Symtom på aplastisk anemi

Retrospektiva studier har fastställt att det genomsnittliga intervallet från exponering för det etiologiska agenset till pancytopenis debut är 6–8 veckor.

Symtom på aplastisk anemi är direkt relaterade till graden av minskning av de tre viktigaste indexen för perifert blod - hemoglobin, blodplättar och neutrofiler. De allra flesta patienter med aplastisk anemi söker läkarvård på grund av blödning, och livshotande blödning som den första kliniska manifestationen av sjukdomen är mycket sällsynt. I typiska fall talar vi om petechialutslag, blödande tandkött och lätt uppkomna ekkymoser. Allvarlig visceral blödning - gastrointestinal, renal och intrakraniell - uppstår senare. Anemiskt syndrom manifesteras av mild trötthet, tinnitus, en känsla av pulsering i huvudet, trötthet och andra klassiska symtom på anemi. Som regel tolererar barn även mycket svår anemi väl. Enligt litteraturen uppträder svåra infektioner sällan som de första symtomen på sjukdomen, men enligt våra data är detta inte helt sant. Viktminskning, splenomegali, lymfadenopati och smärta är inte typiska för aplastisk anemi. Uppkomsten av dessa symtom tvingar en att leta efter en annan orsak till pancytopeni.

Förutom en noggrann klinisk undersökning inkluderar det minsta antalet nödvändiga diagnostiska tester för misstänkt aplastisk anemi:

• hemogram med bestämning av retikulocyter och manuell beräkning av leukocytformeln;
• myelogram från 2-3 anatomiskt olika punkter;
• benmärgstrefinbiopsi;
• kromosomfragilitetstest med diepoxybutan eller mitomycin (mitomycin C);
• biokemiskt blodprov.

En samstämmig minskning av indexen för derivat av alla tre huvudsakliga hematopoeslinjer i benmärgen (erytrocyter, granulocyter och trombocyter) är typisk för aplastiska anemier, trots de olika kinetiken hos mogna blodelement. Hos de flesta patienter minskar även antalet lymfocyter och monocyter. Det absoluta antalet retikulocyter är otillräckligt för anemins svårighetsgrad. En ökning av fetalt hemoglobin tillsammans med makrocytos är typiskt för aplastiska anemier. En ökning av aktiviteten av serumtransaminaser, med undantag för fall av hepatitassocierade aplastiska anemier, är inte typiskt. Relativt hög retikulocytos, en ökning av bilirubin och laktatdehydrogenas indikerar ett samtidig syndrom - paroxysmal nattlig hemoglobinuri.

Benmärgens tillstånd vid aplastisk anemi bör bedömas både med aspiratdata från flera punkter och med trefinbiopsidata. Morfologin hos residenta element i erytro-, granulo- och megakaryocytopoiesen bedöms med hjälp av punkteringsstudiens data. Dyserytropoies är ett mycket vanligt kännetecken för aplastisk anemi, och detektion av "megaloblastoida" erytroida element, asynkron mognad av kärnan och cytoplasman hos erytroblaster är också typiska - dessa tecken är mycket svåra att skilja från erytroid dysplasi som detekteras vid myelodysplastiska syndrom. Ofta avslöjar punkteringen en ökning av antalet plasmaceller och makrofager med tecken på erytrocytfagocytos. Detektion av leukemiska blaster i aspiratet tvingar oss att ompröva diagnosen.

År 1976 och 1979 identifierade Bruce Camitta et al. en grupp enkla indikatorer på perifert blod och benmärg som avgör sjukdomens svårighetsgrad och prognosen för patienter med aplastisk anemi.

Kriterier för svår aplastisk anemi

Benmärgscellulariteten, bestämd med trefinbiopsi, är mindre än 25 % (eller <50 % om icke-lymfoid benmärgscellularitet är <30 %) och 2 eller fler av följande:

• neutrofiler mindre än 500/µl;
• trombocyter mindre än 20 000/µl;
• korrigerad retikulocytos mindre än 40 000/μl (<1%).

Senare identifierades en supersvår form av aplastisk anemi, som kännetecknas av samma indikatorer som för svår, men med ett neutrofilantal på mindre än 200/μl. De återstående fallen klassificeras som en icke-svår form av aplastisk anemi (måttlig, måttlig).

