Hemoglobinuri

Hemoglobinuri är en av formerna av hemolytisk anemi (hemoglobinemi), eller mer exakt, ett symptom på patologisk intravaskulär skada på röda blodkroppar (erytrocyter), när hemoglobin frigörs i massor i den perivaskulära miljön och urinen. Närvaron av hemoglobin i urinen är ett direkt bevis på intensiv nedbrytning av röda blodkroppar, vilket kan orsakas av både en intern sjukdom (influensa, lunginflammation, akut infektion) och en extern faktor - hypotermi, överdriven fysisk ansträngning, skador, berusning.

I ett friskt tillstånd kan blodplasma också innehålla en liten mängd hemoglobin - högst 5% av den totala plasmavolymen. En ökning av hemoglobinnivåerna till 20-25% kan indikera medfödda störningar i proteinets strukturella sammansättning (hemoglobinopati) - beta-talassemi, sicklecellanemi. Hemoglobinuri kännetecknas av ett signifikant överskott av alla tillåtna normer, när hemoglobinnivån når 200% under hemolys. En sådan volym blodpigment kan inte bearbetas tillräckligt av makrofagsystemet (RES) och hemoglobin börjar komma in i urinen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Orsaker hemoglobinuri

Hemoglobinuri observeras vid vissa blodsjukdomar, transfusion av blod av en annan grupp, förgiftning med vissa färgämnen (anilin) och gifter (karbolsyra, kaliumklorat), omfattande brännskador, när det mesta av hemoglobinet är i bundet tillstånd, och dess lilla fria fraktion bildas på grund av förstörelse av erytrocytväggen. Sann hemoglobinuri existerar inte utan hemoglobinemi och tillhörande gulsot. Hemoglobinuri observeras också vid långvarig fysisk ansträngning, löpning, promenader etc.

Det är värt att nämna de mer sällsynta observationerna där urinfärgning kan orsakas av intag av vissa läkemedel eller livsmedel (t.ex. rödbetor). Urin kan få en mörkröd nyans som ett resultat av hemoglobinuri orsakad av intravaskulär hemolys och efterföljande frisättning av fritt hemoglobin från njurarna.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symtom hemoglobinuri

Det första uppenbara tecknet på hemoglobinuri är den mörkröda färgen av urinen, vilket förklaras av närvaron av en stor mängd oxyhemoglobin i urinen. Urin som samlas in för analys delas upp i lager med tiden, det övre blir transparent men behåller sin färg, och partiklar av död organisk substans (detritus) är tydligt synliga i det nedre lagret. Symtom på hemoglobinuri utvecklas snabbt, åtföljda av värk och smärtor i lederna, feber, en kraftig ökning av kroppstemperaturen, illamående och kräkningar samt huvudvärk.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Formulär

• Paroxysmal nattlig hemoglobinuri vid Marchiafava-Micheli (eller Strubing-Marchiafava sjukdom) är en förvärvad hemolytisk patologi där det sker en konstant intravaskulär nedbrytning av defekta röda blodkroppar.
• Toxisk hemoglobinuri är en patologisk masshemolys som utvecklas till följd av allvarlig förgiftning med kemiska eller naturliga giftiga ämnen (sulfonamider, svamp, bett av giftiga djur och insekter).
• Marshemoglobinuri, som kallas "soldatens sjukdom" eftersom mekanisk hemolys av röda blodkroppar är förknippad med överdriven, intensiv stress på fötterna.
• Kall paroxysmal hemoglobinuri är den sällsyntaste formen av autoimmun hemolys.
• Hemoglobinuri, huvudsakliga tecken och symtom

Paroxysmal nattlig hemoglobinuri vid Marchiafava-Micheli

Paroxysmal hemoglobinuri beskrevs först av den italienska läkaren Marchiafava och hans två kollegor, Micheli och Strubing. Sedan dess har detta sällsynta syndrom kallats olika i olika länder: nattlig hemoglobinuri, paroxysmal nattlig hemoglobinuri vid Marchiafava-Micheli och Strubing-Marchiafavas sjukdom.

Paroxysmal nattlig hemoglobinuri är en form av förvärvad anemi som är extremt sällsynt. Detta hemolytiska symptom kännetecknas av konstant hemolys av röda blodkroppar, vilket manifesterar sig i attacker (paroxysmal), åtföljs av trombos och leder till benmärgshypoplasi. Hemoglobinuri av denna typ diagnostiseras hos unga personer av båda könen i åldern 20 till 40 år, mer sällan hos äldre patienter.

