Idiopatisk ödem

Idiopatiska ödem (synonymer: primär central oliguri, central oliguri, cykliska ödem, anti-diabetes insipidus, psykogena, eller känslomässiga, svullnad, i svåra fall - syndrom av olämplig utsöndring av antidiuretiskt hormon). Den överväldigande majoriteten av patienterna är kvinnor av reproduktiv ålder. Före början av menstruationscykeln i fall av sjukdomen är inte registrerad. I sällsynta fall kan sjukdomen göra sin debut efter klimakteriet. Enkla fall av sjukdomen hos män beskrivs.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Orsaker till idiopatisk ödem

Namnet "idiopatisk ödem" indikerar en okänd etiologi av detta lidande. Det bör noteras den ledande rollen som känslomässig stress, långvarig användning av diuretika och graviditetens närvaro i början av idiopatisk ödem. Dessa etiologiska faktorer tycks bidra till dekompenseringen av den konstitutionellt orsakade defekten hos det centrala reglerande elementet av vatten-saltbalans.

[8], [9], [10], [11]

Patogenes av idiopatisk ödem

Hittills är patogenesen av sjukdomen inte fullständigt förstådd. Man tror att sjukdomen är baserad på hormonell dysregulering av en central karaktär. En signifikant roll spelas av ökad utsöndring av det antidiuretiska hormonet tillsammans med en ökning av känsligheten hos renal tubuler till detta hormon. Rollen av överdriven sekretion av aldosteron noteras också. Identifierats och rollen av östrogen i form av kränkningar av den cykliska rytmen av utsöndring av östrogen relativ hyperöstrogenism den andra fasen av menstruationscykeln på grund av progesteron brist. Ett antal forskare pekar på den patogenetiska rollen hos den ortostatiska faktorn och rollen av ökad vätskefluidstransdation från kärlbädden. Den hormonella dysfunktionen som ligger till grund för sjukdomen är en följd av störningen av de centrala mekanismerna för reglering av vatten-saltbalans, huvudsakligen av hypotalamus-hypofyskomponenten.

Symtom på idiopatisk ödem

De viktigaste symptomen på idiopatisk ödem är periodisk svullnad med oliguri. Svullnaden är mjuk och mobil, oftast belägen på ansiktet och paraorbitala områdena, på händerna, på fötterna, benen och fotlen. Möjlig och dold svullnad. Kliniska manifestationer varierar beroende på svårighetsgraden av sjukdomen: det förekommer som en mild form med liten svullnad i ansikte och anklar, och en svår form där uttalad svullnad är benägen att generalisera. Vid generalisering av svullnad beror deras fördelning på tyngdkraften. Så vid uppvaknande är svullnad oftare lokaliserad i ansiktet, efter att ha tagit ett vertikalt läge och vid slutet av dagen faller de på kroppens nedre delar.

Beroende på klinisk kurs finns det två former av manifestation av sjukdomen - paroxysmal och permanent. Vissa övervägande av paroxysmal form återspeglas i namnet på detta syndrom - periodisk eller cyklisk svullnad. Paroxysmal form av sjukdomen manifesterar sig som periodisk svullnad med oliguri och hög relativ densitet av urin, vilka följs av perioder av polyuri när kroppen befrias från överskott av vatten. Olymperna är som regel långa - från flera dagar till en månad. Då kan de ersättas med perioder av polyuria, som regel mer kortsiktiga. Varaktigheten av polyuria kan beräknas i timmar, när upp till 10 liter urin släpps under en halvdag och efter dagar, när inom en vecka är mängden utsöndrad urin 3-4 liter dagligen.

Cyklerna hos sjukdomen (oliguri - polyuri) förekommer vid olika intervaller. Faktorer som framkallar starten av en puffy attack kan vara emotionell stress, värme, premenstruell period (andra luteala fasen av cykeln), graviditet, matförändring, klimatförhållanden. I den permanenta fasen av idiopatisk svullnad är svullnad permanent, monotont och inte periodisk. Med svår klinisk kurs vid höjden av ödem med ökande kroppsvikt på grund av vätska kan i regel mer än 10 kg utveckla symtom på vattenförgiftning. De uppenbaras av huvudvärk, yrsel, andfåddhet, adynami, förvirring. Perioden av recession av ödem med starkt uttryckt polyuri kan manifesteras av symptom på dehydrering. Under perioden med en mer långvarig polyuria är generell svaghet, nedsatt aptit, törst, vegetativa manifestationer typiska, vanligtvis i form av takykardi, en känsla av hjärtstörningar, cardialgi. Törst är ett obligatoriskt tecken på sjukdomen och tillsammans med oliguri den huvudsakliga mekanismen för ödembildning.

