Aortastensos: allmän information

Aortastenos - förträngning av aortaklaffen som begränsar flödet av blod från den vänstra ventrikeln in i de uppstigande aorta under systole. Orsaker inkluderar medfödd aortastenos, bicuspid aortaklaffen, idiopatisk degenerativ skleros med förkalkning och reumatisk feber.

Progressiv aortastensos utan behandling leder slutligen till en klassisk triad - synkope, stenokardi och dyspné med fysisk ansträngning. Eventuellt hjärtsvikt och arytmier. En puls i carotidartärerna med en liten amplitud och en fördröjd topp är karakteristisk, liksom ett alltmer minskande buller av utstötning. Diagnos upprättas genom fysisk undersökning och ekokardiografi. Asymptomatisk aortastensos kräver ofta inte behandling. Med progressiv allvarlig aortastensos eller utseendet av kliniska symptom hos barn används ballongvalvulotomi. En vuxen visas att ersätta ventilen.

[1], [2], [3], [4], [5]

Statistik

Förekomsten av aortastensos, varierar från 3-4 till 7% enligt olika författare. Med åldern, frekvensen av defekten ökar och står för 15-20% av gator över 80 år, med en ökning av medellivslängden av befolkningen förekomsten av denna defekt i befolkningen kommer att öka. Den främsta kön på hanen (2,4: 1), men i äldre åldersgrupper dominerar kvinnor. Aortastenos klassificeras efter ursprung för medfödda och förvärvade, genom volym lesioner - genom isolerat och kombineras, lokalisering - på ventilen, supravalvulär, poddklapanny eller inducerad hypertrofisk kardiomyopati.

Orsaker till aortastenos

Aortaskleros, förtjockning av valvulära strukturer i fibros och förkalkning (initialt utan stenos) är de vanligaste orsakerna till aortastenos hos de äldre. Genom åren utvecklas aortaskleros till stenos hos minst 15% av patienterna. Aortaskleros är också den vanligaste orsaken till aortastensos, vilket leder till behovet av kirurgisk behandling. Aortaskleros liknar arterioskleros, med deponering av lipoproteiner, aktiv inflammation och förkalkning av ventilerna; Riskfaktorerna är desamma.

Den vanligaste orsaken till aortastensos hos patienter yngre än 70 år är den medfödda bicuspidala aortaklaven. Medfödd aortastensos upptäcks hos 3-5 per 1 000 levande födslar, oftare hos pojkar.

I utvecklingsländer är den vanligaste orsaken till aortastensos reumatisk feber i alla åldersgrupper. Supravalvulär aortastenos orsakas av närvaron av kongenitala membran eller hypoplastisk förträngning ovanför bihålorna av Valsalva, men är sällsynt. Sporadisk alternativet supravalvulär aortastenos kombination med de karaktäristiska ansiktsdrag (hög och bred panna, hypertelorism, skelning, uppnäsa, långa spåret under näsan, bred mun, tänder dysplasi, knubbig kinder, mikrognati, låg-ansatta öron). I händelse av att denna anomali är associerad med idiopatisk hyperkalcemi i ett tidigt utvecklingsstadium, denna form är känt som Williams syndrom. Subvalvulär aortastenos orsakas av närvaron av medfödd eller fibrösa membran ring lokaliserad nedanför aortaklaffen; är också sällsynt.

Aortisk regurgitation kan kombineras med aortastenos. Cirka 60% av patienterna äldre än 60 år med signifikant aortastenos också har förkalkning av mitralringen, vilket kan leda till signifikant mitralregurgitering.

Som en följd av aortastensos utvecklas hypertrofi i vänstra ventrikeln gradvis. En betydande vänster ventrikulär hypertrofi orsakar diastolisk dysfunktion och progressionen kan leda till en minskning av kontraktilitet, ischemi eller fibros, av vilka vilken som kan orsaka systolisk dysfunktion och hjärtsvikt (HF). Expanderar den vänstra ventrikulära håligheten sker endast när myokardial skada (t ex hjärtinfarkt). Patienter med aortastenos lider ofta av blödning från mag-tarmkanalen eller andra platser (Gade syndrom, hepatorenalt syndrom), som en hög grad av traumatisering i förträngda ventiler ökar känsligheten av von Willebrand-faktor till aktiveringen av metalloproteas och plasmaclearance kan öka blodplätts. Gastrointestinal blödning kan också vara en konsekvens av angiodysplasi. Hemolys och aorta dissektion hos sådana patienter förekommer oftare.