Medfödd aplastisk anemi

Konstitutionell aplastisk anemi (Fanconi-anemi)

Det uppstår med hämning av alla hematopoetiska bakterier och medfödda utvecklingsavvikelser. Minst 900 fall av Fanconi-anemi har beskrivits. Den ärvs autosomalt recessivt, och familjära former av sjukdomen förekommer hos syskon. Det har fastställts att gruppen patienter med Fanconi-anemi är heterogen i genetiska termer - minst 5 olika grupper (de så kallade komplementeringsgrupperna) urskiljs - A, B, C, D, E, för 3 av vilka lokaliseringen av gendefekten har bestämts och för 2 har ett specifikt protein identifierats.

Sjukdomen diagnostiseras oftast vid 4-12 års ålder, då hematologiska symtom uppträder, men hos vissa patienter kan den observeras redan vid födseln.

Kliniskt karakteristiska är intrauterin tillväxthämning, minskad kroppsvikt (< 2500 g) och en längd på 45-48 cm vid födseln, med efterföljande fördröjd fysisk utveckling. Benåldern är 2-5 år efter passåldern. De vanligaste medfödda utvecklingsanomalierna för patienter är: mikrocefali, mikroftalmi, strabismus, epikanthus, hypertelorism, aplasi eller hypoplasi i tummen och första metakarpalbenet, avsaknad av radius, radioulnar synostos, klumphand, syndaktyli, hypoplasi i höftlederna, revbensutvecklingsanomalier, medfödda hjärtfel, medfödda anomalier i urinvägarna och njurarna, hörselnedsättning. Cirka 10-33 % av patienterna har inga medfödda utvecklingsanomalier. Bronsbrun pigmentering av huden noteras (på grund av melaninavsättning i cellerna i epidermis basala lager), diffus, ökande på platser med naturliga veck, och "kaffe med mjölk"-fläckar. Trofiska sjukdomar i hud, naglar och tänder observeras ofta. "Förkylnings"-sjukdomar är vanliga. Vissa patienter upplever förändringar i centrala nervsystemet i form av isolering, "mental infantilism" och mer sällan svaghet. Föräldrar klagar på barnets blekhet från födseln, ständigt minskad aptit, senare noterar barn huvudvärk, svaghet, minskad tolerans mot fysisk aktivitet. Lever och mjälte är inte förstorade.

Hematologiska förändringar uppträder oftast i åldern 4-12 år; hos pojkar uppträder hematologiska förändringar vanligtvis tidigare än hos flickor. Medelåldern för pancytopeni hos pojkar är 7,9 år (från 0 till 32 år), hos flickor - 9 år (0-48 år). Ofta uppträder hemorragiskt syndrom orsakat av trombocytopeni först, i form av spontan ekkymos och petekier, periodiska näsblod, sedan ansluter progressiv anemi och leukopeni. Sjukdomen kan börja med isolerad leukopeni eller anemi, eller en samtidig debut med anemi och trombocytopeni.

Pancytopeni observeras i perifert blod. Anemin är normokrom och kännetecknas av anisocytos med tendens till makrocytos, måttlig poikilocytos. Retikulocyterna når initialt 2–2,5 %, med sjukdomsprogressionen minskar retikulocytosen. Leukopenin är ihållande och når sin största svårighetsgrad i slutstadiet (granulocyter utgör upp till 0,1 x 109 ^/ l). Trombocytopenin når en betydande grad med sjukdomsprogressionen (upp till enskilda trombocyter i ett utstryk). ESR är vanligtvis förhöjt.

Vid Fanconis anemi förekommer stresserytropoes, som kännetecknas av makrocytos, höga Hb F-nivåer, höga serumerytropoietinnivåer och närvaron av i-antigen.

Sternal punktering är i sjukdomens tidiga stadier normo- eller hypocellulär. Antalet blaster ligger inom normala gränser. Innehållet av erytroida celler ökar med en fördröjd mognad och morfologiska avvikelser i form av anisocytos, basofil punktering i normoblaster, och ibland observeras uppkomsten av megaloblaster. Den granulocytiska linjen är "förminskad", en fördröjd mognad i neutrofila myelocyter och metamyelocyters stadium är möjlig. Den megakaryocytiska linjen är signifikant "förminskad" redan i sjukdomens tidiga stadier. Allt eftersom sjukdomen fortskrider noteras uttalad hypocellularitet i benmärgen med undertryckande av alla linjer och proliferation av fettvävnad. Antalet retikulära, plasma- och mastceller i benmärgen ökar. Benmärgshypoplasi bekräftas av resultaten av trefinbiopsi.

