykogena motoriska störningar och
2. Uteslutning av organisk hyperkinesis.

För att ta itu med dessa frågor, viktiga register över alla nyanser i den kliniska bilden och i hyperkinesi nödvändigtvis uppskattas 4 faktorer: motor ritning, hyperkinetiska dynamik, liksom dess omgivningar, och syndsjukdomsförlopp.

Formella kriterier för klinisk diagnos av någon psykogen hyperkinesis är följande: En plötslig start med en klar provocerande händelse; flera motorstörningar Variable och motsägelsefulla motoriska manifestationer, fluktuerade under en inspektion; motoriska manifestationer motsvarar inte känd organisk syndromologi; rörelserna ökar eller blir mer märkbara när undersökningen är inriktad på den drabbade delen av kroppen och tvärtom minskar eller stoppar rörelserna när uppmärksamhet distraheras. Hyperexclusion eller överdrivna startreaktioner; patologiska rörelser (hyperkinesis) svarar på placebo eller förslag, associerade pseudosymptom identifieras; Motorstörningar elimineras genom psykoterapi eller avbrytas när patienten inte misstänker att de tittar på honom. För varje enskilt psykogent hyperkinetiskt syndrom (tremor, dystoni, myoklonus etc.) finns det några ytterligare specificerande diagnostiska nyanser som vi inte bor här.

Som de differentiella-diagnostiska kriterier kan användas såsom funktioner hyperkinesi som att ändra dess intensitet påverkas av känslomässiga stimuli, ändrar nivån av medvetande, hypnotiska förslag, amobarbital natrium-frisättning, alkohol mottagning, förändring av kroppsställningen eller delar därav, oscillationer svårighetsgrad hyperkinesi som "Dåliga" och "bra" dagar.

Förutom de "scener våldsamma rörelser" kan också inkludera några av de fenomen som är förknippade med sömn: bra nattlig myokloni (hos spädbarn), yaktatsiya ( "swing"), restless legs syndrom, periodiska benrörelser under sömnen (och andra liknande syndrom). Nära till beteendet i syndromet av nattliga rädslor, somnambulism.

Vissa varianter av stereotypi (och eventuellt affektiva andningssjukdomar) kan också ingå i denna grupp.