Hemoglobinuri

Hemoglobinuri - en form av hemolytisk anemi (hemoglobinemia), eller snarare ett symptom på patologisk intravaskulär skada på röda blodkroppar (RBC), när hemoglobin massutbyte i perivaskulär miljön och urin. Närvaron av hemoglobin i urinen - är denna direkta bevis för en intensiv sönderdelning av röda blodkroppar, vilket kan bli en orsak till både interna sjukdom (influensa, lunginflammation, akut infektion), och den yttre faktor - hypotermi, överdriven fysisk aktivitet, skada, förgiftning.

I ett friskt tillstånd kan blodplasman även innehålla en liten mängd hemoglobin - högst 5% av den totala plasmanvolymen. En ökning av hemoglobin till 20-25% kan indikera en medfödd sjukdom i proteinets struktur (hemoglobinopati) - beta-talassemi, sicklecellanemi. Hemoglobinuri är karakteriserad av ett signifikant överskott av alla tillåtna normer, när hemoglobinnivån når 200%. En sådan volym av blodpigmentet kan inte behandlas tillräckligt med ett makrofagsystem (RES) och hemoglobin börjar komma in i urinen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Orsaker hemoglobinuri

Hemoglobinuri observeras i vissa sjukdomar blodtransfusion inogruppnoy blodförgiftning vissa färgämnen (anilin) och toxiner (karbolsyra, bertoletova salt), omfattande brännskador, när det mesta av hemoglobinet är i ett bundet tillstånd, och dess lilla fria fraktionen bildas av förstörelsen av erytrocyter vägg . Sanna hemoglobinuri inte existera utan hemoglobinemia och tillhörande gulsot. Hemoglobinuri observeras även under långvarig fysisk stress, löpning, vandring, etc.

Det bör nämnas de sällsynta observationerna när urinfärgen kan orsakas av intag av vissa läkemedel eller livsmedel (till exempel betor). Urin kan förvärva en mörkröd nyans som ett resultat av hemoglobinuri orsakad av intravaskulär hemolys och efterföljande frisättning av fritt hemoglobin av njurarna.

[9], [10], [11], [12], [13]

Symtom hemoglobinuri

Det första uppenbara teckenet på att hemoglobinuri manifesterar sig är färgen av urin i en mörkröd färg, vilket förklaras av närvaron av en stor mängd oxyhemoglobin i urinen. Urinen som samlas in för analys är uppdelad i skikt över tid, den övre blir transparent men behåller färg, partiklar av död organiskt material (detritus) är tydligt synliga i det nedre skiktet. Symtomatisk hemoglobinuri utvecklas snabbt, åtföljd av ont och smärta i lederna, ett feberläge, en kraftig ökning av kroppstemperaturen, illamående och kräkningar, smärta i huvudet.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Formulär

• Paroxysmal nattlig hemoglobinuri Marchiafava-Micheli (eller Shtryubinga Marchiafava-sjukdom) - Förvärvad hemolytisk patologi, vid vilken en permanent intravaskulär sönderfalls defekta erytrocyter. 
• Toxiska hemoglobinuri - patologisk massiv hemolys, utvecklas som ett resultat av stark kemisk förgiftning eller giftiga naturliga ämnen (sulfonamider, svamp, inslag av giftiga djur och insekter). 
• Marching hemoglobinuri, som kallas "soldat" -sjukdom, eftersom mekanisk hemolys av röda blodkroppar är förknippad med en överdriven och intensiv belastning på fötterna. 
• Kall paroxysmal hemoglobinuri är den sällsynta formen av autoimmun hemolys.
• Hemoglobinuri, huvudskyltar och symtom

Paroxysmal nattlig hemoglobinuri av Marietaafa-Mikeli

Nocturnal hemoglobinuri beskrevs först av den italienska läkaren Marchiafawa och hans två kollegor - Micheli och Shtryubingom, eftersom denna sällsynta syndrom blev känd i olika länder löst - nattlig hemoglobinuri, paroxysmal nattlig hemoglobinuri Marchiafava-Micheli sjukdom och Shtryubinga - Marchiafava.