En positiv vattenbalans med vätskeretention i kroppen leder till en snabb ökning av kroppsvikt. Fluktuationerna i kroppsvikt med och utan ödem varierar från 1 till 14 kg. En snabb ökning av kroppsvikt på 1 kg eller mer per dag indikerar nödvändigtvis en vätskeretention i kroppen, snarare än en ökning av fettinnehållet. Detta är en viktig diagnostisk egenskap, som bör komma ihåg, eftersom de med dolda svullnadspatienter ofta klagar över fetma med perioder med snabba fluktuationer i kroppsvikt.

Idiopatisk ödem kombineras ofta med andra neyroobmenno-endokrina störningar: fetma, dysfunktion av könskörtlarna i form av amenorré eller oligomenorré, hirsutism, bulimi, minskad libido, sömnstörningar. Emotionella personlighetsstörningar är i regel representerade starkt i form av astenisk-hypokondriakala störningar. Vegetativa sjukdomar - obligatoriska tecken, manifesterade av permanenta och paroxysma sjukdomar. Permanenta vegetativa störningar är ganska varierande: kan observeras som en ökad torrhet och fuktighet på huden, såsom en tydlig minskning, och en signifikant ökning av blodtryck, takykardi, svettningar, minskad hudtemperatur. Paroxysmala autonoma störningar upptäcks endast med uttalade psykopatologiska manifestationer och kan vara både sympatadödande och blandade i naturen.

Neurologisk undersökning, tillsammans med radiografiska och elektroencefalografiska, avslöjar inte några patognomoniska tecken. Diffusa mikrosymptomatika, tecken på dysrafisk status avslöjas.

På röntgenbilder av skallen kompenseras intrakraniell hypertension, hydrocefalisk form av skallen, frontal hyperostos bestäms ofta. EEG är extremt olika: tillsammans med normal bioelektrisk aktivitet i hjärnan finns det ofta tecken på involvering i processen med övre hjärnstammarstrukturer. På fundus finns en retinal dystoni med en tendens att smala de små artärerna. Man bör komma ihåg att vid höjden av intensiv svullnad (en ökning i kroppsvikt upp till 10 kg) kan på fundus vara stagnerande fenomen som helt försvinner när ödemet försvinner eller sänks avsevärt.

Differentiell diagnos av idiopatisk ödem

Diagnos av idiopatisk ödem syndrom pose metod för uteslutning av andra sjukdomstillstånd som kan bidra till vätskeretention (hjärtsvikt, njursvikt, cirros med ascites, begränsning av venösa och lymfatiska kärl Dysproteinemia, allergiska och inflammatoriska sjukdomar, hypotyreos).

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Behandling av idiopatisk ödem

Behandling av idiopatisk ödem bör börja med eliminering av diuretika, särskilt klorotiazid-serien. Det rekommenderas att man följer en diet med saltrestriktion under lång tid. En positiv effekt ger användandet av stora doser veroshpiron - upp till 6-9 tabletter per dag. I ett antal fall har användningen av bromokriptin (parlodel) i 1/2 tablett (1,25 mg) 3-4 gånger om dagen i ett halvt år en positiv effekt. En signifikant plats bland terapeutiska åtgärder vidtas av differentierad psykotrop terapi, utförd i individuellt valda doser beroende på graden av psykopatologiska manifestationer.

Det är ofta nödvändigt att kombinera droger med antidepressiva och neuroleptiska effekter. Av antipsykotika föredrages preparat som Mölleril (sonapax), terenalin, antidepressiva medel - pyrazidol, amitriptylin, azafen. Från vegetotrofa medel har en anaprilin med en dos av 40-60 mg uppdelad i 4 doser en positiv terapeutisk effekt. Huvudprincipen för terapi är dess komplexitet.