Ansiktshyperkinesi

[1], [2], [3], [4]

Organisk Hyperkinesis

[5], [6], [7], [8]

Hyperkinetiska syndrom med primär inblandning av ansiktsmuskler

[9], [10], [11]

Facial paraspasm

Följande former av blepharospasm är utmärkande:

• primärt: blepharo-spasm oromandibulärt dystoni-syndrom (ansiktspaspasm, Mezha syndrom, Bruegel syndrom);
• sekundär - med organiska hjärnsjukdomar (Parkinsons sjukdom, progressiv supranukleär pares, multipel systemisk atrofi, multipel skleros, dystoni plus syndrom, vaskulär, inflammatorisk, metabolisk och toxisk (inklusive neuroleptisk) lesioner i nervsystemet;
• på grund av oftalmologiska skäl
• andra former (ansiktshemispasm, ansiktssynkinesi, smärtsamma tik och andra "perifera" former).

Primär (dystonisk) blefarospasm observeras i ansiktsspaspasmbilden. Facial paraspasm är en märklig form av idiopatisk (primär) dystoni, som beskrivs i litteraturen under olika namn: Mesa paraspasm, Bruegel syndrom, blepharospasm syndrom - oromandibulär dystoni, kranialdystoni. Kvinnor faller tre gånger oftare än män.

I regel börjar sjukdomen med blefarospasm och i sådana fall talar vi om fokal dystoni med blepharospasm syndrom. Vanligtvis efter några år kommer dystoni av musklerna i munnen att vara förenade. Den senare kallas oromandibulär dystoni, och hela syndromet kallas segmentdystoni med blefarospasm och oromandibulär dystoni. Tidsintervallet mellan utseende av blefarospasm och uppkomsten av oromandibulär dystoni sträcker sig ibland i många år (upp till 20 år eller mer), därför lever många patienter helt enkelt inte till en generaliserad fas av paraspasm. I detta avseende kan detta blepharospasmsyndrom legitimt betraktas både som ett stadium och som en form av ansiktsspaspasm. En isolerad blefarospasm kallas ibland nödvändig blefarospasm.

Mycket ofta börjar sjukdomen i den nedre halvan av ansiktet ("lower Bruegel syndrome"). Som regel med denna variant av debuten av Bruegels syndrom finns det ingen ytterligare generalisering av dystoni i ansiktet, det vill säga, blefarospasm går inte med i oromandibulär dystoni och vid alla påföljande stadier av sjukdomen är detta syndrom fortfarande fokalt.

Facial paraspasm uppträder oftast på 5-6 årtionden av livet. Extremt sällan utvecklas sjukdomen i barndomen. I typiska fall börjar sjukdomen med en något ökad blinkning, som gradvis blir mer frekvent med det efterföljande utseendet av toniska spasmer i ögonens cirkulära muskler med en skurande rörelse (blepharospasm). Vid sjukdomens början i cirka 20% av fallen är blepharospasm ensidigt eller helt klart asymmetrisk. Extremt sällan förblir blefarospasmen stabilt ensidig med många års observation. I det senare fallet blir differentialdiagnosen av Bruegel syndrom och ansiktshemispasm relevant. Motståndet mot blepharospasmen i dessa sjukdomar är annorlunda, men en mer tillförlitlig och enkel teknik vid differentialdiagnos är analysen av hyperkinesis dynamik.

Parallellt fortskrider ansiktsspaspasm mycket långsamt, över en period av 2-3 år, varefter det förvärvar ett stadigt flöde. Ibland är omkring 10% av patienterna inte så långa remissioner möjliga.

Allvarlig blepharospasm manifesteras av en extremt intensiv skruvning och kan åtföljas av ansiktssvullnad, dyspné, töjning och handrörelser, vilket indikerar misslyckade försök av patienten att övervinna blepharospasm. Blefarospasm präglas av korrigerande gester (speciellt i de tidiga stadierna av sjukdomen) och paradoxala kineser, som kännetecknas av stor mångfald. Ofta stannar blepharospasmen vid någon oral aktivitet (rökning, sugande godis, ätande frön, uttrycksfullt tal etc.), emotionell aktivering (till exempel under ett doktorsbesök), efter en sömns sömn, dricker alkohol i mörkret med stänger ett öga och speciellt när du stänger båda ögonen.

Blefarospasm har en uttalad stresseffekt och, som sjukdomen fortskrider, orsakar allvarliga felanpassningar på grund av oförmågan att använda din syn i vardagen. Detta åtföljs av märkbara känslomässiga personliga och dissomniska störningar. Två tredjedelar av patienter med svår blepharospasm blir "funktionellt blind" eftersom de inte kan använda synfunktionen, som i sig är intakt.

Liksom alla andra dystoniska hyperkineser beror blepharospasmen på de särskilda egenskaperna hos posturalt innervation: det är nästan alltid möjligt att hitta ögonpositioner där blefarospasmen slutar. Det minskar eller försvinner vanligtvis helt med extrema bortföranden av ögonbollarna under uppföljningsrörelser. Patienter firar lättnad med halvögda åldrar (skriva, tvätta, sticka, prata och flytta med halvögda ögon). Hyperkinesis minskar ofta i sittande läge och sänker sig som regel i ett benäget läge, vilket är typiskt i varierande grad för alla former av dystoni. Den största provocativa effekten på blepharospasm har ett naturligt solljus ute.

De beskrivna fenomenen är fästningarna i den kliniska diagnosen av dystonisk hyperkinesi. Deras värde ökar med identifieringen av flera karakteristiska symptom som nämns ovan hos en patient.

Differentiell diagnos av blefarospasm bör utföras i cirkeln av ovanstående primära och sekundära former av blefarospasm. Denna lista bör endast kompletteras med ögonlocks apraxiasyndrom, med vilket det ibland är nödvändigt att skilja på blefarospasmen. Vi får emellertid inte glömma att apraxi vid ögonloppsöppning och blefarospasm ofta kan bestå i samma patient.