Symtom på nattlig hemoglobinuri kan vara multivarianta och uppträder oftast tidigt på morgonen eller kvällen. Detta beror på ett karakteristiskt drag för syndromet - nedbrytningen av röda blodkroppar på natten, när blodets pH-värde är något sänkt. Symtom är feber, värk och smärta i lederna, allmän svaghet, letargi och apati. Det är också möjligt att huden gulnar, eftersom paroxysmal nattlig hemoglobinuri vid Marchiafava-Micheli åtföljs av en signifikant ökning av levern (splenomegali). Paroxysmer av hemolys kan vara förknippade med överdriven intensiv fysisk aktivitet, allvarlig infektion, felaktig blodtransfusion, kirurgi. En annan orsak kan vara administrering av järnhaltiga läkemedel, i vilket fall paroxysmal hemoglobinuri anses vara ett tillfälligt, övergående symptom.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Nattlig hemoglobinuri, behandling

Den huvudsakliga metoden för att stoppa intensiteten av erytrocythemolys är transfusion av upptinade röda blodkroppar (transfusion), vilket, till skillnad från transfusion av färskt blod, ger ett positivt, stabilt resultat. Transfusionsfrekvensen beror på svårighetsgraden av hemoglobinuri, på patientens tillståndsindikatorer, tros det att det bör finnas minst fem transfusioner.

Paroxysmal nattlig hemoglobinuri behandlas också med ett anabolt läkemedel, nerobol, vilket är ett tillfälligt symptomatiskt medel. Efter att läkemedlet har avbrutits kan hemolysen återkomma.

Järnhaltiga läkemedel, antikoagulantia och leverskyddsmedel indikeras som ytterligare åtgärder.

Det finns inget förebyggande av hemoglobinuri i denna form, prognosen anses ogynnsam: med konstant underhållsbehandling överstiger patientens livslängd inte fem år.

Hemoglobinuri i mars

Det beskrevs först av den tyske läkaren Fleischer i slutet av 1800-talet, som lade märke till en ovanligt mörk, rödaktig färg i en soldats urin. Efter honom började hans kollega Voigl studera sambandet mellan belastningen i form av många kilometer promenader och förekomsten av spår av hemoglobin i urinen hos soldater under första världskriget. Intressant nog finns det inga symtom på hemoglobinuri i mars under långa promenader eller löpning på mjuk mark eller gräs; detta syndrom är karakteristiskt endast för dem som rör sig på en hård, stenig eller träig yta.

Hemoglobinuri i mars diagnostiseras alltid hos praktiskt taget friska, fysiskt starka personer som utsätts för långvarig gångbelastning - hos idrottare, soldater, resenärer. Syndromet förblir outforskat till slutet, eftersom det inte finns någon tydlig förklaring till varför det är belastningen på fötterna som framkallar erytrocythemolys, medan nästan alla kroppens muskler utsätts för belastning. Enligt en version orsakar intensiv mekanisk aggression på fotens hud förstörelse av erytrocyter i fotsulans kapillärnätverk, varefter denna process sprider sig till hela det hematopoetiska systemet.

Marshemboglobinuri utvecklas gradvis och åtföljs sällan av frossa, feber och förhöjd temperatur. Lätt svaghet noteras, vilket dock kan förklaras av allmän fysisk trötthet från långa promenader. Huvudsymptomet är hemoglobin som utsöndras i urinen och urinens karakteristiska färg. Så snart marschbelastningen upphör avtar symtomen, urinen blir gradvis ljusare. Laboratorieblodprover visar inte heller några signifikanta avvikelser från normen vare sig i ESR eller leukocyter, endast en ökad nivå av neutrofiler och en accelererad ESR är möjliga. Marshemboglobinuri diagnostiseras inte ofta, på grund av att symtomen försvinner tillsammans med fysisk aktivitet. Syndromet har en 100% gynnsam prognos och anses vara godartat.

