Neurogena muskelkontrakturer: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Termen "kontraktur" är tillämplig på alla fall av bestående, fast muskelförkortning. Således EMG ser "tyst" i motsats till övergående former av muskelsammandragning (kramper, stelkramp, tetani), åtföljd av högspännings högfrekventa urladdningar i EMG.

Syndromiskt bör neurogena muskelkontrakter differentieras från andra (icke-neurogena) kontrakturer som kan vara dermatogena, desmogena, tendogena, myogena och artrogena.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

De främsta orsakerna till neurogena kontraster:

1. Konsekvenser av långvarig slap eller spastisk pares (inklusive tidig och sen hemiplegisk kontraktur).
2. Sena stadier av fokal och generaliserad torsionsdystoni.
3. Medfödda fibrotiska kontrakter och gemensamma deformiteter.
4. Medfödd multipel arthrogryposis.
5. Myopatier.
6. Syndrom av en styv ryggrad.
7. Glykogenoser (insufficiens av fosforylas och andra fosforinnehållande enzymer.
8. Sena stadier av obehandlad Parkinsons sjukdom.
9. Kontrakt av blandad natur (cerebral pares, hepat-lentulär degenerering etc.).
10. Post-paralytisk kontraster av ansiktsmuskler.
11. Iskemisk kontraktur hos Volkmann (ganska vaskulär än neurogent ursprung).
12. Psykogena (konvertering) kontrakturer.

Länge existerande djup slapp pares eller plegia lem på grund av sjukdomar eller skador anterior spinal hornceller (ryggrads apoplexi, progressiv spinal amyotrofi, amyotrofisk lateral skleros, etc), Anterior rötter, plexus och perifera nerver av lemmar (radikulopatier, plexopatier isolerade motorisk neuropati, och polyneuropati av olika bakgrunder) kan lätt leda till permanent kontraktur i en eller flera lemmar.

Djup central paresis (speciellt plegia) i avsaknad av återhämtning eller med ofullständig återhämtning leder vanligen till kontraster av varierande grad, om inte särskilda åtgärder vidtas för att förhindra dem. Sådana kontrakturer kan utvecklas med spastisk mono-, para-, tri- och tetrapares och har både cerebralt och ryggradssprung.

De vanligaste orsakerna är stroke, kraniocerebrala och ryggmärgsskador, encefalit, volymetriska processer, Stryumpels sjukdom och andra degenerativa sjukdomar. "Early contracture" i stroke kallas tidigt (de första timmarna eller dagarna av en stroke) övergående ökning av muskeltonen i huvudsak i den paralyserade armens proximala delar; i benet dominerar extensortonen. "Early contracture" har en varaktighet av flera timmar till flera dagar. Ett särskilt fall av tidigt kontraktur är hormometonerna i hemorragiska stroke (ökad paroxysmal muskelton ökning observerad i förlamad, mindre i de icke-förlamade extremiteterna). Sen kontraktur bildas under återhämtningsfasen (från 3 veckor till flera månader) av stroke och kännetecknas av en bestående begränsning av rörligheten i leden (ve).

Senare skeden och generaliserad fokal torsion dystoni (lång befintliga tonic bildar spasmodisk torticollis, brakial eller kruralnaya dystoni, kontraktur i generaliserad dystoni) kan leda till långlivade kontrakturer i lederna (särskilt i händer och fötter), extremiteter och ryggrad.

Medfödda fibrotiska kontrakturer och gemensamma missbildningar är redan uppenbara vid födseln eller under de första månaderna av ett barns liv i form av fasta onormala ställningar på grund av otillräcklig utveckling av musklerna (förkortning) eller förstörelse (fibros): medfödd klumpfot, medfödda tortikollis (medfödd indragning av sternocleidomastoideus), medfödd . Höftluxation, är etc. Differentialdiagnos utförs med dystoni: dystoniska kramper kännetecknas av typiska dynamisk. Med medfödda kontrakturer avslöjas en mekanisk orsak till begränsning av rörlighet. Nervsystemets roll i deras genesis är inte helt klart.

Medfödd multipel arthrogryposis kännetecknas av medfödda flera kontrakter i lederna på grund av en skarp underutveckling (aplasi) av musklerna. Ryggraden och musklerna på stammen lider vanligtvis inte. Ofta finns det en status som disraphicus.

Några former av myopati: medfödd muskeldystrofi av typ I och typ II; andra sällsynta former av myopati (t ex, muskeldystrofi Rottaufa-Mortier-Beyer, eller Bethlem myodystrophy, kongenital muskeldystrofi), som strömmar med en lesion av lemmarna, så småningom också leda till en kontraktur av den proximala gemensamma.

Styv ryggrad syndrom - en sällsynt form av muskeldystrofi som börjar i förskolan eller tidig skolålder och manifesterar begränsning av rörelser av huvudet och bröstryggraden med bildandet av flexion kontrakturer i armbågar, höfter och knän. En diffus men grovt uttalad övervägande proximal hypotrofi och muskelsvaghet är karakteristisk. Tendonreflexer är frånvarande. Skolios är karakteristisk. EMG är en muskel typ skada. Sjukdomsförloppet är stationärt eller dåligt progressivt.

Glykogenos orsakar ibland muskelspasmer som induceras av fysisk ansträngning och liknar övergående kontrakturer.

Sena stadier av obehandlad Parkinsons sjukdom manifesteras ofta av kontrakturer, huvudsakligen i handens distala delar ("parkinsonic hand").

Kontrakt av blandad natur observeras i bilden av kombinerade (pyramidala, extrapyramidala, anterolon) störningar, t ex vid cerebral parese, hepatolentikulär degenerering och andra sjukdomar.

Postparaliticheskaya kontraktur av ansiktsmusklerna utvecklas efter en slapp förlamning av muskler innerverade av ansiktsnerven (ansiktsnerven neuropati olika etiologi), men skiljer sig från andra postparaliticheskih kontrakturer (i armar och ben), möjligheten för utveckling av hyperkinetisk i samma område ( "postparalitichesky front gemispazm").

Volkmann ischemisk kontraktur orsakas av fibros av muskler och omgivande vävnader på grund av deras ischemi (muskel säng syndrom) och kännetecknas huvudsakligen för frakturer i armbågsleden, men kan även förekomma i underbenet, liksom i andra delar av kroppen.

Psykogena kontrakturer kan utvecklas efter långvarig mono- och i synnerhet paraparesis (pseudo-paralys) som inte kan behandlas. En positiv diagnos av psykogen sjukdom är nödvändig. En tillförlitlig bekräftelse på diagnosen är den psykoterapeutiska eliminering av förlamning och kontraktur.