Paroxysmal nattlig hemoglobinuri är en form av förvärvad anemi, vilket är extremt sällsynt. Detta hemolytiska symptom präglas av en permanent hemolys av erytrocyter, som uppträder paroxysmalt (paroxysmalt), åtföljs av trombos och leder till benmärgshypoplasi. Hemoglobinuri av denna typ diagnostiseras hos ungdomar av båda könen i åldern 20 till 40 år, oftare hos äldre patienter.

Symtom som visar natthemoglobinuri kan vara multivariat och oftast uppenbart tidigt på morgonen eller kvällen. Detta beror på syndromets karaktäristiska kännetecken - råttor av erytrocyter på natten, när blodets pH är något reducerat. Symtom är feber, ont och ledsmärta, generell svaghet, slöhet och apati. Det är också möjligt att färga huden i icteric färg, eftersom paroxysmal nattlig hemoglobinuri av Marietaafa-Micheli åtföljs av en signifikant ökning i levern (splenomegali). Hemolysparoxysmer kan vara förknippade med överdriven intensiv fysisk ansträngning, allvarlig infektion, felaktig blodtransfusion och kirurgisk operation. En av anledningarna kan också vara införandet av järnhaltiga läkemedel, i vilket fall paroxysmal hemoglobinuri anses vara ett tillfälligt, övergående symtom.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Natthemoglobinuri, behandling

Det huvudsakliga sättet att stoppa intensiteten av hemolys av röda blodkroppar är en transfusion av upptinade röda blodkroppar (transfusion), vilket, till skillnad från transfusion av friskt blod, ger ett positivt och stabilt resultat. Frekvensen av transfusioner beror på svårighetsgraden av hemoglobinuri, på indikatorerna för patientens tillstånd, antas att transfusioner inte ska vara mindre än fem.

Även paroxysmal nattlig hemoglobinuri behandlas med en anabolisk läkemedel - nerobol, som är ett tillfälligt symptomatiskt medel. Efter avbrytande av läkemedlet kan hemolys återkomma.

Som ytterligare åtgärder visas järnhaltiga läkemedel, antikoagulantia och hepatoprotektorer.

Förebyggande hemoglobinuri i denna form inte existerar, prognosen anses vara ogynnsam: vid konstant stödjande vård patientens förväntade livslängd inte överstiger fem år. 

Marching hemoglobinuri

För första gången beskrivs den tyska läkaren Fleischer i slutet av 1800-talet, som uppmärksammade den ovanligt mörka, rödaktiga urinfärgen från soldaten. Efter honom började hans kollega Voigl studera belastningens koppling i form av en många kilometer promenad och utseendet av spår av hemoglobin i soldatens urin under första världskriget. Det är intressant att under långvarig gång eller löpning på mjukt underlag eller gräs symptom marschera hemoglobinuri är inte observerats, detta syndrom är en egenskap hos dem som flyttar på en hård, stenig eller träytan.

Marching hemoglobinuri är alltid diagnostiserad hos praktiskt taget friska, fysiskt starka människor, utsatt för långvarig körning - idrottsmän, soldater, resenärer. Syndromet förblir outforskat till slutet, för det finns ingen förståelig förklaring varför det är exakt belastningen på fötterna som provar erytrocythemolys medan nästan alla kroppens muskler utsätts för påfrestning. Enligt en version förorsakar intensiv mekanisk aggression på fotskinnet att röda blodkroppar förstörs i fotkroppens kapillärrör, så sträcker sig detta till hela det hematopoietiska systemet.

Marching hemoglobinuri utvecklas gradvis och sällan åtföljs av frossa, feber och feber. Det är en liten svaghet, som emellertid kan förklaras av allmän fysisk trötthet från en lång promenad. Huvudsymptomet är det hemoglobin som frigörs i urinen och urinens karakteristiska färg. Så snart marschbelastningen upphör, sjunker symtomatologin, urinen blir gradvis lättare. Laboratorieblodprov visar inte signifikanta avvikelser från normerna antingen från ROE eller från leukocyterna. Endast en ökad nivå av neutrofiler och en acceleration av ROE är möjlig. Marching hemoglobinuri diagnostiseras inte ofta, på grund av att symptomen försvinna tillsammans med fysisk stress. Syndromet är 100% gynnsamt och anses vara godartat. 

