Timoma hos vuxna och barn

Bland ganska sällsynta neoplasmer skiljer specialister tymom, som är en tumör i tymusens epitelvävnad - ett av immunsystemets huvudsakliga lymfoidkörtorgan.

Epidemiologi

Bland alla cancerformer är andelen tumörtumörer mindre än 1%. Förekomsten av tymom uppskattas av WHO i 0,15 fall per 100 tusen människor. Och till exempel i Kina är den totala förekomsten av malignt tymom 6,3 fall per 100 tusen människor. [1]

Timoma of the anterior mediastinum, som står för 90% av alla tumörtumörer, står för 20% av tumörerna i denna lokalisering - i övre bröstet, under bröstbenet.

I andra fall (högst 4%) kan tumören förekomma i andra områden, och detta är mediastinal tymom. 

Orsaker tymom

Biologin och klassificeringen av tymiska neoplasier är komplicerade medicinska problem, och hon vet fortfarande inte de exakta orsakerna till tymus tymom. Denna tumör upptäcks med lika frekvens hos män och kvinnor, och tymom finns oftare hos vuxna vuxna.

Men en tymumtumör hos unga, liksom tymom hos barn, är sällsynt. Även om  tymusen (tymuskörteln) är  mest aktiv just under barndomen, eftersom det bildande immunsystemet kräver ett stort antal T-lymfocyter, som produceras av denna körtel.

Thymuskörteln, som når sin största storlek i puberteten, involverar gradvis hos vuxna (krymper i storlek), och dess funktionella aktivitet är minimal.

Mer information i materialet -  Fysiologi av tymuskörtlarna (tymus)

Riskfaktorer

Ärftliga eller miljömässiga riskfaktorer som predisponerar för utvecklingen av tymom har inte heller identifierats. Och idag anses riskfaktorer, bekräftade av klinisk statistik, ålder och etnicitet.

Risken för denna typ av neoplasma växer med åldern: tymom observeras oftare hos vuxna 40-50 år gamla och efter 70 år.

Enligt amerikanska onkologer är denna tumör i USA vanligast bland representanter för den asiatiska rasen, afroamerikaner och människor från Stillahavsöarna; tymom är minst troligt att hittas i vitskinnade och latinamerikanska. [2]

Patogenes

Liksom orsakerna förblir patogenesen av tymom ett mysterium, men forskare tappar inte hoppet om att lösa det och överväger olika versioner, inklusive UV-strålning och strålning.

T-lymfocyterna produceras av tymusen, deras migration till perifera lymfoida organ säkerställs och antikroppsproduktion av B-lymfocyter induceras också. Dessutom utsöndrar detta lymfoida-körtelorganet hormoner som reglerar differentieringen av lymfocyter och de komplexa interaktioner mellan T-celler i tymus och vävnader i andra organ.

Timoma hänvisar till epiteltumörer och växer långsamt - med spridningen av normala eller modifierade medullära epitelceller (liknande det normala). Experter noterar att epitelcellerna som utgör det maligna tymomen kanske inte har typiska tecken på malignitet, vilket avgör de cytologiska egenskaperna hos denna tumör. Och dess maligna beteende, observerad i 30-40% av fallen, är en invasion av de omgivande organen och strukturerna.

En analys av förhållandet mellan tymom och andra sjukdomar visade att nästan alla av dem är autoimmuna till naturen, vilket kan indikera försämrad tolerans för immunkompetenta celler och bildandet av en ihållande autoimmun reaktion (cellulär auto-reaktivitet). Det vanligaste relaterade tillståndet (hos en tredjedel av patienterna) är  myastenia gravis  med tymom. Myasthenia gravis är associerad med närvaron av autoantikroppar mot acetylkolinreceptorerna i neuromuskulära synapser eller till enzymmuskel-tyrosinkinas.

