Diffus giftstruma hos barn

Diffus toxisk struma (synonymer: Graves sjukdom) är en organspecifik autoimmun sjukdom där sköldkörtelstimulerande antikroppar produceras.

ICD-10-kod

E05.0 Tyreotoxikos med diffus struma.

Orsaker till diffus toxisk struma

Sköldkörtelstimulerande antikroppar binder till TSH-receptorer på tyrocyter, vilket aktiverar den process som normalt utlöses av TSH – syntesen av sköldkörtelhormoner. Autonom sköldkörtelaktivitet, som inte är föremål för central reglering, börjar.

Sjukdomen anses vara genetiskt betingad. Det är känt att produktionen av tyreoideastimulerande antikroppar beror på en antigenspecifik defekt i cellsuppressionen. En infektionssjukdom eller stress kan vara en provocerande faktor för bildandet av tyreoideastimulerande immunglobuliner. Hos de flesta patienter detekteras en långverkande tyreoideastimulator.

[ 1 ]

Patogenes av diffus toxisk struma

Överskott av sköldkörtelhormoner leder till att respiration och fosforylering i cellen avbryts, värmeproduktionen och glukosutnyttjandet ökar, glukoneogenes och lipolys aktiveras. Kataboliska processer intensifieras, hjärtmuskel-, lever- och muskelvävnadsdystrofi utvecklas. Relativ brist på glukokortikoider och könshormoner utvecklas.

Det finns tre stadier i sjukdomens utveckling.

• I. Prekliniskt stadium. Antikroppar ackumuleras i kroppen, kliniska symtom saknas.
• II. Eutyroidstadium. Hyperplasi av sköldkörteln ökar successivt, sköldkörtelhormonerna i blodet överstiger inte normala värden.
• III. Hypertyreosstadiet åtföljs av morfologiskt lymfocytisk infiltration av sköldkörteln, immunologiska reaktioner och cytolys. Kliniska symtom uppträder.

Symtom på diffus toxisk struma

Det finns tre grupper av symtom:

• lokala symtom - struma;
• symtom i samband med hyperproduktion av sköldkörtelhormoner;
• symtom orsakade av samtidiga autoimmuna sjukdomar. Sköldkörteln är avsevärt förstorad, som regel är förstoringen märkbar vid undersökning. Palpation visar en tät konsistens, kärlljud hörs ovanför körteln.

Symtom orsakade av tyreotoxikos ökar gradvis under flera månader. Barnet blir gnälligt, känslomässigt instabilt, irriterat och sömnen störs. Vid undersökning drar slät sammetslen hud uppmärksamhet till sig, pigmentering kan förekomma, särskilt i ögonlocksområdet. Svettningar ökar, muskelsvaghet noteras ofta. Aptiten ökar, men samtidigt går barnet gradvis ner i vikt. Fingerskakningar och ökad motorisk aktivitet uppträder. Takykardi i vila och ökat pulsartärtryck är karakteristiska. Täta avföringar noteras och hepatomegali upptäcks ibland. Amenorré observeras hos flickor.

Sympatikotoni framkallar uppkomsten av ögonsymtom: Graefes symptom - exponering av senhinnan ovanför iris när man tittar ner, Möbius symptom - svaghet i ögonglobernas konvergens, von Stellwags symptom - sällsynt blinkning, Dalrymples symptom - vidöppna ögonspalter, etc.

Beroende på svårighetsgraden av takykardi är tyreotoxikos indelad i tre grader:

• Steg I - hjärtfrekvensen ökar med högst 20%;
• II grad - hjärtfrekvensen ökar med högst 50%;
• Steg III - hjärtfrekvensen ökade med mer än 50 %.

Autoimmuna sjukdomar associerade med tyreotoxikos inkluderar endokrin oftalmopati, pretibialt myxödem, diabetes mellitus och juvenil polyartrit. Endokrin oftalmopati observeras oftast vid diffus toxisk struma. Det orsakas av bildandet av antikroppar mot membranet i de extraokulära musklerna och deras lymfocytiska infiltration, som också sträcker sig till retrobulbärvävnaden. Detta orsakar ödem, hyperpigmentering av ögonlocken och exoftalmos.

Komplikationer av diffus toxisk struma

Om patienten lämnas obehandlad kan den utveckla en tyreotoxisk kris. Detta åtföljs av feber, motorisk rastlöshet eller apati, kräkningar, tecken på akut hjärtsvikt och koma.

[ 2 ]

Diagnos av diffus toxisk struma

Diagnosen baseras på kliniska data och bestämning av sköldkörtelhormonhalten i blodet. Följande förändringar noteras:

• T3 och T4 _i blodserum är förhöjda och TSH är reducerat hos 70 % av patienterna _;
• T3 är förhöjt, T4 _ärnormalt, TSH är reducerat - hos 30% av patienterna;
• antikroppar mot TSH-receptorer i blodserum;
• halten av kolesterol och beta-lipoproteiner i blodserumet minskar;
• relativ lymfocytos i klinisk blodanalys;
• ökade nivåer av joniserat kalcium i blodserumet;
• EKG - takykardi, ökad spänning i tänderna.

[ 3 ], [ 4 ]

Differentialdiagnos

Differentialdiagnos bör utföras vid vegetativ-vaskulär dystoni, där takykardi och emotionell upphetsning är intermittenta.

Hypertyreos kan också utvecklas vid andra sköldkörtelsjukdomar. Dessa inkluderar akut varig och subakut tyreoidit, autoimmun tyreoidit och funktionellt aktiva sköldkörtelnoduler.

[ 5 ], [ 6 ]

Behandling av diffus toxisk struma

Målet med behandlingen är att eliminera manifestationerna av hypertyreos och normalisera nivåerna av sköldkörtelhormoner. Medicinsk och kirurgisk behandling används. Initial behandling baseras på användning av läkemedel som har en tyreostatisk effekt. Tiamazol förskrivs i 1,5-2,5 år. Startdosen av tiamazol är 0,5-0,7 mg/kg per dag, beroende på svårighetsgraden av tyreotoxikos, i tre doser. Var 10-14:e dag reduceras dosen till underhållsdosen. Underhållsdosen är 50 % av initialdosen. Hos de flesta patienter leder hämning av tyroxinsekretion av tiamazol till hypotyreos och en ökning av TSH-nivån i blodet. I detta avseende är det lämpligt att kombinera användningen av tyreostatika med förskrivning av natriumlevothyroxin 6-8 veckor efter behandlingsstart för att upprätthålla eutyreos och förhindra den goitrogena effekten av TSH.

Vid intolerans mot tyreoidosänkande läkemedel, ineffektivitet av konservativ behandling och förekomst av noduler i sköldkörteln, indikeras subtotal strumectomi.

Prognos för diffus toxisk struma

Efter läkemedelsbehandling i mer än 1,5 år inträffar remission hos 50 % av patienterna. Hos hälften av patienterna med remission återkommer tyreotoxikos. Tecken på remission är försvinnandet av tyreoideastimulerande autoantikroppar i blodet. Den individuella prognosen hos patienter med diffus toxisk struma beror på svårighetsgraden av den autoimmuna sköldkörtellesionen och är inte beroende av vilket antityreoidläkemedel som används. Kombinerad behandling med tiamazol och levotyroxin under lång tid och fortsatt levotyroxinbehandling efter utsättning av tionamider minskar sannolikheten för återfall av tyreotoxikos.