Medfödda missbildningar av bronkopulmonärt system

Kliniskt diagnostiserade missbildningar av bronkopulmonärt system detekteras hos 10% av patienterna med kroniska lungsjukdomar.

Åldrande, aplasi, hypoplasi i lungan. Kliniskt kännetecknas dessa deformiteter av bröstkorgens deformitet - en ocklusion eller en utplattning på sidan av defekten. Slagverkets ljud över detta område förkortas, andningsluckorna är antingen frånvarande eller kraftigt dämpade. Hjärtat förskjuts mot den underutvecklade lungan.

Typiska radiologiska tecken är en minskning av bröstets volym vid sidan av defekten, intensiv förmörkning i denna region, proliferation av den friska lungan genom den främre mediastinumen till den andra halvan av bröstkorgen. Bronkografisk bild låter dig bedöma graden av underutveckling av lungan.

Polycystisk lungsjukdom (cystisk hypoplasi) är en av de vanligaste defekterna. Infekterad polycystisk lungsjukdom har en ganska livlig klinisk bild. Patienterna är oroliga för hosta med separation av stora mängder sputum, ofta hemoptys. Över lungorna hörs rattlande våta raler ("trumman"), i närvaro av stora hålrum - amphorisk andning. Det finns en muntlig kräpning. Patienterna ligger bakom i fysisk utveckling, har tecken på kronisk hypoxi.

Bröstdiagrammet visar cellformationer, bronkogram eller CT-skanning - avrundade hålrum.

Medfödd lymfemfysem. Således finns vice hypoplasi eller frånvaron av sjuk brosk bronk del, vilket orsakar en fördröjning i luft följt av ökande utandningstryck och lung parenkymet översträckning påverkas lob. Den huvudsakliga kliniska manifestationen är andningsfel, vars svårighetsgrad beror på graden av svullnad (hyperinflation) hos loppet.

Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrom) är en uttalad utvidgning av luftstrupen och större bronkier som leder till kronisk respiratorisk infektion. Karaktäriserad av en högt vibrerande specifik timbrehost, som påminner om blötande getter, heshet av rösten, rikligt purulent sputum, eventuellt hemoptys. Det finns karakteristiska bronkoskopiska tecken. I röntgenstudien av barn med denna defekt är luftrörets diameter lika med eller större än diametern hos bröstkropparnas kroppar. En karakteristisk egenskap är formen av den tvungna utandningskurvan i studien av funktionen av yttre andning: en kurva med en fraktur eller en typisk inskärning.

Trakeobronchomalacia är en medfödd missbildning förknippad med ökad mjukhet i broskorna i luftstrupen och stora bronkier. Syndrome manifest stenos i luftstrupen och huvudbronkerna: stridor "sågning" andning, skällande hosta, astmaanfall, inte beskurna spasmolytika.

En liten grad av trakeobronchomalaki i tidig barndom manifesteras av stigmoid respiration, återkommande obstruktiv bronkit, vars frekvens minskar under det andra året av livet.

Williams-Campbell syndrom - ett underskott av broskiga ringar i bronchialväggen, som börjar med III-IV och upp till VI-VIII-order. Sjukdomen manifesterar sig långsamt progressiv pneumoskleros, lungens emfysem, bronchiolitis, ibland med bronkiolesubliteration. Sjuka barn släpar efter i fysisk utveckling, har ett fatkorg, tecken på kronisk hypoxi. Radiografiskt sträckta bronkier ser ut som hålrum, ibland med en vätskenivån. Diagnos bekräftas av bronkoskopi och bronkografi

[1], [2]