Bland de biokemiska indikatorerna för aplastisk anemi är en ökning av nivån av fetalt hemoglobin till 15% (med en norm på 2%) karakteristisk redan före utvecklingen av cytopeni; när aplasi fortskrider når fetalt hemoglobin 45%.

Det har fastställts att cellerna hos patienter med Fanconis anemi inte kan reparera DNA-tvärbindningar orsakade av så kallade klastogener - diepoxybutan, mitomycin C, etc. Detta fenomen är grunden för modern diagnostik av Fanconis anemi, och alla patienter med misstänkt Fanconis anemi bör genomgå ett test med diepoxybutan.

Förloppet av Fanconis anemi kännetecknas av perioder av exacerbation och remission. Utan behandling dör 80 % av patienterna inom 2 år efter diagnos av pancytopeni, och cirka 100 % inom 4 år. Dödsorsaken, tillsammans med svår anemi, är de allvarligaste manifestationerna av hemorragiskt syndrom - gastrointestinal blödning, intrakraniell blödning och tillägg av olika infektioner.

Patienter med Fanconis anemi har hög risk för transformation till myelodysplastiskt syndrom, akut leukemi (särskilt myeloblastisk eller monoblastisk) och maligna tumörer i mag-tarmkanalen.

Hereditär aplastisk anemi med generell hematopoiessjukdom utan medfödda utvecklingsavvikelser (Estren-Dameshek anemi)

Det är en total form av ärftlig aplastisk anemi, ärvd autosomalt recessivt, förekommer med pancytopeni och åtföljs inte av medfödda missbildningar. Sjukdomen är extremt sällsynt, hematologiska störningar noteras i tidig barndom. Prognosen är ogynnsam.

Dyskeratosis congenita (Zinsser-Cole-Engmanns syndrom)

Syndromet kännetecknas av tecken på ektodermal dysplasi (patologisk keratinisering av enskilda celler i det taggiga lagret av epidermis i hud och slemhinnor) i kombination med hematologiska förändringar (aplastisk anemi utvecklas hos cirka 50 % av patienterna). I 75 % av fallen ärvs syndromet recessivt kopplat till X-kromosomen och förekommer följaktligen hos pojkar; hos 25 % av barn med sjukdomar ärvs det autosomalt dominant (ungefär samma antal patienter har beskrivits). Huden och dess derivat, slemhinnor påverkas. Det finns multipel spridd hyperkeratos med dominerande lokalisering i ansikte, nacke, rygg, bröst; atrofi av huden på handflator och fötter, palmar-plantar hyperhidros; nedsatt tillväxt och dystrofi av naglarna; hypotrikos i ögonfransarna; blockering av tårkanalerna och tårflöde; leukoplaki i slemhinnorna i munhålan, främst tungan och tandköttet; skador på de endokrina körtlarna (nanism, underutveckling av sekundära sexuella egenskaper). Hematologiska förändringar varierar: pancytopeni, isolerad anemi, trombocytopeni, neutropeni. Åldern för debut av aplastisk anemi vid detta syndrom kan variera ganska mycket, medelåldern för debut av AA är 15 år.

Till skillnad från patienter med Fanconis anemi har celler från patienter med dyskeratosis congenita inte ökad känslighet för tvärbindande antigener, så dessa ibland fenotypiskt liknande syndrom kan differentieras baserat på diepoxybutantestet.

Shwachman-Diamond syndrom

Kännetecknas av exokrin pankreasinsufficiens, dvärgväxt, metafysär kondrodysplasi, neutropeni, ibland anemi, trombocytopeni. Ärvs autosomalt dominant.

Sjukdomen manifesterar sig kliniskt i tidig ålder och kännetecknas av tecken på skador på mag-tarmkanalen och hematologiska förändringar. Diarré, steatorré, långsam viktökning och hypotrofi noteras. Förändringar i skelettet i form av kondrodnasplasi i metafysen och bildandet av ortopedisk patologi, tillväxthämning är karakteristiska. Vissa patienter kan ha galaktosemi, vilket leder till hepatosplenomegali, försenad psykomotorisk utveckling. Återkommande luftvägssjukdomar, otit, abscesser och osteomyelit är karakteristiska. Vissa barn upplever en fördröjd pubertets början.

