Idiopatiskt ödem

Idiopatiskt ödem (synonymer: primär central oliguri, central oliguri, cykliskt ödem, antidiabetes insipidus, psykogent eller emotionellt ödem, i svåra fall - Parhons syndrom). Den stora majoriteten av patienterna är kvinnor i reproduktiv ålder. Inga fall av sjukdomen har registrerats före menstruationscykelns början. I sällsynta fall kan sjukdomen debutera efter klimakteriet. Isolerade fall av sjukdomen hos män har beskrivits.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orsaker till idiopatisk ödem

Namnet "idiopatiskt ödem" indikerar att etiologin för denna sjukdom är oklar. Det bör noteras att emotionell stress, långvarig användning av diuretika och graviditet spelar en ledande roll i uppkomsten av idiopatiskt ödem. De listade etiologiska faktorerna bidrar tydligen till dekompensation av den konstitutionellt betingade defekten i den centrala regleringslänken för vatten-saltbalansen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenes av idiopatisk ödem

Sjukdomens patogenes är fortfarande oklar. Man tror att sjukdomen är baserad på hormonell dysreglering av central natur. Ökad utsöndring av antidiuretiskt hormon spelar en betydande roll tillsammans med ökad känslighet i njurtubuli för detta hormon. Rollen av överdriven utsöndring av aldosteron noteras också. Östrogeners roll i form av en störning av den cykliska rytmen för östrogenutsöndring med relativ hyperöstrogenism i den andra fasen av menstruationscykeln på grund av progesteronbrist har också identifierats. Ett antal forskare pekar på den patogenetiska rollen av den ortostatiska faktorn och rollen av ökad transudation av vätska från kärlbädden. Hormonell dysfunktion som ligger till grund för sjukdomen är en konsekvens av en störning av de centrala mekanismerna för reglering av vatten-saltbalansen, främst hypotalamus-hypofyslänken.

Symtom på idiopatisk ödem

De viktigaste symtomen på idiopatisk ödem är periodiskt förekommande ödem med oliguri. Ödemet är mjukt och rörligt, oftast lokaliserat i ansiktet och paraorbitala områden, på händer, axlar, smalben, vrister. Dolt ödem är också möjligt. Kliniska manifestationer varierar beroende på sjukdomens svårighetsgrad: det finns en mild form med mindre ödem i ansiktet och vrister, samt en allvarlig form, där uttalat ödem tenderar att generaliseras. Vid generaliserat ödem beror dess distribution på gravitationen. Således, vid uppvaknande, är ödemet oftast lokaliserat i ansiktet, efter att ha intagit en vertikal position och vid dagens slut sjunker det ner till kroppens nedre delar.

Beroende på det kliniska förloppet urskiljs två former av sjukdomen - paroxysmala och permanenta. En viss övervikt av den paroxysmala formen återspeglas i namnet på detta syndrom - periodiskt eller cykliskt ödem. Den paroxysmala formen av sjukdomen manifesteras av periodiskt ödem med oliguri och hög relativ urindensitet, vilka ersätts av perioder av polyuri, då kroppen gör sig av med överskott av vatten. Perioderna av oliguri är vanligtvis långa - från några dagar till en månad. Sedan kan de ersättas av perioder av polyuri, vanligtvis kortare. Polyurins varaktighet kan mätas i timmar, då upp till 10 liter urin utsöndras på en halv dag, och dagar, då mängden urin som utsöndras dagligen under en vecka är 3-4 liter.

Sjukdomscykler (oliguri - polyuri) uppträder med olika intervall. Faktorer som provocerar fram en ödematös attack kan vara emotionell stress, värme, premenstruell period (den andra, luteala fasen av cykeln), graviditet, förändringar i kost, klimatförhållanden. I den permanenta fasen av idiopatisk ödem är ödemet konstant, monotont och inte periodiskt. I svåra kliniska fall, vid ödemets höjdpunkt med en ökning av kroppsvikt på grund av vätska, som regel med mer än 10 kg, kan symtom på vattenförgiftning utvecklas. De manifesteras av huvudvärk, yrsel, andnöd, adynami, förvirring. Perioden med ödemnedgång med uttalad polyuri kan manifesteras av symtom på uttorkning. Under en period av längre polyuri är allmän svaghet, aptitlöshet, törst, vegetativa manifestationer karakteristiska, vanligtvis i form av takykardi, en känsla av avbrott i hjärtområdet, kardialgi. Törst är ett obligatoriskt tecken på sjukdomen och, tillsammans med oliguri, den huvudsakliga mekanismen för bildandet av ödem.