Sekundära former av dystonisk blefarospasm, som observerats i målningar av olika organiska sjukdomar i hjärnan (Parkinsons sjukdom, progressiv supranukleär pares, multipel systematrofi, multipel skleros, syndrom "dystoni plus", vaskulära, inflammatoriska, metaboliska, och giftigt, inklusive neuroleptisk, skador på nervsystemet ) bära alla de kliniska egenskaperna hos dystonisk blepharospasm och erkänns för det första på grund av de typiska dynamiska egenskaperna (korrigering gester och paradoxal kinesis, nattliga sömneffekter, alkohol, visuella förändringar afferentation et al.) och, för det andra genom åtföljande neurologiska symtom, som uppenbara sjukdomar som anges ovan.

Blefarospasm på grund av oftalmologiska orsaker orsakar sällan diagnostiska svårigheter. Dessa sjukdomar i ögat (konjunktivit, keratit) följs vanligtvis av smärta, och sådana patienter kommer omedelbart till ögat hos ögonläkaren. Blefarospasm själv har inte någon av de ovan angivna egenskaperna hos dystonisk blepharospasm. Detta gäller även andra "perifera" former av blefarospasm (till exempel med hemispasm).

[12], [13], [14], [15], [16]

Oral hyperkinesis

Följande former av oralt hyperkinesi särskiljs:

• tardiv dyskinesi
• andra läkemedelsinducerade orala hyperkineser (cerrucal, orala preventivmedel, andra droger),
• spontan orofacial dyskinesi hos äldre,
• andra former ("lägre" Bruegels syndrom, "galoppande" tungsyndrom, "kaninsyndrom", bruxism, "lingual" epilepsi, myokimii-språk och andra).

Sen (tardiv) dyskinesi är en iatrogen, dålig härdbar, ganska vanlig sjukdom, som är en direkt följd av den stora spridningen av neuroleptika i medicinsk praktik av läkare av olika specialiteter. Våldsamma rörelser i sen dyskinesi börjar vanligtvis i ansikte och tunga muskler. Triat av patologiska rörelser är mest karakteristiska: det så kallade cheek-tongue-chewing (bukko-lingvo-masticator) syndromet.

Mindre vanligt är musklerna på stammen och extremiteterna involverade i hyperkinesis.

Typiskt inkonsekvent start i form av subtila rörelser av tungan och motor rastlöshet i perioralområdet. I mer allvarliga fall är oregelbundna men nästan konstanta rörelser i tungan, läpparna och underkäken tydligt synliga. Dessa tar ofta formen av rörelsemotor automatik slicka, suga, tugga, sugande med, smack sina läppar, tuggrörelser och lack, ibland labial prishlopyvayuschimi Ljud aspire, pokryahtyvaniem, puffing, och stöna andra neartikulirovannoy vocalization. Karaktäriserad av rullande och utskjutande tunga, liksom mer komplexa grimasser huvudsakligen i den nedre halvan av ansiktet. Dessa dyskinesier kan vanligen underkastas godtyckligt under en kort tid. Till exempel slutar oral hyperkinesi när patienten ger mat till munnen medan han tuggar, sväljer eller pratar. Ibland på grund av oral hyperkinesis detekteras lätt hypomimi. I extremiteterna påverkar dyskinesi de distala regionerna ("fingrar som spelar piano") och kan ibland observeras från endast en sida.

Differentiell diagnos av tardiv dyskinesi kräver framför allt uteslutning av den så kallade spontana orofacial dyskinesi hos äldre, stereotypier och oral hyperkinesi vid neurologiska och somatiska sjukdomar. De kliniska manifestationerna av spontan orofacial dyskinesi är helt identiska med de i sen dyskinesi, vilket otvivelaktigt indikerar gemensamiteten hos deras patogenetiska mekanismer. I detta fall spelar neuroleptiska läkemedel rollen som den viktigaste riskfaktorn, vilket möjliggör att identifiera mottaglighet för dyskinesier vid vilken ålder som helst.

Kriterierna för diagnos av tardiv dyskinesi är följande egenskaper:

1. dess symtom blir märkbara efter att ha minskat dosen av neuroleptika eller avbryter dem;
2. Samma symptom minskar eller försvinner med återupptagande av neuroleptisk behandling eller en ökning av dosen av den senare;
3. antikolinerga läkemedel, som regel, hjälper inte sådana patienter och försvårar ofta manifestationerna av tardiv dyskinesi.

I alla stadier av sjukdomen i de kliniska manifestationerna av tardiv dyskinesi tar språket en aktiv roll: rytmisk eller konstant utskjutning, tvungen utstötning av det från munnen; patienter kan vanligtvis inte hålla tungan utstickande från munnen i 30 sekunder.

Annullering av antipsykotiska läkemedel kan leda till förvärring av patientens tillstånd och uppkomsten av nya dyskinetiska symptom. I vissa fall leder deras avskrivning till en minskning eller försvinnande av dyskinesi (ibland efter en period av tillfällig förstärkning av hyperkinesis). I detta avseende är tardiv dyskinesi uppdelad i reversibel och irreversibel eller ihållande. Det antas att förekomsten av symtom på tardiv dyskinesi 3 månader efter det att neuroleptika har dragits ut kan betraktas som ett kriterium för uthållig dyskinesi. Frågan om återtagande av neuroleptika bör beslutas strängt individuellt på grund av risken för återfall av psykos. Ett antal riskfaktorer som predisponerar utvecklingen av tardiv dyskinesi har identifierats: behandlingstiden med neuroleptika, äldre ålder, kön (kvinnor är oftare sjuk), långvarig användning av antikolinerger, tidigare organisk hjärnskada och en viss genetisk predisposition antas också.

