Akut binjurebarksinsufficiens

Akut binjurebarksvikt är ett syndrom som utvecklas till följd av en kraftig minskning eller fullständig upphörande av hormonproduktionen i binjurebarken.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Orsaker till akut binjureinsufficiens

Hos barn under de första 3 åren av livet kan akut binjurebarksvikt utvecklas under påverkan av även mindre exogena faktorer (stress, akuta luftvägsinfektioner, infektionssjukdomar etc.) på grund av binjurarnas anatomiska och fysiologiska omognad. Utvecklingen av akut hypokorticism åtföljs av tillstånd som medfödd dysfunktion i binjurebarken, kronisk binjurebarksvikt, bilateral blödning i binjurarna, inklusive Waterhouse-Friderichsens syndrom vid meningokockemi.

Akut binjurebarksvikt observeras vid autoimmun adrenalit, binjuretrombos, medfödda binjuretumörer, tuberkulos, herpes, difteri, cytomegalovirus, toxoplasmos och listerios. Akut hypokorticism kan orsakas av behandling med antikoagulantia, adrenalektomi, akut hypofysinsufficiens och utsättning av glukokortikosteroider. Under nyföddhetsperioden är hypokorticism en konsekvens av ett födelsetrauma i binjurarna, vanligtvis under sätesförlossning.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenes av akut binjurebarksvikt

Vid akut binjurebarksvikt, på grund av bristande syntes av gluko- och mineralokortikoider, sker en förlust av natrium- och kloridjoner, en minskning av deras absorption i tarmen, vilket leder till uttorkning och en sekundär övergång av vatten från det extracellulära utrymmet till cellen. På grund av kraftig uttorkning minskar volymen av cirkulerande blod och chock utvecklas. Koncentrationen av kalium i blodserum, i den intercellulära vätskan och i cellerna ökar och leder till en kränkning av myokardiets kontraktilitet.

I frånvaro av glukokortikoider utvecklas hypoglykemi, glykogenreserverna i levern och musklerna minskar. En minskning av njurarnas filtrerings- och reabsorptionsfunktioner är karakteristisk.

Vid Waterhouse-Friderichsens syndrom utvecklas bakteriell chock, vilket leder till akut kärlkramp, nekros och blödning i binjurarnas cortex och märg. Binjureskador kan vara fokala och diffusa, nekrotiska och hemorragiska.

Symtom på akut binjureinsufficiens

Initiala symtom på akut binjurebarksvikt: adynami, muskelhypotoni, reflexhämning, blekhet, anorexi, sänkt blodtryck, takykardi, oliguri, icke-lokaliserad buksmärta av varierande intensitet, inklusive akut buksyndrom. Utan behandling fortskrider hypotonin snabbt, tecken på mikrocirkulationsstörningar uppträder i form av akrocyanos, "marmorering" av huden. Hjärtljuden är dämpade, pulsen är trådliknande. Kräkningar och frekvent lös avföring förekommer, vilket leder till exsikos och anuri.

Den kliniska bilden, inklusive koma, utvecklas ganska plötsligt, ibland utan några prodromala fenomen (bilateral blödning i binjurarna av olika ursprung, glukokortikosteroidabstinenssyndrom). Addisons sjukdom (fulminant form) manifesterar sig mycket mindre ofta, och centrala former av binjureinsufficiens manifesterar sig extremt sällan. Akut hypokorticism mot bakgrund av en infektionssjukdom åtföljs av utveckling av svår cyanos, dyspné, kramper och ibland petechialt hudutslag.

Dekompensation av kronisk binjurebarksvikt kännetecknas av gradvis, under en vecka eller mer, ökning av hudens pigmentering, allmän svaghet, aptitlöshet, illamående, frekventa kräkningar och buksmärtor. Adynami, svår depression och utmattning utvecklas, och med ökande kardiovaskulär insufficiens faller patienten i koma.

Diagnos av akut binjurebarksvikt

Utveckling av binjurebarksvikt är sannolikt hos alla akut sjuka barn, särskilt i tidig ålder, med symtom som chock, kollaps och snabb puls med svag fyllnadsförmåga. Sjukdomen är också möjlig hos barn med tecken på undernäring, utvecklingsförseningar, hypertermi, hypoglykemi och kramper.

Kronisk binjurebarksvikt kännetecknas av hyperpigmentering i området kring extensorer och stora veck, yttre könsorgan, längs bukens vita linje, vårtgården. Differentialdiagnos ställs vid tarminfektioner, förgiftning, komatösa tillstånd av olika ursprung, akuta kirurgiska sjukdomar i bukorganen, pylorusstenos. Regurgitation och kräkningar från de första dagarna i livet är möjliga vid disackaridasbrist, glukos-galaktosmalabsorption, CNS-patologi av hypoxiskt, traumatiskt eller infektiöst ursprung, saltförtvinande form av adrenogenitalt syndrom. Onormal, och särskilt hermafroditisk, struktur hos könsorganen bör alltid vara en anledning att utesluta olika varianter av medfödd dysfunktion i binjurebarken. Ineffektivitet av infusionsbehandling med vasopressorer hos barn med akuta sjukdomar indikerar vanligtvis krisens binjurekaraktär.

Minimal diagnostisk testning för misstänkt akut binjurebarksvikt inkluderar bestämning av serumelektrolyter (hyponatremi, hypokloremi, hyperkalemi). Hyponatremi och hyperkalemi är, enligt snabb elektrolytanalys, karakteristiska för mineralkortikoidbrist, och isolerad hyponatremi kan vara en av manifestationerna av glukokortikoidbrist.