Positiv vattenbalans med vätskeretention i kroppen leder till snabb viktökning. Fluktuationer i kroppsvikt med och utan ödem varierar från 1 till 14 kg. Snabb viktökning på 1 kg eller mer per dag indikerar nödvändigtvis vätskeretention i kroppen, och inte en ökning av fettinnehållet. Detta är ett viktigt diagnostiskt tecken som bör komma ihåg, eftersom patienter med dolt ödem ofta klagar över fetma med perioder av snabba fluktuationer i kroppsvikt.

Idiopatiska ödem kombineras ofta med andra neuroendokrina sjukdomar: fetma, dysfunktion i könskörtlarna i form av amenorré eller oligomenorré, hirsutism, bulimi, minskad libido, sömnstörningar. Känslomässiga och personliga störningar presenteras som regel tydligt i form av asteno-hypokondriakala störningar. Vegetativa störningar är obligatoriska tecken, manifesterade av permanenta och paroxysmala störningar. Permanenta vegetativa störningar är extremt mångsidiga: de kan observeras som ökad torrhet, såväl som ökad fuktighet i huden, som en uttalad minskning, såväl som en signifikant ökning av blodtryck, takykardi, svettningar, minskad hudtemperatur. Paroxysmala vegetativa störningar detekteras endast med uttalade psykopatologiska manifestationer och kan vara antingen sympatoadrenala eller blandade till sin natur.

Neurologisk undersökning, tillsammans med radiologisk och elektroencefalografisk undersökning, avslöjar inga patognomoniska tecken. Spridd mikrosymtomatologi och tecken på dysrafisk status avslöjas.

Röntgenbilder av skallen visar ofta kompenserad intrakraniell hypertoni, hydrocefalisk skallform och frontal hyperostos. EEG är extremt varierande: tillsammans med normal bioelektrisk aktivitet i hjärnan upptäcks ofta tecken på engagemang av de övre hjärnstamsstrukturerna. Fundus visar retinal vaskulär dystoni med en tendens till förträngning av små artärer. Man bör komma ihåg att vid höjden av intensivt ödem (viktökning upp till 10 kg) är trängsel möjlig i fundus, vilken helt försvinner när ödemet försvinner eller minskar signifikant.

Differentialdiagnos av idiopatisk ödem

Diagnosen idiopatisk ödemsyndrom ställs genom att utesluta andra patologiska tillstånd som kan bidra till vätskeretention i kroppen (hjärtsvikt, njurpatologi, levercirros med ascites, förträngning av venösa och lymfatiska kärl, dysproteinemi, allergiska och inflammatoriska sjukdomar, hypotyreos).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandling av idiopatisk ödem

Behandling av idiopatisk ödem bör börja med att diuretika, särskilt klortiazid, sätts ut. En långvarig kost med begränsad salthalt rekommenderas. En positiv effekt uppnås genom att använda stora doser Veroshpiron - upp till 6-9 tabletter per dag. I vissa fall uppnås en positiv effekt genom att använda Bromokriptin (Parlodel) 1/2 tablett (1,25 mg) 3-4 gånger per dag i sex månader. En betydande plats bland terapeutiska åtgärder intas av differentierad psykotropisk terapi, utförd i individuellt valda doser beroende på svårighetsgraden av psykopatologiska manifestationer.

Ofta är det nödvändigt att kombinera läkemedel med antidepressiva och neuroleptiska effekter. Bland neuroleptika är läkemedel som melleril (sonapax), teralen att föredra, bland antidepressiva - pyrazidol, amitriptylin, azafen. Bland vegetabiliska läkemedel har anaprilin i en dos av 40-60 mg, uppdelat i 4 doser, en positiv terapeutisk effekt. Huvudprincipen för terapi är dess komplexitet.