Symtom på aortastenos

Hos vuxna har aortastenos en lång latent period under vilken det sker en gradvis ökning av obstruktion och trycköverbelastning av vänsterkammarmyokardiet med fullständig avsaknad av symtom. Hjärtsymtom vid förvärvad aortastenos uppträder vanligtvis under femte eller sjätte levnadsdecenniet och representeras av angina, svimning, dyspné och slutligen hjärtsvikt.

Angina pectoris observeras hos ungefär 2/3 av patienterna med kritisk aortastenos, varav ungefär hälften har allvarlig kranskärlsobstruktion. De kliniska symtomen på aortastenos liknar i detta fall de vid angina vid kranskärlssjukdom. Attackerna inträffar under fysisk ansträngning och upphör i vila. I frånvaro av stenoserande koronarskleros uppstår angina pectoris hos patienter med aortastenos med en viss kombination av tre faktorer:

• minskning av diastolens varaktighet;
• ökning av hjärtfrekvensen;
• förträngning av kranskärlens lumen.

I sällsynta fall kan kalciumemboli i kranskärlsbädden orsaka angina.

Synkopala tillstånd (svimning) är det andra klassiska tecknet på svår aortastenos. Ett synkopalt tillstånd förstås som en övergående medvetslöshet orsakad av otillräcklig perfusion av hjärnan med blod berikat med tillräckligt med syre. Hos patienter med aortastenos är motsvarigheten till synkopala tillstånd ofta yrsel eller attacker av oförklarlig svaghet. Det finns flera orsaker till utvecklingen av svimningstillstånd (yrsel) vid aortastenos.

Vanliga orsaker till yrsel och synkope hos patienter med förkalkad aortastenos:

• Obstruktion i vänsterkammarutflödesvägen.
• Rytm- och ledningsstörningar.
• Minskad vasomotorisk tonus.
• Caroticus sinus hypersensitivity syndrome.
• Hyperaktivering av vänsterkammarmekanoreceptorer.
• Åldersrelaterad minskning av pacemakerceller.

Andnöd vid aortastenos presenteras i två varianter:

• paroxysmal nattlig dyspné på grund av en minskning av sympatisk och en ökning av parasympatisk ton i det autonoma nervsystemet (förkalkning av ledningssystemet, en minskning av antalet pacemakerceller med åldern);
• attacker av hjärtastma eller alveolärt lungödem som uppstår plötsligt, ofta på natten, utan andra manifestationer av kronisk hjärtsvikt (ospecificerade neurohumorala mekanismer).

Eftersom hjärtminutvolymen vid svår aortastenos förblir på en tillräcklig nivå under många år, förblir symtom som trötthet, svaghet, perifer cyanos och andra kliniska manifestationer av syndromet "låg hjärtminutvolym" vanligtvis svagt uttryckta fram till sjukdomens sena stadier.

Ett sällsynt associerat symptom på aortastenos är gastrointestinal blödning, både idiopatisk och orsakad av angiodysplasi i kärlen i tarmsubmukosan, beskriven av Neusle 1958. Den vanligaste blödningskällan är den ascenderande tjocktarmen. Ett kännetecken för dessa blödningar är att de försvinner efter kirurgisk korrigering av defekten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Förlopp av aortastenos

Att snabbt identifiera symtomdebut är hörnstenen i behandlingen av patienter med aortastenos. Detta beror på två faktorer. För det första accelererar symtomdebut dramatiskt defektens progression, förvärrar patienternas tillstånd och minskar den genomsnittliga livslängden avsevärt. Progressionshastigheten för aortastenos är mycket varierande. Den genomsnittliga ökningen av den transaortiska gradienten per år är 7 mm Hg, topphastigheten för det transaortiska flödet är 1 m/s, och den genomsnittliga minskningen av aortaöppningens area varierar från 0,02 till 0,3 cm² ^per år. CAS har en signifikant snabbare progressionshastighet, i motsats till den "reumatiska" eller bikuspida aortaklaffen. De viktigaste prediktorerna för snabb progression är samtidig kranskärlssjukdom, atrialgikt, hyperlipidemi, samt hög ålder och rökning. En studie av sjukdomens naturliga förlopp hos symtomatiska patienter har fastställt att prognosen påverkas inte bara av själva symtomens uppkomst, utan också av deras kombination och graden av ökning i svårighetsgrad, vilket åtföljs av en kraftig ökning av fall av plötslig död.