Även om tardiv dyskinesi ofta utvecklas i mogen och åldern, kan det förekomma i ung och jämn barndom. Förutom den kliniska bilden är en viktig diagnostisk faktor identifieringen av sambandet mellan utseende av dyskinesi och användningen av antipsykotika. Spontan orofacial dyskinesi hos äldre (oral masticatorisk syndrom hos äldre, spontan orofacial dyskinesi) förekommer endast hos äldre (vanligtvis hos personer över 70 år) som inte fick neuroleptika. Det har observerats att spontan oral dyskinesi hos äldre i en stor andel fall (upp till 50% och högre) kombineras med väsentlig tremor.

Differentiell diagnos av tardiv dyskinesi bör också utföras med ett annat neuroleptiskt fenomen i oralt område - kaninsyndrom. Den senare manifesteras av den rytmiska tremmen av periorala muskler, huvudsakligen överläppen, ibland involverande masticatoriska muskler (tremor av mandibel) med en frekvens av ca 5 per sekund. Språket är vanligtvis inte involverat i hyperkinesi. Externt, våldsamma rörelser liknar en kanins mun. Detta syndrom utvecklas även på grund av långvarig neuroleptisk behandling, men i motsats till sen dyskinesi, svarar den mot antikolinerg behandling.

I debut av sjukdomen måste sen dyskinesi och spontan oral dyskinesi hos äldre ibland differentieras från början av Huntingtons chorea.

I svåra fall manifesteras tardiv dyskinesi av generaliserade choreiska rörelser, mindre vanligt genom ballistiska kast, dystoniska spasmer och ställningar. Dessa fall kräver en differentialdiagnos med ett större antal sjukdomar (Huntingtons chorea, neuroacantocytos, hypertyreoidism, systemisk lupus erythematosus, andra orsaker till chorea).

Det finns andra, drog-inducerad eller toxisk former av oral hyperkinesi (speciellt vid användning Cerucalum, orala preventivmedel, alkohol), som i sina kliniska manifestationer är funktioner dystonisk hyperkinesi, men är förbundna med mottagningen av ovanstående substanser och är ofta paroxysmal (övergående) natur.

Andra former av oral hyperkinesi inkluderar ganska sällsynta syndrom: "lägre" Bruegels syndrom (oromandibulärt dystoni), "galloping" -syndrom, som redan nämnts "kaninsyndrom", bruxism, etc.

Oromandibulär dystoni (eller "lägre Bruegels syndrom") är svår att diagnostisera i fall där det är den första och huvudsakliga manifestationen av Bruegels syndrom. Om det kombineras med blefarospasm, orsakar diagnosen vanligtvis inte svårigheter. Oromandibulär dystoni kännetecknas av involvering i hyperkinesi av inte bara musklerna i munpolen utan också musklerna i tungan, membranet i munen, kinderna, tuggningen, nacken och även andningsmusklerna. Nackmusklarnas inblandning kan åtföljas av manifestationer av torticollis. Dessutom är ett antal rörelser i ansiktet och även i bagage och lemmar hos sådana patienter inte patologiska. De är helt godtyckliga och återspeglar patientens aktiva försök att motverka muskelspasmer.

Oromandibulär dystoni präglas av en mängd olika manifestationer. I vanliga fall tar det form av ett av tre kända alternativ:

1. muskelspasmer som täcker munnen och knyter käftarna (dystonisk trismus);
2. en spasm av musklerna som öppnar munnen (den klassiska versionen avbildad i den berömda Bruegel-bilden) och
3. vedhängande trismus med laterala ryckiga rörelser av mandibel, bruxism och till och med hypertrofi av masticatoriska muskler.

Den lägre versionen av Bruegels syndrom åtföljs ofta av svårighet att svälja, tugga och artikulera (spastisk dysfoni och dysfagi).

Diagnos oromandibulyarnoy dystoni är baserad på samma principer som diagnos av någon annan dystoniska syndrom: huvudsakligen på en analys av dynamiska hyperkinesi (dess samband med manifestationer av postural belastning, tid på dagen, effekten av alkohol, korrigerande gester och paradoxal kinesis, etc), som identifierar Andra dystonsyndrom, som i Bruegels syndrom förekommer i andra delar av kroppen (utanför ansiktet) hos 30-80% av patienterna.

Ofta finns det en situation då dåligt passande proteser leder till förekomsten av överdriven motorisk aktivitet i munnen. Detta syndrom är vanligare hos kvinnor i åldrarna 40-50 år som är benägen för neurotiska reaktioner.

Episodiska repetitiva rörelser i tungan ("lingual epilepsy") beskrivs hos barn med epilepsi (inklusive under sömnen, hos patienter efter kraniocerebralskada (utan några förändringar i EEG) i form av obehandlad (3 per sekund) retraktion och utskjutningar vid roten tunga ("galloping tongue syndrome") eller rytmisk utstötning av det från munnen (en typ av myoklonus) med en gynnsam kurs och utfall.

Lingual dystonasyndrom efter elektriska skador beskrivs; myokimii språket efter strålbehandling.

Bruxism är en annan vanligt förekommande hyperkinesis i munnen. Det manifesteras av periodiska stereotypa rörelser i nedre käften med knyckning och karaktäristiskt slipning av tänderna under sömnen. Bruxism observeras hos friska personer (från 6 till 20% av hela befolkningen) och kombineras ofta med sådana fenomen som periodiska rörelser i benen under sömnen, sömnapné, epilepsi, tardiv dyskinesi, schizofreni, mental retardation, posttraumatisk stressstörning. Ett utåtliknande fenomen under vakenhet brukar beskrivas som trismism.

[17], [18]

Facial hemispasm

Ansiktshemispasm präglas av stereotypa kliniska manifestationer, vilket underlättar diagnosen.