Vad orsakar aortastenos?

[6], [7],

Symtom på aortastenos

Medfödd aortastensos ökar vanligtvis asymptomatiskt, åtminstone upp till 10-20 år, varefter symptomen på aortastenos kan börja utvecklas snabbt. I alla former leder progressiv aortastensos utan behandling i slutändan till svimning under träning, angina och dyspné (den så kallade SAD-triaden). Andra symptom på aortastenos kan inkludera hjärtsvikt och arytmier, inklusive ventrikelflimmer, vilket leder till plötslig död.

Svimning med motion utvecklas, eftersom hjärtets funktionella tillstånd inte kan ge den nödvändiga nivån av blodtillförsel för fysisk aktivitet. Svimning utan fysisk ansträngning utvecklas på grund av förändrade reaktioner av baroreceptorer eller ventrikelflimmer. Stenokardi spänning uppträder hos cirka två tredjedelar av patienterna. Cirka en tredjedel har signifikant ateroskleros av kransartärerna, hälften av kransartärerna är intakta, men ischemi på grund av vänster ventrikulär hypertrofi är närvarande.

Synliga tecken på aortastenos inte. Symtomen omfattar palpation förändring puls på hals och perifera artärer: amplituden är reducerad, finns diskrepans med vänster ventrikulära sammandragningar {pulsus Parvus et tardus) och förstärkt vänster ventrikulär kontraktion (i stället för tryck hjärta ljud I och II hjärta ljuddämpning) på grund av hypertrofi. FIELD palpation palpation vänsterkammar kontraktion ändrar inte förrän utvecklingen av systolisk dysfunktion vid hjärtsvikt. IV påtaglig hjärta ljud, som är lättare att identifiera på toppen och systoliska jitter buller sammanfaller med aortastenos och definieras bättre i övre vänstra sternala gränsen ibland definieras i svåra fall. Systoliskt blodtryck kan vara hög med minimal eller måttlig aortastenos minskar emellertid det med ökande svårighetsgrad av aortastenos.

Auskultation normal S1, en S2 är singel, eftersom stängningen av aortaklaffen sträcks på grund av fusion av aorta (A) och lung (P) komponenter S eller (i svåra fall) A är frånvarande. När tyngdkraften ökar, svagas S1 och kan så småningom försvinna. Ibland hörs S ₄. Klicket på exil kan låta strax efter patienter med aortastensos på grund av medfödd tvåskalig AK, när ventilklaffarna är styva, men inte helt fixerade. Klicket ändras inte under belastningstest.

Auskultation fynd inkluderar växer minskande utvisning buller som kan höras bäst stetoskop membran vid övre vänstra sternala gränsen, när patienten sitter, framåtlutad. Buller utförs vanligtvis till höger nyckelben och båda halspulsådrorna (vänster ofta högre än höger), och har ett hårt eller gnugga ljud. Hos äldre patienter vibrations nesmykayuschihsya toppar kalcineras aortaklaffblad kan skapa mer hög-högt "cooing" eller musikaliska blåsljud vid spetsen av hjärtat, till lindring eller frånvaron av brus i parasternal regionen (Gallavardena fenomen), vilket simulerar mitral regurgitation. Buller mjukare när stenosen är mindre uttalad, men utvecklingen av stenos ligare längre och når ett maximum vid den sena systole (dvs tillväxtfasen blir längre, och minskande - kortare). Med minskning av vänsterkammar kontraktilitet med kritisk aortastenos buller minskas och kan försvinna innan han dog.