Medicinsk historia av aortastenos

Patient S., 72 år gammal, lades in med klagomål om hosta med slem, andnöd i vila och obehag i vänster brösthalva. Under de senaste två åren har hon besvärats av andnöd vid gång, under året - obehag bakom bröstbenet vid fysisk ansträngning, och i sällsynta fall - yrsel. Hon förknippar försämringen av sitt tillstånd med nedkylning. När temperaturen steg till 37,2 °C ökade andnöden och hosta uppstod. Poliklinisk behandling med antibakteriella medel var ineffektiv. Hon remitterades till sjukhus av en lokal terapeut med diagnosen: högersidig lunginflammation, kranskärlssjukdom: angina pectoris II FC. Hypertoni stadium II. NC II st.

Vid undersökning är tillståndet allvarligt. Ortopné. Akrocyanos. Svullnad av fötter och smalben, andningsfrekvens - 30 per minut. Andning hörs inte i lungorna till höger om skulderbladets vinkel. Hjärtats gränser är förskjutna åt vänster. Hjärtljuden är dämpade, ett mjukt systoliskt mummel hörs vid hjärtats topp. Levern är 1,5 cm under kanten av revbensbågen.

I kliniskt blodprov: hemoglobin - 149 g/l, erytrocyter - 4,2x10 ⁹ /l, leukocyter - 10,0x10 ⁹ /l, polymorfonukleära - 5 %, segmenterade - 49 %, eosinofiler - 4 %, basofiler - 2 %, lymfocyter - 36 %, makrofager - 4 %, ESR - 17 mm/h. I det biokemiska blodprovet: totalt protein - 68 g/l, glukos - 4,4 mmol/l, urea - 7,8 mmol/l, kreatinin - 76 μmol/l, totalt kolesterol - 4,6 mmol/l, triglycerider - 1,3 mmol/l, HDL-kolesterol - 0,98 mmol/l, LDL-kolesterol - 3,22 mmol/l, VLDL-kolesterol - 0,26 mmol/l, lipoprotein-a (LPa) - 25 mg/dl, aterogent index - 3,7, totalt bilirubin 15,8 μmol/l, ASAT - 38 U/l, ALT - 32 U/l, kalcium - 1,65 mmol/l, alkaliskt fosfatas - 235 U/l, kreatinfosfokinas (CPK) - 130 IE/l, LDH - 140 IE/l, vitamin D - 58 nmol/l; bisköldkörtelhormon - 81 pg/ml.

EKG: sinusrytm, hjärtfrekvens - 90 per minut. Vänsterkammarhypertrofi.

2D-ekokardiografi: aorta är kompakterad, inte dilaterad. Förkalkningar vid basen av kusparna i aortaklaffens fibrösa ring. Kusparna är kompakterade, mobila, kommissurerna är inte sammanväxta. Aortastenos (systolisk öppning av kusparna är 8 mm, transaortisk tryckgradient är 70,1 mm Hg, maximal hastighet är 4,19 m/s). Mitralisklaffen är oförändrad. Slutdiastolisk dimension (EDD) är 50 mm, slutsystolisk dimension (ESD) är 38 mm, slutdiastolisk volym (EDV) är 155 ml, slutsystolisk volym (ESV) är 55 ml. Tecken på pulmonell hypertension, tjockleken på vänster kammares bakre vägg är 12 mm, interventrikulärt septum är 14 mm. Förhållandet mellan den tidiga diastoliska fyllningshastigheten (topp E, m/s) och den sena diastoliska fyllningshastigheten för vänster kammare (topp A, m/s) (E/A) är 0,73, EF är 54 %. AS är 23 %. Inga hypo- eller akinesizoner detekterades.