Kall paroxysmal hemoglobinuri

Den sällsyntaste formen av hemoglobinuri, som först beskrevs i början av 1800-talet som en typ av erytrocythemolys. Syndromet ansågs initialt vara en konsekvens av njurhemolys, tills Dr. Rosenbachs nyfikna sinne kom på en helt exotisk typ av diagnostik - kylning av en hand eller fot i isvatten. Därefter började Rosenbachs test användas i en mild version - endast ett finger kyldes. Det fastställdes också att kall paroxysmal hemoglobinuri kan vara en konsekvens av den underliggande sjukdomen - syfilis, vilket senare bekräftades av två läkare - Landsteiner och Donat.

Paroxysmal kall hemoglobinuri är extremt sällsynt, antalet diagnostiserade fall överstiger inte 1/100 000 av alla patienter. Denna form av hemolytiskt syndrom upptäcks dock mycket oftare bland det totala antalet patienter med hemoglobinuri, bland patienter med kall hemoglobinuri dominerar personer med diagnostiserad syfilitisk sjukdom. Under de senaste tjugo åren har intresset för PCH (paroxysmal kall hemoglobinuri) ökat avsevärt, och under studien av syndromet har man funnit att det också har en idiopatisk form, det vill säga att det inte är associerat med syfilis eller någon annan sjukdom.

Om PCH är akut, förklaras svåra symtom som regel av en virus- eller bakteriesjukdom, såsom influensa, mässling, påssjuka, infektiös mononukleos. Wasserman-reaktionen kan i sådana fall också vara positiv, men på grund av dess låga specificitet kan denna metod inte vara ett diagnostiskt kriterium mot bakgrund av paroxysmal kall hemoglobinuri.

Orsakerna till utvecklingen av paroxysmal kall hemoglobinuri är inte helt klarlagda, men det har fastställts att det är kyla som framkallar intensiv sönderfall av röda blodkroppar. I detta fall förekommer patologiska tvåfasiga autohemolysiner i blodplasman, uppkallade efter författarna till upptäckten - Donat och Landsteiner. Kylningen kan vara vilken som helst - stark eller svag, ibland räcker det för patienten att tvätta händerna under rinnande vatten för att starta den patologiska hemolysen av röda blodkroppar efter en liten temperaturförändring mot uppvärmning. Symtomen som är karakteristiska för paroxysmal kall hemoglobinuri liknar tecken på andra sjukdomar som uppträder i akut form, så oftast diagnostiseras paroxysmal kall hemoglobinuri i de sena utvecklingsstadierna. Hypertermi, smärta i buken, frossa, gulaktig hud och senhinna, hepatomegali och splenomegali - dessa är symtom på sjukdomar i gallblåsan, hepatit och så vidare.

Det huvudsakliga symptomet på paroxysmal kall hemoglobinuri var och förblir urinens karakteristiska färg och dess struktur - lager, i vilka methemoglobin- och hemoglobincylindrar detekteras. Behandling av paroxysmal kall hemoglobinuri består i att eliminera kontakt med köldprovokatörer och behandla den underliggande sjukdomen, särskilt om det är syfilis. Paroxysmal kall hemoglobinuri, som utvecklas mot bakgrund av akuta virusinfektioner (influensa), kräver ingen specifik behandling och försvinner tillsammans med allmän återhämtning. Den kroniska formen av kall hemoglobinuri har ett svårare förlopp, ofta med blodtransfusion och administrering av kramplösande läkemedel. I allmänhet kännetecknas paroxysmal kall hemoglobinuri av fullständig klinisk återhämtning och har en gynnsam prognos.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostik hemoglobinuri

Hemoglobinuri bör differentieras från ett annat hemolytiskt syndrom – hematuri (utsläpp av blod i urinen).

Trots uppenbara färgtecken (urinfärgning) bekräftas subjektiva och objektiva kliniska symtom hemoglobinuri med hjälp av ammoniumsulfattest, detektion av detritus och hemosiderin i urinsediment, samt ett "papperstest" med elektrofores och immunoelektrofores, som bestämmer närvaron av protein i urinen, är också informativa.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Behandling hemoglobinuri

• Vid svåra former, såsom kall paroxysmal hemoglobinuri eller paroxysmal nattlig hemoglobinuri, indikeras blodtransfusion (erytrocyter).
• Förskrivning av anabola läkemedel (antikomplementär verkan).
• Långtidsbehandling med antioxidanter för att minska aktiviteten av lipidperoxidation och dess derivat.
• Antianemisk behandling inklusive järnhaltiga läkemedel.
• Antitrombotisk behandling, administrering av direkta och indirekta antikoagulantia.