Blodprover från tidig ålder visar absolut neutropeni, neutrofilantalet är mindre än 1 x 10 ⁹ /l. Mogna neutrofiler kännetecknas av hyposegmentering av cellkärnor, och en minskning av neutrofilkemotaxi noteras. Tillsammans med neutropeni har cirka 50 % av patienterna anemi med retikulocytopeni, 60–70 % av barnen har trombocytopeni och cirka 25 % av patienterna utvecklar aplastisk anemi. Vid sternalpunktion kan antalet myelokaryocyter vara normalt, minskat eller ökat; en fördröjning av neutrofilmognaden i metamyelocytstadiet noteras. Prognosen är mest ogynnsam i tidig barndom, då cirka 25 % av barnen dör av infektiösa komplikationer; en dödlig utgång är också möjlig på grund av blödningar i vitala organ.

Hereditär aplastisk anemi med selektiv erytropoesbrist (Blackfan-Diamond-anemi)

Sjukdomens incidens är 1:1 000 000 levande födda; 5–7:1 000 000 i Frankrike, 10:1 000 000 i Skandinavien, förekommer i alla etniska grupper, pojkar och flickor drabbas lika mycket. Den stora majoriteten (75 %) är sporadiska fall; i vissa fall är autosomalt dominant, autosomalt recessiv eller X-länkad nedärvning möjlig.

De första tecknen på sjukdomen upptäcks under de första månaderna eller under det första levnadsåret - 35 % av patienterna har anemi vid födseln, 65 % under de första 6 månaderna och i 90 % av fallen diagnostiseras sjukdomen före ett års ålder. Diagnosen Blackfan-Diamond-anemi hos barn över 2 år är osannolik. Barn föds vanligtvis fullgångna med normal kroppsvikt och längd, den psykomotoriska utvecklingen är normal. Blekhet i hud och slemhinnor noteras från de första levnadsdagarna, men tydliga kliniska tecken på hypoxi: letargi eller agitation, ångest, dåsighet, matvägran, dyspepsi - uppträder när hemoglobinnivåerna sjunker till 60-30 g/l. Medfödda missbildningar är mindre vanliga (i 25 % av fallen) än vid Fanconis anemi. Vissa patienter har karakteristiska fenotypiska drag: tofsfärgat hår, trubbig näsa, stor överläpp, hypertelorism. Allt eftersom sjukdomen fortskrider blir huden vaxartad, och vid 5-6 års ålder, på grund av utvecklingen av hemosideros, blir den gråaktig, särskilt i området kring halsen, armhålorna, ljumskvecken och könsorganen. Hemorragiskt syndrom saknas. Hepatomegali och splenomegali observeras; under sjukdomsförloppet drar mjälten ihop sig och levern förstoras successivt. Benåldern släpar efter passåldern med 4-5 år, ossifikationshastigheten förändras. Bytet av mjölktänder är fördröjt, karies upptäcks ofta.

I perifert blod är normokrom makrocytisk hypo- eller aregenerativ anemi (retikulocyter 0-0,1%) vanligtvis allvarlig. Antalet leukocyter och blodplättar förblir på en normal nivå under de första levnadsåren; ibland noteras en tendens till trombocytos. Vid ett långt sjukdomsförlopp kan måttlig trombocytopeni utvecklas. Efter det första tio åren i livet kan måttlig neutropeni också uppstå, troligen på grund av en minskning av granulocytprekursorernas klonala effektivitet.

Biokemiskt noteras en hög nivå av erytrocyt-adenosin-deaminasaktivitet; nivån av fetalt hemoglobin är normal eller måttligt förhöjd; innehållet av i-antigen i erytrocyter är förhöjt; innehållet av erytropoietin i serum är förhöjt.

Vid sternumpunktion är benmärgen normocellulär, med hypocellularitet som noteras allt eftersom sjukdomen fortskrider. Den erytroida linjen är kraftigt begränsad; det diagnostiska kriteriet är frånvaron eller ett litet antal erytroblaster (mindre än 5 % av de kärnförsedda cellerna) i benmärgen. De myeloida och megakaryocytiska linjerna är oförändrade. Antalet retikulära celler och lymfocyter är ökat, medan antalet plasmaceller är oförändrat.

Blackfan-Diamond-anemi är kronisk, 80 % av patienterna uppnår remission med användning av kortikosteroider; spontan remission har beskrivits hos 20 % av patienterna. "Permanent hypoxi, nedsatt järnutnyttjande, behovet av vitala transfusioner av röda blodkroppar leder stadigt till hemosideros, som därefter blir "dödaren" för det sjuka barnet." Transformation till myelodysplastiskt syndrom, akut leukemi (lymfoblastisk, myeloblastisk, promyelocytisk, megakaryocytisk), solida tumörer (hepatoblastom, rsteosarkom, malignt fibröst histiocytom), lymfogranulomatos är möjlig.