Den karakteristiska hormonprofilen vid akut binjurebarksvikt är en minskning av serumkortisol- och/eller aldosteronnivåer, såväl som serumnivåer av 17-hydroxiprogesteron. ACTH-nivåerna är förhöjda vid primär hypokorticism och minskade vid sekundär hypokorticism. Dessutom noteras låga nivåer av 17-OCS och 17-KS i den dagliga urinen.

På EKG med hyperkalemi - ventrikulär extrasystoli, P-vågsdelning, bifasisk T-våg med den första negativa fasen. Ultraljud av binjurarna avslöjar förekomsten av blödningar eller hypoplasi.

[ 10 ], [ 11 ]

Differentialdiagnostik

Differentialdiagnos utförs med komatösa tillstånd av olika ursprung, akuta kirurgiska sjukdomar i bukorganen.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandling av akut binjurebarksvikt

Behandling av akut binjurebarksvikt utförs på intensivvårdsavdelningen. För att korrigera hypoglykemi och saltförlust administreras 0,9 % natriumklorid och 5 % glukoslösning - för barn under 1 år i förhållandet 1:1, för barn över 1 år - en fysiologisk lösning innehållande 5 % glukos. Samtidigt administreras ett vattenlösligt preparat av hydrokortison intravenöst genom dropp med 10-15 mg/kg kroppsvikt per dag. Hälften av den dagliga dosen kan administreras vid en gång, sedan fördelas hälften av dosen jämnt över dagen.

Man bör komma ihåg att överdriven administrering av natriuminnehållande läkemedel i kombination med höga doser mineralkortikoider kan bidra till utveckling av hjärn- och lungödem, arteriell hypertoni med intrakraniell blödning. I detta avseende är noggrann övervakning av arteriellt tryck och natriumjonkoncentration i blodplasma nödvändig.

Otillräcklig glukosadministrering mot bakgrund av höga doser glukokortikosteroider bidrar till utvecklingen av metabolisk acidos.

Akutvård vid akut binjureinsufficiens

Vid uttalade kliniska tecken på exsikos är det först och främst nödvändigt att utföra infusionsbehandling i en volym som motsvarar det åldersrelaterade dagliga behovet. Administreringshastigheten för infusionslösningar (0,9 % natriumkloridlösning och 5–10 % glukoslösning – i förhållandet 1:1, plasma, albumin 10 %) medieras av artärtrycket och vid chock varierar hemodynamiska störningar från 10–20 till 40 ml/(kg h min) eller mer, med kombinationen av vasopressorer och inotropa stödjande läkemedel vid behov: mesaton 10–40 mcg/kg h min), dobutamin eller dopamin från 5–8 mcg/(kg h min) till 15 mcg/(kg h min) hos små barn, samt adrenalin – 0,1–1 mcg/kg h min).

Vid svår acidos (pH <7,2) administreras natriumbikarbonatlösning (med hänsyn till BE) under kontroll av syra-basbalansparametrar. Vid akut binjurebarksvikt är administrering av infusionsmedier som innehåller kalium kontraindicerat. Så snart oral rehydrering blir möjlig avbryts infusionsbehandlingen.

Den initiala dagliga dosen av hydrokortisonsuccinat (Solu-Cortef) är 10–15 mg/kg, prednisolon – 2,5–7 mg/kg.

Under den första dagen utförs behandlingen enligt följande schema:

• 10 % glukoslösning - 2–4 ml/kg (vid glykeminivå <3 mmol/l);
• 0,9 % natriumkloridlösning - 10–30 ml/kg;
• hydrokortison intravenöst (50 mg i 50 ml 0,9 % natriumkloridlösning): 1 ml/timme - nyfödda, 2 ml/timme - förskolebarn, 3 ml/timme - skolbarn;
• hydrokortison intramuskulärt (2-3 injektioner): 12,5 mg - för barn under 6 månader, 25 mg - från 6 månader till 5 år, 50 mg - för patienter 5-10 år, 100 mg - över 10 år.

På den andra dagen:

• hydrokortison administreras intramuskulärt - 50-100 mg (2-3 injektioner);
• deoxikortikosteronacetat (deoxikorton), intramuskulärt en gång - 1-5 mg.

Övergången från intravenös till intramuskulär administrering är möjlig omedelbart efter att mikrocirkulationsstörningar har försvunnit. Därefter, i avsaknad av kliniska och laboratoriemässiga tecken på akut binjurebarksvikt, minskas dosen med 30-50% med en samtidig minskning av injektionsfrekvensen - var 2-3:e dag upp till underhållsdosen, följt av övergång till enterala läkemedel i motsvarande doser. Vid användning av prednisolon förskrivs den enterala mineralokortikoid 9-fluorokortison i åldersanpassade doser omedelbart efter att kräkningar har upphört. Om hydrokortison administreras förskrivs 9-fluorokortison vanligtvis först efter att underhållsdosen av hydrokortison har uppnåtts. Vid Waterhouse-Friderichsens syndrom är binjurebarksvikten, oavsett tillståndets svårighetsgrad, som regel övergående och det finns ingen mineralokortikoidbrist, därför används endast glukokortikosteroider i 1-3 dagar, med fokus på hemodynamikens tillstånd.

Ersättningsterapi för kronisk hypokorticism utförs livslång: prednisolon 5–7,5 mg/dag, fludrokortison (cortineff) 50–100 mcg/dag (i frånvaro av hypertoni och/eller hypokalemi).

[ 18 ]