Brus aortastenos vanligtvis amplifierade prover under bulk av den vänstra ventrikeln (t ex lyftbenen, huk, efter ventrikulära extrasystoler) och minskar i själva verket reducerar volymen av den vänstra ventrikeln (Valsalva-manövern), eller ökning av efterbelastning (isometrisk handskakning). Dessa dynamiska åtgärder få motsatt effekt med buller förknippat med hypertrofisk kardiomyopati, som under andra omständigheter, kan det erinras om bullret från aortastenos.

Symtom på aortastenos

Diagnos av aortastensos

Presumptiv diagnos av aorta-stenos sätts kliniskt och bekräftas genom ekkokardiografi. Tvådimensionell transthorak ekkokardiografi används för att detektera aortaptisk ventilens stenos och möjliga orsaker. Denna studie kvantitativt bestämma vänster ventrikulär hypertrofi och omfattningen av diastolisk eller systolisk dysfunktion, såväl som för att detektera störningar associerade ventil (aorta uppstötningar, mitralisklaffen patologi) och komplikationer (såsom endokardit). Doppler ekokardiografi användes för att kvantifiera graden av stenos genom att mäta ytan av aortaventil, flödeshastigheten och supravalvulär systoliskt tryckgradient.

Ventilområde 0,5-1,0 cm eller gradient> 45-50 mm Hg. Art. Bevis på svår stenos område <0,5 cm och gradient> 50 mm Hg. Art. - om kritisk stenos Gradienten kan överskattas vid aortisk regurgitation och underskattas vid systolisk dysfunktion i vänstra kammaren. Flödeshastigheten genom aortaklaven <2-2,5 m / s i närvaro av valvulär förkalkning kan vara mer vägledande för skleros av aortan än vid måttlig aortastenos. Skleros av aortaklaven utvecklas ofta till aortastenos, så noggrann övervakning är nödvändig.

Hjärtkateterisering utförs för att bestämma om kranskärlssjukdom är orsaken till angina pectoris, eller när det föreligger en skillnad mellan de kliniska och ekokardiografiska resultaten av studien.

Utför EKG och bröströntgen. EKG visar förändringar som är karakteristiska för vänster ventrikelhypertrofi, med eller utan ischemiska förändringar i STv- segmentet i T- vågan. Med bröstradio kan kalcifiering av aortaklappen och tecken på hjärtsvikt detekteras. Dimensionerna på vänster ventrikel är vanligtvis normala, om det inte finns någon terminal systolisk dysfunktion.

Diagnos av aortastensos

[8], [9], [10]

Behandling av aortastenos

Patienter utan kliniska manifestationer med en topp systolisk gradient <25 mm Hg. Art. Och ett ventilområde> 1,0 cm har låg dödlighet och en liten total risk för kirurgisk ingrepp de närmaste 2 åren. Den årliga kontrollen av symptomutvecklingen utförs genom ekkokardiografi (för att uppskatta gradienten och ventilområdet).

Symtomatiska patienter med en gradient på 25-50 mm Hg. Art. Eller ventilområde <1,0 cm har högre risk att utveckla kliniska manifestationer under de närmaste 2 åren. Tillvägagångssätt för hanteringen av sådana patienter är kontroversiellt, men de flesta visar utbyte av ventilen. Denna operation är obligatorisk för patienter med allvarlig asymptomatisk aortastenos, som kräver CABG. Kirurgisk behandling kan ordineras i följande fall:

• utvecklingen av arteriell hypotension under stresstestet;
• LV-utstötningsfraktion <50%;
• måttlig eller svår valvulär förkalkning, topportisk hastighet> 4 m / s och snabb progression av topportorthastighet (> 0,3 m / s per år).