Följande former av ansiktshemispasm är utmärkande:

• idiopatisk (primär);
• sekundär (komprimering av ansiktsnerven med en försvunnen artär, mindre ofta med en tumör, ännu mindre ofta med andra orsaker).

Hyperkinesis i ansiktshemispasmen är paroxysmal. Paroxysm består av en serie korta snabba ryckningar, mest märkbara i ögonens cirkulära muskel, som överlappar varandra, blir toniska spasmer och ger patienten ett karakteristiskt ansiktsuttryck som inte kan förväxlas med någonting. Samtidigt uppmärksammas skurk eller muskler i ögat, dra upp kinderna och munkets hörn uppåt, ibland (med uttalad spasm) avvikelse från näsens spets mot spasmen, ofta en sammandragning av haksmusklerna och platysmerna. Vid noggrann undersökning under paroxysm ses stora fascikationer och myoklonier med en märkbar tonisk komponent. I interictalperioden avslöjas mikrosymptom av ökad muskelton i den drabbade hälften av ansiktet: en lättnad och djup nasolabialvikt, ofta en liten förkortning av musklerna i läpparna, näsan och hakan på de ipsilaterala sidorna av ansiktet. Paradoxalt sett avslöjas samtidigt subkliniska tecken på ansiktsnervaskel på samma sida (en mindre fördröjning i munnen med ett gnag, ett symtom på "ögonfransar" med en godtycklig stängning av ögonen). Paroxysm brukar vara från några sekunder till 1-3 minuter. Under dagen finns hundratals attacker. Det är viktigt att notera att, till skillnad från andra ansiktshyperkineser (tics, facial paraspism), kan patienter med ansiktshemispasm aldrig visa sin hyperkinesis. Det är inte mottagligt för volontanskontroll, åtföljs inte av korrigerande gester och paradoxala kineser. Det finns mindre beroende än i många andra former, beroende av hyperkinesi på hjärnans funktionella tillstånd. Vilkårlig skvaller provar ibland hyperkinesis. Den mest signifikanta är tillståndet för känslomässigt stress, vilket leder till en ökning av motorparoxysmer, medan det i viloläge försvinner, men inte för länge. Perioder som är fria från hyperkinesi brukar vanligtvis inte längre än några minuter. Under sömnen bevaras hyperkinesen, men det förekommer mycket mindre ofta, vilket är föremål för en nattstudiestudie.

Mer än 90% av patienterna giperkinez börjar i cirkulära muskeln i ögat, och i de flesta fall - med musklerna i nedre ögonlocket. Under de kommande månader eller år (vanligtvis 1 - 3 år) involvera andra muskler innerverade av ansiktsnerven (upp till m stapedius, vilket leder till det karakteristiska ljudet som sjuk känsla i örat under en spasm.), Som synkront inblandad i motor paroxysm. I framtiden finns det en viss stabilisering av hyperkinetisk syndrom. Spontan återhämtning sker inte. En integrerad del av den kliniska bilden ansikts hemispasm är karakteristiska syndrom omgivningar, som uppträder i 70 - i 90%: hypertoni (lätt tolereras vanligen genom patienter) dissomnicheskie störningar, känslomässiga störningar, måttlig cephalgic syndrom blandad karaktär (spänningshuvudvärk, vaskulär och cervicogenic huvudvärk). En sällsynt men viktig kliniskt syndrom är trigeminusnerven, som enligt litteraturen, finns i ca 5% av patienterna med ansikts gemispazm. Sällsynta fall av bilateral ansiktshemispasm beskrivs. Den andra sidan av ansiktet är oftast inblandade i några månader eller år (15 år), i vilket fall hyperkinetiska attacker mot vänster och den högra halvan av ansiktet aldrig synkroniserade.

På sidan av hemispasmen detekteras som regel subkliniska, men ganska uppenbara, kvarstående (bakgrund) symtom på nerv nervinsufficiens hos lättnerven.

Emosionella störningar av en övervägande orolig och orolig depressiv natur tenderar att förvärra utvecklingen i vissa fall av maladaptiva psykopatologiska störningar upp till allvarlig depression med självmordstankar och handlingar.

Även om de flesta fall av ansiktshemispasm är idiopatiska, måste dessa patienter undersökas noggrant för att utesluta symptomatiska former av hemispasm (kompressionskador av ansiktsnerven vid utgången av hjärnstammen). Differentiell diagnos av ansiktshemyspasm med en annan ensidig ansiktshyperkinesis - postparalytisk kontraster - ger inga speciella svårigheter, eftersom den senare utvecklas efter ansiktsnervans neuropati. Men man bör komma ihåg att det finns ett så kallat primär ansiktskontrakt, som inte föregås av förlamning, men som ändå åtföljs av icke-robusta kliniska tecken på en skada av ansiktsnerven jämfört med hyperkinesi. Denna form kännetecknas av patologisk synkinesis i ansiktet som är typiskt för postparalitiska kontrakturer.

I debuten av ansiktshemispasmen kan det vara nödvändigt att skilja med ansiktsmyokinia. Detta är oftare ett ensidigt syndrom, som framträder av små maskformade sammandragningar av musklerna i perioral eller periorbital lokalisering. Paroxysmalism är inte särskilt typisk för det, dess manifestationer är praktiskt taget oberoende av hjärnans funktionella tillstånd och närvaron av detta syndrom indikerar alltid den aktuella organiska lesionen i hjärnstammen (oftast är det multipel skleros eller tumör i ponerna).

Sällsynta fall av ansiktsspaspasm manifesterar atypiska former i form av ensidig blepharospasm och till och med ensidigt Bruegel syndrom i övre och nedre hälften av ansiktet. Formellt ser sådan hyperkinesis ut som hemispasm, eftersom den involverar hälften av ansiktet, men i det första fallet har hyperkinesen kliniska och dynamiska tecken som är karakteristiska för dystoni, i andra - för ansiktshemispasmen.