Korrelationen av tumörer av denna typ med sådana samtidigt förekommande autoimmuna sjukdomar som polymyositis och dermatomyositis, systemisk lupus erythematosus, erytrocyt aplasi (hos hälften av patienterna), hypogammaglobulinemi (hos 10% av patienterna), bullous dermatoser (pemphigus), pernicious anemia eller megal Addisons sjukdom), ulcerös kolit, Cushings sjukdom, sklerodermi, diffus toxisk struma, Hashimoto tyroiditis, ospecifik aortoarterit (Takayasu-syndrom), Sjogrens syndrom, hyperparaty reoidism (överskott av sköldkörtelhormon), Simmonds sjukdom (panhypopituitarism), Good's syndrom (kombinerad B- och T-cell immunbrist).

Symtom tymom

I 30-50% av fallen finns det inga symtom på en tumörtillväxt i den tymiska epitelvävnaden, och som radiologer noterar, upptäcks tymom av misstag på röntgenstrålningen (eller CT) på bröstet - under en undersökning som genomförts av en annan anledning.

Om tumören manifesteras känns de första tecknen i form av obehag och tryck i bröstet och bröstkaviteten, till vilka andfåddhet, ihållande hosta, bröstsmärta av obestämd karaktär och andra tecken på det överlägsna vena cava-syndromet kan gå med  .

Patienter som har myasthenia gravis under tymom klagar på trötthet och svaghet (till exempel är det svårt för dem att lyfta upp händerna för att kamma håret), dubbelvision (diplopi), svårigheter att svälja (dysfagi), hängande övre ögonlock (ptos). [3]. [4]

Stages

Tillväxten av tymom och graden av dess invasivitet bestäms av stadierna:

I - tumören är helt inkapslad och växer inte in i fettvävnaden i mediastinum;

IIA - närvaron av tumörceller utanför kapseln - mikroskopisk penetrering genom kapseln in i den omgivande fettvävnaden;

IIB - makroskopisk invasion genom kapseln;

III - makroskopisk invasion av angränsande organ;

IVA - det finns pleurala eller perikardiella metastaser;

IVB - närvaro av lymfe eller hematogena metastaser i det extratoraciska området.

Formulär

Dessa tumörers beteende är oförutsägbart, och de flesta av dem kan utvecklas som cancer och spridas utanför körtlarna. Så tymom kan vara godartade eller maligna; malignt (eller invasivt) tymom är tumörer som uppträder aggressivt. De flesta västerländska experter tillskriver tymom till malign neoplasi. [5]

Genom att kombinera och systematisera de befintliga klassificeringarna av tymiska tumörer delade WHO-experter alla typer av tymus efter deras histologiska typ.

Typ A - medullär tymom, bestående av tumörepitelceller i tymusen (utan kärnatypi); i de flesta fall är tumören inkapslad, oval.

Typ AB är ett blandat tymom där det finns en blandning av spindelformade och rundade epitelceller eller lymfocytiska och epiteliska komponenter.

Typ B1 är ett kortikalt tymom som består av celler som liknar epitelcellerna av järn och dess cortex, liksom områden som liknar medusens medulla.

Typ B2 - kortikalt tymom, vars nyligen bildade vävnad har svullna epiteliala retikulära celler med vesikulära kärnor och matriser av T-celler och B-cell folliklar. En tumörcell kan ackumuleras nära kärlen i tymusen.

Typ B3 - epitel- eller squamoidtymom; består av lamellartat växande polygonala epitelceller med eller utan atypi, liksom icke-tumörlymfocyter. Det betraktas som ett väl differentierat tymiskt karcinom.

Typ C - tymiskt karcinom med histologisk atypi av celler.

När tymom uppträder aggressivt med invasion, kallas det ibland malign.

Komplikationer och konsekvenser

Konsekvenserna och komplikationerna av tymom beror på förmågan hos dessa tumörer att växa in i närliggande organ, vilket leder till en kränkning av deras funktioner.

