Superior vena cava-syndrom

Superior vena cava syndrom (SVCS) är en veno-ocklusiv sjukdom som resulterar i kliniskt signifikant försämring av venöst utflöde från superior vena cava-bassängen.

Vad orsakar vena cava superior syndrom?

78–97 % av fallen av SVCS hos vuxna orsakas av onkologiska sjukdomar. Samtidigt lider ungefär hälften av patienterna med SVCS av lungcancer, och upp till 20 % av icke-Hodgkins lymfom. Något mer sällan förekommer superior vena cava syndrom vid metastaserande bröstcancer, och ännu mer sällan vid andra maligna tumörer som påverkar mediastinum och lungor (vid Hodgkins lymfom, tymom eller könscellstumörer utvecklas SVCS i mindre än 2 % av fallen).

Orsakerna till utvecklingen av SVCS är kompression av vena cava superior, tumörinvasion, trombos eller sklerotiska förändringar i detta kärl.

Icke-neoplastiskt vena cava superior syndrom förekommer i:

• retrosternal struma,
• purulent mediastinit,
• sarkoidos,
• silikos,
• konstriktiv perikardit,
• fibros efter strålbehandling,
• mediastinalt teratom,
• idiopatisk mediastinal fibros,
• Vid vilken sjukdom som helst är utvecklingen av SVCS möjlig som ett resultat av trombos och skleros i venen under långvarig placering av en kateter i den övre hålvenen.

Hos barn är orsaken till vena cava superior-syndrom långvarig kateterisering av vena cava superior, och cirka 70 % av malignitetsassocierade SVCS-fall beror på diffusa storcelliga eller lymfoblastiska lymfom.

Symtom på Superior Vena Cava-syndrom

De kliniska symtomen och svårighetsgraden av vena cava superior-syndromet beror på progressionshastigheten och lokaliseringen av obstruktionen, trombosens svårighetsgrad och hur väl kollateralt blodflödet är tillräckligt. Vanligtvis utvecklas syndromet gradvis under flera veckor, med kollateralt blodflöde som sker genom vena cava superior och främre thorakala vener in i vena cava inferior. SVCS har specifika och tidiga symtom.

Ett specifikt tecken på SVCS är en ökning av ventrycket i det övre hålvensystemet (huvud, nacke, övre kroppshalvan och armar) över 200 cm H2O.

Ett tidigt symptom på vena cava superior-syndromet är svullna halsvener som inte faller ihop vid ortostas. Syndromet upptäcks oftast vid ihållande tät svullnad av ansikte, hals ("symtomet på "stram krage"), övre halvan av kroppen och andnöd. I detta fall klagar patienter ofta på huvudvärk, yrsel, synnedsättning, hosta, bröstsmärtor och allmän svaghet. Dysfagi, heshet, svullnad i subglottiska utrymmet och svullnad av tungan kan upptäckas.

Symtomen förvärras av att ligga ner och böja sig framåt.

Med en betydande störning av utflödet från huvudets vener är trombos i sagittal sinus och hjärnödem möjliga.

I sällsynta fall av snabb utveckling av obstruktion av vena cava superior leder ökat ventryck till ökat ICP, hjärnödem, cerebral vaskulär trombos eller hemorragisk stroke.

Diagnos av vena cava superior syndrom

Ytterligare instrumentell undersökning utförs för att klargöra lokaliseringen och arten av obstruktionen av vena cava superior. De mest informativa är datortomografi och angiografi, vars resultat kan användas för att bedöma lokaliseringen, längden och arten av venobstruktionen (trombos eller kompression av venen utifrån), kollateralt blodflöde, samt för att få en detaljerad uppfattning om tumören och dess relation till andra strukturer i mediastinum och bröstkorgen. Klargörande av tumörlokalisering som ett resultat av datortomografi möjliggör perkutan transthorakal biopsi (det är säkrare än öppen biopsi eller mediastinoskopi) med efterföljande morfologisk verifiering av tumören.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Behandling av vena cava superior syndrom

Allmänna behandlingsåtgärder för vena cava superior-syndrom inkluderar kontinuerlig syrgasinhalation, administrering av lugnande medel som minskar CO och tryck i vena cava superior-systemet, vilket förbättrar tillståndet hos de flesta patienter, och sängläge (patientens huvudända bör höjas).

Akutbehandling är indicerad i svåra fall av vena cava superior-syndrom med utveckling av hjärnödem; ballongvidgning av den blockerade venen och dess stentning utförs. Om operationen lyckas observeras omedelbar lindring av symtom på vena cava superior-syndrom av någon etiologi, livskvaliteten förbättras och möjlighet till ytterligare undersökning, klargörande av nosologin, morfologisk verifiering, adekvat specifik behandling (antitumörbehandling, kirurgisk behandling etc.) ges. Indikation för akut symtomatisk bestrålning av området med tumörobstruktion av vena cava superior är begränsad till svåra vena cava superior-syndrom, som åtföljs av luftvägsobstruktion, ryggmärgskompression eller snabb ökning av ICP när ballongangioplastik är tekniskt omöjlig.

Beroende på orsaken till utvecklingen av vena cava superior syndrom varierar behandlingstaktiken.

• Om orsaken till SVCS är skleros i venen på grund av långvarig kateteranvändning utförs ballongvidgning av den blockerade delen (ibland med efterföljande stentning). Hos patienter med onkologisk etiologi av SVCS förblir stenten på plats livet ut.
• Vid ocklusiv trombos och avsaknad av kontraindikationer är systemisk trombolys (streptokinas 1,5 miljoner IE intravenöst under en timme) följt av administrering av direkta antikoagulantia (natriumheparin 5000 IE 4 gånger per dag i en vecka) effektiv.
• Vid tumöretiologi för SVCS kan stabil förbättring endast förväntas med specifik antitumörbehandling, prognosen beror direkt på prognosen för den onkologiska sjukdomen. Småcellig lungcancer och icke-Hodgkins lymfom, de två vanligaste onkologiska orsakerna till SVCS, är känsliga för kemoterapi och är potentiellt botbara. Vid dessa sjukdomar kan man förvänta sig att SVCS-symtom försvinner inom de närmaste 1-2 veckorna efter starten av antitumörbehandling. Syndromet återkommer därefter hos 25 % av patienterna. Vid storcelliga lymfom och en betydande tumörmassa lokaliserad i mediastinum används vanligtvis kombinerad kemoradioterapi. Bestrålning av mediastinumorganen är indicerat för de flesta tumörer som är okänsliga för kemoterapi eller när tumörens morfologiska struktur är okänd. Lindring av symtomen på vena cava superior-syndromet sker inom 1-3 veckor efter starten av strålbehandling.

Adjuvanta läkemedel - glukokortikoider (dexametason) - har sin egen antitumöraktivitet vid lymfoproliferativa sjukdomar och kan användas som "inneslutningsbehandling" med ett rimligt antagande om en sådan etiologi för vena cava superior-syndromet redan före morfologisk verifiering. Direktverkande antikoagulantia är indicerade vid behandling av tromboser orsakade av kateterisering av centrala vener, särskilt när tromber sprider sig till brachiocefaliska eller subklaviavener. Vid tillstånd med ökat intrakraniellt tryck ökar dock antikoagulantbehandling risken för att utveckla intrakraniella hematom, och tumörbiopsi mot bakgrund av antikoagulantbehandling kompliceras ofta av blödning från det.