Behandling med diuretika, betablockerare i små doser, ACE-hämmare och nitrater påbörjades. Patienten dog på sjukhusets andra dag.

Klinisk diagnos: svår förkalkad aortastenos, kranskärlssjukdom, aterosklerotisk kardioskleros NC II B, III FC.

Vid obduktion: lungorna är ödematösa, med en brunaktig nyans, i höger pleurahåla finns 1000 ml serös vätska, i perikardhålan - 100 ml. Blodtillförseln till hjärtat är jämn. Kransartärerna är stenotiska med fibrösa och förkalkade plack med 20-30%. Mitralisklaffspetsarna är oförändrade. Mitraliskapipans omkrets är 8 cm. Aortaklaffspetsarna är förkalkade, deformerade och orörliga.

Aortaöppningen är slitsliknande. Höger hjärtklaff har inga synliga patologier. Vänster kammare innehåller myokardiet med lager av fibrös vävnad. Uttalad hypertrofi av vänster kammares myokardium (hjärtvikt 600 g, vänster kammarväggtjocklek 2,2 cm).

Därefter utfördes en mikroskopisk studie av sektioner av aortaklaffens kuspar hos patienter med CAS.

Patologisk diagnos: svår förkalkad aortaklaffstenos, excentrisk hypertrofi av vänsterkammarmyokardiet, venös trängsel i inre organ, liten fokal diffus kardioskleros.

Patienten dog av hjärtsvikt som en komplikation av förkalkad aortaklaffsjukdom.

I detta kliniska exempel var orsaken till att söka läkarhjälp tecken på progressiv hjärtsvikt. Med tanke på den hemodynamiskt signifikanta stenosen var risken för plötslig död hos denna patient mycket hög. Det är anmärkningsvärt att den patomorfologiska undersökningen inte visade någon signifikant stenos av kranskärlen, därför berodde de kliniska symtomen på sjukdomen (obehag i hjärtat, andnöd, yrsel) troligen på CAS, inte ischemisk hjärtsjukdom. Detta antagande stöds av avsaknaden av tidigare hjärtinfarkter och/eller akuta cerebrovaskulära händelser (ACVA), dyslipidemi, diabetes mellitus och andra riskfaktorer för ischemisk hjärtsjukdom.

Inblandning av parametrar för systemisk kalciummetabolism noterades, bestående av en ökning av värdena för g-sköldkörtelhormon, alkaliskt fosfatas, en minskning av totalt kalcium vid en normal koncentration av vitamin D, vilket var associerat med expansion av hjärthålorna och förekomsten av excentrisk hypertrofi av vänster kammares myokardium, bekräftat vid obduktion. Histomorfologiska studier av aortaklaffarnas kuspar avslöjade lymfohistiocytisk infiltration, neoangiogenes, ansamlingar av labrocyter och förkalkningsfokus. Den beskrivna bilden vittnar om den regenerativa, snarare än degenerativa, karaktären hos aortaklaffförkalkning hos patienter med CAS och kräver ytterligare studier.

Med hänsyn till de svårigheter som praktiserande läkare stöter på och särdragen i revideringen av ICD-10, ger vi nedan exempel på formulering av klinisk diagnos av olika varianter av CAS:

• I 35.0 - Förkalkad aortastenos (klaffstenos) av mild (måttlig, svår) grad, asymptomatisk (dekompenserad) form. NK II A, III FC (HYNA),
• I 06.2 - Reumatisk hjärtsjukdom: kombinerad aortadefekt med övervägande stenos (eller insufficiens) av aortaklaffen. NK I, II FC (NYHA).
• Q 23.1 - Medfödd bikuspid aortaklaff med stenos (och/eller insufficiens), mild (måttlig, svår) stenos, asymptomatisk (dekompenserad) form. NC II A, III FC (NYHA).