IgA-nefropati (Berger's sjukdom)

IgA-nefropati (Berger's sjukdom) beskrivs för första gången 1968 som glomerulonefrit, som uppträder som en återkommande hematuri. För närvarande upptar IgA-nefropati en av de första platserna bland vuxna patienter med kronisk glomerulonefrit, som är på hemodialys.

I de flesta fall manifesterar IgA-nefropati sig i barndomen, oftare hos pojkar. Det kännetecknas av mesangial cellproliferation i glomeruli i njurarna på grund av avsättningen av immunglobulin A. I de senaste åren i de flesta patienter med etablerad association med prevalensen av MHC klass II HLA-DR-antigen.

Orsaken till IgA-nefropati (Berger's sjukdom) är okänd.

Patogenesen av IgA-nefropati (Berger's sjukdom) är förknippad med egenskaperna hos IgA-metabolism, bestående av två lätta och två tunga kedjor. Med IgA-nefritis ökas syntesen av endast lätta kedjor dramatiskt. I patogenesen är en ökning i syntesen av IgA i benmärgen som svar på en virusinfektion och onormal produktion av IgA av mononukleärer i tonsillesslimhinnan viktig. Deponeringen av immunkomplex som innehåller IgA uppträder huvudsakligen i näsanas mesanga. Nya studier har visat att mesangial proliferation är associerad med aktiviteten av cytokiner: IL-1, IL-6, FNO-a, blodplätt-härledd tillväxtfaktor P och vaskulär tillväxtfaktor.

Morfologi av IgA-nefropati (Berger's sjukdom). Bekräftelse av diagnosen med IgA-nefrit är de morfologiska förändringarna i njurarna. Njurbiopsi är obligatorisk. Med ljusmikroskopi är fokal eller diffus mesangial proliferation, mesangioproliferativ glomerulonephritis, karakteristisk. Dock är det bara enligt ljusmikroskopi inte möjligt att diagnostisera IgA-nefropati. Immunofluorescensmikroskopi krävs.

Enligt immunofluorescensmikroskopi-data sänker närvaron av IgA (lätta kedjan) i näsan mesanga, ofta i kombination med komplementaritets-C3-fraktionen, ibland IgG eller IgM. Karakteristisk hypercellularitet av mesangium är mesangioproliferativ glomerulonephritis.

Det kan finnas segmenterisk skleros hos glomeruli, vilket indikerar en långt avancerad sjukdom. Med långt borttagen IgA-nefropati är tubulär atrofi och interstitiell fibros framträdande.

Symptom på IgA-nefropati (Berger's sjukdom) . Sjukdomsuppkomsten är vanligare i barndomen. De första tecknen på sjukdomen förblir dolda länge. För första gången finns det en makro- eller mikrohematuri på grund av akut respiratorisk virusinfektion med faryngit, tonsillit. I detta fall är intervallet mellan den infektiösa processen och hematuri vanligen 1-2 dagar i jämförelse med 2-3 veckor vid akut glomerulonefrit hos poststreptokocker. Ödem och högt blodtryck gör det inte. Njurfunktionen är inte bruten. Njurprocessen går långsamt, och hos patienter med periodiskt förekommande makrogematuri är njurskadorna mindre än hos barn som har nästan konstant hematuri och proteinuri. Med sjukdomsprogressionen utvecklas njursvikt under påverkan av utsöndrade cytokiner IL-1a, IL-6, y-interferon.

När sjukdomen utvecklas är hypertoni, uttalad proteinuri, som är ogynnsamma prognostiska kriterier, kopplad till äldre barn. Nedsatt njurfunktion hos mer än hälften av patienterna observeras efter 10-12 år. Men hos barn oftare än hos vuxna kan spontana remisser uppstå.

Diagnos av IgA-nefropati (Berger's sjukdom) .

• Återkommande makro- och / eller mikrohematuri på grund av akuta infektioner.
• Förhöjda nivåer av IgA i serum och i saliv.
• Förekomsten av lätta kedjor i IgA-underklassen i njurbiopsi under immunofluorescensmikroskopi.

Behandling av IgA-nefropati (Berger's sjukdom) . Läge utan speciella begränsningar. Dieten är agglutinös med undantag av produkter från vete, råg, havre, hirs, med ris, bovete, majs ersatt.

Antibakteriell behandling av infektionssjukdomar.

Prognos. Viktigt för att förutsäga IgA nefropati och effektiviteten av behandlingen är att bedöma förekomsten av proliferativ process och graden av sklerotiska förändringar i både glomerulus och interstitium. Attachment av arteriell hypertension mot bakgrund av en långsiktig nuvarande IgA nefropati försvårar prognosen, i framtiden kommer vuxna i de flesta fall att utveckla kroniskt njursvikt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],