Differentialdiagnos i sådana svåra fall, utföres företrädesvis också med patologin hos käkleden, tetanus, partiell epilepsi, toniska spasmer i multipel skleros, gemimastikatornym spasm, tetani, ansikts myokymia gubo språkiga spasm i hysteri.

Ibland är det nödvändigt att differentiera med tics eller psykogena ("hysteriska" enligt den gamla terminologin) hyperkinesen i ansiktet, och fortsätter enligt typen av ansiktshemispasm. Det är bland annat viktigt att komma ihåg att endast de muskler som är innerverade av ansiktsnerven deltar i bildandet av ansiktshemispasm.

Vid betydande diagnosproblem kan nattutskrift spela en avgörande roll. Enligt våra data för ansikts gemispazm 100% av natten utskrift avslöjar patognomonisk för sjukdomen EMG fenomenet som paroxysmal uppträder i ytan steg, med hög amplitud nattlig sömn (mer än 200 mikrovolt) fascikulationer, grupperade i buntar oregelbunden längd och frekvens. Paroxysm börjar plötsligt med maximal amplituder och slutar också abrupt. Det är ett EMG-korrelat av hyperkinesis och är specifikt för ansiktshemispasm.

[19], [20], [21]

Facial hyperkinesis kombinerad eller förekommande mot bakgrund av mer vanliga hyperkineser och andra neurologiska syndrom

• Idiopatisk tics och Tourettes syndrom.
• Allmänt drogdynskinesi (1-dopa, antidepressiva medel och andra droger).
• Choreisk hyperkinesis i ansiktet (chorea av Huntington, Sydengam, godartad ärftlig chorea, etc.).
• Facial myokimii (hjärntarmtumörer, multipel skleros, etc.).
• Ansiktscrumpy.
• Ansiktshyperkinesi av epileptisk natur.

Det är nödvändigt att betona igen att i ett antal sjukdomar kan ansiktshyperkinesi endast vara ett stadium eller en komponent i ett generaliserat hyperkinetiskt syndrom med det mest olika ursprunget. Så idiopatisk tics, Tourettes sjukdom, Huntingtons chorea eller Sidegenams chorea, vanliga krampiga, många läkemedelsdyskinesier (till exempel i samband med behandling av dopasciska preparat) etc. I början kan de bara visas som ansiktsdyskinesier. Samtidigt är ett brett spektrum av sjukdomar kända i vilka ansiktshyperkinesi omedelbart detekteras i bilden av det generaliserade hyperkinetiska syndromet (myoklonisk, choreisk, dystonisk eller tikotisk). Många av dessa sjukdomar åtföljs av karakteristiska neurologiska och / eller somatiska manifestationer, vilket i stor utsträckning underlättar diagnosen.

Denna grupp kan också inkludera ansiktshyperkinesi av epileptisk natur (operulärt syndrom, ansiktsbeslag, blåsningsavvikelser, "lingual" epilepsi etc.). I detta fall bör differentialdiagnosen utföras i sammanhanget med alla kliniska och parakliniska manifestationer av sjukdomen.

[22], [23]

Hyperkinetiska syndrom i ansiktet, inte associerat med ansiktsmuskler

1. Okohlirny dystoni (dystonisk avvikelse av en blick).
2. Syndrom av överdriven rytmisk aktivitet i ögonmusklerna:
   • opsoklonus,
   • "Nystagmus" århundrade
   • bobbing syndrom
   • Dippsyndrom, e) Ping-Pong-blick-syndrom,
   • periodisk växlande avvikelse av blicken med dissocierade huvudrörelser,
   • periodisk växlande nystagmus,
   • cyklisk oculomotorisk förlamning med spasmer,
   • periodisk alternerande asymmetrisk avvikelse,
   • myokomsyndrom hos ögonens överlägsen sneda muskel,
   • Duanes syndrom.
3. Masticator spasm (trizm). Hemimastikatorny spasm.

Kliniker anser att det är lämpligt att i denna sektion inkludera följande (IV) grupp av hyperkinetiska syndrom i huvud- och nackområdet för lokalisering av icke-ansiktsbehandling på grund av att detta problem är viktigt för utövaren. (Dessutom kombineras några av dessa hyperkineser ofta med ansiktsdynskinesi)

Oculogeal dystonia (dystonisk blåsningsavvikelse) är ett karakteristiskt symptom på post-encephalitisk parkinsonism och ett av deras tidiga och karakteristiska tecken på neuroleptiska biverkningar (akut dystoni). Oculogeal kriser kan vara ett isolerat dystoniskt fenomen eller kombineras med andra dystonsyndrom (tungsprotes, blepharospasm, etc.). Anfall av uppåtgående avvikelse från blicken (mindre ofta - nedåt, ännu mindre ofta - sidoförskjutning eller snedvridning av blicken) varar från flera minuter till flera timmar.

Syndrom av överdriven rytmisk aktivitet hos de oculomotoriska musklerna. De kombinerar flera karakteristiska fenomen. Opsoklonus - konstanta eller periodiska kaotiska, oregelbundna saccader i alla riktningar: det finns olika frekvenser, olika amplitud och olika vektorrörelser i ögonbollarna ("dansande ögonsyndrom"). Detta är ett sällsynt syndrom som indikerar en organisk skada av stam-cerebellära anslutningar av olika etiologi. De flesta fall av opsoklonus som beskrivs i litteraturen hänför sig till viral encefalit. Andra orsaker: tumörer eller vaskulära sjukdomar i cerebellum, multipel skleros, paraneoplastiskt syndrom. Hos barn är 50% av alla fall förknippade med neuroblastom.