Differentialdiagnos

Differentialdiagnos av Blackfan-Diamond-anemi utförs med andra typer av anemi, där antalet retikulocyter i perifert blod minskar.

Anemi under återhämtningsperioden efter hemolytisk sjukdom hos nyfödda.

Ibland kan det kombineras med en minskning av erytropoesens intensitet. Aplastiska kriser, som kännetecknas av retikulocytopeni och en minskning av antalet erytrocytprekursorer, kan komplicera olika typer av hemolytisk sjukdom. Sådana episoder är övergående, dessutom upptäcks vanligtvis tecken på tidigare hemolytisk sjukdom. Utvecklingen av aplastiska kriser är förknippad med B19-parvovirusinfektion. Taktiken för patientbehandling är vanligtvis förväntansfull: med en signifikant minskning av hemoglobinnivån utförs blodtransfusioner.

Övergående erytroblastopeni i barndomen

En av de vanligaste formerna av erytroid aplasi. Sjukdomens etiologi är okänd. Hos tidigare friska barn i åldern 5 månader till 6 år, oftast vid 2 års ålder, utvecklas långsamt svår aregenerativ anemi, orsakad av en kraftig minskning av röda blodkroppar i benmärgen.

Utvecklingen av anemi kan föregås av en virusinfektion 1 till 2 månader tidigare, även om sjukdomens samband med en specifik patogen inte har bevisats; parvovirus B19 används ofta. Anamnes och fysisk undersökning är inte informativa; endast uttalad blekhet i hud och slemhinnor är märkbar. I perifert blod är Hb-nivån reducerad till 30-80 g/l, retikulocyter saknas, antalet leukocyter och blodplättar är vanligtvis normalt, men 10% av patienterna har neutropeni (<1,0 x 10 ⁹ /l) och 5% har trombocytopeni (< 100 x 10 ⁹ /l). Laboratorietester visar normala nivåer av erytrocyt-adenosin-deaminas och fosterhemoglobinaktivitet; enligt enzymatiska egenskaper klassificeras erytrocyter som en åldrande population. Serumjärnnivån är förhöjd. Övergående erytroblastopeni stöds också av normala kliniska blodprovresultat före sjukdomen. Sternal punktat uppvisar en kraftig förträngning av erytroidlinjen, inga prekursorer, förutom normocyter och erytrocyter. Studier av benmärgsodling har avslöjat flera patogenetiska mekanismer: förekomsten av stamcellshämmare i serum eller avvikelser hos de senare, uttryckta antingen i deras antal eller i förmågan att reagera på erytropoietin. Autoimmun uppkomst av sjukdomen är möjlig vid skador på primära erytroidprekursorer, inte mogna erytrocyter. Spontan remission inträffar flera månader efter sjukdomsdebut. Blodtransfusioner kan krävas tills återhämtning har uppnåtts, kortikosteroider används inte.

Sekundär (förvärvad) aplasi av erytroidlinjen

De manifesterar sig också som anemi, åtföljd av retikulocytopeni och en minskning av antalet erytrocytprekursorer i benmärgen. Sekundär aplasi av erytrocytbakterien kan orsakas av virusinfektioner (påssjuka, Epstein-Barr-virus, parvovirus B19), och typisk lunginflammation och bakteriell sepsis; läkemedel (kloramfenikol, penicillin, fenobarbital, difenylhydantoin); antikroppar mot erytrocyter; immunbrist; tymom; maligna tumörer.

Episoder av akut erytropoesfel kan åtfölja ett antal virusinfektioner. I detta fall minskar antalet cirkulerande retikulocyter avsevärt (mindre än 0,1 %) och järnnivån i serum ökar. Antalet erytrocytprekursorer i benmärgen minskar. Dessa episoder upphör vanligtvis och lämnar inga konsekvenser. Oftast orsakas sekundär erytroid aplasi av parvovirus B19.

Hos alla spädbarn är följande undersökningar nödvändiga för diagnos av erytroblastopeni:

1. Serumantikroppsinnehåll IgM och IgG (mor och barn).
2. Viralt DNA i blodserum.
3. Viralt DNA i benmärg.

Dessa studier kan hjälpa till att differentiera erytroblastopeni orsakad av parvovirus B19-infektion och erytroblastopeni av annat ursprung.

