Morbus Buerger

Morbus Buerger - inflammation trombos i små artärer, medelstora artärer och några ytliga vener och orsakar arteriell ischemi i distala extremiteter och ytlig tromboflebit. Den viktigaste riskfaktorn är att röka. Symtom på utplånande tromboangiit inkluderar lameness, icke-värkande bensår, viltersmärta och gangren. Diagnos upprättas genom klinisk undersökning, icke-invasiva vaskulära studier, angiografi och uteslutning av andra orsaker. Behandling av utplånande tromboangiit innebär att rökning upphör. Prognosen är mycket bra på att ge upp tobaksbruk, men när patienten fortsätter att röka, kommer kränkningar oundvikligen framsteg, vilket ofta leder till behovet av amputation.

Obliterande tromboangiit förekommer nästan uteslutande bland rökare och dominerar hos män i åldern 20-40 år.

Endast cirka 5% av fallen registreras hos kvinnor. Sjukdomen är vanligare hos personer med genotyperna HLA-A9 och HLA-B5. Prevalensen är högst i Asien, i Far och Mellanöstern.

Obliterande tromboangiit orsakar segmentbetennande inflammation i små och medelstora artärer, och ofta i yttre ytters vener. Vid akut utplånande trombangiit åtföljs ocklusiv trombi av neutrofila och lymfocytiska infiltrationer av kärlens inre skal. Endotelceller prolifererar, men den inre elastiska plattan förblir intakt. I mellanfasen organiseras tromboser och är inte fullständigt rekanaliserad. Skiktets mittskikt bevaras, men kan infiltreras av fibroblaster. I senare skeden kan periarterial fibros utvecklas, ibland med involvering av intilliggande vener och nerver.

[1], [2], [3]

Vad orsakar utplånande tromboangiit?

Anledningen är okänd, även om cigarettrökning är en viktig riskfaktor. Mekanismen kan innefatta överkänslighet eller toxisk vaskulit. Enligt en annan teori kan tromboangiitis obliterans vara en autoimmun sjukdom orsakad av ett cellmedierat svar på kollagen av humant typ I och III som ingår i blodkärlen.

Symtom på att utplåna tromboangiit

Symtom är densamma som med arteriell ischemi och ytlig tromboflebit. Cirka 40% av patienterna i historien har en indikation på att migrera flebit, vanligen i skinnets eller fotens ytliga vener. Början är gradvis. De övre och nedre extremiteternas distala kärl påverkas, sedan går det proximalt, vilket kulminerar i utvecklingen av distal gangren och konstant smärta.

Köldkänsla, domningar, stickningar eller brännande känsla kan förekomma före utveckling av objektiva tecken på sjukdomen som utplånar tromboangiit.

Ofta avslöjar fenomenet Raynaud. Intermittent claudicering är möjlig i den skadade lemmen (vanligtvis i fot eller benbåg, mindre ofta i arm, hand eller lår), som kan utvecklas till vila i vila. Om smärtan är intensiv och konstant, är det vanligen drabbade benet ständigt kallt, svettar alltför mycket och blir cyanotiskt, troligen på grund av en ökning av det sympatiska nervsystemet. Iskemiska sår utvecklas hos de flesta patienter och kan utvecklas till gangren.

Pulsen är reducerad eller frånvarande på en eller flera benartärer och ofta på handleden. Unga människor som röker och har en lem sår, positivt test Allen (hand förblir blek efter en forskare samtidigt komprimerar radiella och ulnara artärer, och sedan i sin tur frigör dem) bekräftar diagnosen. Ofta noteras blekhet under lyft och rodnad när man sänker de drabbade händerna, fötterna eller fingrarna. Iskemi sår och gangren, vanligtvis en eller flera fingrar, kan utvecklas tidigt men inte akut. I icke-invasiva studier påvisas en stark minskning av blodflödet och blodtrycket i de drabbade fingrar, ben och tår.

Diagnos av utplånande tromboangiit

Presumptiv diagnos görs vid insamling av anamnese och fysisk undersökning. Det bekräftas av följande uppgifter:

• Skulder-ankelindex (förhållandet mellan systoliskt blodtryck i fotledet till BP på armen) eller segmenttryckbyte på överdelarna indikerar distal ischemi;
• ekkokardiografiskt utesluten emboli, migrerade från hjärtan i hjärtat;
• blodprover (t ex bestämning av anti-nukleära antikroppar, reumatoid faktor, komplement, antikroppar antitsentromernyh, aHTH-SCL-70-antikroppar) utesluta vaskulit;
• tester för antikroppar mot fosfolipider utesluter antifosfolipidsyndrom (även om mängden av dessa antikroppar kan öka något med obliterativ trombangiit);
• vasografi visar karaktäristiska förändringar (segmentala ocklusioner av distala artärer i armarna och benen, förknippade virvlande säkerställande kärl kring ocklusion, frånvaro av ateroskleros).

[4], [5], [6], [7]

Behandling av obliterativ tromboangiit

Behandling innebär att man slutar röka. Fortsatt användning av tobak leder oundvikligen till utvecklingen av sjukdomen och allvarlig ischemi, vilket ofta leder till behovet av amputation.

Andra åtgärder innefattar eliminering av hypotermi, avskaffande av läkemedel som kan orsaka vasokonstriktion och förebyggande av termisk, kemisk och mekanisk skada, särskilt på grund av dåligt utvalda skor. I patienter i den första fasen att sluta röka kan iloprost i 0,5 till 3 ng / kg per minut intravenöst i 6 timmar eller mer bidra till att förhindra amputation. Pentoxifyllin, kalciumkanalblockerare och tromboxanhämmare kan ordineras empiriskt, men det finns inga bevis för att bekräfta deras effektivitet. Det finns en studie av möjligheten att kontrollera sjukdomsförloppet genom att bestämma innehållet i antiendotelantikroppar.