"Nystagmus-talet" - ett sällsynt fenomen som manifesteras av en serie snabba, rytmiska, uppåt ryckiga rörelser i övre ögonlocket. Det beskrivs i många sjukdomar (multipel skleros, tumörer, kraniocerebral skada, Miller Fisher syndrom, alkoholisk encefalopati, etc.) och orsakas av ögonrörelser som konvergens eller vid rörelse av ögat. "Nystagmus" anses vara ett tecken på skador på mitthjulets däck.

Den okulära bobbing manifesteras av karakteristiska vertikala ögonrörelser, ibland kallad "flytrörelser": med en frekvens av 3-5 per minut observeras i de flesta fall bilaterala vänliga, snabba avböjningar av ögonbollarna med en efterföljande återgång till sin ursprungliga position, men i en långsammare takt än den nedåtgående rörelsen. Denna okulära "swing" observeras med öppna ögon och är vanligtvis frånvarande om ögonen är stängda. Samtidigt finns det en bilateral förlamning av den horisontella blicken. Syndromet är karakteristiskt för bilaterala skador på ponerna (blödning i bron, gliom, traumatisk skada på bron, ofta observerad i syndromet "låst man" eller comatos tillstånd). Atypisk bobbing (med intakta horisontella ögonrörelser) har beskrivits för obstruktiv hydrocephalus, metabolisk encefalopati och komprimering av cerebellärt hematom.

Dippningssyndrom (okulär doppning) är motsatsen till bobbingsyndrom. Fenomenet manifesterar sig också med karakteristiska vertikala ögonrörelser, men i motsatt rytm: Sakta ögonrörelser observeras nedåt med en efterföljande fördröjning i lägst läge och sedan en snabb återgång till mittläget. Sådana cykler av okularrörelser observeras med en frekvens av flera gånger per minut. Den sista fasen av ögonlocksuppfyllning åtföljs ibland av vandrande ögonrörelser i horisontell riktning. Detta syndrom har ingen lokal betydelse och utvecklas ofta under hypoxi (andningsstörningar, kolmonoxidförgiftning, hängande, status epilepticus).

Blåsande ping-pong syndrom (periodisk växlande blick) observeras hos patienter i comatos tillstånd och uppenbaras av långsamma rörelser i ögonbollarna från en extrem position till en annan. Sådana repetitiva rytmiska horisontella vänliga ögonrörelser är förknippade med bilaterala hemisfäriska lesioner (hjärtsjukdomar) med relativ intakt hjärnstam.

Periodisk växlande avvikelse av blicken med dissocierade rörelser i huvudet är ett unikt sällsynt syndrom av cykliska störningar i ögonrörelser, kombinerat med kontrarea rörelser i huvudet. Varje cykel innehåller tre faser: 1) vänlig avvikelse av ögonen mot sidan samtidigt som huvudet vrids i motsatt riktning, varar i 1-2 minuter; 2) en period av "växling" med en varaktighet av 10 till 15 sekunder, under vilken huvudet och ögonen återfår sitt ursprungliga normala läge och 3) vänlig avvikelse av ögonen mot den andra sidan med kompensatorisk kontralateral ansiktsrotation, som också håller 1-2 minuter. Därefter upprepas cykeln ständigt igen, stoppar bara i en dröm. Under cykeln observeras blickförlamning i riktning motsatt riktningen av okularavvikelsen. I de flesta av de beskrivna fallen postuleras icke-specifikt involverande av strukturerna i den bakre kranialfossan.

Periodisk växlande nystagmus kan vara medfödd eller förvärvad och manifesterar sig också i tre faser. I den första fasen observeras upprepning under 90-100 sekunder. Horisontella tremor av nystagmus, där ögonen "slå" i en riktning; Den andra fasen av 5-10 sekunders "neutralitet", under vilken nystagmuset kan vara frånvarande eller det finns en penduliknande nystagmus eller nystagmus ner och den tredje fasen, som också varar 90-100 sekunder, under vilken ögonen "slår" i motsatt riktning. Om patienten försöker se ut mot den snabba fasen blir nystagmusen mjukare. Syndromet är förmodligen baserat på bilateral skada på den paramedianska retikulära bildningen vid pontomensfalfal nivå.

Alternativ snedvridning. Oblique avvikelse eller Hertwig-Magendiesche syndrom (Hertwig-Magendiesche) manifesteras av vertikal divergens av ögat av supranukleärt ursprung. Graden av divergens kan vara konstant eller bero på blickriktningen. Syndrom orsakas vanligtvis av akuta lesioner i hjärnstammen. Ibland kan detta tecken vara intermittent och då finns det en periodisk växling av sidan av det högre ögat. Syndromet är förknippat med bilaterala skador på pretextuell nivå (akut hydrocephalus, tumör, stroke och multipel skleros är de vanligaste orsakerna).

Cyklisk oculomotorisk förlamning (fenomenet av cyklisk oculomotorisk spasm och avkoppling) är ett sällsynt syndrom där den tredje (oculomotoriska) nerven kännetecknas av att växla fasens förlamning och fasen för att förbättra sina funktioner. Detta syndrom är medfött eller förvärvat i tidig barndom (i de flesta men inte alla fall). I den första fasen utvecklas en bild av fullständig eller nästan fullständig förlamning av den oculomotoriska (III) nerven med ptos. Därefter minskar det inom en minut och sedan utvecklas en annan fas, där övre ögonlocket är kontraktivt (ögonlocket retraktioner), ögat konvergerar något, pupillen smalnar och boende spasm kan öka brytningen med flera dioptrar (upp till 10 dioptrar). Cykler observeras med varierande intervall om några minuter. Dessa två faser utgör en cykel som periodiskt upprepas både under sömnen och i vakenhet. Godtyckliga ögon har ingen effekt på dem. Den påstådda orsaken är avvikande regenerering efter skada på den tredje nerven (födelseskada, aneurysm).