Kall paroxysmal hemoglobinuri

Den mest sällsynta formen av hemoglobinuri, som först beskrivits i början av XIX-talet som en av de typer av erytrocythemolys. Syndromet ansågs initialt vara en konsekvens av njurhemolys, medan Dr. Rosenbachs nyfikenhet inte kom upp med en helt exotisk typ av diagnos - kyla hand eller fot i isigt vatten. Därefter användes Rosenbach-testet på ett mjukt sätt - bara ett finger kyldes. Man fann också att kall paroxysmal hemoglobinuri kan vara en följd av den underliggande sjukdomen - syfilis, som senare bekräftades av två läkare - Landsteiner och Donat.

Paroxysmal kall hemoglobinuri är extremt sällsynt, antalet diagnostiska fall överstiger inte 1/100 000 av alla patienter. Men denna form av hemolytiskt syndrom mycket oftare upptäcks bland det totala antalet patienter är hemoglobinuri bland patienter med kall hemoglobinuri domineras av personer som diagnostiserats med syfilis sjukdom. Under de senaste tjugo åren har intresset för UGS (paroxysmal kall hemoglobinuri) ökat avsevärt i färd med att studera syndromet visade att han har idiopatisk form, som inte förknippas med syfilis, och inte heller med någon annan sjukdom.

Om UGS är akut, är det i regel allvarliga symtom på grund av virus- eller bakteriesjukdomar, såsom influensa, mässling, fåror, infektiös mononukleos. Wassermans reaktion i sådana fall kan också vara positiv, men på grund av låg specificitet kan denna metod inte vara ett diagnostiskt kriterium mot bakgrund av paroxysmal kall hemoglobinuri.

Skälen till utvecklingen av paroxysmal kall hemoglobinuri har inte studerats fullt ut, men det har visat sig att den intensiva upplösningen av erytrocyter provoserar kallan. Samtidigt i blodplasman finns det patologiska bifasiska autohemolysiner, som heter för att hedra författarna till upptäckten - Donat och Landsteiner. Kylning kan vara vilken som helst - stark eller svag och ibland sjuk nog för att tvätta händerna under rinnande vatten för att starta den onormala erytrocyt hemolys efter små temperaturförändringar i riktning mot återuppvärmning. Symtom som är typiska för UGS liknar andra akuta sjukdomar, så oftast diagnostiseras paroxysmal kall hemoglobinuri vid senare utvecklingsstadier. Feber, smärta i buken delen av magen, kräkningar, gulaktiga färgen på huden och sklera, hepatomegali och splenomegali - ett symptom på gallblåsan sjukdom, hepatit och så vidare.

Huvudsymptomet hos UGS var och förblir den karakteristiska färgen på urin och dess struktur - skikten i den nedre delen av vilken metemoglobin, hemoglobinkylindrar detekteras. Behandling av paroxysmal kall hemoglobinuri innefattar uteslutande av kontakt med kalla provokatorer och behandling av den underliggande sjukdomen, särskilt om det är syfilis. UGS, som utvecklas mot bakgrund av akuta virusinfektioner (influensa), behöver inte särskild behandling och överensstämmer med en generell återhämtning. Den kroniska formen av kall hemoglobinuri har en mer allvarlig kurs, som ofta kräver blodtransfusion, administrering av antispasmodika. I allmänhet kännetecknas paroxysmal kall hemoglobinuri för fullständig klinisk återhämtning och har en gynnsam prognos.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

Diagnostik hemoglobinuri

Hemoglobinuri bör differentieras från ett annat hemolytiskt syndrom - hematuri (urladdning av blod i urinen).

Trots de uppenbara tecken på färg (färg urin), objektiva och subjektiva kliniska symptom hemoglobinuri bekräftade användning av prover av ammoniumsulfat, detritus och hemosiderin detektering i urinsediment är också informativt "papper" test med elektrofores och immunoelektrofores bestämning av närvaron av protein i urinen.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]

Behandling hemoglobinuri

• I svåra former, såsom kall paroxysmal hemoglobinuri eller paroxysmal nattlig hemoglobinuri, indikeras transfusion av blod (erytrocyter). 
• Syftet med anabola läkemedel (anticomplementary action). 
• En lång behandling med antioxidanter för att minska aktiviteten av peroxidoxidation av fetter och deras derivat. 
• Antianemisk terapi, inklusive järnhaltiga läkemedel. 
• Antitrombotisk behandling, utnämning av antikoagulantia direkt och indirekt åtgärd.