Patienter med ventrikulära arytmier och svår LVH även ofta utsätts för kirurgisk behandling, men effektiviteten är mindre tydlig. Rekommendationer för patienter som inte har någon av dessa tillstånd inkluderar mer frekvent övervakning av fortskridandet av symptom, vänster ventrikulär hypertrofi, gradienter, ventilområdet och läkemedelsbehandling vid behov. Medicinering är huvudsakligen begränsad till b-blockerare, som långsam hjärtfrekvensen och därmed förbättra blodflödet i kranskärlen och diastoliskt fyllning hos patienter med angina eller diastolisk dysfunktion. Äldre patienter förskrivs också statiner, vilket stoppar progressionen av aortastensos orsakad av aortaskleros. Andra droger kan vara skadliga. Användning av läkemedel som minskar förspänning (exempelvis diuretika), kan minska fyllningen av den vänstra ventrikeln och minska hjärtminutvolym. Medel som reducerar afterload (till exempel ACE-hämmare) kan orsaka arteriell hypotension och minska blodkörningen hos blodkroppen. Nitrater - välja läkemedel mot angina men höghastighets nitrater kan inducera ortostatisk hypotension och (ibland) synkope, eftersom ventrikeln med väsentligen begränsad emission inte kan kompensera för en plötslig minskning av blodtryck. Natriumnitroprussid användes som ett sätt att minska efterbelastning patienter med dekompenserad hjärtsvikt inom några timmar före ersättningsventil, men eftersom detta läkemedel kan utöva samma effekt som de nitrater och snabbt, måste den användas mycket noggrant kontrollerad.

Patienter med kliniska manifestationer behöver byta ut ventilen eller ballongvalvulotomi. Utbytet av ventilen indikeras för nästan alla som kan tolerera kirurgisk ingrepp. Ibland kan du använda din egen lungventil, vilket garanterar optimal funktion och hållbarhet. I detta fall ersätts lungartärsventilen med en bioprostes (Ross-operation). Ibland kan patienter med samtidig kraftig aortisk upprepning mot bakgrunden av bicuspidventilen återställas (ventilplast) istället för att ersättas. Preoperativ bedömning av IHD är nödvändig, så att CABG och ventilbyte vid behov kan genomföras vid en operation.

Ballongvalvulotomi används främst hos barn och ungdomar med medfödd aortastenos. I äldre patienter leder ballong valvuloplasty att täta restenos, aorta uppstötningar, stroke och död, men det är acceptabelt som en tillfällig ingripande i hemodynamiskt instabila patienter (i väntan på operation) och hos patienter som inte tål kirurgi.

Behandling av aortastenos

Prognos för aortastensos

Aorta-stenos kan utvecklas långsamt eller snabbt, så det krävs dynamisk övervakning för att detektera tidsförändringar, särskilt hos stillasittande äldre patienter. Vid sådana patienter kan flödet minskas betydligt utan kliniska symptom.

Sammantaget upplever cirka 3-6% av patienterna utan symtomatisk symtomatologi med normal systolisk funktion kliniska tecken eller en minskning av vänster ventrikulär utstötning i 1 år. Indikatorer på ogynnsamt utfall (dödsfall eller symptom som kräver kirurgi) innefattar ventilområdet <0,5 cm 2, topphastigheten för aortaklaffen 4> m / s, den snabba ökningen av toppen aortahastigheten (> 0,3 m / s) och måttlig eller svår valvulär förkalkning. Medianöverlevnaden utan behandling är cirka 5 år efter angina, 4 år efter synkope och 3 år efter hjärtfel. Byte av aortaklappen minskar symtomen och förbättrar överlevnaden. Risken för kirurgisk behandling ökar hos patienter som samtidigt kräver aortokoronary shunting (CABG) och patienter med nedsatt systolisk funktion i vänstra kammaren.

Cirka 50% av dödsfallet inträffar plötsligt. Av denna anledning bör patienter med en kritisk gradient av aortaklaven som väntar på operation begränsa sin aktivitet för att undvika plötslig död.

Aortaskleros ökar antagligen risken för hjärtinfarkt med 40% och kan leda till uppkomsten av angina pectoris, hjärtsvikt och stroke. Anledningen kan bli en progression av sjukdomen före utvecklingen av aortastenos eller samtidig dyslipidemi, endoteldysfunktion, och underliggande systemisk eller lokal inflammation, som orsakar ventil skleros och kranskärlssjukdom.