Syndrom myokymia överlägsna sneda musklerna i ögat (superior sned myokymia) kännetecknas av snabba variationer hos rotatorn ögongloben med monokulär oscillopsi ( "objekt hoppa upp och ner", "TV-skärmen flimrar", "svajande öga") och momentdubbelseende. Dessa känslor är särskilt obehagliga när man läser, tittar på tv, arbete som kräver noggrann observation. Avslöjar hyperaktiviteten hos ögans överlägsen sneda muskel. Etiologin är okänd. Ofta har en bra terapeutisk effekt karbamazepin.

Duans syndrom är en ärftlig svaghet i ögonens laterala rektusmuskulatur med minskning av palpebralfissuren. Ögonets evakueringsförmåga reduceras eller saknas; tvång och konvergens är begränsade. Att föra ögonlocket åtföljs av att den återträder och smalnar av palpebralfissuren; under bortförandet expanderar palpebralfissuren. Syndrom ofta ensidigt.

Masticatory spasm observeras inte bara i stelkramp, men också i vissa hyperkinetiska, i synnerhet dyston, syndrom. En känd variant av "lägre" Bruegels syndrom, där dystonisk muskelspasma som täcker munnen utvecklas. Samtidigt är graden av trisism ibland sådan att det finns problem med att mata patienten. Transient trism är möjlig i bilden av akutdystonreaktioner av neuroleptiskt ursprung. Dystonisk trismus måste ibland differentieras från trismisk vid polymyosit, där involvering av masticatoriska muskler ibland observeras i de tidiga stadierna av sjukdomen. Ljustrismism observeras i bilden av dysfunktion i den temporomandibulära leden. Trismus är typiskt för epileptisk anfall, liksom extensor anfall hos en patient i koma.

Separat värt hemimastikatorny spasm. Detta är ett sällsynt syndrom som kännetecknas av en ensidig stark sammandragning av en eller flera masseter muskler. De flesta patienter med hemimastikatoriska spasmer har hemiatrofi i ansiktet. Den antagna orsaken till hemismastikala spasmer i ansiktshemiatrofi är förknippad med kompressionsneuropati hos motordelen av trigeminusnerven på grund av förändringar i de djupa vävnaderna i ansiktshemiatrofi. Klinisk hemimetomi spasma manifesterar sig med korta ryckningar (liknar ansiktshemispasm) eller långvariga spasmer (från några sekunder till flera minuter som med kramper). Kramper är smärtsamma; Under spasmen beskrivs tonens bett, förskjutningen av den temporomandibulära leden och även tänderna. Otillbörliga rörelser provoceras genom att tugga, prata, stänga munnen och andra frivilliga rörelser.

Ensidig spasm av tuggsmusik är möjlig i bilden av epileptisk anfall, sjukdomar i den temporomandibulära leden, tonisk spasm i multipel skleros och ensidig dystoni hos mandibulen.

[24], [25], [26],

Hyperkinetiska syndrom i huvud och nackdel med lokalisering av icke-ansiktsbehandling

Följande former skiljer sig åt:

1. Tremor, tics, chorea, myoklonus, dystoni.
2. Laryngospasm, pharyngospasm, esofagospamas.
3. Myoklonus i den mjuka gommen. Mioritm.

Tremor, tics, myoklonus och dystoni involverar oftare musklerna i huvud och nacke, främst lokalisering av icke-ansiktsbehandlingar. Men det finns undantag: en isolerad tjusning eller en isolerad "leende tremor" (liksom en "röst tremor") som varianter av väsentlig tremor. Enstaka eller flera tics är kända, begränsade till endast ansiktszonen. Myoklonus kan ibland vara begränsad till enskilda muskler i ansiktet eller nacken (inklusive en epileptisk myoklonus med nickande rörelser i huvudet). Ovanliga och sällsynta dystonsyndrom är ensidig dystonisk blepharospasm, dystonisk spasmer på hälften av ansiktet (imiterande ansiktshemispasm), ensidig dystoni i underkäken (en sällsynt variant av Bruegels syndrom) eller ett "dystoniskt leende". Stereotyper manifesteras ibland av nick och andra rörelser i huvud och nacke.

[27], [28]

Laryngospasm, pharyngospasm, esofagospamas

Som organiska orsaker till dessa syndrom kan dystoni (vanligtvis akuta dystonreaktioner), stelkramp, tetany, vissa muskelsjukdomar (poliomyositis), sjukdomar med lokal slemhinnorirritation nämnas. Manifestationer av extrapyramidala (och pyramidala) hypertoner kan leda till dessa syndrom, men vanligtvis i samband med mer eller mindre generaliserade sjukdomar i muskelton.

Myoklonus i den mjuka gommen och myorrytmi

Velo-Palatine myoklonus (nystagmus mjuka gommen, mjuka gommen tremor, Mioritm) kan uppträda antingen som enskild som en rytmisk (2-3 sekunder) skär den mjuka gommen (ibland med en karakteristisk knäppande ljud) eller i kombination med grov rytmisk myoklonus mandibulära muskler, tunga, struphuvud, platysma, membran och distala armar. Denna fördelning är mycket typisk för myorrytmi. Detta myoklonus omöjlig att skilja från tremor, men kännetecknas av ovanligt låg frekvens (50 till 240 svängningar per minut), som skiljer den från och med parkinsonism tremor. Ibland kan det gå med vertikala ögon myoklonus ( "swing") synkront med cykeln Palatine myoklonus (oculo-Palatine myoklonus). Isolerade myoklonus mjuka gommen kan vara antingen idiopatisk eller symptomatisk (tumör pons och medulla, encefalomyelit, kranial trauma). Det märks att idiopatisk miklonus försvinner oftast under sömn (och under anestesi och koma), medan symptomatisk myoklonus Bole stabil under dessa förhållanden.