Vid behandling av sekundär erytroblastopeni är det viktigt att eliminera orsaken till sjukdomen - utsättning av läkemedlet, behandling av den underliggande sjukdomen eller tymektomi. Om antierytroida antikroppar detekteras, indikeras kortikosteroider, om de är ineffektiva - immunsuppressiva medel (cyklofosfamid eller azatioprin). Vid immunbrist, kan parvovirusinfektion vara kronisk, då ges immunglobulin intravenöst.

Förvärvad aplastisk anemi

Den kliniska bilden av förvärvad aplastisk anemi varierar beroende på total eller selektiv skada på hematopoesen. Hos patienter med förvärvad aplastisk anemi, till skillnad från ärftliga former, finns inga medfödda utvecklingsavvikelser, barns fysiska och mentala utveckling förändras inte, benåldern motsvarar passåldern.

Totala former av aplastisk anemi kännetecknas av en kombination av hemorragiska, anemiska och infektiös-septiska syndrom. Hemorragiskt syndrom orsakat av trombocytopeni uttrycks skarpt: multipla ekkymoser och petekier på hud och slemhinnor, konjunktiva, återkommande nasal, tandkötts-, livmoder-, gastrointestinal- och njurblödning, blödningar vid injektionsställen. Den omedelbara dödsorsaken hos sådana patienter är oftast blödningar i vitala organ. Skador på erytroidbakterien leder till utveckling av anemiskt syndrom, där patienten upplever allmän svaghet, minskad aptit, yrsel, ökad trötthet, blek hud och slemhinnor, nagelfalang, förändringar i hjärt-kärlsystemet: förstoring av hjärtkanterna, dämpade toner, takykardi, systoliskt mumlande av varierande intensitet, extrasystoli är möjligt, dyspné. Närvaron av leukogranulocytopeni orsakar utveckling av infektiös-septiskt syndrom: lätt uppkomst av infektioner av alla lokaliseringar, ulcerös-nekrotiska lesioner i hud och slemhinnor. Karakteristiskt är ett allvarligt infektionsförlopp orsakat inte bara av patogen flora, utan även av opportunistiska och svamppatogener. Lymfkörtlar, lever, mjälte är inte förstorade. Vid selektiv skada på erytroidbakterien finns det endast manifestationer av anemiskt syndrom.

Alla symtom på sjukdomen kan manifestera sig och öka mer eller mindre akut.

Hematologiska förändringar vid aplastisk anemi består av neutropeni (absolut neutrofilantal mindre än 1,5 x 10 ⁹ /l), anemi (Hb < 110 g/l), trombocytopeni (trombocytantal < 100 x 10 ⁹ /l) och retikulocytopeni som inte motsvarar anemins svårighetsgrad. Myelogrammet visar en kraftig minskning av cellulariteten, minskning av myeloid- och erytroidlinjer, variabel lymfocytos och frånvaro av megakaryocyter. Hos patienter med långsam utveckling av aplasi kan områden med aktiv hematopoies - "heta fickor" - kvarstå under lång tid. En trefinbiopsi visar en kraftig minskning av hematopoiesplattformen - fettbenmärg dominerar, hematopoetiska element representeras av kvarvarande foci av erytro- och myelopoies, megakaryocyter detekteras praktiskt taget inte.

Förvärvade aplastiska anemier klassificeras efter svårighetsgrad utifrån cytopenins djup, retikulocytos och benmärgens kvarvarande cellularitet enligt trefinbiopsidata. Kriterierna för svårighetsgraden av aplastisk anemi, utvecklade av International Group for the Study of Aplastic Anemia - "Kamitta-kriterierna", används:

1. granulocytantal mindre än 500 i 1 µl;
2. trombocytantal mindre än 20 000 i 1 µl;
3. retikulocytantal mindre än 40 000/µl (eller mindre än 1 % efter korrigering för normal hematokrit).

Aplastisk anemi anses vara allvarlig om två av ovanstående blodparametrar föreligger i kombination med minskad cellularitet. Om det hematologiska syndromet uppfyller kriterierna för allvarlig aplastisk anemi, men granulocytantalet är mindre än 200 i 1 μl - supersvår aplastisk anemi. Alla andra fall karakteriseras som icke-svår aplastisk anemi.

Differentialdiagnos av förvärvad aplastisk anemi utförs huvudsakligen vid akut leukemi, megaloblastisk anemi, hypersplenismsyndrom och tumörmetastaser till benmärgen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]