Aplastisk anemi

Aplastisk anemi - ett team grupp sjukdomar, av vilka är den viktigaste funktionen en nedtryckning av benmärgs hematopoies enligt aspirera och benmärgsbiopsi och perifer pancytopeni (anemi av varierande svårighetsgrad, trombocytopeni, leykogranulotsitopeniya och retikulocytopeni) i frånvaro av diagnostiska tecken på leukemi, myelodysplastiskt syndrom, myelofibros, och tumörmetastas . I aplastisk anemi har en förlust av alla hematopoetiska bakterier (erytroid, myeloid, megakaryocytiska) och substitution av hematopoietisk benmärgs fettvävnad.

Betydelse av termen "aplastisk anemi" är en kombination av att reducera innehållet av hemoglobin och röda blodceller i det perifera blodet med förkrossad, inaktiv benmärg. Det är uppenbart att denna term introducerades i slutet av XIX-talet. Och som endast reflekterar den externa, mest livliga fenomenologin hos en grupp av ganska olika sjukdomar, är inte korrekt. Faktum är att inget mindre viktigt tecken på den förvärvade aplastiska anemin är förstörelsen av granulo- och megakaryocytspiror. Å andra sidan, termer som "depression hematopoies" eller "benmärgssvikt syndrom" eller felaktiga i själva verket eller är ett vidare begrepp. Således är dessa grupper inkluderar syndrom som har en grundläggande etiologiskt och / eller patogena skillnader från aplastisk anemi, exempelvis myelodysplastiska syndrom eller kronisk lymfatisk leukemi av stora granulära lymfocyter.

Det bör noteras att i den hematologiska praxisen används termen "aplastisk anemi" endast för att beteckna förvärvad trilinär aplasi. Syndrom av monolinär cytopeni i kombination med aplasi eller minskning av motsvarande spruit i benmärgen har andra namn.

Aplastisk anemi-line-först beskrevs av Paul Ehrlich 1888, en gravid, dog av fulminant sjukdom yttrar allvarlig anemi, feber och blödningar. Ehrlich betonade fantastisk diskrepans mellan anemi, leukopeni, och förkrossad, berövad erytroida och myeloida prekursorer av benmärgen. I själva verket dessa två tecken - pancytopeni och dålig benmärgs - och för närvarande fungerar som de viktigaste diagnostiska kriterierna för aplastisk anemi. Studien av sjukdomar som också åtföljs av pancytopeni, men inte har något (eller har lite) att göra med aplastisk anemi, resulterade i tillägg till ett antal viktiga kriterier för diagnos av aplastisk anemi några fler tecken: ingen ökning i lever och mjälte, myelofibros och de kliniska och morfologiska egenskaper myelodysplastiskt syndrom eller akut leukemi.

För närvarande är termen "aplastisk anemi" allmänt accepterad, vilket inkluderar alla former eller stadier av hypo- och aplastisk anemi, som tidigare identifierats av olika författare. Förekomsten hos barn är 6-10 fall per 1 000 000 barn per år.

[1], [2], [3],

Orsaker till aplastisk anemi

Orsaken till utvecklingen av aplastisk anemi är fortfarande inte helt förstådd. Exogena och endogena etiologiska faktorer för utveckling av aplastisk anemi särskiljs. Exogena faktorer ges en prioriterad roll i utvecklingen av sjukdomen, såsom fysiska effekter, kemikalier (främst läkemedel), smittämnen (virus, bakterier, svampar).

Orsaker till aplastisk anemi

[4], [5], [6], [7], [8]

Patogenes av aplastisk anemi

Enligt moderna idéer baserade på många kultur, elektronmikroskopi, histologiska, biokemiska, enzymatiska metoder för att studera, i patogenesen av aplastisk anemi har ett värde av tre huvudmekanismer: Direkta skador pluripotenta stamceller (PSC), en förändring i mikro av stamceller och därför hämning eller störning dess funktioner immunopatologiskt tillstånd.

Patogenes av aplastisk anemi

Symptom

Retrospektivstudier fann att det genomsnittliga intervallet från effekten av det etiologiska medlet före förekomsten av pancytopeni är 6-8 veckor.

Symtom på aplastisk anemi är direkt relaterad till graden av reduktion av 3 viktiga parametrar av perifert blod - hemoglobin, blodplättar och neutrofiler. Den stora majoriteten av patienter med aplastiska anemier vänder sig till läkaren för blödning och livshotande blödning som den första kliniska manifestationen av sjukdomen är mycket sällsynt.

Symtom på aplastisk anemi

Klassificering av aplastisk anemi

Beroende på huruvida det finns en isolerad förtryck av erytroidspiran eller alla bakterier, skilja mellan partiella och totala former av aplastisk anemi. De åtföljs respektive av isolerad anemi eller pancytopeni. Följande varianter av sjukdomen särskiljas.

Klassificering av aplastisk anemi

[9], [10]

Planera för undersökning av patienter med aplastisk anemi

1. Klinisk analys av blod, med bestämning av antalet retikulocyter och DC.
2. Hematokrit.
3. Blodtyp och Rh-faktor.
4. Myelogram från 3 anatomiskt olika punkter och trepanobiopsy, bestämning av kolonidannande egenskaper och cytogenetisk analys i ärftliga varianter av sjukdomen.
5. Immunologisk undersökning: bestämning av antikroppar mot erytrocyter, blodplättar, leukocyter, bestämning av immunoglobuliner, typning enligt HLA-systemet, RBTL.

Diagnos av aplastisk anemi

Behandling av aplastisk anemi

Benmärgstransplantation från en helt histokompatibel givare anses vara en valfri behandling vid den primära diagnosen allvarlig aplastisk anemi och bör genomföras omedelbart, eftersom denna typ av behandling är mest effektiv hos barn.

Frekvensen av långvarig överlevnad hos barn som genomgått benmärgstransplantation i sjukdoms tidiga skeden från en helt HLA-kompatibel donator är enligt litteraturen 65-90%. Den mest utbredda var allogen benmärgstransplantation, som använder benmärg från syskon, det vill säga från syskon med den största antigena affiniteten för mottagaren. Om det är omöjligt att få benmärg från snbling, försök använda benmärg från andra släktingar eller HLA-kompatibla orelaterade givare. Tyvärr kan endast 20-30% av patienterna hitta en lämplig givare. Transplantation av ofullständigt kompatibla stamceller av donatorsnörblod är möjlig.

Hur behandlas Aplastisk anemi?