Allmänt mioritmi utan att involvera den mjuka gommen är sällsynt. Dess vanligaste etiologi anses vara en vaskulär lesion av hjärnstammen och cerebellär degeneration i samband med alkoholism, andra sjukdomar som uppstår med malabsorption, celiac sjukdom.

[29], [30], [31],

Psykogen hyperkinesis i ansiktet

1. Konvergensspasm.
2. Svampig spasm.
3. Psevdoblefarospazm.
4. Avvikelser (inklusive "geotropa") blick.
5. Andra former.

Psykogen hyperkinesi diagnostiseras med samma kriterier som psykogen hyperkinesi vid lokalisering av icke-ansiktsbehandling (de skiljer sig från organisk hyperkinesis med ett ovanligt motoriskt mönster, ovanlig dynamik hos hyperkineser, särdrag hos syndromsmiljön och kursen).

Kriterier för klinisk diagnos av psykogen tremor, psykogen myoklonus, psykogen dystoni och psykogen parkinsonism utvecklas för närvarande. Här kommer vi bara att nämna specifika (nästan uteslutande i omvandlingsstörningar) ansiktshyperkinesi. Dessa inkluderar sådana fenomen som en spasm av konvergens (i motsats till den organiska spasm av konvergens, vilket är mycket sällsynt, är psykogen kramp i konvergens åtföljd av spasm i boende med sammandragning av pupillen), gubo-lingual spasm Brissot (även om det nyligen beskrivits och dystoniska fenomen, fullt reproducerar syndrom, trots den yttre identitet, de är ganska olika i deras dynamik), psevdoblefarospazm (sällsynta syndrom, som observeras i bilden av distinkta andra, inklusive ansikts, display ativnost manifestationer), (, rulla upp ögonen avvikelsen i synen i riktning "geotropism avvikelse ögat när patienten vid någon förändring av läget av huvudet tenderar att titta ner (" marken ") skiljer sig avvikelse syn ofta riktning avvikelsen ändras i processen för undersökning av patienten är också möjliga. Annan ( "andra") form av psykogen hyperkinetiskt ansikts-, vilka är kända för att skilja sig åt i den extrema mångfalden av dess manifestationer.

[32], [33], [34], [35], [36]

Ansikts stereotyper i psykisk sjukdom

Stereotyper i psykisk sjukdom eller som en komplikation av neuroleptisk terapi manifesteras av konstant upprepning av meningslösa handlingar eller elementära rörelser, inklusive i ansiktsområdet (ökar ögonbrynen, läpparna, tungan, "schizofrena leendet" etc.). Syndromet beskrivs som en beteendestörning vid schizofreni, autism, mental retardation och i bilden av det neuroleptiska syndromet. I det senare fallet kombineras det ofta med andra neuroleptiska syndrom och kallas hård stereotypi. Sällan utvecklas stereotyper som komplikation av terapi med dofa-innehållande läkemedel vid behandling av Parkinsons sjukdom.

[37], [38], [39], [40]

Patologisk skratt och gråt

Med kända reservationer kan detta välkända kliniska fenomen ses som en variant av den specifika "hyperkinesis" eller rytmiska aktiviteten hos vissa funktionsrelaterade muskler.

Följande former skiljer sig åt:

1. Pseudobulbar pares.
2. Anfall av skratt med hysteri.
3. Patologiskt skratt i psykisk sjukdom.
4. Anfall av epileptiskt skratt.

Patologiskt skratt och gråt i bilden av pseudobulbarlamning orsakar vanligtvis inte diagnostiska svårigheter, eftersom det åtföljs av karakteristiska neurologiska symptom och störningar i bulbarfunktionerna (svalning, fonation, artikulering, tuggning och ibland andning).

Låssattacker med hysteri är nu mindre vanliga. De är inte alltid motiverade eller provocerade av ångest eller konflikt, ibland "smittsamma" (även "epidemier" av skratt beskrivs), observerade hos personer med vissa personlighetsstörningar och kan inte förklaras av några organiska skäl.

Patologiskt skratt i psykisk sjukdom ser ofta ut som ett kompulsivt fenomen som uppstår utan yttre provokation och passar in i bilden av uppenbara psykotiska beteendestörningar som ofta ses "med blotta ögat" (otillräckligt och konstigt beteende)

[41], [42], [43], [44], [45], [46]

Beslag av epileptisk natur

Epileptiska skrattattacker (helolepsi) beskrivs i frontal och tidsmässig lokalisering av epileptiska foci (med involvering av den sapplementära, limbiska cortexen och även några subkortiska strukturer), de kan åtföljas av andra mycket olika automatismer och epileptiska utsläpp på EEG. Attacken börjar absolut plötsligt och slutar också plötsligt. Medvetenhet och minne om en attack kan ibland vara intakt. Skrattet själv ser utåt normalt, eller liknar en skrattkarikat och kan ibland växla med gråt, åtföljd av sexuell upphetsning. Beskriven helolepsi i kombination med för tidig puberteten; Det finns observationer om helolepsi hos patienter med hypotalam tumörer. Sådana patienter måste undersökas noggrant för att bekräfta epileptiska karaktär av skrattattacker och för att identifiera den underliggande sjukdomen.

Den vanliga dystoniska hyperkinesen i samband med den transienta karaktären beskrivs som en komplikation av kycklingpoxar (uppåtgående avvikelse från blicket, utsprång i tungan, muskelspasma som öppnar munnen med oförmåga att tala). Attackerna upprepades i flera dagar, följt av återhämtning.

Sällsynta former av hyperkinesis inkluderar spasmus nutans (penduliknande nystagmus, tortikollis och titubation) hos barn mellan 6-12 månader. Upp till 2-5 år. Det hänvisar till godartade (övergående) störningar.

[47], [48], [49]