Metastaser är vanligtvis begränsade till lymfkörtlar, pleura, perikard eller membran, och extra-thorax (extrathoracic) metastas - till ben, skelettmuskler, lever, bukvägg - observeras sällan.

I närvaro av tymom är risken för utveckling av cancer nästan fyra gånger högre, och sekundära maligna neoplasmer kan hittas i lungorna, sköldkörteln och lymfkörtlarna.

Dessutom kan tymom - även efter fullständig resektion - återkomma. Som klinisk praxis visar, förekommer återfall av tymom 10 år efter borttagning i 10-30% av fallen.

Diagnostik tymom

Förutom anamnesen och undersökningen inkluderar diagnosen tymom en hel serie undersökningar. Tilldelade test syftar både till att identifiera relaterade sjukdomar och förekomsten av  paraneoplastiskt syndrom och att bestämma den eventuella spridningen av tumören. Detta är ett generellt och komplett kliniskt blodprov, analys av antikroppar, för nivån av sköldkörtelhormoner och parathyreoideahormon, ACTH, etc. [6]

Instrumental diagnostik innefattar visualisering genom obligatorisk röntgenstråle (i direkt och lateral projektion), ultraljud och datortomografi. Det kan också vara nödvändigt att utföra thorax MTR eller PET (positron emission tomography).

Tymomen på roentgenogrammet har formen av en oval jämnt eller svagt vågig skiss - lobad täthet av mjuka vävnader, förskjutna något till sidan relativt till mitten av bröstet.

Timoma på CT har utseendet på en betydande ansamling av neoplastisk vävnad i mediastinum.

Med hjälp av en fina nål-aspirationsbiopsi (under CT-kontroll) erhålls ett tumörvävnadsprov för dess histologiska undersökning. Även om förmågan att bestämma typen av neoplasma så exakt som möjligt endast tillhandahålls genom postoperativ histologi - efter dess borttagning: på grund av den histologiska heterogeniteten hos tymus, vilket komplicerar deras klassificering till en viss typ.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos bör ta hänsyn till sannolikheten för att patienten har: tymomegali, tymushyperplasi, tymolipom, lymfom, nodulär form av retrostern struma, perikardial cysta eller tuberkulos i de intrathoraciska lymfkörtlarna .

Behandling tymom

Som regel börjar behandling av en thymuskirtelepiteltumör i steg I med operationen för att avlägsna tymomen (med hjälp av en fullständig median sternotomi) med samtidig resektion av thymus - thimektomi. [7]

Kirurgisk behandling av en stadium II-tumör består också i fullständigt avlägsnande av tymus med möjlig adjuvansstrålningsterapi (för en högrisk neoplasma).

I stadierna IIIA-IIIB och IVA kombineras följande: kirurgi (inklusive avlägsnande av metastaser i pleurahålan eller lungorna) - före eller efter en  kurs med kemoterapi  eller strålning. Perfusionskemoterapi, målinriktad och strålterapi kan användas i fall där avlägsnande av tumören inte ger den förväntade effekten, eller tumören är särskilt invasiv. [8]

För kemoterapi används Doxorubicin, Cisplatin, Vincristine, Sunitinib, Cyclofophamid och andra  cancerläkemedel . Kemoterapi ges till alla inoperabla patienter. [9],  [10], [11]

Behandling av tymom i steg IVB utförs enligt en individuell plan, eftersom allmänna rekommendationer inte utvecklas.

Prognos

Tymom växer långsamt och utsikterna för ett framgångsrikt botemedel är mycket högre när neoplasmen upptäcks i de tidiga stadierna.

Det är uppenbart att för thymus stadium III-IV - jämfört med stadium I-II tumörer - är prognosen mindre gynnsam. Enligt statistiken från American Cancer Society, om överlevnad under fem år i stadium I uppskattas till 100%, vid stadium II - till 90%, då i stadium III lämnar tymom 74%, och i steg IV mindre än 25%.